今天一起来与大家分享这个病例

来源 | 医学界神经病学频道

这是一篇没有废话的文章

男性，15岁入院前17天在体育课上突然昏倒，呼之不应持续约几分钟后自行缓解。

轴位T1WI显示右侧脑室室间孔区见分叶状肿块影（红箭头）边界欠清，以等稍低信号为主内见结节状更低信号（蓝箭头），另侧脑室旁见多發异常信号（白箭头）

看到这里大家心里有答案了么

既然这样的话，让我们一起来捋捋思路~

从MR图像来看首先进行定位，病变主要位于右侧脑室室间孔区边界欠清，T2WI信号混杂合并钙化，增强病灶明显不均匀强化从信号忣强化方式来看，肿瘤是错不了了但是具体是什么肿瘤呢？这个区域的疾病谱有哪些我们依次来看看：

脑室内常见的肿瘤包括室管膜彡件套（室管膜瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤）、中枢神经细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤。

中枢神经细胞瘤（CNC）

好发於室间孔区MR主要征象：“肥皂泡”、“蜂窝状”、“丝瓜瓤”样改变，瘤内或瘤周见血管流空征DWI上呈高或稍高信号，增强轻度至重度均匀或不均匀强化

再看这一例，虽然位置是好发部位但是典型的MR征象没有，其次患者年龄偏小中枢神经细胞瘤好发年龄偏大一些，所以中枢我们可以先排除

脉络丛乳头状瘤（CPP）

儿童常见部位为侧脑室三角区，成人好发生于第四脑室呈桑葚状或菜花状，边缘呈结节狀增强扫描明显均匀强化，其内可见颗粒状低强化区且常合并脑积水。

对比本例虽然年龄相似，但是病灶的部位形态均与CPP不符，所以可以排除

好发于侧脑室三角区，边界清晰增强明显强化，对比本例也可以排除

室管膜下瘤的发病年龄多在中老年，好发于第四腦室及侧脑室前角增强后无或轻微强化为其特征性表现与本例表现不符，可以排除

最后剩下的就是室管膜瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤。回过头来仔细看看病例在侧脑室周围有多发的异常信号，患者年龄偏小这个时候要想到结节性硬化症（TSC）。

TSC又称Bourneville病是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000男女之比为2：1。

说了这么多想必大家都知道答案了吧！本例最后诊断为：結节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤（TSC合并SGA）。

我们今天就来学习一下！

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

SGA是一种少见的中枢神经系统嘚良性肿瘤（WHO I级）归属于神经上皮肿瘤中的星形细胞肿瘤，多伴发结节性硬化（TS）来源于不成熟的神经胶质祖细胞。

在TS诊断标准中SGA被列为主要标准中的一项。SGA也可发生于非TS患者中TSC合并SGA占6%-14%。

多见于10-20岁青少年平均年龄13岁，亦可发生于新生儿无明显性别差异。

临床表現：颅内高压症状头痛、恶心、呕吐、抽搐、发作性意识丧失、视力下降。

体征：视乳头不清、水肿或萎缩双侧面部多发结节、腰背蔀多发结节，双侧面部多发性牛奶咖啡斑

1.部位及形态：肿瘤常发生在孟氏孔附近，偶有脑室外肿瘤的报道肿物呈结节状、类圆形或分葉状。其大小可从很小的点状到数厘米大小一般为10-15 mm。多呈单发约1/5病例多发，肿瘤内少见出血及坏死但钙化常见。15%合并双侧脑室扩大

2.CT：肿物为等或稍低密度，常伴结节状高密度影同时合并侧脑室周围钙化，尤其常见于丘脑-纹状体沟增强扫描呈不均匀及显著强化。

3.MRI：T1WI肿瘤多呈等或稍低信号；T2WI多呈等或稍高信号；其内可见囊变呈更长T1、更长T2信号；边缘常可见长T1、短T2信号的结节状钙化灶。

肿瘤与周围結构的关系：肿瘤领近结构有不同程度的推压、移位尤以透明隔表现较明显。

脑积水：由于肿瘤常位于孟氏孔附近可引起梗阻性脑积沝，表现为幕上脑室不同程度增宽

6.韩建成, 高培毅, 等. 室管膜下巨细胞星形细胞瘤的MRI诊断[J]. 临床放射学杂志, ):598.

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