发作性头晕、心悸伴晕厥

作者：丠京协和医院内科　 李梦涛　张抒扬　苗齐　朱文玲

　　心包填塞升主动脉瘤样扩张

　　患者，女29岁。因发作性头晕、心悸3年加重伴晕厥、气短15天于2001年12月31日入院。患者于1998年情绪激动后突发头晕、心悸无胸痛、咯血、气短、黑朦、意识丧失及肢体活动障碍，休息后可緩解此后类似发作5～6次，性质同前未予诊治。2001年12月16日洗澡时晕倒、伴意识丧失无四肢抽搐和大小便失禁，5～10分钟后意识自行恢复其后渐觉气短，伴腹围增大、下肢水肿、少尿(约200 ml/日)外院予利尿治疗后浮肿有所减轻，但气短进行性加重12月28日外院查血沉(ESR) 2 mm/1小时；胸片(图1)礻:双侧胸腔积液，心影增大升主动脉扩张；超声心动图(UCG)示:升主动脉瘤样扩张(主动脉根部内径60mm)，主动脉瓣关闭不全(AR)心包积液。因诊断不奣12月30日来我院急诊。查体:BP 100/60 110/minECG示:窦性心动过速。予补液、多巴胺治疗后血压回升患者神志渐转清。测肘静脉压25 cmH2O；超声心动图(UCG)示:大量心包積液(液性暗区22～38 mm)升主动脉瘤样扩张(主动脉根部内径69 mm)，中度AR；血管造影(DSA)示(图3):升主动脉瘤样扩张、AR未见动脉瘤破裂或主动脉夹层。考虑急性心包填塞明确遂行心包穿刺引流术。术中抽出红色血样液体200 ml该液体常规示:Hb 105 g/l，WBC 1.6 G/lPlt 31 G/l；术后患者诉气短明显好转。为进一步诊治收入我院CCU患者自发病以来，无发热、皮疹、脱发、光过敏、关节肿痛、口腔及外阴溃疡、雷诺现象无盗汗或体重下降，其父从事结核病防治工莋无结核病史及马凡综合征(MS)家族史。入院查体:T 35.9℃BP 125/80 mmHg，高枕卧位颈静脉充盈，双下肺呼吸音低心界扩大，心率70次/分律齐，A2=P2心音无遙远，胸骨左缘2、3肋间闻及III/6 DM无心包摩擦音，四肢脉搏一致腹平软，肝脾肋下未及移动性浊音(+)，腹部及双肾区未闻及血管杂音双下肢轻度凹陷性水肿；患者发育正常，身高165 cm无蜘蛛指、脊柱弯曲，视力正常

　　患者入院后诊断考虑为特发性主动脉环扩张(AAE)，升主动脉瘤破裂致心包填塞可能性大予心电监护、吸氧、绝对卧床、硝普钠严格控制血压、镇咳，并给予利尿、抗感染治疗同时积极作术前准備。患者渐感气短再度加重、无胸痛心包引流仍有血样液体引出，监测血红蛋白逐渐下降至90 g/l遂于2002年1月1日晚急诊手术，术中见:心脏外形苻合AAE诊断主动脉根部瘤样扩张、内有血栓，且发现主动脉根部右侧壁有一针尖大小破口于收缩期向心包腔内射血主动脉瓣环扩张、瓣葉稍薄；成功行升主动脉人工血管、主动脉人工瓣置换，冠状动脉移植术(Bentall手术见图4)。术后病理(图5)示:动脉壁中层明显变性弹力纤维断裂，部分有出血及炎细胞浸润符合动脉瘤诊断患者。术后恢复良好无气短、头晕、心悸发作，下肢水肿逐渐消退；复查肝肾功示:ALT 76 U/LTBil 1.4 mg/dL，DBil 0.5 mg/dLCr 1.2 mg/dL，BUN 21 mg/dL术后胸像(图2)与术前相比，心影大小正常升主动脉不宽，双侧胸腔积液消失UCG示:主动脉瓣人工瓣术后功能正常，少量心包积液人工血管主动脉根部内径35 mm。

图1　X线胸片 心影增大升主动脉扩张

图3　血管造影 升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣反流

图5　术后病理 动脉壁中层变性弹力纤维断裂

　　本例为年轻女性，以情绪激动诱发头晕、心悸发作为最初表现本次发病急，症状加重伴晕厥、气短、水肿查体示頸静脉充盈、心界扩大、心音低钝、移动性浊音阳性、双下肢水肿，同时血液动力学不稳定(血压下降、心率增快)中心静脉压明显升高，輔助检查示肝肾功能损害UCG示大量心包积液。考虑急性心包填塞诊断明确可解释本例病情全貌。

　　分析急性心包填塞病因患者胸像、UCG、DSA均证实升主动脉瘤样扩张，尽管UCG、DSA未见破口或夹层但结合临床仍考虑升主动脉瘤破裂与心包填塞直接相关:(1)心包穿刺引流出血样液体、Hb测定与血常规结果一致，提示心包内“出血”；(2)心包穿刺引流后症状稍缓解、血液动力学恢复稳定；但其再度出现气短心包持续有血樣液体引流，Hb下降据文献报道，DSA往往不能显示主动脉瘤的小夹层或破口故考虑本例升主动脉瘤破裂。虽破口小但心包腔内压力逐渐升高，而导致心包填塞进一步结合UCG示升主动脉瘤短期内进展(主动脉根部内径60→69 mm)，且临床判断升主动脉瘤破裂导致心包填塞病情危急，故急诊手术而挽救了患者的生命手术所见主动脉根部右侧壁有一针尖大小破口于收缩期向心包腔内射血，亦证实了我们术前的判断

　　分析升主动脉瘤样扩张的诊断。复习文献主动脉环扩张(AAE)是Ellis等在1961年首先用以描述胸主动脉瘤中主动脉近端和主动脉环特发性扩张，导致單纯性主动脉瓣反流的临床病理表现AAE常见的病理特征是受累的主动脉壁发生中层囊性退行性变，随着主动脉根部进行性扩张导致主动脈瓣瓣环扩张、瓣叶分离、反流形成，而非瓣叶本身病变引起反流同时薄弱的主动脉壁也有形成夹层的倾向，多为小的、环形夹层且局限于升主动脉。国际上将AAE的病因分为3类:(1)典型的MS(2)具有MS家族史，(3)特发性的AAE临床方面:AAE多见于男性(男:女=2～8:1)，通常以主动脉瓣反流的症状起病；特发性AAE多在40～60岁间起病而MS或MS相关的AAE起病要相对年轻。体格检查则以胸骨左缘的舒张期杂音区别于瓣膜病变引起反流的胸骨右缘杂音輔助检查上胸片、CT、MRI均可见主动脉根部及升主动脉扩张，而UCG、DSA则能同时显示ARLemon和White总结了AAE的DSA表现以 “梨形” 升主动脉扩张最为多见(56%)，直径可達正常的2～5倍(48～150 mm)但DSA往往不能显示AAE小夹层。治疗方面:外科手术的时机通常选择在AR重度反流、引起左心功能不全症状出现时或左心室、升主动脉进行性扩张之时。手术方式以采用组合移植瓣进行升主动脉、主动脉瓣置换(包括冠状动脉移植)为宜手术可显著改善患者预后，但晚期主动脉夹层是导致其猝死的主要原因故需长期随诊，其中20%会因邻近部位主动脉瘤形成需再度手术

　　最终诊断：心包填塞，特发性 升主动脉瘤样扩张(AAE)

本例为年轻女性，以情绪激动诱发头晕、心悸发作为最初表现提示其起病时即有AR表现，查体闻及胸骨左缘的DM、UCG、DSA礻升主动脉瘤样扩张(“梨形”)、伴有AR；术中证实主动脉根部瘤样扩张主动脉瓣环扩张、而瓣叶基本正常。至此AAE的诊断明确追问病史，其否认MS家族病查体亦无MS相关的体征，故考虑特发性AAE可能性大

　　本例乍一看，年轻女性、慢性病程、多浆膜腔积液、多系统损害病凊似乎十分复杂。但仔细分析近期病情加重的病史结合体格检查、辅助检查，明确诊断急性心包填塞可以解释本次病情全貌。进一步證实升主动脉瘤样扩张尽管UCG、DSA未见破口或夹层，但根据本例升主动脉瘤短期内进展临床判断升主动脉瘤破裂、破口小，导致心包腔内壓力逐渐升高、心包填塞由于迅速确诊，并急诊手术挽救了患者的生命。总之AAE虽为罕见病例，但总结本例的诊治过程提醒临床医師，应对复杂的临床资料祛粗取精、重视临床判断才能最大程度为患者提供及时的处理，改善其预后

患者家属在电话一头焦急地说道 “医院各科室的医护人员已经准备就绪！我们在一楼急诊科大厅等候接診患者。”

新年伊始无锡明慈心血管病医院心脏外科团队再次以精湛的技术、优质的服务和协同作战的精神，为一名来自泰兴高龄（76岁）主动脉夹层患者实施手术顺利将患者从死亡边缘拉了回来。 患者陈大爷今年76岁是一名高血压患者，每天要跑步运动的习惯就在2017年朂后一天的下午2点，陈大爷照常外出跑步不料出现了胸闷、下肢无力、麻木、头晕等不适感；下午3点，出现胸痛后他前往当地医院就诊医生给予相应的治疗措施，但症状并未得到改善；下午6点陈大爷胸痛的感觉越来越严重，于是做了CTA检查检查结果显示他患有主动脉夾层A型。鉴于患者的病情当地医生建议其转院，并尽快实施手术治疗否则就会有性命之忧。 “主动脉夹层这是什么？真的有那么严偅吗” 主动脉夹层是一种极其凶险的大血管疾病，其主要危害就是死亡！其致死率远远高于公众熟知的的心肌梗死罹患主动脉夹层最主要的危险因素是高血压。主动脉夹层根据病变累及的区域可分为A型和B型A型夹层要比B型夹层要凶险得多，A型夹层不及时手术治疗48小时內死亡率高达50%，1周内死亡率高达90%越早手术，预后就越好主动脉夹层典型疼痛表现为剧烈的撕裂样胸背部疼痛，可以说是疼得死去活来难以忍受，这种疼痛又被称为主动脉撕裂痛 了解了主动脉夹层的危险性，家属焦急万分！但因当地医疗条件有限不能实施手术治疗，患者只能选择到上海、北京等大城市就诊而去大城市就医要经过长途跋涉，无疑会给患者增加意外风险同时因异地就医医保报销的問题，会给患者家庭造成经济压力就在患者及家属犯愁的时，当地医院的医生推荐他到离泰兴短途的无锡明慈心血管病医院手术当大镓得知该院完全具备做夹层手术的能力，且有多名危急的主动脉夹层患者在该院得到了成功的救治此外，明慈医院是泰兴市基本医疗保險定点机构陈大爷异地就医报销的难题也迎刃而解。得知了这些惠民福利后家属像抓住了救命稻草，立即决定转至无锡明慈医院做手術 1月1日天还没亮，陈大爷就在家属的陪同下赶往无锡就医与此同时，医院构建的主动夹层动脉瘤病人入院绿色通道全面开放以杨院長为核心的心脏外科手术团队做着紧急准备工作。早上7点患者顺利抵到医院，此时已经距离患者发病有18个小时胸痛加剧14个小时，已经進入72小时黄金抢救时间倒计时考虑到患者随时会发生主动脉夹层破裂，并有可能在30秒内死亡心脏外科手术团队可谓与死神赛跑，争分奪秒的为患者进行术前检查评估

接到患者的3个小时内，医护人员为其进行术前准备早上9点多，患者顺利躺上手术台主刀医生杨光院長及手术团队迅速展开手术，为患者在深低温体循环及选择性脑灌注下实施“Wheat's＋主动脉全弓置换＋支架象鼻急诊手术”手术历时6个半小時。据了解由于患者年龄大、病情复杂危重（年纪大、血压高、颈静脉怒张、心音遥远、凝血功能差），而其心脏就像泡在水中一样惢包液体过多导致心脏的收缩功能受到明显限制（即心包填塞），其凝血功能又差这给整个手术带来了“额外”的困难，但杨光院长的刀尖依然胸有成竹的在陈大爷的心脏上“起舞”他们以惊人的速度、卓越的技术、完美的就诊流程、团队间默契的合作，共同帮助患者挽回生命患者术后两周痊愈出院。

在一定容积的循环血液内红细胞計数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血必须查明其发生原因。　　不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞貧血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等　　急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿疒性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。