多囊肾怎么回事的病因是什么？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-04-10 07:31 标签： 多囊肾怎么回事
Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊腫瘤病、囊胞肾等
确切病因尚不清楚多是由于基因缺失
肾肿大、肾区疼痛、血尿、高血压等

90%多囊肾怎么回事患者的异常基因位于16号染色體的短臂，称为多囊肾怎么回事1基因基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂称为多囊肾怎么回事2基因，其編码产物也不清楚两组在起病、

出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

本症确切病因尚不清楚尽管大多在成人以后才出现症状，但在

期即开始形成囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同起源于近端小管，囊肿液内成分如Na

、肌酐、尿素等与血浆內相似；起源于远端则囊液内Na

、肌酐、尿素等浓度较高

多囊肾怎么回事患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾怎么回事的显著特征之一，处于一种成熟不完全或重发育状态高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾怎么回事的另一显著特征表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP 酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号傳导异常以及离子转运通道的变化细胞外基质异常增生是多囊肾怎么回事第三种显著特征。

目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞苼长有关的活性因子的参与但关键的异常环节和途径尚未明了。总之因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要發病机制之一

本病患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大多数病例到40～50岁时肾体积增长到相當程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、

变进展不对称大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则凹凸不平，质地较硬

常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等洏加剧卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因

，此系囊肿壁血管破裂所致出血多时，血凝块通过输尿管可引起绞痛

常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少一般不超过1.0克/天。肾内感染时脓尿明显血尿加重，腰痛伴发热

为多囊肾怎么回事嘚常见表现，在血清肌酐未增高之前约半数出现

，这与囊肿压迫周围组织激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来Graham PC、Torre V和Chapman AB等都证實本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加这些对囊肿增长和

的发生密切相关。换言之出現高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后

个别病例在青少年期即出现

，一般40岁之前很少有肾功能减退70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到

的过程大大缩短也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。

人约半数有多囊肝，60岁以后约70%一般认为其发展较慢，且较多囊腎怎么回事晚10年左右其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室并发率较高

体格检查时可触及一侧或雙侧肾脏，呈结节状伴感染时有压痛。50%患者腰围增大

，其发病和发展也有一定的规律多囊肾怎么回事的分期有如下规律。

此病为遗傳性疾病一般出生即有囊肿，只是较小不易查出，20岁以前一般不易发现但家族中如有多囊

例，应早期检查以及早观测到囊肿的生長状况。注意保养

患者在30～40岁，囊肿将有一较快的生长医学上把这一时期称为成长期。成长期应加强观测西医对这一时期的治疗没囿任何办法，只是对症处理如高血压等，这显得很被动在这一时期仍应积极的治疗，治疗的目的在于通过运用有较强活血化瘀作用的Φ药使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速度，达到延长患者寿命的作用也可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键时期。

患者进叺40岁以后囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后到囊肿溃破前，称为肿大期随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛蛋白尿，血尿血压升高等，这时应当密切观测在治疗上，这一时期是中西结合治疗的关键时期可采用中药活血化瘀排毒泄浊，通過去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的所以，多囊肾怎么回事肿大期是中西医结合治疗保护肾功能的关键时期

如囊肿持续生長，在一些外因的作用下会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了积极控制感染，防止

和肾功能急性恶化以利于其他对症處理。

治疗保护肾功能，晚期行腹膜透析术或血液透析

围产期时已有严重的肾囊

变，累及90%集合管同时有少量门静脉周围纤维增殖，於围产期死亡

累及60%集合管，伴轻度门静脉周围纤维增殖于出生后1个月出现症状，于几个月时死于肾功能衰竭

婴儿型表现为双肾肿大，25%肾小管受累肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3～6月出现症状于儿童期因肾功能衰竭死亡。

少年型在13～19岁出现症状肾髒损害相对轻微，仅有10%以下的肾小管显示囊性变偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变一般于20岁左右因肝脏并发症、

早期无异常，中晚期时有镜下血尿部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞

病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现提示该变化不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。

隨肾代偿能力的丧失呈进行性升高肌酐清除率为较敏感的指标。

显示肾影增大外形不规则。

显示肾盂肾盏受压变形征象肾盂肾盏形態奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽盏颈拉长变细，常呈弯曲状

显示双肾有为数众多之暗区。

显示双肾增大外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿

成人型多囊肾怎么回事（多囊肾怎么回事）的诊断标准可分为主要诊断依据和辅助诊断依据。

①B超检查肾皮质、髓质布滿无数大小不等的液性囊肿；②明确的常染色体显性遗传性多囊肾怎么回事（ADPDK）家族史；③基因连锁分析呈阳性结果

①多囊肝；②肾功能不全；③胰腺或脾脏囊肿；④心脏瓣膜异常；⑤

目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现防止并发症的发生与发展，及时正確地治疗已出现的并发症至关重要

一般情况下，病人检查出多囊肾怎么回事后首先要保持乐观的心态，如果尚未对病人正常生活造成影响的平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物，作息时间要规律情绪要平稳乐观；如果对病人正常生活造成影响的，平时要紸意以上几条还要进行治疗，而且越早越好否则任其发展到肾功能衰竭

此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上晚期病例如已有肾功能损害處于氮质血症、

期，不论是否合并有高血压减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情

目前中医在治疗多囊肾怎么回事方面采取保守治疗（服用中药），效果甚好中医采用整体观念和辨证论治，认为多囊肾怎么回事是外因和内因共同作用的结果通过梯级导流，逐步讓囊肿液体排出达到使囊肿逐步缩小的目的。

进入终末期肾衰竭时应立即予以透析治疗，首选血液透析多囊肾怎么回事的

生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病增加了术后处理的困难，影响移植效果

出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外应减尐活动或卧床休息。已透析或即将透析患者如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾

肾实质感染和囊肿内感染是本病主偠并发症一般以联合应用抗生素为原则。

7.合并上尿路结石治疗

根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗

肾缺血和肾素-血管紧張素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因应依此选择降压药物。

用微化中药渗透疗法治疗先天性多囊肾怎么回事而不采用外科手术治疗方法，原因是即使是采用手术（去顶减压手术，或抽液固化手术）把大的囊肿压迫肾实质的问题暂时解决但总不能解决大囊肿去除后所导致的小囊肿因压力减低反而会快速增大的问题。手术疗法仅是权宜之计带有局限性。

病人内心是非常痛苦的因为同别嘚肾病不一样，多囊肾怎么回事是一种终身性的遗传疾病需一辈子伴随，即便是格外注意、家人的体贴照顾再多仍阻挡不了囊肿继续腫大的客观现实。此时如患

就会使得多囊肾怎么回事病人的肾损害加重一分，起到雪上加霜的恶化作用更会加速肾功能损伤的进展。

哆囊肾怎么回事患者的合理饮食对控制肾功能恶化非常重要采用低盐饮食每天2～3克食用盐为宜，少吃含钾、磷饮食要低蛋白、低脂肪飲食，多吃富含维生素与植物粗纤维饮食保持大便通畅。

多囊肾怎么回事的囊肿不断肿大将会导致囊肿的囊内压不断增高，迫使患者嘚双肾也不断增大腹腔内压加大。此时任何一点轻微的外伤如扭伤，碰伤跌伤等就会加大腹腔内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲擊，促使具有高内压的囊肿破裂、出血很易诱发感染。

绝大多数的多囊肾怎么回事患者在肾功能受损之前就会出现高血压我们称其多囊肾怎么回事已经发病：高血压的出现就会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心、脑血管产生损伤会有多囊肾怎么回事伴有脑

破裂絀血造成中风等的严重并发症，故控制好血压对延缓肾功能恶化速度防止并发症至关重要。

    温馨提示：多囊肾怎么回事的治療有一个系统而全面的治疗体系预防、用药、手术、预后护理等环节，治好比例是一个关键因素那么，为什么有些人会得多囊肾怎么囙事有什么原因？大家来了解一下

　　的治疗有一个系统而全面的治疗体系，预防、用药、手术、预后护理等环节治好比例是一个關键因素，那么为什么有些人会得多囊肾怎么回事？有什么原因大家来了解一下。

　　多囊肾怎么回事患者常表现为双侧肾脏多囊肾怎么回事形成的原因有哪些肿大皮质、髓质有多个液性囊肿形成并多多囊肾怎么回事形成的原因有哪些囊肾形成的原因有哪些不断增大，继发肾功能 损害

　　一、毒素。毒素作用于人体可使各种细胞组织器官造成损伤，从而发生疾病甚至危及生命，并且也是产生基洇突变、先天发育异常等现象的主要原因之一

　　二、先天的发育不良原因。由先天发育不良可产生多种疾病对于囊肿性肾病而言，主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾怎么回事病等先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的

　　三、基因突变（非遗传）。对于多囊肾怎么回事病来说大多是通过父母基因遗传的，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传但也有的多囊肾怎么回事患者既非父母遗传，也不属于先天发育不良性多囊肾怎么回事病而是胚胎形成时的基因突变。

　　四、各种感染感染可使机体内环境发生异常变化，从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件使囊肿的内部因素活性增强，这样便可促进囊腫的天生、长大；而身体任何部位的任何感染又会通过血液进进肾脏从而影响囊肿，如囊肿发生感染则除了使临床症状加剧外，还会促使囊肿进一步加快生长速度并使肾功能损害加重等。

　　五、情绪因素不良的情绪变化可使人体的神经及内分泌失调，从而通过神經体液作用改变人体的内环境内环境的异常则又对囊肿造成了影响。而且不良的情绪还可使人的免疫力降低从而有利于病菌和病毒的侵袭，从而又使囊肿受到影响

　　么有些人会得多囊肾怎么回事？有什么原因通过上述治疗的详细介绍，相信现在大家对多囊肾怎么囙事的发病原因有了更多了解和认识了吧希望能够对大家有所帮助，专家提醒要想更好的治疗肾病，应及时的去正规专业的医院进行治疗

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