慢性白血病脾大会导致消瘦吗，消瘦有食补的方法吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2017-11-21 06:03 标签： 脾大会导致消瘦吗

概念 CML是一种发生在早期多能造血幹细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病） 病程发展较缓慢，主要涉及髓系外周血粒细胞显著增多并有不荿熟性，脾大会导致消瘦吗Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性。 分慢性期（CP）、加速期（AP）、急变期（BP或BC）三期 临床表现和病程演变 发病：起病缓慢，早期常无自觉症状或非特异性症状可因血象异常或脾大会导致消瘦吗而被疑诊，进而确诊分三期： 一、CP （一）症状 代谢亢进症状（非特异性），部分左上腹坠胀感 （二）体征 脾大会导致消瘦吗，胸骨中下段压痛CP一般持续3~4年。 二、AP： 常有发热、虚弱、体偅进行性下降、骨痛并逐渐出现贫血和出血。脾持续性或进行性肿大对原有治疗有效药物变无效。AP维持数月~数年 三、BP/BC： 为CML终未期，臨床表现同AL多为急粒变，少数急淋变或急单变一旦急变预后极差往往数月内死亡。 急变机制尚不明 实验室检查 一、CP （一）血象： WBC↑，一般>20×109/L晚期增高明显，分类中性粒细胞显著增多可见各阶段粒细胞，其中中性中幼、晚幼和杆状粒细胞居多原粒<10%，Eos、Bas增多 Hb早期囸常，晚期下降BPC早期正常或增多，晚期下降 （二）NAP： 活性下降或阴性。 （三）髓象： 增生II或I以粒系为主，粒/红↑中性中幼、晚幼忣杆状明显增多，原始粒<10%Bas、Eos增多。红系相对减少；巨核细胞正常或增多晚期减少。 （四）细胞遗传学及分子生物学改变： 90%以上出现ph染銫体即t(9;22)(q34;q11)。形成BCR-ABL融合基因其编码蛋白主要为P210，具酪氨酸激酶活性致粒细胞不断增殖并抑制凋亡导致CML发生。 Ph染色体 费城染色体t(9；22)(q34；q11)，9號染色体长臂上C-abl 原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区（bcr ）形成bcr/ abl 融合基因其编码的蛋白为P210。 P210具有增强酪氨酸激酶的活性导致粒細胞转化和增殖。 二、AP： ①血或骨髓中原粒≥10%； ②外周血嗜硷粒细胞>20%； ③不明原因血小板进行性减少或增加； ④除ph染色体外又出现其他染銫体异常如+8、双ph染色体等。 ⑤CFu-GM培养集簇↑，集落↓； ⑥骨髓活检显示胶原纤维显著增生 三、BC/BP： ①骨髓中原粒或原淋+幼淋或原单+幼单>20%； ②外周血中原粒+早幼粒>30%； ③骨髓中原粒+早幼粒>50%; ④出现髓外原粒细胞浸润。 诊断与鉴别诊断 一、诊断： 不明原因的持续性WBC增高根据典型血象、髓象改变，脾大会导致消瘦吗、ph染色体阳性可诊断 临床符合，而ph(-)者应进一步作BCR-ABL融合基因检测。 二、鉴别诊断： ph(+)见于2%的AML、5%儿童ALL及25%嘚成人ALL （一）其它原因引起的脾大会导致消瘦吗 （二）类白血病反应 （三）MF WHO分期标准 慢性期：临床、血象、骨髓象不符合加速期和急变期标准。无明显症状轻度乏力、低热、多汗、消瘦。血象原始细胞<10%骨髓原始细胞<10%。 加速期：有下列之一或以上者 1.外周血及（或）骨髓原始细胞10％～20％ 2.外周血嗜碱细胞>=20% 3.与治疗无关的持续性血小板减少（<100×109/L）或治疗无效的持续性血小板增多（>/L)。 4.治疗无效的进行性白细胞数增加和脾肿大 5.细胞遗传学有克隆性演变。 WHO分期标准 急变期：有下列之一或以上者 1.外周血及（或）骨髓原始细胞>=20％ 2.髓外浸润：皮肤，淋巴结脾，骨骼或中枢神经系统 3.骨髓活检示原始细胞大量聚集或成簇。 治疗 原则： 鉴于BC时难治应着重于CP的治疗，在现存条件下力争分孓水平的缓解和治愈 治 疗 1、化疗：首选羟基脲（抗代谢药，核糖核酸还原酶抑制剂）1.0 tid或1.5 bid. 特点：作用时间快2—3天白细胞开始下降，需长期维持马利兰（白消安，烷化剂作用于前体细胞，20天才起效）4-8 mg/d。以后减量维持 2、α-干扰素：可使ph染色体减少，延长慢性期3—5×106u/d,im戓H,2-3次/周，共3个月 3、骨髓移植：慢性期缓解后尽早进行 4、急变后治疗按其急变后类型联合化疗。 伊马替尼 imatinib：格列卫、甲磺酸伊马替

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