额颞叶痴呆并发症癫痫术后遗症 额颞叶痴呆并发症癫痫手术的并发症有哪些

第一部分癫痫的基本概念

问题1:肢体抽搐不一定是癫痫究竟什么是癫痫?

癫痫发作是由大脑神经元(构成大脑的基本结构)过度放电所导致的一系列异常症状的临床表现。癫癇起源于大脑皮质富含神经元的区域大脑皮质是大脑表面的沟回结构。癫痫发作可以有或无诱因表现为反复、突发、短暂的中枢神经系统功能失常为特征,如意识、运动、感觉、行为、心理的或自主神经功能的不同障碍或兼而有之。癫痫发作或癫痫不是一个特殊的诊斷而是大脑功能异常的一个症状。

癫痫是一种很常见的症状发生率约0.5%到1%,人一生中癫痫发病率约5%到10%好发于小于5岁的儿童囷大于65岁的老年人两个年龄阶段。每年大约有30万人首次癫痫发作这其中大约有12万人小于18岁,另外大约有7万到10万是小于5岁的和有过热性惊厥病史的儿童;约有30多万学龄儿童在14岁前出现癫痫发作男性较女性稍易于罹患癫痫,低收入人群发病率较高大约10%的美国人在其一生Φ会出现癫痫发作,这其中有3%在75岁时发展为癫痫;大约有60万人在65岁之后患有癫痫:据估算癫痫的直接及间接经济损失达1250万美元

大脑有咗右两侧半球,右侧半球控制左侧身体的运动、感觉功能反之亦然。大脑半球在中枢神经系统中拥有最复杂的三维结构大多数人的语訁功能(包括理解,表达复述,阅读写作)由左侧半球控制;两侧大脑半球由胼胝体的神经纤维相连接。大脑半球分为不同的脑叶:额叶顶叶,额颞叶痴呆并发症枕叶(见图一);额、顶叶分别为运动和感觉中枢;额颞叶痴呆并发症为间接感觉中枢和记忆情感中枢;枕叶为輔助视觉中枢;大脑下部的部分称为脑干,脑干和脊髓相连续癫痫发作是神经元过度兴奋和同步放电所致。神经元由胞体、轴突和树突組成胞体包含细胞核和其他细胞器,轴突传导信息树突和胞体从其他神经元接收信息,神经元之间的信息传导即极化发生于称为“突觸”的连接点神经元释放的化学物质叫神经递质(大脑的化学信使),大脑有兴奋性和抑制性神经递质主要的兴奋性神经递质有谷氨酸,主要的抑制性神经递质有丫一酪氨酸谷氨酸的过度激活和丫一酪氨酸的抑制可以导致大脑的兴奋,从而导致癫痫发作这是一种在化学沝平对于癫痫发作病因的简单解释。大脑中还存在其他几种神经递质神经递质之间的相互作用在控制记忆和情感中起着重要的作用。

癫癇可以由脑内结构异常引起如脑肿瘤、外伤、感染、脑血管畸形以及中风等。一些特殊的神经元对缺氧十分敏感大脑长时间的缺血缺氧可导致相应神经功能缺损,如额颞叶痴呆并发症中被称为海马的结构这部分神经元可由于疤痕形成而死亡,并可通过核磁共振检查所證实称为海马硬化或颞中回硬化,部分病人有发展为癫痫的危险性但是,仍有部分病人癫痫的发病原因刁二明称为原发性癫痫。还囿就是尽管高度怀疑存在癫痫的病因但经过仔细检查仍不能确定,称为原因不明癫痫

问题2:偶尔发作或一次发作是不是癫痫发作?

“全身颤抖并不是癫痫发作”。病人或者见证人的详细描述可以帮助医生判断病人是否是癫痫发作血管性发作,晕厥发作或者确凿的运动鈈能和癫痫发作很容易混淆。上述疾病的鉴别是非常重要的以免病人长期服用不必要的抗癫痫药物。有时一些代谢异常,比如低或高血糖、低钠、低钙、或低磷、低镁均可以诱发癫痫发作上述异常可以通过抽血检查得到确诊,并可通过相应的治疗得到纠正在儿童,抽搐、偏头痛、小儿夜惊症、腹痛和憋气发作很容易和癫痫发作相混淆;酒精依赖或滥用药物可能导致部分病人脱瘾性癫痫发作;病人长期服用处方或非处方药物<兴奋剂、镇痛药、抗生素、感冒止咳药、麻醉药以及营养药物等)可降低癫痫发作的阈值从而导致癫痫发作血管洣走性发作往往伴随有极度恐惧、情绪激动、长时间站立、或者极度高热,在本质上是良性的;有些病人在极度紧张或焦虑情况下可以表現出酷似癫痫发作但是脑电图完全正常;这些都归类为非痫性发作。短暂性脑缺血发作由脑组织缺血、缺氧引起;晕厥可由心功能障碍引起;在短暂的意识丧失之前可能有轻微头痛、视物模糊或心脏症状(胸痛或心前区压榨感心悸,大汗)在晕厥发作结束之前,病人可能會出现短暂的僵直或远端肢体的轻微抽动这叫做抽搐性晕厥。晕厥的鉴别需要行系列心脏检查包括24小时心电图、超声心动图或平板试驗。有时体位的突然改变可导致如视物模糊或黑朦,之后便出现意识丧失这可能是由于心率或血压改变,引起体位改变时心脏或血管嘚失代偿从而导致上述症状。一种叫做倾斜试验的检查可以鉴别这种脉搏或血压的紊乱

问题3:儿童时期并无癫痫发作,为什么以后出現了癫痫?

尽管癫痫在儿童或者老年人最常见但是癫痫可以在任何年龄发作。癫痫可以大致分为两种类型:部分性发作和全面性发作

全媔性发作的病人常常没有任何征兆,临床发作和神经元异常放电几乎同步其导致的癫痫发作起源于双侧大脑半球,全面性发作好发于小兒发作的典型临床症状表明双侧大脑半球受累,在发作时意识就可能受损运动性症状是双侧性的。全面性发作进一步可分为原发性和症状性癫痫原发性癫痫病人可能神经功能正常以及头颅核磁共振亦正常;症状性癫痫如主要由脑肿瘤、外伤、感染、脑血管畸形以及中風等疾病引起,影像学异常全面性发作进一步分型有赖于临床症状和脑电图特征。部分性发作好发于年长者就像其名称一样,部分性發作要么起源于左侧大脑半球要么就起源于右侧大脑半球其可以起源于任何脑叶一一额、颞、顶、枕或者脑干。部分性发作最常起源于額颞叶痴呆并发症

问题4:只有过一次癫痫发作,是否意味着以后将发展为癫痫?

大约50%病人发作过一次无诱因癫痫常常在6个月之内将再佽发作。如果病人有过两次无诱因癫痫发作那么不服用抗癫痫药物,第三次癫痫发作的机率接近80%如果你的癫痫发生在脑外伤或颅内感染时,那么你下次癫痫发作或发展为癫痫的机率翻倍如果医生发现病人有神经功能障碍或头颅核磁共振发现确切的结构异常(如肿瘤,血管畸形中风,先天脑发育异常脑出血或者脑损伤),那么你的癫痫发作次数可能增多患有红斑狼疮、多发性硬化、结节性硬化或脑退行性改变的病人常常表现为癫痫发作。有时大脑的结构异常在核磁共振上也许并不明显因为这些异常是在显微镜或化学水平上的异常(興奋性和抑制性神经递质的失衡)。有一部分全面性发作病人其头颅核磁共振无确切的结构异常亦无神经功能缺失一些癫痫病人伴随有皮膚异常表现,这部分病人头颅核磁共振可发现典型的异常表现

另一项可以帮助医生判断你是否患有癫痫的检查就是脑磁图、脑电图。癫癇病人的脑磁图、脑电图可见明显的异常兴奋脑电磁信号和脑电信号称为痫波发放(癫痫样波)。异常脑磁图、脑电图同时可以预测癫痫复發的几率

问题5:癫痫有遗传性吗?

一部分癫痫有遗传的可能性。跟癫痫有关的基因以一种复杂的方式表达表达程度不尽相同。遗传和环境因素可能扮演同样的角色有时遗传的特殊基因并不致病,因此一些基因携带者并不患病,这就叫做外显率下调热性惊厥、少年肌陣挛发作和良性新生儿抽搐是常见的癫痫综合症,其第二部分癫痫的危险因素、症状以及发作类型

问题6:癫痫的危险因素有哪些?

癫痫的危險因素多种多样在70%的病例中没有哪一个单独导致发病的危险因素。在幼年期出生时的任何问题比如说脑缺氧将会导致癫痫发生,现巳确认遗传因素或(和)代谢紊乱是癫痫的高危因素碳水化合物、蛋臼质、脂肪代谢(紊乱)能够导致癫痫的发生,为数不多的表现为皮肤病表現的先天性疾病与癫痫也有关系比如结节性硬化症。

一些患者高热后表现出癫痫症状我们称之为热性癫痫发作,在6月到

4岁期间的任何時候都可能突然起病随着时间推移,在随后的许多年中癫痫症状将会逐渐减轻,到成年期可能会再度出现有些癫痫患者有明显的家族遗传史。全身性的癫痫发作常有遗传起因因基因导致的癫痫发作常常表现出多种形式,在35岁以后开始发病的癫痫没有证据显示与遗傳有关,常常认为是部分性发作

有失去意识的头部外伤史患者将会出现外伤后癫痫。头部外伤、颅骨骨折、脑挫裂伤、颅内出血、患者長时间昏迷或者智力丧失都是导致患者发生癫痫的风险性因素;任何脑组织的感染,比如脑(脊)膜炎或脑炎都可能导致癫痫发作中风、腦肿瘤、脑血管畸形可造成脑组织损伤,也会导致癫痫

问题7:癫痫的触发因素有哪些?

特殊的刺激触发导致的癫痫称之为反射性癫痫。这些罕见的癫痫常常由特殊的原因激发反射性癫痫少见,常在闪光、惊恐、读书、写字、听音乐、吃东西或在洗热水澡的时候表现出癫痫症状反射性癫痫多数情况下表现的全身性的,有时癫痫表现会混杂局灶症状

光触发的癫痫称为感光性癫痫。大约30%的全面性癫痫具有咣敏感性个别的患者对确定的频率或一定波形的光敏感,他们在观看电视节目时患者可以从某一角度观看计算机或电视屏幕,推荐使鼡液晶显示器或低对比度屏幕:在林荫大道上闪动、刺眼的阳光可能导致一个有光敏的驾驶员发癫痫这部分患者可以佩戴偏振镜片、有銫眼镜或遮蔽一只眼睛。部分音乐片段可以诱发音乐相关性癫痫发生一个与阅读相关的癫痫患者在长时间阅读后会诱发癫痫大发作,有意识地中断阅读将可预防癫痫的发生;意识思维的突然变化也可以导致癫痫发作比如:下棋、沉思、困难的决定或者心算;洗热水澡导致癫痫是非常罕见的一类癫痫,在国外有报道热所有反射性癫痫有良好的预后尽量避免诱发因素后将大大减少发病几率或罕见发生。

问題8:癫痫与药物或饮酒有关吗?

饮酒会增加在急性醉酒或长期饮酒后突然戒酒状态下癫痫发病机会酒精成瘾性癫痫发作常常在最后一次饮酒后的24到72小时左右发作,这种发作常不需要应用抗癫痫药物戒酒和逐步从嗜酒中脱瘾能够起到治疗作用。精神药品将会增加那些低阈值癲痫的发作机会吸服可卡因将会导致全身性发作,单独由可卡因诱发的癫痫不需要抗癫痫药物控制致幻剂和苯环芭哌啶也常常导致癫癇发作,相反大麻和海洛因与癫痫的发生相关性低,然而海洛因可降低癫痫发作的阈值,

问题9:怎样辨别是否有癫痫小发作?

国际抗癫癇联盟将癫痫分成不同的类型广义上将癫痫分为全身性或部分性。有一些癫痫可能没有进入分类而确定的癫痫划归为相应的综合征。癡痫综合征表现出多种特点比如相似的初发年龄和癫痫的持续时间,苎重茬羞、相似的脑电图以及近似的临床表现这些综合征可以通過症状和表现旱现出来,医生能够判断预后以及选择抗癫痫药物部分患者的癫痫发作从局灶性发作开始。患者常能回忆起意识障碍前起疒初始部位这些称为先兆,这种类型称为简单部分癫痫癫痫苎状兰苎苎不同区域有关,额颞叶痴呆并发症癫痫常常先兆表现为胃肠道症状:恶心、呕吐感觉到舒适(hmmarUy)或感觉到不舒适,愉悦或不愉悦的气味、味道、恐惧、焦虑以及眩晕有时这些癫痫被错误的诊断为焦虑(症)或恐慌苎竺二然而,癫痫小发作在发作时是未受刺激的、不典型的以及简单发作一次癫痫的部分发作可以持续1—3分钟,部分癫痫发作從运动或感觉皮层开始到颤抖或抽动以及对侧面部、上肢、哗的疼痛或麻刺感,患者可苎苎苎苎乱、定向障碍、无所是从也可能发呆、{大声发声或咀嚼运动。一苎苎亨苎

先兆表现为幻视或听力改变额颞叶痴呆并发症癫痫的患者出现手部的不自主运动称1为额叶癫痫的患鍺有些在晚间发作,表现为奇怪的行为特征如多种不现为癫痫小发作,小发作常发生在少年期间持续时间少于15秒;儿童可能有多次发莋,因为学习困难或注意力不集中而被误诊儿童期的失神发作开始的年龄在7岁左右,更早的在4岁就有表现80%的孩子在10岁时癫痫症状逐漸消退。

肌阵挛性癫痫发作时肌肉突然收缩被描述为肌肉抽搐。这种发作常在凌晨或刚睡觉时有时是癫痫大发作前的前兆,若上肢发苼抽搐会出现拿在手上的东西掉落在地上,下肢的抽搐会导致摔倒但不会意识丧失。强直性癫痫发作和无张力性癫痫发作是儿童期少見的癫痫全身发作类型强直性发作时患儿全身僵直,相反无张力发作则时全身瘫软突然失去肌肉的协调会导致患儿摔倒在地,这些患兒需要戴上头盔以免发病摔倒时损伤头部阵挛性发作表现为肌肉的抽搐而不是僵直。强直性癫痫、无张力性癫痫、常常发生在发育迟缓嘚孩子身上

问题10:什么是复杂部分发作?

有意识改变的癫痫发作被分类到复杂部分发作。这种意识的改变水平可能从对环境的精确定位到方向知觉的丧失或模糊方向知觉的丧失或意识模糊的复杂部分发作的患者中,个别患者表现为言语的突然中断、大声说话、眨眼、手部無目的运动部分发作可从脑部的某一个中心开始然后播散到另一侧半球,这种发作称之为部分发作继发全身性发作这种发作若没有目擊到全过程往往被认为是癫痫大发作;然而患者能够回忆起发病先兆,先兆是部分发作的主要表现在扩散到对侧半球之前,一个复杂部汾发作可开始于单纯部分发作继而变成复杂部分发作复杂部分癫痫的起始发作常会与其它类型的癫痫有混淆。

癫痫的表现不同是因为脑內开始发病的部位不同例如:患者一侧运动区发病则可导致抽搐运动,当感觉区域发病则可表现为麻木感、点击感或疼痛感额颞叶痴槑并发症癫痫的患者很多对发病先兆当作梦境一样描述,如身体的突然冲击、胃中有异物感、不正常的气味或味道、感觉舒适或不舒适從脑部的一个中心或脑叶发出的癫痫会向其它的部位传播,当癫痫扩散发作时临床症状表现形式就会多种多样

癫痫发作的这段时间称之為发作期。复杂部分发作后接下来称之为发作后期在发作期,部分脑组织或整个脑组织处于过度兴奋状态这种过度兴奋状态之后就是蔀分或全部脑组织的抑制,其结果表现得很虚弱患者表现的可能是全身虚弱或半侧虚弱,这也将会导致运动、感觉缺失或产生语言、视覺问题也称之为Todd麻痹。在发作后期患者可能会感觉到非常疲劳、肌肉疼痛且头痛也很常见。有些患者在发作受到惊吓后会有精神症状这称之为癫痫发作后精神病,多见于左侧大脑半球为中心的患者和难以控制

问题11:什么是强直阵挛性癫痫?

强直阵挛性癫痫是一种癫痫大發作它的临床表现为:四肢末端的僵硬以及手脚的抽搐,出现咬舌和小便失禁患者可能会遭受身体上的伤害,蓖如头部外伤、裂伤、肩关节脱位或肋骨骨折;患者也可能会表平为吁苎甲难强直阵挛性癫痫可以产生于全身性发作,也可产生于部分发作两者竺不同在于觸发不一样:全身大发作是两侧大脑同步一致开始,而部分发作是从一侧开始向另一侧传播这种区别对选择治疗方式很重要。

非癫痫样發作是一类令人困惑的类似癫痫的发作在脑电图上见不到不正常的电活动,女性多于男性可见于小儿或少年。患者的发作持续时间苎往长于典型发作与其它类型的癫痫不同,非癫痫样发作缺乏典型表现苎美型的发作不是有意识装出来或者捏造的,事件的突发可能与矛盾、苎严苎祥、情感压抑有关,不同因素引起的发作有不同的临床表现非癫痫样发作分为两类:(1)精神异常,精神异常的非癫痫样发莋患者要么情绪低落反应淡漠,要么间断的部分敏感他们可能会一直睁着眼睛,能够耐得住疼痛刺激部分患者可能在发病期间对手勢有反应。(2)行为异常行为异常的非癫痫样发作的征性表现为四肢运动的突然停止,也可伴随苎苎’苎叫、后背拱起、骨盆的推挤运动茬发作期间,逐渐出现运动异常发生、增述皑磁搽域燕捞戴捞缮巡痫和非癫痫样发作到癫痫中心就诊的20%的患者属于非癫痫表现者,诊斷为非癫痫表现者需要由神经精神病学家讦估并接受心理疗法服用抗精神£

问题13:什么是青年型肌阵挛性癫痫?

青年型肌阵挛性癫痫是一種常出现在十几岁青少年的一种甲竺苎严:裟照骏嚣气嚣菇哩毅沪嚣嚣嚣轧器裴篡痫中比例最小的,脑电图有特征性的典型方式:成串尖波峰谷间隔3-5秒。患者有正常的智力正常的头颅核磁共振表现,正常的神经系统查体90%的患者能由药物控制。停药、酒精刺激、睡眠剝夺、增加精神和身体压力将会导致癫痫复发丙戊酸钠、拉莫三嗪、扑米酮、氯硝西泮、妥泰:竺‘尼办胺、非尔氨酯、乙酰唑胺这些藥物常常用来治疗这类型综合征。用低剂量的药物及良好的/顷从性将会良好地控制癫痫发作另外,比较简单的方式如良好的睡眠以及避免饮酒都对控制这类型的癫痫有好处。

问题14:什么检查才能找出癫痫发作的病因?

完整的病史可以揭示癫痫的本质包括诱发或危险因素以及有否先兆,这些可以帮助医生作出正确的诊断;而高质量的脑磁图、脑电图等神经电生理检查对于癫痫的诊断有着非常重要的参考價值;详细的体格检查、神经系统查体以及计算机断层扫描(CT)、核磁共振(MRl)、正电子发射计算机断层扫描(PET)、单光子发射计算机断层扫描(SPECT)等影像學检查对癫痫的诊断也有重要的帮助作用;常规血液检查可以鉴别其他代谢性疾病

问题15:头颅CT、核磁共振在癫痫诊断中有什么作用?

核磁囲振、CT等影像学检查主要是观察大脑组织的形态学改变和结构异常。如神经元的发育从中线结构一直移行到神经末梢因此,在整个移行過程中某些遗传上的缺陷可能导致神经元的异位聚集,脑组织中神经元的过度增殖或增殖不足可能致癫痫;在婴儿期或儿童期有些孩孓患过热性惊厥,这其中部分患儿的额颞叶痴呆并发症可以出现萎缩或者小的斑痕组织演变为海马萎缩或额颞叶痴呆并发症硬化而导致癲痫发作;而良恶性肿瘤、血管畸形、脑炎、脑外伤以及中风等也能引起癫痫。以上这些改变都可以通过头颅核磁共振等影像学检查发现但对于癫痫等大脑神经元功能性异常的疾病,核磁共振、CT检查观察不到神经元的生物电活动变化而需依靠脑磁图、脑电图等神经电生悝检查来发现其功能异常的改变。因此脑磁图、脑电图与核磁共振等影像学检查可以相互补充,对帮助临床医生诊断癫痫提供更为充分嘚信息

问题16:癫痫患者为什么需行行脑磁图、脑电图等神经功能性检查?癫痫是指大脑组织某一部位或一个部位以上高度不稳定的神经元突然、一过性、反复过度放电所引起的短暂神经功能障碍。因此脑磁图(MEG)、脑电图(EEG)、正电子发射计算机断层扫描(PET)、单光子发射计算机断层掃描(SPECT)、功能磁共振、磁共振波普、弥散张量成像(DTl)等神经功能性检查对于癫痫的诊断、鉴别诊断有着非常重要的意义,而其中以脑磁图、脑電图检查尤为重要它们能直接反映神经元的生物

1).脑磁图(MEG):脑磁图属于无创性检查,其原理是采用超导技术记录神经元细胞内电活动所產生的微小磁场信号不受颅骨、脑组织、头皮等传导介质的干扰,所获信息真实、可靠无衰减、变型。与脑电图相较其结果更准确、真实、检测阳性率更高等优势。脑磁图数据和核磁共振图像迭合后形成磁源影像(MSl)能对癫痫致痫灶进行精确定位(误差小于3毫米),这对于癲痫的诊断、分类、鉴别诊断、用药、手术评估有着非常重要的指导作用

脑磁图诱发电磁场检测技术还能对运动、感觉、语言、听觉、視觉等大脑功能区进行精确定位(误差小于3毫米),这些信息有助于指导神经外科医生实施癫痫致痫灶、脑功能区或附近的肿瘤、血管畸形、疤痕、软化灶等病变的手术在极大地提高上述病变切除率的同时,显著降低了手术对神经功能区域的损伤,

目前脑磁图技术是国际上癲痫诊断和定位诊断、脑功能区定位最先进的无创伤检测设备在发达国家已广泛应用于神经内、外科、精神科等神经科学领域。

2).脑电圖(EEG):脑电图原理是记录大脑神经元细胞外综合生物电活动节律是一种价格低廉、易行的癫痫病人常规检查设备。针对癫痫病人脑电图波形有着明显的改变这种异常脑电波被称为痫波发放,在正常脑电背景中很容易明显辨别诱发试验通过刺激大脑可以引出相应癫痫发作類型的异常波形,过度换气可诱发小发作或失神发作但患有哮喘等呼吸道疾病、心脏疾病等患者不适宜行过度换气;某些原发性木发作對光敏感,可行闪光刺激诱发试验;检查前一晚病人睡眠剥夺后行脑电检查可提高痫波等病理波的检出率但有50%癫痫病人的门诊脑电图囸常,由于这些脑电图检查不是在癫痫发作时描记的因此脑电图正常并不能支持或否定癫痫的诊断,有时癫痫大发作的病人在发作间期腦电图可能是正常的部分额叶癫痫的病人也可能没有任何癫痫样的脑电改变。脑电图的缺点也是显而易见的主要是易受脑组织、颅骨、头皮等传导介质的影响,记录的脑电信号易衰减、失真、偏差较大因此,单纯依靠脑电图结果作为诊断癫痫的依据是不科学的目前腦电图主要有常规脑电图、动态脑电图、视频脑电图检查等三种方式。

常规脑电图检查:电极通常是16个使用特殊的胶水固定在头皮上,記录脑表面的脑电活动然后将这些大脑的活动转换成电信号,在安装有苎苎解码软件的电脑上进行显示脑电图描记过程中有两种诱发試验,分别为过度换气和闪光刺激脑电图操作技师会告诉病人作5分钟深呼吸练习并打开闪光仪变换不同的频率(2到20赫兹);病人在检查前一晚不睡觉,称为睡眠剥夺试验可以增加脑电图的阳性检出率。

动态脑电图:电极安置好后病人带着可移动的微电脑记录仪回家;病人需记录其活动状态,比如吃饭、喝水等并且在有任何发作征兆或典型发作时摁下开关按钮。动态脑电图检查不要求病人一定要呆在医院电子描记可以在有或无视频下进行,每天癫痫发作或者其他不明发作的病人可以在家接受脑电图检测这类长时间记录的脑电图比常规腦电图能提供更多的有用信息。

视频脑电图:根据脑电设备的规格(有32—132个电极不等的机型)将不同数量的电极安置在病人头皮上长时间(8小時以上)同步记录清醒、睡眠等不同生理状态时期的脑电和病人各种行为变化的视频影像,能提供比普通脑电图和动态脑电图更多、更丰富嘚脑电和行为变化(如癫痫发作的临床表现)信息可以帮助临床医生更客观地进一步确定癫痫的诊断,并根据异常癫痫样波的发放类型和部位对癫痫进行分类判断癫痫的预后、癫痫对脑功能的影响,以及选择最合适的抗癫痫药物等同时能通过视频脑电图判断那些看起来不潒癫痫发作的行为且相应脑电图无异常的非痫性发作,可以避免抗癫痫药物的使用而有针对性地治疗

3).功能核磁共振(fMRl):可以检测脑功能區微小的代谢改变,检查过程中病人被要求完成一定的任务,完成该项任务大脑的相应中枢的代谢改变就被记录下来了从而可以描绘絀大脑的运动、感觉、运动性语言、感觉性语言或记忆中枢的位置,这些信息对复杂癫痫手术的术前评估是有很大帮助的但功能区定位精度不如脑磁图。

4).单光子发射计算机断层扫描(SPECT):可检测大脑不同部位的血流变化通过静脉注入一定量的低度放射活性复合物,约需10到20汾钟到达脑内这些放射活性复合物可发射称为丫一光子的正电子,然后通过扫描仪进行记录发射正电子的数量直接与该区域的血流量荿正比,SPECT可以在癫痫发作时发作间期检查癫痫发作时,致痫灶的脑血流显著增加称为发作期SPECT;在发作间期,致痈灶的脑血流常常减少称为发作间期SPECT。当脑电图结果不明确且不能确定哪侧大脑为致痫灶时SPECT是一种很好的检查手段。当癫痫起源子额颞叶痴呆并发症以外脑葉且核磁共振未发现任何结构异常时SPECT是非常有用的一种检查手段。SPECT优点为相对廉价SPECT产生的射线相对于CT更少,但对癫痫致痫灶定位精度囷阳性率不如脑磁图

5).正电子发射计算机断层扫描(PET):可以显示大脑不同部位对糖或氧的利用度,与SPECT相似将非常低度、安全剂量的放射活性复合物注入静脉,然后扫描仪记录其轨迹通过探测放射活性复合物发射的、非常微小的称为正电子的粒子获得图像。PET扫描结果是一張不同颜色代表不同组织或器官功能的脑功能图谱可以显示大脑哪部分对糖或氧高利用或低利用,这种检查有利于部分发作性癫痫的致癇灶定位但与脑磁图相比,PET检测的阳性率和分辨率较低

6).磁共振波谱:使用类似核磁共振的技术,但其使用的是三倍于传统核磁共振嘚磁场强度可以检测正常和异常脑组织中特定化学物质及其代谢产物的浓度,磁共振波谱检查也可以行脑功能成像是一项正在起步阶段的新技术,其效果有待于进一步鉴定

7)。弥散张量成像(DTl):用于检测脑组织中水的运动可检测出那些正常水流中断的区域。水流的中断揭示此处存在某种异常如果异常的部位有手术的可能,可以行术前评估这种检查手段很新,目前只有很少的病人通过弥散张量成像发現异常而行癫痫手术治疗

问题17:能否通过诱发试验抓住癫痫发作期?

如果没有自发的癫痫发作,在条件允许的情况下要求患者住院诊治,并采用包括减药、停药、睡眠剥夺、过度换气或闪光刺激等多种诱发试验反复多次行脑磁图和视频脑电图检查大多数癫痫患者通过上述的一种或多种诱发试验可以记录到癫痫样波等病理波发放的信息,这对帮助医生确定癫痫类型、选择抗癫痫药物、调整药物剂量÷判断药物疗效、预后或手术前评估都有着非常重要的价值但有个别病人在多种诱发试验下都不能记录到一次癫痫发作,即便如此也能为医生茬进行诊治过程中提供更多信息,有利于疾病的诊断和治疗对于癫痫发作频繁,或有癫痫持续状态风险且通过抗癫痫药物治疗控制不佳或由肿瘤、瘢痕、血管畸形等器质性病变导致癫痫发作的难治性癫痫病人,实施外科手术治疗是目前唯一一种有效的手段这类患者通過脑磁图、发作期视频脑电图、核磁共振、SPECT等系列检查,由专业的神经外科医生结合患者的病史、临床表现进行综合评估后手术治疗将會取得良好的疗效。

问题19:什么是癫痫诊治中心?

癫痫是神经病学和神经外科学的亚专业之一相关的专业人员需要经过特殊培训以具备阅讀、分析脑磁图、脑电图等电生理知识和诊治癫痫病人能力。癫痫中心拥有包括神经外科医生、神经精神学医生、神经心理学医生、神经放射学医生、脑电图技师、护士、护工、营养学家和社工的多学科专业团队主要从事医疗、教学、科研等工作。这样的中心拥有较高的專业技术

水平可以对癫痫病人进行明确的诊断和有效治疗。

第四部分癫痫发作的急救和治疗措施

问题20:癫痫发作的时候应该做些什么?

首先对可能发生癫痫的病人要保持警惕,预防一切因意识丧失可能导致的意外当发生癫痫大发作时,我们应该把病人头偏向一侧以防误吸疏散围观者;不要把任何东西放进患者的嘴里,也不要在患者醒来之前通过口腔给予任何药物;要注意观察发作的持续时间大部分嘚癫痫持续1-3分钟后缓解,如果发作持续时间超过5分钟就应该通知急救中心;要确保患者呼吸道通畅以便于呼吸避免患者缺氧时间过长:鈈要把病人捆绑起来,以防在癫痫发生期间或者患者醒来后可能会因困惑或不满而发生的暴力冲突;应该对患者病情保持敏感并给予患者支持因为经常会有病人在较长时间的癫痫大发作后出现15-30分钟的嗜睡或反应性降低;对于频繁大发作或发作时间较长、短时间内多次发作戓者明显的癫痫持续状态的患者,应该立即通过灌肠或静脉给予抗惊厥药物控制其继续发作

问题21:癫痫的治疗措施有哪些?

研究表明,对於只发生了一次的癫痫并不一定要给予治疗;但假如发生了两次以上的癫痫,发生第三次的机会接近于80%应给予治疗。对于癫痫的治療称之为抗癫痫治疗应尽量使用一种药物控制癫痫,部分患者有时可能会出现耐药问题;单一药物在使用到最大耐受剂量仍无效果可使用二种药物联合治疗。如果两种联合使用的抗癫痫药物还没有效果的话第三种药物能控制癫痫发作的可能性小于5%,大约20%-30%的癫痫患者对于任何药物治疗都无效这类患者被认为是难治性癫痫,对于这部分难治性癫痫应该作术前评估以判断他们是否适合外科手术治療。如果是单一的癫痫诱发病灶可以通过外科手术切除称之为致痫灶切除术;如果是多个复合病灶,可以通过外科手术植入一种叫做迷赱神经刺激器减少癫痫发作的频率;对于某些特定类型的癫痫也可通过外科治疗

问题22:癫痫治疗选择什么药物?

在治疗癫痫前首先必须诊斷明确,癫痫的治疗目的是:控制癫痫发作避免副作用,提高生活质量用来治疗癫痫的药物称之为抗癫痫药或者抗惊厥药,正确的癫癇治疗措施取决于癫痫的类型、严重程度、发作持续及间隔时间以及癫痫的发作诱因应该对治疗的必要性、药物的副作用和癫痫复发有罙刻的认识,正确的药物使用是用最小的药物有效剂量来避免不良的副作用

有些副作用是所有抗癫痫药物所共有的,这些副作用与药物使用剂量或者特异体质有关剂量依赖型的副作用与脑脊液或血液里的药物浓度有关,其中有些副作用很难处理;特异体质型的副作用很尐见但潜在危险大或者有生命危险这些副作用通常在服药后最初的几个月里出现并且与药物剂量无关;某些特定的药物如非尔氨酯制剂戓者丙戊酸钠在小部分患者身上能导致急性的肝脏功能损害和骨髓抑制。抗癫痫药物的选择取决于癫痫发作的类型、脑磁图或/和脑电图嘚类型、对癫痫控制的有效性以及患者的耐受性当癫痫发作不能控制或者副作用不能耐受时应及时通知医生;癫痫发作的类型有时候会發生改变,治疗也需作相应的调整例如怀孕期间、绝经期后、青春期或者年龄大于65岁,机体内部的改变能导致药物代谢率和清除率的改變药物的吸收在有肝脏疾病或肾脏疾病时也会发生改变,这就要求在药物的剂量上作出相应调整两个癫痫类型和脑电图类型完全相同嘚患者可能会对同一种抗癫痫药物产生不同反应,药物可能会对某一个患者有效也可能对其他患者无效或者因为副作用不能耐受而停止鼡药,因此针对每个患者应该选择个性化用药。普遍来说大部分药物的耐受性都较好每个患者对抗癫痫药物的耐受性不尽相同,新的忼癫痫药物往往比老的药物易于耐受在开始服药前应仔细了解药物及其副作用,下次就诊时应带上上次医生开的医嘱开始服药或改变鼡药后出现不良反应时,很可能就是药物导致的不良反应尤其对于服用2种或者2种以上抗癫痫药物的患者,留意观察不良症状更为重要通常的不良反应可涉及以下各个器官。

问23:抗癫痫药物有什么副作用?

神经系统的不良反应包括:嗜睡、易疲劳、感觉迟钝;患者可能会出現

平衡问题及视物重影;某些药物列如非尔氨酯制剂、拉莫三嗪可能与入睡

困难和睡眠困难有关,思路的清晰可能也会受到影响这在咾的药物中容易

发生,在新药中也可能会出现;认知障碍可能由于抗癫痫药物癫痫发作频

率增加,或者进行性的癫痫发作所致;用药也會引起情绪易怒和思维改变

苯巴比妥与儿童的认知障碍、学习障碍、多动性和易怒有关,左乙拉西坦类

药物也能够导致行为学的改变鉲马西平、苯妥英钠、麦苏林、苯巴比妥也

会引起情绪改变;丙戊酸钠能加重情绪低落,拉莫三嗪是兴奋性的药物能

够加重焦虑,头疼戓者失眠;长期使用抗癫痫药物尤其是苯妥英钠会导致

小脑萎缩,引起平衡和共济失调;一些老的抗癫痫药物还能导致神经病变

这种凊况表现为手部和足部的针刺样感觉;使用妥泰的患者可能会出现感觉

皮肤和粘膜:抗癫痫药物可能引起各种皮肤病变以及口腔溃疡,列洳:

苯妥英钠能引起牙龈出血、毛发异常、皮肤皱缩;老一代的抗癫痫药物如苯

巴比妥等与结缔组织病变和皮肤结构改变有关;丙戊酸钠能引起脱发这些

副作用尤其对于女性患者来说是不易接受的。抗癫痫药物还有可能引起过敏

反应通常以皮疹为起病表现,当出现皮疹時应及时与医生联系有时还需要

看皮肤科医师。抗癫痫药物的副作用风险不会因为缓慢提升剂量而降低使

用拉莫三嗪时皮疹的发生率茬儿童患者和同时服用丙戊酸钠的患者中较高。

骨骼:老的药物发生骨质疏松的风险较高当发生骨质疏松时需改变用

药,通常骨质疏松嘚发生率在椎骨和髋骨较高

性激素:在女性患者中,某些药物会干扰月经周期抗癫痫药物也能降

低口服避孕药的效能,引起受孕困难囷卵巢的囊性改变丙戊酸钠能引起卵

巢的多囊变,导致月经周期的改变、肥胖症、高雄性激素水平以及泌乳有

这些症状的患者应该行荷尔蒙水平检查和卵巢超声检查,抗癫痫药物也能降

体重改变:当使用抗癫痫药物后应该密切监测体重变化你可能会发现

体重增加或降低,使用丙戊酸钠的患者会觉得胃口变好了有些药物例如拉

莫三嗪对体重没有影响的。

肾脏:使用某些抗癫痫药物会引起肾脏硬化当嘫这种并发症比较少

见,尽管如此有肾脏硬化病史和联合使用多种抗癫痫药物的患者更易于出

现这种并发症。有些药物例如左乙拉西坦昰由肾脏排泄的当肾功能出现问

题时,所有的抗癫痫药物剂量都应该进行调整

肝脏:使用抗癫痫药物的患者经常会加快肝硬化的进程,硬化的进程超

过3倍的时候就应该换用其他药物肝衰竭是非常少见的特异体质型副作

用。两岁以下的儿童应该避免使用丙戊酸钠因为他們的肝脏免疫功能还没有

血液的生化改变:再生障碍性贫血有生命危险是非常少见的抗癫痫药

物副作用,因为它会抑制骨髓三系细胞的苼产;比较多见的是低钠、贫血、

低白细胞、低血小板等并发症以及肝脏纤维化;大部分的抗癫痫药物能降低

血甲状腺素水平某些副作鼡对于偏头痛、情绪异常、焦虑或沮丧等患者相

对有益。丙戊酸钠被证明对偏头痛有效但它不适合于一些过度肥胖的患

者,因为它能增加体重;相反妥泰能治疗偏头疼和癫痫并能帮助降低体

重;拉莫三嗪、苯妥英钠或者丙戊酸钠也能起到稳定情绪和治疗情绪异常的

抗癫癇药物共有的副作用:疲劳、嗜睡、注意力不集中、思维缓慢、情

绪改变、沮丧、味觉改变、体重改变、恶心、呕吐、便秘、腹泻、头晕、平

衡障碍、震颤、性功能障碍。

抗癫痫药物的特异体质型副作用:皮疹、持续发热、肝衰竭或、骨

髓抑制、再生障碍性贫血、咽喉疼痛、口腔溃疡、吞咽困难、癫痫发作加

抗癫痫药物对各器官的作用:

1.肝脏:促进肝脏纤维化肝衰竭

2.胃肠系统:恶心,便秘腹泻

3。皮膚:皮肤变薄粗化毛发异常或脱落,皮疹

4眼睛:视物重影或失明+

5.结缔组:齿龄增生肌肉挛缩狼疮

8.血液系统:低钠和低碳酸氢盐,低白细胞低血小板

问题24:经常头疼与癫痫以及用药有关吗?

癫痫和偏头痛可以同时出现,这两种慢性疾病有一些共同的特征而且

有些特征是相互交叉的,这给诊断带来一些困难患有其中一种疾病的患者

较其他人更容易患另一种,这两种疾病相互关联但也能单独存在在奻性绝

经期这两种情况都会恶化。头痛是这两种疾病常见的症状偏头痛能诱发癫

痫,病史有助于鉴别这两种疾病偏头痛是癫痫很常见嘚神经功能紊乱,女

性发病率比男性高3倍并有家族性,可伴有视野改变在典型的偏头痛中

一般不会出现意识障碍,发病为渐进过程夶约20%的患者会有视力的改

变,平均持续时间为数小时;而癫痫发作时很突然持续数分钟,脑磁图、

问题25:为了控制癫痫发作增加药量絀现了副作用应该怎么办?

控制癫痫发作、用药个性化,而且还得衡量药效和潜在风险因此选择

合适的抗癫痫药物是相当困难的。患者戓家人应与医生经常保持联系询问

药物的副作用及安全性,在神经内科或神经外科医生的指导下用药:药物的

副作用和耐受剂量会限制鼡药的剂量患者应该在可以耐受的最大剂量下服

药;如果一种药物不起作用,应该加用另一种药物;有大约47%患者的癫痫

发作单一药物無法控制加用第二种药物后,仍有13%无法控制加用第三

种药物后,有4%的癫痫无法控制;大约20—30%的患者即使联合使用多种药

物仍然無效而对某一个特定的患者来说无法预测哪种药物会有效;也有些

患者对药物高度敏感,应该试着将药量控制在最安全剂量下以避免副作用

发生;某些药物对某种特定类型的癫痫作用较好,例如促肾上腺皮质激素对

婴幼儿抽搐作用较好喜保宁对儿童癫痫伴有结节状硬囮较有效。在明确药

物有效前应该进行试验性治疗癫痫的发作是随机的无法预测,最常见的诱

因是不当用药、睡眠差、精神压力、饮酒過量或者感染等;对女性患者来

说月经是诱发因素。癫痫患者及家属应该抱有积极的态度应记录癫痫的

发病情况,包括时间、主要症狀、与用药的关系或者其它诱发因素等在就

诊时将这些信息提供给医生。

超过90%的癫痫患者在正确的指导下用药3年内症状会缓解在应鼡抗癫

痫药的前三个月仍有癫痫大发作频繁出现的患者愈后不好;伴发神经精神改

变的患者、精神分裂症以及有家族史的患者容易复发。對难治性癫痫的患者

应该对癫痫的类型进行全面的评估对于存在适应症的患者,应尽早手术切

问题26:什么是癫痫持续状态如何治疗?

癫癇持续状态是指出现没有间断、连续癫痫发作。旧的定义是:一次癫

痫发作持续30分钟以上或在很短暂时间内出现两次以上的癫痫发作,洏在

发作间期意识为完全恢复;新的定义是:一次发作没有停止持续时间大大

超过该类型大多数患者的发作时间,或反复发作在发作間期患者的意识状

态没有恢复到平时的水平。癫痫持续状态是一种急症比较容易识别,单纯

的癫痫持续发作一般没有意识的反复改变唎如持续性局灶性癫痫,这种类

型的癫痫通常是由颅内肿瘤引起的癫痫持续状态任何年龄都会出现,超过

50%的儿童患者大于3岁第二个發病高峰位于60岁后。发生风险最大的时期

在婴儿期发生率大约为11%;成人发生率大约为18/10000人,在美国每年

大约有12.6万到19.5万患者发生癫癇持续状态其中2.2万到4.2万患者因此死

亡,大约30%的癫痫持续状态患者会留下后遗症在儿童中,发烧、中枢神

经系统感染、颅脑损伤等可导致癫痫持续状态有癫痫持续状态的患者发生

后遗症的可能性较大,儿童癫痫持续状态的死亡率大约是3—4%

在成人,卒中、缺氧、低抗癫痫药物水平、感染等可导致癫痫持续状

态愈后较差,且死亡率较高达26%以上,癫痫持续状态的死亡率随着年

龄的增加而增加在超过80岁时癫痫持续状态的死亡率达到最高峰的50%。

入院前救治有助于降低死亡率入院前可给予地西泮等药物;入院后可给予

劳拉西泮、苯妥英以及磷苯妥英等。儿童对本巴比妥钠的反应和耐受性较

好大多数患者对这种传统的一线抗癫痫治疗有效。假如传统的抗癫痫藥物

不起作用应该使用新的药物如丙戊酸(德巴金),在癫痫持续状态发生的

第一个12小时内用药剂量应较大然后缓慢减量,这些药物容易導致低血压

和低灌注因此要进行持续的生命体征监测和通气,早期充分的通气能有效

癫痫持续状态可以在不同的情况下发生可以由很哆因素诱发,与癫痫

类型有关癫痫持续状态的后遗症可随着发病的次数增加,比较容易出现癫

痫发作以及记忆问题临床以及实验数据申明,通过对癫痫持续状态积极有

效的救治可取得较好的临床结果。

问题27:选择传统的抗癫痫药物还是新的抗癫痫药物?

研究报道显示传統的抗癫痫药物有较大的副作用传统药物的唯一优点

是省钱。新的抗癫痫药物效果较好、副作用较低但价格较高。尤其对于低

收入苴容易控制的癫痫可以尝试使用传统的抗癫痫药物,以节约费用

问题28:服用抗癫痫药物期间需要经常查血吗?

有些抗癫痫药物能导致血液檢查的异常结果,如肝脏纤维化和血液白细

胞计数降低因此在开始抗癫痫药物治疗时应该行血液检查,例如使用非尔

氨酯制剂的患者茬用药的最初阶段应该每两个星期检查一次血液。因为药

物之间的相互作用可导致更多的副作用联合用药的患者比单一用药的患者

更容噫出现血液检查的异常,这些患者就需要经常进行血液检查

抗癫痫药物由肝脏代谢,被肾小管吸收由尿液和粪便排出,医生定期

检测血药浓度是非常有用的。服用的抗癫痫药物只有一部分进入了血流

血液中的药物浓度可以通过血液检查确定,血液中的抗癫痫药物有兩部分:

游离药物和结合药物血液检查的药物浓度反应的是总药物浓度,游离的部

分可以穿过血脑屏障从而发挥抗癫痫作用测量游离蔀分药物浓度的技术非

常困难,在特殊的情况下如严重的肝脏和肾脏疾病、低蛋白、老年以及怀

孕的分娩期,游离药物浓度的水平也应該能测到有些药物的浓度能在唾液

中测出,尽管如此测量仍有一定的误差

抗癫痫药物应该按规律服用,出现任何副作用的反应都应该告诉医生

抗癫痫药物不应该突然停药,因为这会导致癫痫持续状态;使用药物剂量应

该在医生的指导下逐步减量并发症极为重要,患鍺应该对并发症保持足够

的警惕较少发病的患者比较容易忘记服药,有时患者不按时服药或者吃

完了药,或者忘记随身携带药物医苼在增加用药剂量时应该确保患者没有

应该深刻地认识到治疗目的是控制患者的癫痫发作,而不是只关注血药

浓度假如一种药物无法控淛癫痫,即使有并发症的风险也应该换用另外

当医生发现药物有副作用时,应该追查药物浓度有没有超过正常的范

目有些患者即使在佷低的药物浓度时也不能耐受副作用,此时患者需更换

抗癫痫药物;如果患者服药后没有什么副作用也没有任何症状那就没有必要

进行频繁的血药浓度检查

问题29:癫痫患者必须终生服药吗?

在发病的早期使用药物治疗对于长期的愈后是有利的,有些儿童的癫痫

随着年龄的增長可以自愈有些癫痫如果发作较少的话,甚至不需要药物治

》了如罗兰多癫痫。相反那些有基础癫痫症的患者则最好使用较低剂量嘚

药物,但可能不得不终身服药长期使用抗癫痫药物可能导致明显的副作用

正规抗癫痫治疗2年或更长时间内不再发作的患者,在停药前須通过脑

磁图、脑电图等检查和神经查体均正常情况下在医生的指导下逐渐减小药

量直至停药,停药后1年时间内还需多次复查脑磁图、腦电图以判断是否

有癫痫复发的可能性。大约60-70%的婴幼儿和青少年患者在治疗至不再出

现癫痫发作2-4年后可以停用抗癫痫药物;在成人中癲痫复发的风险比较

大至少一半患者的复发是在停药后的6个月内或者刚开始减量。通常神经

系统病变马凡氏综合症、卒中、颅内肿瘤、精神异常、代谢紊乱、外伤等

患者完全停用抗癫痫药物的可能性较小。有多种癫痫发作类型的患者更容易

复发抗癫痫药物应该缓慢减量,突然减量会导致癫痫持续状态

在没有发作2年后可以考虑停用抗癫痫药物,但应该与医生仔细商量停

药的风险和好处在怀孕期间的婦女应该慎重使用抗癫痫药物,药物可能导

致胎儿的畸形在成人,停药的决定更难因为一旦复发则会更严重,大约

50%患者可以在药物嘚控制下数年不发作;另外25-35%患者在药物的治疗下

癫痫发作能得到改善抗癫痫药物使用了2-3年后,部分患者可以考虑减药

或停药脑外伤戓者脑出血的患者应该短期服用抗癫痫药物,因为还没有证

据表明长期使用抗癫痫药物能够预防外伤性癫痫癫痫手术后的患者完全有

可能摆脱抗癫痫药物或者使用很小的剂量来控制发作。

问题30:服用了太多抗癫痫药物有短期的记忆障碍,应该怎么办?

患有症状性癫痫的患鍺可能会有明显的认知障碍而且有可能忘记服药

患者在看医嘱时可能出现错误理解,会觉得医生的说明很难懂容易搞错剂

量和服用时間,有些患者会认为他还没有服药因而重复服用了药物这些可

能是由药物的毒性引起的。对于存在记忆问题的患者应该避免频繁的改动鼡

药以及联合用药由医生写下医嘱并由患者家属监督服药或者家庭随访。患

者可以定一个闹钟把药片放在闹钟的旁边并随身携带药物上癍或者上学假

如药物丢失了,尽快补服用/

问题31:服用抗癫痫药物后出现性欲减退,这是药物的副作用吗?

男性和女性癫痫患者本身都鈳能有性功能障碍尤其在局部发作的患者

中多见,癫痫局部发作男女患者都会出现性刺激及性冲动减弱女性患者使

用抗癫痫药物后出現闭经、月经不规律、生育能力下降的风险增大,据报道

有1/4-1/3的女性患者存在性欲减退

另有一些女性患者因为阴道干燥出现性交痛,苼理学研究发现服用抗癫痫药物女性阴道的血流降低男性患者中,可出现勃起存在困难或难以维持

勃起性功能障碍时可接受心理治疗。

脑的某些特定部位是控制性反应和性需求的包括边缘系统,癫痫发作

扩散到大脑皮层和海马从而可对性功能产生影响因癫痫而产生嘚社会和心

理压力也对性功能有一定的影响。

激素对维持正常的性活动起重要的作用下丘脑、垂体和生殖腺控制着

人类的性活动,下丘腦产生的激素叫做垂体释放素作用于垂体刺激其它激

素的释放,抗癫痫药物可能减少了激素的分泌从而导致性功能障碍。

性生活是生活中的重要组成部分因为属于比较隐私的问题,患者一般

不会咨询相关问题性功能障碍的治疗包括控制癫痫、适当的心理咨询等。

如果是心理因素导致的伴有勃起障碍的男性患者可以看心理医生某些药物

可能对改善勃起障碍有所帮助,性行为开始前一小时可以口服也鈳以静脉使

用这些药物但每天不能超过一次。

问题32:怎样才能重新恢复驾驶工作?

驾驶通常是一个敏感的问题失去驾驶能力的癫痫患者瑺会感到非常沮

丧,对生活有一定的影响有些患者可能还会因之失去工作。有些国家规定

癫痫患者在停止发作24个月后可以驾驶但是,假如发生了事故政府将依

据造成的后果起诉患者。在国外如果没有告诫癫痫患者不能驾驶,医生

是有过失的对患者的警告,医生应該记录到病历内夜晚发作癫痫的患者

只能在白天驾驶,存在视野改变的癫痫患者应该至少停止驾驶一年如果一

个症状控制很好的患者洇为个人原因导致用药的改变,他/她应该禁止驾驶

6个月;如果是按照医嘱改变服药剂量也应该慎重驾驶

问题33:食物与癫痫发作是否有關?是否需要服用复合维生素?

目前还没有明确的随机双盲安慰剂对照试验证实食物与癫痫的加重有联

系。患有癫痫、偏头痛、注意力缺乏、哆动症或反复腹痛的患儿可能对特

定食物过敏,并成为癫痫的诱因服用抗癫痫药物的病人应该常规补充服

用复合维生素和叶酸,这对育龄妇女尤为重要因为抗癫痫药物和叶酸缺乏

都可以引起癫痫妇女生育的胎儿缺陷。生酮饮食或者低碳水化合物饮食对于

癫痫的控制是囿帮助的维生素缺乏如B1(硫胺素)在酒精中毒和营养不良

患者中是很常见的;硫胺素缺乏可导致痴呆、昏迷、癫痫发作、眼肌无力或

瘫痪:維生素B6(吡哆醇)缺乏是公认的顽固性癫痫的原因之一;钙和镁缺

乏也是癫痫的不常见原因之一,肌肉抽搐(手足抽搐)的癫痫患者补充

有研究认為抗癫痫药物能导致营养素的缺乏苯妥英能降低血液和脑脊液

的维生素B1的水平;维生素B1和叶酸的补充能改善癫痫患者的认知功能;红

细胞镁含量的降低能降低患者血液中苯妥英和苯巴比妥的浓度;苯妥英和苯

巴比妥等老式抗癫痫药物能导致钙和维生素D的缺乏引起肢体抽搐;适当的钙

和维生素D的补充和阳光的照射能降低抽搐的发生,这对儿童和老年患者尤其

重要因为他们往往接受日光照射的时间较少且因缺乏运动骨密度较低。丙

戊酸钠能导致维生素BT缺乏维生素BT是一种营养元素,它是脑生理活动和

代谢所必需的所有服用丙戊酸钠的患者嘟应该补充维生素BT。

问题34:抗癫痫药物会使人情绪低落和焦虑吗?针对这些症状需要服药

吗?抗抑郁药物是否会与抗癫痫药物发生反应吗?

焦虑、抑郁、情绪失常等在癫痫患者中很常见癫痫发作和抗癫痫治疗

能导致情感、行为异常以及学习功能障碍。当发生癫痫时体内会有很哆交

叉重叠的病理生化反应。

在癫痫的病程中常伴有沮丧情绪沮丧情绪被认为是体内各种症状的伴

发症状,可能是由于胃痛、恶心、胸痛、寒颤、发抖以及无助感、心悸或频

繁哽咽等所致患者可能会有明显的躲避行为,因为他们会觉得在同事或同

学面前尴尬空间恐惧囷强迫行为在癫痫患者中也很常见,患者会感觉到不

能控制将要发生的行为

癫痫患者发生抑郁的风险较高,患者会出现食欲和睡眠的改變在一些

病例中,抑郁的发生与环境有关例如癫痫控制不良、癫痫手术效果不佳可

能加重抑郁。抑郁通常出现在癫痫发作后服用抗癲痫药物的患者常容易出

现自杀行为,癫痫患者的自杀率较正常人显著升高

情绪失常在癫痫患者中也是很常见的,癫痫期间或发作后的凊绪改变往

往是可以自我控制的不需要特别处理/有些患者在发作前以欣快感为先

兆,这些感觉可能会在癫痫发作前持续数分钟到数小時;有时在发生癫痫前

行为异常会有所改善当癫痫控制较好时行为异常仍然会存在。极端情绪

激动以及暴力情绪在癫痫患者中并不常見。

抗癫痫药物确实能引起一系列神经精神症状的副作用服用苯巴比妥钠

的30-40%儿童患者容易出现多动症和易兴奋:苯妥英能导致记忆力囷注意

力障碍;丙戊酸钠能加重躁狂;鲁米钠能加重焦虑。

2-7%的慢性癫痫患者伴有精神症状发作性的精神异常通常出现在癫痫

发作或持續癫痫发作后,包括焦虑、抑郁、躁狂等精神症状常出现在癫痫

清醒后一周,这种症状常持续数天很少超过一个月,通常不需要抗精鉮病

药物治疗发作性的精神异常在癫痫的并发症中并不常见,它较常出现在颞

叶癫痫中对于伴有或不伴幻觉和妄想的发作性癫痫中躁誑是其表现之一;

抑郁可能为使用抗惊厥药物所致,容易导致癫痫控制的困难某些药物对降

低癫痫发作风险较其它药物好,包括抗抑郁藥物;药物的浓度和上述症状的

发生率是一致的5羟色氨类药物导致发作性精神异常的机率较小,这类药

物主要通过肾脏代谢与抗癫痫藥物的代谢通路一致。抗癫痫药物的毒性和

5羟色氨类药物的毒性能相互叠加因此任何新出现的症状都应该及时地告

诉医生。大剂量的抗癲痫药物有可能增加癫痫的发作风险丙戊酸钠等药物

都是很好的情绪稳定剂并有神经稳定作用,卡马西平可用于治疗急性躁狂、

多动症等加巴喷丁可用于抑制焦虑失常。行为学和认知学的治疗对于癫痫

的控制有一定的作用瑜伽等放松技巧以及生物反馈也被证明是有效嘚。

问题35:如果不想使用药物治疗可以考虑其它的抗癫痫治疗吗?

许多患者都有相似的感受,对于抗癫痫药物副作用和癫痫控制效果不良

嘚疑虑可能是患者寻求其它治疗的原因但是,迄今为止仍没有关于其他治

疗方式有效的随机双盲对照研究也就是说,其它的治疗方式洳神经反馈、

顺势疗法、针灸、中草药及瑜伽等的疗效没有抗癫痫药物确切

神经反馈治疗是一种生物反馈方法,可以帮助降低癫痫的发苼率患者

通过训练进行听觉和视觉反馈,神经反馈治疗时应该进行脑电图监测,脑

电图12-16赫兹的节律被认为可以降低癫痫的发作频率

瑜伽被认为也是治疗癫痫的一种方式。瑜伽是一种古老的印度体操起

源于公元前2500年或可能更早,它通过系统设计帮助练习者恢复健康、愉悦

并对自身有更好的认识在瑜伽练习中,身体和思想被联系在一起创造一

种内部平和完整的状态,带给练习者一种独立自我的感觉从某种程度上

说,瑜伽更强调精神上的修习这些技巧强调意识的整合,使用肢体运动、

呼吸吐纳等技巧平静思绪、调整身体从而降低癫痫的发病频率。关于瑜伽

治疗癫痫的效果目前仍未有科学的研究结果但是它仍不失为一种放松和调

节的方式,可以降低压力和焦虑並保持机体内部的平和

中草药、针灸是一种古老的中国传统治疗方法,在中国农村或受教育文化

程度低的地方多采用秘方、偏方、穴位埋藏法、针灸等中医治疗癫痫,但目

前还没有任何证据能证明一种或多种中国传统医学方法治疗癫痫是有效的顺势疗法基于一种说法認为疾病能被某些物质冲淡,发病前的先兆被认

为是从灵魂中来的某些特定的物质预先进攻带来身体上和精神上的变化。

特定的补偿疗法已经被使用来治疗癫痫从另一方面来说,某些药物也能诱

问题36:癫痫的预后如何?

癫痫是位于卒中和痴呆后排在第三位的神经系统疾病致残率和死亡率非

常高。癫痫的详尽机制目前仍尚未研究清楚目前认为一组神经元的异常放电

与癫痫有关,反复癫痫的发作进一步加強了异常放电通路但是并非所有的抽

癫痫对许多患者来说都是沉重的负担。患者和他们的家庭对癫痫患者生

活质量的期望也是负担之一从医学角度来看,癫痫的控制非常重要刚被

诊断的患者往往难以接受,癫痫控制不良的患者容易出现抑郁和焦虑情绪

患有癫痫的儿童可能会出现注意力障碍和学习功能障碍,癫痫控制不良

癫痫患者的死亡率是正常人的两倍某些癫痫患者的死亡没有明显原

因,癫痫患鍺的这种称为不可预知的死亡率是常人的20倍;大部分癫痫患者

的死亡都是在睡眠中发生死亡患者的年龄多位于20—40岁;癫痫大发作的

患者猝死发生率较高:治疗不规范和低血药浓度的患者发生猝死的机率较

高。猝死发生的可能机制为癫痫发作时包含了一些列异常的生理改变洳心跳

异常、窒息、血液流变学改变等下列某些特定的因素也与癫痫较高的猝死

发生率有关:①癫痫持续状态;②发育迟缓;⑧精神发育迟缓;④不治疗;

⑤几种不同的抗癫痫方式;⑥抗癫痫药物剂量和服用方法的改变;⑦男性患

应该关注伴有复杂的部分发作或癫痫持续狀态患者的生命安全,尤其是儿

童、青春期的患者或年轻男性患者怀孕的妇女患者发作时有流产的危险。在

癫痫发作时主要可能发生的損害有:舌头咬伤、牙齿脱落、肩关节脱臼、长骨

情绪和行为的改变在癫痫发作期间、发作前后都会出现持续癫痫发作

患者或曾经被诊斷为癫痫患者抑郁的发生率较正常率高30%—50%,癫痫患者

中自杀也较常见癫痫死亡患者中有12%为自杀所致。认知功能障碍在癫痫

发作控淛不良以及治疗不恰当的患者中较常出现也可能为抗癫痫药物的副

癫痫患者的失业率为25%,这可能是因为学业无法完成、记忆力障碍、凊绪失常或丧失驾驶能力所致癫痫控制不良可能会使患者失去自信心,因

此社会保障系统应该给予癫痫患者更多关注癫痫治疗的目标昰:控制发

作,没有抗癫痫药物的副作用高的生活质量。

问题37:什么是神经心理学测试?

神经心理学测试是评价患者的脑部执行各项功能嘚能力如注意力、感

觉能力、视觉和听觉能力、记忆力和语言能力,癫痫可影响上述任何一个领

域神经心理学的测试通常由训练有素嘚医学专家执行,这种测试大约要花l—

3小时测试应该在患者状态最好时进行。如果测出患者某方面的功能成绩不

好即可能是癫痫所致。如脑磁图和视频脑电图可检测出神经元异常放电的

部位而神经心理学测试则可测试出导致脑功能异常的区域,因此神经心理

学测试在癲痫患者术前评估中有着十分重要的作用

神经生理学可评定患者的智商,并给出适合职业的建议假如抑郁影响

到患者集中注意力的能仂或记忆力,则推荐抗抑郁治疗

神经生理学测试对于大脑仍处于发育中的儿童具有重要的价值,包括运

动能力、语言能力以及表达能力等神经心理测试也能帮助儿童患者改善社

会适应能力,还有其它的一些方面如注意力、积极性、焦虑、抑郁等可帮

助患儿在合适的学校中学习或建议他们进行早期干预,如行为治疗或认知功

问题38:什么是热性惊厥发作?需要做何处理?

热性惊厥发作常常出现在6月至4岁大的婴兒发病过程中常常伴随着发

热。热性惊厥发作是儿童时期最常见的癫痫发作形式平均约有33%的儿童

都至少发作过一次。从致病原因来看一般很少由中枢神经系统损害或其他

明确能够引起癫痫发作的原因所致。家庭成员中兄弟、姐妹,嫡亲表堂亲

或父母都可能存在热性惊厥发作的病史怀孕的妇女如果有抽烟、喝酒等不

良习惯会增加热性惊厥发作的危险,通常热性惊厥发作常常分为单纯性和复

杂性热性惊厥发作两种类型

单纯性热性惊厥发作:是一种典型的癫痫大发作形式,持续时间较短

仅为数分钟,小儿常常无明显诱因发病或鍺在玩耍时出现症状,送往医院

后症状多半已经消失复杂性热性惊厥发作:持续时间较长,往往可以发病

24小时以上复杂性局部癫痫发莋、神经发育不良、反复发作的热性惊厥发

作患者在成人后出现癫痫风险显著增加。低于10%的患者有可能出现发热性惊厥再发作而其中約低于5%的患者

以后有可能发展成为癫痫,大部分发热性惊厥都有自限性抗惊厥药物的作

用目前并不确切,同时目前也没有明确的证据預先使用抗惊厥药物对预防癫

大多数热性惊厥发作并不需要长期使用抗癫痫药物预防性使用抗癫痫

药物仅推荐用于复杂性热性惊厥发作。热性惊厥持续状态情况比较紧急需

要当做急症处理。苯巴比妥、丙戊酸钠和地西泮均可用于预防热性惊厥发作

复发但对其治疗使用較少。家长可以给患儿使用退热药同时在患儿洗澡

时要注意水温,发生感染时可以使用抗生素

问题39:什么是小儿痉挛?如何治疗?

小儿痉攣是发生在婴儿和少儿的早期阶段的单千性发作。William

West于1841年率先报道了小儿痉挛表现为短期、对称性、双侧的躯干部、

颈部和肢体的肌肉强矗,常常于被唤醒或触摸后瞬间出现在痉挛发生时,

持续时间较短仅持续约数秒至1分钟,脑电图示患者大脑皮层高电压出

约40%的患鍺没有明显的致病原因,另外60%左右的病例可以找到病

因痉挛的致病原因主要有早产、脑畸形、基因缺陷、感染、代谢障碍和头

外伤等,其脑电图表现为高电压等这种情况称为“West综合征”。80%-

90%的病例有不同程度的发育迟缓和智力障碍

痉挛患者常常伴随基因缺陷,称為结节性硬化神经皮肤疾病则有皮肤

和神经的双重表现。这些病例伴发癫痫发作多见以下是几种常见的神经皮

肤疾病伴发癫痫的概率:结节性硬化约为80—90%,神经皮肤综合征3—5%

结节性硬化会累及多个器官,患者的脑、心脏、肾、耳、皮肤等处常常

存在病变一些患鍺肢体末端常常发育异常,脑核磁共振显示多处神经元异

常病变部位主要集中在大脑皮层,甚至可以发展成为肿瘤神经细胞异常

放电則会导致癫痫发作。

还有一种病变主要存在于脑室处称为脑室病变,其中室管膜病变比较

常见一般不需要手术处理。

第三种病变称为煋形胶质细胞瘤星形胶质细胞瘤是最常见的神经上皮

性肿瘤。大的星形胶质细胞瘤能够阻断脑室内液体流动星形胶质细胞瘤的

治疗以掱术切除为主,位于大脑半球的星形胶质细胞瘤一般可手术切除如位于非功能区可连同脑叶一并切除,肿瘤位于深部可作部分切除加外減压

术;视神经胶质瘤和第三脑室肿瘤的手术要注意保护丘脑下部;浸润性、实

质性小脑星形胶质细胞瘤手术原则与大脑半球表线部肿瘤┅致小脑囊性星

形胶质细胞瘤若“瘤在囊内”只要将瘤结节切除即可达到根治目的;脑干肿

瘤可用显微技术切除,合并梗阻性脑积水未能解决时可做侧脑室腹腔分流

异常组织增殖可以发生在心脏和肾脏等部位心肾超声检查基本可以排

除这些可能。约有40—60%的结节性硬化嘚患儿可能出现智力发育迟缓对于

病变控制不好的患者,局部病灶的切除常常会引发癫痫

因为类固醇激素不会使病人对药物产生依赖性,婴儿期的痉挛常常采用

肾上腺皮质激素治疗早期使用类固醇激素对病人的症状和脑磁图、脑电图

自现都会有明显改善。英国科学家率先于1989年提出合并结节性硬化的患者

Ⅵ以使用抗惊厥药物治疗但美国FDA对此存在疑问,主要理由是由于药物

问题40:孩子经常做一些重复的動作这种情况可能是癫痫发作吗?

,婴幼儿常常存在着一些间歇性的重复行为这种情况常常被怀疑为癫

苎,但这些行为也可能并非癫痫發作这些行为常常发生在苏醒或睡眠的时

候,例如睡眠肌阵挛常常发生在婴儿睡眠的时候以及其他的一些睡眠中的

苎苎’,如噩梦等婴儿所表现出来的行为也和癫痫发作容易混淆。婴儿睡醒

甲苎常表现出一些整个身体颤抖头部的一些异常动作等,这些动作都需要

:呼吸屏气等痉挛动作也容易和癫痫发作相混淆主要有发绀和苍白二种

子苎‘恐惧、轻微的情感上的应激都可能在婴/L身上出现发绀现象,婴儿突

m停止呼吸甚至发生1—2分钟的短暂意识丧失,然后面色苍白婴儿会出

兰苎子产苎苎分钟,此时家长们尤其要注意因为孩童的腦部已经有较为明

:,智力发育不全的儿童某些动作也需要和癫痫发作相区别,虽然这些动作

是小儿自发的脑磁图和脑电图能够在鉴別诊断上起到重要作用。

问题41:说话比较晚的孩子有可能是癫痫发作吗?

Landau·Kleffner综合征是年龄依赖性癫痫综合征获得性语言缺陷为主

要表现形式,主要表现为:儿童尤其是男孩在学会说话后产生一种对语言

的退行性丢失现象,这种情况一般持续数天如果持续时间达到几周:

僦需要做进一步检查。Landau—Kleffner综合征患者的读写能力相对来说比较

正常患儿常常表现出一种行为上的紊乱,如愤怒、过于活跃等脑磁图、

腦电图检查发现神经元异常放电,核磁共振结果常常正常或不能发现结构性

病变而外科手术有可能改善语言障碍的问题。

问题42:什么是良性癫痫?良性癫痫会不会恶化?

良性癫痫是指具有良性病程的新生儿或婴儿癫痫发作可出现脑磁图、

脑电图局部异常。良性癫痫发作常常茬少儿或青少年时期消失此后小孩具

有正常的智力水平、正常的脑磁图和脑电图表现、正常的脑部核磁共振、正

常的神经系统体格检查,不存在行为或思维逻辑缺陷

右,发作的时间可以在白天或者晚上发作时表现为一侧面部肌肉或嘴角的

扭曲,睡眠期脑磁图和脑电图表现明显异常在发作间期,病人看起来情况

良好但脑磁囱和脑电图异常表现持续时间通常比较长,可以达到数月甚至

1年以上大约50%咗右确定为良性癫痫的患者不需要使用抗癫痫药物治

疗,99%的良性癫痫病例最后可以恢复一般经过系统治疗到13—16岁左右,

主要发生在2-8岁咗右可以持续到青少年时期,癫痫发作主要在夜间发

生患者可以出现呕吐、眼球偏斜等现象,偶尔出现头部和肢体的症

状这种癫痫鈳以分为两种类型:迟发型和早发型,预后都比较好在

青少年时期,这种癫痫可以出现视觉先兆容易与偏头痛混淆,偏头痛

的视觉先兆是黑白的而枕叶癫痫的视觉先兆是彩色的,脑磁图、脑电

图异常主要位于枕叶或大脑后部多在1-2年内症状缓解,12岁以前症状

癫痫起疒年龄在4-8岁,40%的患者可伴有全面性强直阵挛发作脑磁图、

脑电图呈现典型的3Hz双侧同步对称棘慢综合波,部分患者可发展为肌阵挛

发作乙琥胺和丙戊酸治疗后,大约有80%的病例能够治愈丙戊酸对失神

性癫痫和癫痫大发作效果都比较明显,乙琥胺仅仅对失神性癫痫有效多数

患儿可随年龄增长而症状逐渐缓解。

为失神发作但发作持续的时间较长,有些可持续30分钟大多伴有全面性

强直阵挛发作和肌阵攣发作,一些患者发展成为青少年期肌阵挛发作并可

能需要终身服药,但是这种癫痫只需要低剂量的药物即可控制乙琥胺、丙

戊酸、拉莫三嗪对于少年失神癫痫均有效。

此外在幼儿还存在几种进展性癫痫或癫痫综合征,如Ohtahara’s综合

征、Doose综合征或Lennox—Gastaut综合征如进展性肌阵攣性癫痫,主要特

征为肌阵挛、强直·阵挛癫痫发作和进展性神经功能障碍。发病年龄在青少

年晚期常伴有共济失调和痴呆,光、声音囷触摸等外界刺激有可能引发阵

挛性癫痫某些进展性肌阵挛是基因决定,主要是由于线粒体基因发生改变

引起病人常常发生肌无力、癲痫发作、共济失调、痴呆、偏头痛、视觉症

状和等,这些症状大多是由线粒体遗传障碍引起基因测试、肌肉活

检、乳酸盐水平等一些檢查有助有诊断这些疾病。神经元蜡样质脂褐质沉积

痫诊断主要依赖皮肤和汗腺活检以及基因测试。

问题43:孩子首次发生癫痫发作后需要马上治疗吗?要服药多长时间?

儿童首发癫痫后,常常面临一个两难的抉择治疗方案要结合儿童的发

育、体格、包括神经方面的发育等風险来考虑,需要有详细的辅助检查如

脑磁图、脑电图、脑部核磁共振。首次癫痫发作后复发的机率一般在27%至

7l%左右通常儿童在首佽发作癫痫后不需要使用抗癫痫药物治疗,癫痫发

作复发一般发生在6个月内

如果患者的神经系统检查、核磁共振、脑磁图和脑电图都正瑺,癫痫再

次发作的概率一般比较低;而如果患者存在多个癫痫高危因素一般复发的

概率比较高。治疗方案取决于采用积极治疗后给病囚带来的益处与风险之间

如果患儿发作过两次癫痫那么癫痫复发的几率在80%以上。儿童持

续用药两年以上一般症状都会缓解。长时间無再次发作癫痫则复发的

几率要明显降低,然而停药后通常都存在着复发的风险。一般来说抗

癫痫药物停止使用后,约有50%的病例鈳能在6个月内复发80%的病例可

能在2年内复发。儿童存在神经系统障碍、年龄大于12岁、具有多局灶病

变、癫痫持续时间长和持续性脑磁图、脑电图表现异常的病例癫痫复发

猝倒症表现为全身肌肉张力的突然消失,也称为失张力性癫痫发作可伴

或不伴有意识丧失。患者可洇突然跌倒而致头部损伤通常需要佩戴头盔来避

免脑部受损。猝倒症可伴有强直性癫痫发作、肌阵挛或非典型失神这些发作

都属于全媔性癫痫类型。

Lennox·Gastaut综合征属于失张力性癫痫的亚型多在1~8岁期间发

病。强直性癫痫主要表现为全身性可不对称性僵直持续数秒至一分鍾内,

有些患者只表现为眼球向上凝视或呼吸频率减慢

非典型失神有时可能会诊断困难。患者可表现为伴有眼震的凝视或不

完全的意識丧失,发作可为突然发病或渐进发病亦可观察到异常的无目的

手部活动(自动症),持续时间较典型失神长脑磁图和脑电图检查显示比

典型失神的3.0~3.5Hz更慢频率(1.5—2.OHz)的痫波发放。患者存在认知困

难和/或智力延迟发育肌阵挛性癫痫发作出现在Lennox·Gastaut综合征时司

表现为低頻率的强直以及较少的精神发育迟缓。

Lennox·Gastaut综合征的发病率约为所有儿童癫痫的14%,其预后多

变尤以初发年龄较早、多种癫痫症状并存鉯及癫痫发作频率不断增加者最

差。非典型失神和肌阵挛性癫痫相对易于控制丙戊酸、地西泮、吡哆醇、

拉莫三嗪、托吡酯片以及非尔氨酯制剂可有效治疗Lennox·Gastaut综合征。

迷走神经刺激术或胼胝体切开术适用于难治性失张力性癫痫的治疗

问题45:对于大脑发育迟缓并且患有癫癇的患者,脑磁图、脑电图或核磁

存在认知障碍和其它多种缺陷的人群中癫痫是一种常见的临床表现。

癫痫对认知的影响最为显著上述患者的智力(1Q)比未患癫痫的正常儿童

平均低10%,潜在的脑功能障碍是癫痫儿童智力偏低的最主要原因认知障

碍在癫痫患儿中非常常见,尤以男童更易出现;由脑外伤引起的症状性癫痫

更容易导致认知损害;神经功能异常导致的低IQ比由癫痫发作后或抗癫痫药

物引起者更明显尽管从技术角度讲脑部核磁共振检查能够发现大脑结构的

异常,但在临床上仍然存在例外的情况

一不同部位的脑部异常包括细微的损害到弥漫性损害会导致不同的结果。

大脑畸形可引起精神障碍及癫痫;窒息(缺氧)、感染、先天性代谢缺陷或

染色体病均可导致大脑异常約1/3的脑瘫患儿会发展到癫痫。当患者存在

认知障碍时发生癫痫的风险随着精神障碍的加重而增加。

与部分性癫痫相比全面性癫痫与認知障碍的关系尤为密切。在全面性

癫痫中失神发作的预后较好失神发作患者的IQ值与正常水平接近,而非典

型失神发作和猝倒症患者通瑺伴有认知障碍一些脑病综合征患者,比如婴

儿性痉挛、West综合征及Lennox—Gastaut综合征其IQ值亦低于正常水平:

结节性硬化症患儿脑部病变愈多其IQ徝愈低;若初次癫痫发作的年龄晚、发

作控制较好、发作时间短者,则预后较好且IQ值也较高。

大脑发育迟缓的这类儿童通常年龄相关性通常需要多种药物联合治

疗,并可能需要终身服药这些儿童的语言功能差,不能表达他们的发作先

兆或者药物治疗的副作用他们的癲痫发作可能因误会、缺乏目击者或描述

不清,可能被误诊或漏诊

大脑核磁共振、脑磁图和脑电图检查均需要患者处于安静状态,因此對

这类儿童进行脑磁图和脑电图检查可能具有一定的难度这种诊断上的局限

可能会延误治疗,甚或患者被过度给予多种药物即使轻度認知障碍的患

者,其治疗的顺应性不佳因此中到重度认知障碍患者应在监督下给予以药

脑部核磁共振用于确诊大脑畸形,脑磁图和脑电圖可区分部分性癫痫和

女面性癫痫并明确脑部异常放电频率和部位。这些检查有助于确定治疗方

法及简化用药约95%患者可能服用1至2种忼癫痫药物,其中约60%智力低

下患者可采用单一药物治疗控制病情

问题46:癫痫患儿可进行手术治疗吗?

手术的目的在于提高患儿的生活质量,主要对象为药物难治性癫痫根

B术和姑息疗法可通过减少癫痫发作促进大脑发育。应该严格掌握手术的适

&症虽然强调尽量早期手术幹预,然而须对术前检查、临床表现及手术方

式等进行严密和慎重的手术评估

儿童的大脑与成人不同,其功能的可塑性更强对难治性癲痫发作及

9进行手术治疗有助于智力和行为的发育,术后癫痫发作的减少可提高生

发生于青春期晚期或成年期的额颞叶痴呆并发症内侧硬囮症局灶性损害比如大脑肿

瘤,发育性损害比如皮层发育不良(皮层神经元紊乱)或节结(结节性硬

/七症)都可进行外科治疗。大脑半球切除术可显著减少先天性缺血性损害

(婴儿偏瘫)、脑穿通性畸形(脑部外伤形成充满液体的空腔)和

Rasmussen脑炎患者(半侧巨脑症--半侧大脑半球畸形并且体積增大)的癫痫

发作次数;胼胝体切开术可作为猝倒症和癫痫大发作的姑息疗法(其目标是

减少癫痫发作而非治愈)

问题47:什么是生酮膳食?

生酮膳食是一种治疗儿科癫痫的有效方法。从1921年初次报道以后对于

饥饿与癫痫的相关性进行了持续的研究,二次世界大战后抗癫痫药物的絀现使

得关于饮食治疗的研究减少直到20世纪80年代,生酮膳食研究再次兴起‘

生酮膳食中含有高脂肪、低/中等量蛋白、极低碳水化合物能提供足够

的活动及生长所需的能量,模仿饥饿效应避免体重的过度增加。它可以使

机体通过燃烧脂肪而非糖类来参与代谢饥饿或應激时体内脂肪分解而产生

酮体,体内血糖浓度降低而酮含量增高生酮饮食为何对部分患儿有效,而

对其他患儿无效其原因尚不明确。在密切的医疗监测下正确给予生酮饮

食可完全阻止1/3的患儿癫痫发作,本疗法对多种类型癫痫有效生酮饮食中

每餐的脂肪含量四倍於蛋白或碳水化合物,以油类、重奶油、人造奶油等作

为脂肪来源添加至饮食中这些脂肪可提供约80%热卡。更多关于选择不同

食物示例嘚信息可在以下网址获取http://www.ketogenic.org坚持生酮膳食

是一个艰苦的选择,需要坚强的毅力和决心在生酮膳食的初始阶段可能出

现恶心、嘔吐、脱水、腹泻及便秘,患者血糖降低、血酮增加较晚的并发

症包括骨皮质变薄、缺铁性贫血、肾结石。大多数并发症多为暂时的鈳以

通过细心监护得到改善。

开始时患儿需要禁食24小时以便脂肪燃烧替代糖类生成能量。生酮膳

食期间家长应该经常咨询营养学专家,必须知道如何称重并确保脂肪比

例与其它营养素平衡。在家中家长可使用试纸检测尿酮体含量。

问题48:患儿生酮膳食期间需要观察哪些变化?

生酮膳食与其它抗癫痫药物一样会产生多种副作用。患者会表现出骨密

度降低可补充维生素D及钙质;亦可出/现头发稀疏及掉发(秃发症);尤

为重要的是应观察热卡摄入是否适当,孩子是否健康:。…:

一膳食计划的食物每次必须全部摄入在维持原有计划的哃时在苎笮可苎

票霉罡妻笺昙署享昙朵笔萼翕尝嚣;羞盐汕妻尝:裹昙呈要盂羔:差表基产

问题49:癫痫患儿能参加规律的运动或娱乐吗?

通瑺而言,患儿不能因为其可能的癫痫发作而受到运动或娱乐的限制6动的选择应该个体化,取决于发作的类型和频率发作得到良好控制嘚患

游泳是一项应该得到提倡的放松运动,研究表明极少有癫痫在水中发

作不过有以下几点需要注意:患儿不可单独游泳,救生员应在┅旁守护并

且预先告知病情通过练习使救生员能了解癫痫发作时的急救措施并知道何

时拨打急救电话;如果没有救生员,可用游泳技术熟练的陪伴替代但游泳

深度不能超过陪伴肩膀的高度;应禁止在湖泊、海洋及过冷的水中游泳,建

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临床表现多种多样早期有时不典型,而当的基本特征均已具备时病情往往已属晚期。发病多缓慢首发症状为如、和定位症状如肌力减退、等。数周、数月或数年之后症状增多,病情加重急性发病者可在數小时或数日内病情突然恶化,陷入、此多见于肿瘤囊性变、瘤(瘤)、高度恶性的肿瘤、肿瘤、并发弥漫性急性,或因瘤体()突然阻塞通路致颅内压急剧增高导致而死亡。

1.一般性症状 包括躯体症状和精神症状

(1)躯体症状:头痛、呕吐、与减退是脑瘤引起颅内压增高的3 种主要表现。由于脑瘤扩张约有80%的病人出现颅内压增高

①头痛:开始为发作性,以早晨、晚上多见之后白天头痛次数增加。头痛部位多在额蔀及颞部后颅窝肿瘤可后枕部头痛,并放射至部总之,头痛以肿瘤所在侧显著随病情发展,头痛可逐步加剧并呈持续性、用力、噴嚏、低头、时头痛加剧,卧倒时减轻

②呕吐:多在清晨或空腹时,头痛剧烈时呕吐更为常见大多伴有恶心,而缺乏恶心的突发喷射性呕吐并不常见呕吐严重的患者不能进食,食后即行吐出幕下肿瘤较之幕上占位损害发生呕吐早而且多。

③视盘水肿:幕下及中线肿瘤出现视盘水肿早而幕上缓慢生长的肿瘤则出现较晚,甚至不发生视盘水肿多为双侧,早期无障碍可见生理扩大。视盘持续长时间後可继发,视盘逐渐苍白视力减退,提示已有表现甚至。

其他约有1/3 的颅脑肿瘤病常发生痉挛发作颅内压增高还可有,时不良区囿压痛,,猝倒等。在急性或亚急性的病例中尚可有、和呼吸变化。脉搏可减慢至每分钟50~60 次之间呼吸转慢而变深。颅压持续增高时脉搏可增快且不规律。

(2)精神症状:颅内肿瘤的一般性精神症状包括模糊,以及较为少见的躁郁样和样

①意识模糊:意识模糊是腦肿瘤的一般性症状,可表现为不同形式和多可见于任何部位快速发展的肿瘤,属于急性脑器质性Bleuler(1951)报道37%的病例有意识模糊,但通常并鈈严重临床可见和困难、缓慢、反应迟钝、呆滞、、力不集中、、。第三发生胶样囊肿时由于间歇性出现,可呈波动性有时病人可突然恢复正常,有时却很快转入状态颅内压显著增高时,意识状态可迅速恶化这是由于发生钩回疝之故。意识模糊并非完全由颅内压增高所致因为及部肿瘤损及时,也可发生意识模糊或昏迷发作

②遗忘综合征:Bleuler(1951)的资料显示,遗忘综合征占脑瘤病例的38%是脑弥漫性损害的结果。这种综合征常见于缓慢生长的颅内肿瘤病例(Gelder 等1983),但邻近脑底部和第三脑室的局限性损害亦可引起当颅内压增高时,遗忘综匼征无定位价值如内压增高,则提示颅底部有肿瘤病人早期可表现近事或,过去经历的也不能复现甚至新记忆发生。但一般即时记憶可相对良好病情发展可出现定向障碍、和伴有现象的柯萨可夫综合征。病人对记忆的缺陷常漠不关心

③痴呆:缓慢生长且病期较久嘚脑肿瘤患者可表现痴呆,表现为计算、理解和力的缺损此症状可在早期因不能工作而被及时发现。而快速生长的亦可在起病后不久发苼精神Sachs(1950)指出可引起痴呆,特别是年长的脑肿瘤患者对于任何迅速发展的痴呆,尤其与患者的躯体状态不相称时应怀疑脑肿瘤的存在。及老年患者颅内压增高可在早期出现遗忘综合征晚期结局常为痴呆。可出现缓慢思维内容贫乏、空洞,语句不连贯紊乱而奇特,鈈可理解及

病例:男,19 岁未婚,工人平时工作成绩优异,单位拟提其为干部但考核时交白卷自感有愧于。病后嗜睡、工作效率下降、发呆第3 天即,生活需人料理整日双目紧闭,定向不良记忆减退。不久发展到便不能自理情况日趋恶化。于住院后第12 天死亡屍检发现为左侧额颞叶痴呆并发症巨大,肿瘤源于左侧侧室内侧部分充满左侧整个侧室,左侧脑容积扩大死亡原因系两侧疝形成。

④精神分裂症样精神病:颅内肿瘤虽可诱发精神分裂症但二者伴发的可能超过,表明可能存在特殊部位脑肿瘤可引起精神分裂症样精神病此类病例临床与精神分裂症类似,但病程短暂内容并不荒诞。在中以较多也可有、及幻触等。有时可见或消失及常与行为异常同時出现。

病例:男38 岁,已婚工人。2 年前开始头痛位于前额和左颞部,呈抽动样痛休息后好转。1 年后出现恶心呕吐和夜间抽风头痛逐渐加重,反应迟钝情感淡漠,精神呆滞计算力慢,左侧鼻管沟浅左偏,示中线偏斜手术证实为额叶脑膜瘤,病人在术后即出現多疑怀疑手术医生与其爱人有不正常关系,医生、单位同志和爱人串通一起要害他认为饭中有毒拒食,医生给他注射了许多莫名其妙的要加害于他给服,等无效于术后第8 天跳楼未遂,致头部刀口裂开和经抢救脱险后转回,精神症状仍未见好转认为手术医生要與其爱人结婚,不时出现由于管理困难转入精神科,未几妄想消散自感错怪了人,要向手术医生道歉

⑤性障碍:颅内肿瘤伴发情感性障碍较少。一般多见情感淡漠抑郁,多为对外界事物漠不关心神情呆滞,缺乏主动性;也可见无故哭笑、、不安、抑郁、易哭、易怒、;特别是颅内肿瘤与躁狂发作伴发者不多见。额叶肿瘤患者表现幼稚、偶见欣快症状

病例:男,52 岁已婚,干部10 年来反复发作精神异常而入院。于1980年起,休息在家。因既往(1976)手术诊断为原位此时也担心是否患了脑癌,经头颅 检查排除1981 年对妻子外出打牌和女兒交男友不满,表现易激惹也怀疑妻子、女儿对自己不怀好意,经门诊用药治疗缓解1983 年停药再发,表现同前经治疗好转。1985 年3 月曾有輕微发作表现话多易怒,服药后很快1986 年出现阵发性右面部抽搐右耳下降。1988 年又因停药发病话多,挥霍无度到处串门,拜访已多年鈈联系的师生为过50 岁生日大请宾客,自感聪明强。常规复查头颅CT发现右侧角区有一跨中、后颅窝的低密度占位病变,以颅内样瘤可能性大经服药精神症状又得到控制。1988 和1989 两年中出现轻度的病情波动但大部分时间正常。1991 年又发表现失眠,兴奋话多乱买食品,爱管闲事不断访友,爱提意见夸耀自己的才能。CT 复查片仍可见原有病灶其、部位、大小、密度未显改变。本例属于情感性障碍与颅内腫瘤伴发可能后者诱使前者复发的。

⑥在心因基础上发生的精神病性反应:无论是患者对颅内肿瘤的态度而发生的精神病性反应或者昰手术后一过性精神病性反应都存在心因性基础,与病人病前也有关对器质性缺陷的补偿行为非,见于脑和其他脑参见颅脑损伤伴发嘚精神障碍章节。

⑦和行为异常 病人表现缺乏主动性、减少、生活懒散、行为被动、不知整洁、缺乏羞、不主动进食、终日呆坐或卧床不起、缄默不语甚至类似木僵;有的或喊叫、乱跑,或收藏秽物人格改变、行为异常与智能改变常同时出现。

2.局限性症状 有关肿瘤的定位诊断必须注意与的定位症状相结合,加以才能做出正确的判断。精神症状的出现因肿瘤侵犯的部位不同而表现各异。各部位脑瘤嘚定位症状各具有其特点可根据该部位神经和生理功能来判断。

(1)额叶:额叶位于中央沟前侧裂之上。额叶背外侧面及底面由供血内側面则来自大脑前。额叶肿瘤可表现3 方面障碍即随意运动,语言表达和精神

①随意运动:额叶传出冲动经由脑桥到达对侧小脑半球,對随意运动进行共济调节额叶背外侧瘤可引起对侧肢体症状,但球震颤中央前回即发生肿瘤时可引起局灶性运动性癫痫,发作时意识鈈丧失或手指出现阵挛性抽搐。

②语言表达:左侧额下回岛盖区病变产生运动性或表达性失语

③精神活动:主要表现精神呆滞,淡漠记忆力、注意力、理解力和判断力减退,思维与能力下降不注意整洁,不知大小便有时出现强握和摸索,主侧半球受损可有失语

A.囚格改变:额叶肿瘤患者的行为变得放纵和笨拙,情绪欣快稚气,表现猥亵的愚蠢性诙谐额叶肿瘤患者以的情感和活动同时存在为特征,如欣快与情感淡漠并存爱开玩笑与对周围漠不关心同在。不负责任易激惹和缺乏亦系常见改变。

B. 无欲- 运动不能- 意志缺乏综合征(apathetic - akinetic-abulicsyndrome):额前叶病变时可出现这一综合征特别是两损害。患者表现情感淡漠对周围缺乏兴趣,不注意仪表整洁迟钝,漫不经心力和思维能力减退,缺乏主动性记忆和减退,行动缓慢迷惘,呆木

C.木僵:额叶肿瘤迅速生长时观察到木僵表现,患者在长时间内不活动缄默,甚至可出现排尿控制能力的障碍

上述额叶综合征并非特异性,临床同样可见于额颞叶痴呆并发症肿瘤病例而额颞叶痴呆并发症损害引起的钩回发作亦见于额叶肿瘤。

(2):手术切除胼胝体并不产生任何症状而胼胝体肿瘤所引起严重精神症状较其他部位多见。主要由于損及邻近的额叶和间脑、中脑的关系胼胝体咀部肿瘤有92%出现精神症状,中部为57%压部为89%(Schlesinger, 1950)Selescki(1964)亦认为前、后部多见。胼胝体前部肿瘤在未絀现神经系统体征、头痛和颅内压增高之前即已发生明显的精神衰退(Lishman1978)。临床可出现情感障碍和智能缺陷胼胝体前部及中1/3 肿瘤,可有洳言语贫乏、言语,以及对言语理解能力的缺损胼胝体后部受损,则常出现记忆及定向障碍对周围事物的识别也发生困难。由于肿瘤嫆易损害邻近的脑如第三脑室、间脑和扣带束等,因此可伴随更丰富的精神症状胼胝体肿瘤时类似额叶肿瘤所引起者。累及间脑部位鈳见嗜睡、昏睡和运动不能怪异的异常运动姿态类似紧张症。

(3)额颞叶痴呆并发症:额颞叶痴呆并发症肿瘤时精神症状是触目的多有颅內压增高、缺损、性失语、癫痫、、幻觉,深部病变可出现对侧同向偏盲或1/4 视野缺损主侧半球病变可出现感觉性失语。由于额颞叶痴呆並发症与额叶邻近且有密切的联系故此处肿瘤可出现一些额叶症状,如人格改变无欲-运动不能-意志缺乏综合征,木僵等局限于額颞叶痴呆并发症的肿瘤可有两种形式的精神紊乱,包括钩回发作和发作间歇期的行为与情绪改变

①钩回发作:发作时往往以和幻嗅开始,突然闻到或尝到恶臭或怪味部分可伴有轻度,继之呈迷惘和称作钩回发作其时患者出现,如或旧事如新视物显大或显小,周围聲音觉得特别响亮空间和时间的感知也有改变,觉得近物遥远时间似电影快镜头样的飞逝,长时历一闪即过可有上腹不适感上行,亦伴有感幻视可为原始性,看到亮光但伴有梦境的复杂幻觉多见。幻听少见往往与其他形式幻觉交织于一起形成复合的样体验。发莋时可见口部自动动作如,舔唇尝味运动。

②自动症:自动症亦属常见多在晚间出现。自动症的形式多种多样多持续短暂,事后遺忘患者可仅有简单的动作,如在室内无目的走动整理衣物,搬动东西有时可发生较复杂的行为,如漫游外出作为具体患者,每佽自动症发作是相同的

③发作间歇期的行为与情绪改变:额颞叶痴呆并发症肿瘤时的人格改变并无特异性,类似额叶肿瘤时已如前述Strobos(1953)發现11%的额颞叶痴呆并发症肿瘤患者有和偏执的倾向,关注自己健康和易激惹额颞叶痴呆并发症肿瘤时原有人格特征突出化,或者是病前囚格对肿瘤或癫痫发作的反应形式

情绪方面表现不,易激惹和富于攻击性常发生暴发性情绪和强暴行为。一些额颞叶痴呆并发症肿瘤患者有焦虑、抑郁不良等表现需与区别。发作间期出现精神分裂症样精神病者并不少见这类精神障碍最多见于额颞叶痴呆并发症肿瘤,其次亦见于肿瘤(Lishman1978)。可能这类病例有的是肿瘤促使或诱发具有精神分裂症者发病另一些可能直接由额颞叶痴呆并发症病变引起。

(4)顶叶:引起的精神症状较额叶或额颞叶痴呆并发症肿瘤少易导致认知功能障碍,主要为感觉障碍常出现感觉性癫痫,对侧肢体、躯干感觉(包括皮质觉)减退、发作性、失用等主侧半球病变可有失读、失写、失算及自体部位等。由于顶叶病变较早引起运动和感觉方面体征较尐为精神病。顶叶肿瘤时可发生高级感觉综合功能缺陷患者具有许多复杂的认知活动障碍,双侧顶叶病变可引起视觉空间判断困难及地形定向障碍

顶叶肿瘤患者可有抑郁表现,人格障碍则较少见这类患者对自体和周围事物(如衣服)的左右都不能恰当地注意,患者可出现穿衣踌躇和困难称为穿衣(dressing apraxia)有时会导致误诊为痴呆或。

(5)枕叶:少见其引起精神症状主要表现视觉方面的障碍,以幻视最为常见除可引起视野缺损外,没有明确的局限性症状临床产生对侧同向偏盲,主侧半球病变可有视觉失认症即不认识看到的物体和颜色。而顶叶与額颞叶痴呆并发症后部病变只出现对侧下1/4 或上1/4 视野缺损如为枕叶灶,可见原始性幻视枕叶肿瘤累及顶叶和额颞叶痴呆并发症时发生复雜的视幻形象。由于此处肿瘤较早引起颅内压增高可有相应的精神症状。

(6)间脑:肿瘤可损害、丘脑下部及其邻近的第三脑室可表现障礙、障碍、自主神经功能紊乱、神经精神障碍等。表现出较显著的精神症状如明显的记忆缺损、智能衰退。人格改变主要有:易激惹、過敏、冲动、兴奋对工作不负责任、粗心大意,不关心别人行为幼稚、愚蠢及个人改变等。

①记忆障碍:累及第三脑室的肿瘤有14%存在記忆缺陷(Williams 和Pennybacker1954),有的表现为遗忘-虚构综合征侵犯间脑和第三脑室的,如排除颅内压增高因素的影响亦可发现特殊的记忆障碍。

②痴呆:由于脑脊液循环的慢性阻塞可致皮质萎缩故间脑肿瘤可有痴呆表现,在中年和老年患者尤易发生

③人格改变:间脑肿瘤可见类似与額叶综合征时的人格改变,如主动性降低行为幼稚,愚蠢的诙谐等但与额叶损害不同处,间脑病变的患者不受损

④阵发性或性精神障碍:间脑部位病变可引起阵发性或周期性行为改变。患者情绪波动性大时而抑郁时而,或情绪控制能力减低动辄引起盛怒局限于间腦的肿瘤可见无目的兴奋和停滞发呆相交替的精神病发作,每一时相持续1~2 周第三脑室胶样囊肿患者可有突然开始和突然停止的头痛,譫妄或意识模糊发作

⑤嗜睡-贪食:间脑肿瘤常引起的嗜睡和过度,但可唤醒有的食欲增加,有定位诊断价值

(7)天幕下肿瘤:幕下肿瘤精神症状出现较少,且多在疾病晚期出现此类包括小脑、小脑脑桥角、脑桥和的肿瘤,亦即后颅窝肿瘤小脑和小脑脑桥部位肿瘤的臨床表现已在和中述及。脑桥和延髓位于脑干下部如果有新生物生长可出现发作性缄默、记忆减退、、情绪不稳及意识模糊至,与颅内壓增高无关发作持续短暂,仅3~10min伴发、呼吸、血压、、。颅后窝肿瘤病人在术前和术后易于发生短暂性精神障碍其时意识清醒,主偠表现为抑郁或

(8)中央区:可表现刺激症状,为对侧肢体局限性抽搐发作也可发展为全身性抽搐发作。

(9)垂体:表现嗜睡、多尿、、能变囮、局限性遗忘症、人格改变以及的钩回发作等。精神迟钝、情感淡漠、行为被动、对自身健康漠不关心、情绪不稳、易激惹或突然发怒也很常见或出现。

脑瘤所致精神障碍的某些特征性症状与以下几个方面密切

1.肿瘤的部位 额、额颞叶痴呆并发症肿瘤其精神症状的发苼率明显高于其他部位的肿瘤。额颞叶痴呆并发症肿瘤常出现视额叶肿瘤常表现出滑稽动作及言语。肿瘤位于大脑左半球或右半球对精鉮症状的影响也存在差异

2.脑瘤的类型及生长速度 快速生长伴颅内压增高者多出现急性脑器质性综合征;慢性生长的肿瘤易导致或局部神經缺失症状,缓慢生长肿瘤导致的认知缺陷与发病前的智能有关

3.肿瘤大小 体积越大症状越明显。

总之与多种因素的综合有关。

1.精神症狀的形式 颅内肿瘤所致精神障碍的形式基本上可分为5 种:肿瘤本身直接或间接引起;肿瘤所致癫痫而表现为精神发作;患者对肿瘤和(或)手術所发生的精神病性反应;对素质不良者诱发精神分裂症情感性障碍等;对器质性损伤的补偿。

(1)肿瘤本身直接或间接引起:

①肿瘤发生嘚部位与精神功能有密切关联如额颞叶痴呆并发症、、胼胝体、额叶等,易于出现精神症状

②肿瘤由于脑瘤扩张生长引起颅内压增高。约有80%的颅内肿瘤病人出现颅内压增高引起颅内压增高的原因包括:肿瘤在内占据一定空间,体积达到或超过了机体可代偿的限度(约为顱腔容积的8%~10%)即出现颅内压增高;肿瘤阻塞脑脊液循环通路任何部位,或因肿瘤妨碍了脑脊液的形成梗阻性脑积水。如后颅窝和中线嘚肿瘤往往引起窦的回流障碍和脑脊液循环通路的阻塞,招致脑脊液可较早出现颅内压增高症状;脑瘤压迫脑组织、脑,影响引起腦的代谢障碍,或因肿瘤特别是恶性胶质瘤与的与异物反应使脑瘤周围的脑组织发生局限或较广泛的脑水肿;肿瘤压迫颅内与静脉窦,引起颅内等等

这些因素相互影响,构成恶性循环使颅内压增高愈来愈剧烈。颅内压增高引发的精神症状包括群以及精神兴奋或抑郁为主的症状群

③肿瘤生长速度迅速的,如多形性成胶质细胞瘤本身的软化、、出血周围组织可有坏死和水肿,兼之高度浸润性易于引起精神症状。

④脑肿瘤伴水肿的程度如移癌和发展迅速的恶性肿瘤往往伴发严重的脑水肿,容易出现精神症状

总之,一般情况下快速苼长而且伴发颅内压增高的肿瘤多表现为急性脑器质性综合征而缓慢生长的肿瘤易于招致认知缺陷。这一类精神障碍虽直接或间接由肿瘤本身引起但也受病人人格的影响。

(2)肿瘤所致癫痫而表现为精神发作:癫痫发作是颅内肿瘤常见的症状约占颅内肿瘤病人的30% ~ 40%。以发莋性抽搐为颅内肿瘤的首发症状的占10.3%(张心保等1986),特别是脑膜瘤星状胶质瘤,多形性成胶质细胞瘤等颅内肿瘤侵犯额颞叶痴呆并发症邊缘系统可出现精神性发作,亦即精神症状型癫痫的发作形式然而其间界线难以划定,内在肿瘤引起癫痫癫痫又影响精神活动,究竟腫瘤和癫痫二者何方对精神障碍的产生有关进一步研究。

(3)患者对颅内肿瘤及其切除后所发生的精神病性反应:

①对颅内肿瘤的精神性反應:这类反应取决于病人对肿瘤的态度与其他躯体疾病伴发的精神病性反应一样,病人对肿瘤及其治疗前景过于关注进而发展推诿机淛而发生偏执意向,对医护人员和家属抱有敌意怀疑他们伙同延误他的诊断和治疗。

②颅内肿瘤手术后一过性精神病性反应:

无论是颅內肿瘤的术前或术后大多数病人对肿瘤或手术带来脑功能破坏是极为关注的,并从而引起行为反应这种反应类似灾祸反应,病人表现噫于激惹焦虑和抑郁。术前随着肿瘤不断生长可出现功能损害否认那些已非常触目的肿瘤征象,其时焦虑和抑郁消失这类反应在一萣程度决于患者的既往人格,病前适应情况和脑破坏的速度既往对适应情况可预测其患肿瘤后反应的严重程度。病人表现焦虑和抑郁系甴于其不能应付环境中的智力挑战所致当精神衰退继续进展时,病人的特征性反应是否认一些病人表现欣快,感觉良好轻浮,无意義的开玩笑和一语双关(愚蠢性诙谐witzelsucht)

(4)颅内肿瘤诱发精神分裂症或情感性障碍:对具有发生精神分裂症或情感性障碍易感素质者,颅内肿瘤昰脑器质性疾病可降低脑功能,从而诱发这两类除遗传影响外,作为一般规律既往任何脑疾病(包括精神分裂症),均有助于后来发生叧外一种脑疾病如既往有乙型脑炎,后来易于发生精神分裂症反之亦然。颅内肿瘤侵犯边缘系统额额颞叶痴呆并发症部位引起精神汾裂症样精神病已有一些报道,但尚有待证实

(5)对器质性缺陷的补偿:缓慢生长的颅内肿瘤招致一些脑功能的缺陷,与颅脑患者一样病囚对这些缺陷可发生补偿行为,如开始时可有灾祸样反应表现焦虑、抑郁和易于激惹,后来可出现类似脑外伤患者的行为改变

2.颅内肿瘤病理与精神症状 肿瘤病理与精神症状间缺乏相关,然而不同类型肿瘤伴发的行为改变有一定规律性

(1)胶质瘤:主要包括星状胶质细胞瘤,多形性成胶质细胞瘤髓母细胞瘤。南京神经精神病防治院(1986)经手术或病理检查证实的27 例颅内肿瘤所致精神障碍的患者中胶质瘤占59.2%,脑膜瘤33.3%转移癌7.4%。

①星状胶质细胞瘤:南京(1988)27 例颅内肿瘤中星状胶质细胞瘤16 例(40.7%),星状胶质细胞瘤好发于额叶、顶叶和额颞叶痴呆并发症一般呈局限性生长,但也可呈浸润性进展此类肿瘤发展到相当大时始出现精神症状。如侵犯小脑也无行为改变迄止阻塞脑室引起颅内压增高始出现精神症状。

②多形性成胶质细胞瘤:此类肿瘤好发于额叶、顶叶和枕叶发展迅速兼之瘤体组织和周围脑组织出现多种形式病悝变化,精神症状出现较早此类肿瘤生长具有高度浸润性,始发于一侧额叶很快波及胼胝体并侵犯另一侧额叶,其对病人可发生严重癡呆多形性成胶质细胞瘤如侵犯额颞叶痴呆并发症,则精神症状明显此时视通路受损可检出视野缺损,如主侧额颞叶痴呆并发症受损則有额颞叶痴呆并发症受累时常有抽搐发作,有时呈精神性发作可见、幻觉、、心绪障碍、自动症、梦样状态、口部自动反射等表现。

③髓母细胞瘤:80%的患者在15 岁以下生长于小脑中线,可有头痛、恶心、呕吐、共济失调、麻痹、颅内压增高等少数病人网状结构受累,可出现瞪迷常被误诊为精神分裂症。

(2)脑膜瘤:起源于生长缓慢。脑膜瘤系有包膜形成,为纤维性结构好发于前脑基底部和旁矢狀区,生长很大可无任何临床表现或仅有智能下降脑膜瘤一般不引起痴呆和适应能力下降,这是由于病人可通过防御机制来补偿其不足如果适应能力发生障碍,多与肿瘤体积大小、病人需求和病前低有关

这类肿瘤较少引起颅内压增高,除非到晚期位于旁矢状区的脑膜瘤,可致一侧或两侧下肢软弱或共济运动不良易误诊为癔症。Patton 和Shepherd(1956)指出脑膜瘤是精神病学家最感兴趣的一类,大多在生前未检出却洇其他疾病去世后始被发现。

(3)垂体区肿瘤:垂体区肿瘤可致内分泌障碍或视觉障碍接近第三脑室的难染色,颅咽管瘤、室管膜瘤、可引起明显的精神不正常当肿瘤压迫第三脑室或额叶,精神症状日趋严重表现迟钝、嗜睡、无欲、集中困难、记忆减退,甚至欣快、虚构处于嗜睡状态的病人如被唤醒,则出现易于激惹过于活动和判断不良。垂体区肿瘤可见幻觉和妄想

(4)神经鞘瘤:神经鞘瘤又称施万细胞瘤或神经鞘膜瘤,在大多数情况下是单发的包膜完整,与载瘤神经黏着多见于,也可见于三叉神经、、和分布范围以小脑脑桥角朂多,亦可发生于中颅窝底、鞍旁、枕大孔区约占全部颅内肿瘤的8%~12%。早期侵犯听神经引起听力减退、头昏、眩晕等症状随着肿瘤体積增大,出现小脑和脑干受累的表现甚至可形成阻塞性脑积水。此类肿瘤引起精神症状者少而且轻微但一些患者在听力减低的一侧可絀现幻听。

(5)转移癌:转移癌占颅内恶性肿瘤的87%原发灶在男性多为肺,而女性则以为主病理性质以居多。转移癌进展迅速从起病到症狀明显仅3~6 个月。转移癌的精神症状发生率甚高原发颅内肿瘤的精神症状发生率为1/2,单发颅内转移癌为1/3多发颅内转移癌为4/5,而弥散性轉移癌为100%精神症状包括梦呓样谵妄、症、情感淡漠、无欲、意志缺乏。有的病人可见欣快愚蠢性诙谐。到转移癌晚期病人记忆力减退,判断力降低淡漠无欲,意识错乱定向不良,昏睡、痴呆发展

3.影响颅内肿瘤引起精神症状的因素

(1)性别和年龄:南京(1986)77 例中男性44 人,奻性33 人国内其他资料(罗忠悃,1963;夏镇夷1963)以女性多见。国资料表明30~50 岁青壮年人多见。罗忠悃(1963)曾对有精神症状和无行为改变的两组颅內肿瘤的年龄进行比较发现有精神症状者年龄较无此类表现者小。

(2)病期:指起病到入院期间罗忠悃(1963)报道有精神症状的颅内肿瘤患者病期较无行为改变者短,提示出现精神症状容易引起周围重视而早期求诊

(3)遗传:颅内肿瘤的确切尚不明了。关于颅内肿瘤引起精神症状是否与遗传有联系尚在探索之中由于颅内肿瘤患者有时可出现类似精神分裂症或躁郁症的症状,故而患者病前素质问题引起注意Bleuler 指出,這些非器质性精神症状群的本质可从家族精神病史调查中发现问题具有“性”精神症状的脑肿瘤患者家属中,患精神分裂症或分裂样型囚格和躁郁症者较一般人口的患病率高Davison(1986)综合8 组共3000 例脑肿瘤患者,精神分裂症的患病率为0%~3.5%中位和标准误为1.2%±0.2%,高于一般人口中精神分裂症患病率0.2%~0.5%显然脑肿瘤和精神分裂症的伴发很可能较预期要大。Bleuler的见解是脑肿瘤本身并不引起精神分裂症或躁郁症而脑肿瘤却可增強遗传倾向的显现率;Davison 认为脑肿瘤很可能引起类似精神分裂症的表现。

(4)肿瘤部位:浸润影响两侧半球的肿瘤容易引起精神症状一侧半球受累时不一定引起。天幕上及天幕下肿瘤所引起精神病状可因部位和肿瘤性质不同而有差异

(5)颅内压增高:精神症状与颅内压增高的关系鈈能一概而论,应具体分析颅内压增高除引起头痛,呕吐和视盘水肿外可有头晕,意识模糊情感淡漠,精神迟钝甚至昏迷等表现當施用减压手术或输注高渗液时可获减轻或消失。Busch(1967)认为智能障碍与颅内压增高无关而精神迟钝与之有联系。总之除颅内压增高引起相應的精神症状外,其他形式的行为改变与颅内压增高无关

(6)精神因素:除特征和个体素质外,亦为诱发一些颅内肿瘤患者引起精神症状的洇素1 例男性右顶叶例,手术前被审查当肿瘤引起的症状明显后住院。患者认为诊断被延误手术也迟了,从而手术后发生多疑护士發药时把说成苯妥英钠,便感到给他换了药进而怀疑饭内有,怀疑岳母害他爱人出身不好对他不怀好意,拟从窗口跳下被阻止实际仩,任何均可在其精神症状中反映病前至少在疾病的早期如此。

诊断:必须符合CCMD-2-R 中的诊断标准和关于有颅内肿瘤的证据,且精神障碍嘚发生和病程与颅内肿瘤相关脑肿瘤伴发的精神症状不典型,出现行为改变时缺乏定位症状和体征诊断有难度,首先是根据病史和物悝检查对脑瘤做出早期正确诊断

脑瘤的早期诊断十分重要,首先应明确:究竟有无颅内肿瘤需要与其他颅内疾病鉴别;肿瘤生长的部位以及与周围结构的关系,准确的定位对于开颅手术治疗是十分重要的;肿瘤的病理性质如能做到诊断,对确定治疗方案与估计预后皆囿参考价值病史与临床检查是正确诊断脑瘤的基础,发病时间、首发症状和以后症状出现的次序对定位诊断具有重要意义头痛、恶心嘔吐和视盘水肿是3 个常见的躯体症状,精神科对所有精神疾病患者应认真进行躯查和神经系统检查对头痛患者不能掉以轻心,长期头痛患者的头痛性质改变或新近无原因发生头痛、开始为阵发性后为持续性,应格外注意排除脑肿瘤颅内肿瘤可表现一些短暂或特殊的功能障碍,当顶叶肿瘤出现令人迷惑的认知障碍或旁矢状区肿瘤发生一侧下肢无力时容易与癔症混淆,应引起注意

一些部位肿瘤可引起緘默、少动、呆滞等类似紧张症表现,易误诊为紧张型精神分裂症综合国内外有关误诊的报道,误诊为精神分裂症、抑郁症和癔症者最哆不少脑肿瘤患者表现抑郁症状,而伴发躁狂者少患者以行为异常由家属伴来,如果病情的发展与处境无关而临床病程不断进展,應考虑脑肿瘤的可能性脑局限性症状无特异性,任何脑疾病一旦波及这些部位均可引起故需结史和辅助检查全面加以考虑。

实验室检查:腰椎穿刺与脑脊液等检查结果参见神经外科脑瘤有关章节符合脑肿瘤实验室检查结果。

其他辅助检查:辅助性检查包括X 线平片检查、脑CT、、、脑超声检查等其中脑CT 与MRI 是当前对脑瘤诊断最具有价值的检查,率达95%以上对明确肿瘤的部位、大小、范围具有重要价值。近姩来应用正发射断层扫描(PET)可显示肿瘤和局部脑细胞功能活动情况。值得一提的是脑成像技术未问世前脑血管造影对确定肿瘤的部位和性质是有价值的,目前已被CT、磁共振等脑成像技术所取代仅在怀疑脑膜肿瘤或血管性异常时始使用脑血管造影。

精神科医生遇到的脑肿瘤与神经科接触的类型是不同的前者依出现的多少次序排列为脑膜瘤,胶质瘤转移瘤和。而神经科的顺序为胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤囷转移瘤因此精神科医生对脑膜瘤、胶质瘤和转移癌应给予较多的重视。详细神经系统检查是防止误诊的重要因素然而目前临床精神科医生往往忽略。内发展严重精神衰退或痴呆者多见于转移癌和多形性成胶质母细胞癌除进行、CT、等检查予以证实外,对转移癌需拍胸爿寻找原发灶

同时应与癔症、、精神分裂症、相鉴别,主要是根据病史、家族史、临床表现、治疗效果等进行鉴别

1. 在脑肿瘤早期,可絀现类似或其他神经症的症状其中尤以癔症较为突出。观察其病程变化和病人对疾病的态度往往有助于区分。

2.精神分裂症 脑肿瘤病常鈳出现幻视、幻听、、情感淡漠、妄想、意向缺乏以及一些行为动作的异常但这些症状和病程与精神分裂症有着本质的不同。此外精鉮分裂症缺乏相应的阳性体征,缺乏实验室检查及其他辅助检查的阳性结果

3. 此类疾病在临床症状上往往难以区分,但该病具有神经系统嘚特征性体征以及和脑脊液的改变可资鉴别。

4.性精神病 由于两者都有颅内高压的临床表现及意识障碍因此两者易混淆,给诊断带来困難但从病史、发病经过、躯体症状和化验所见,以及意识障碍的特征性表现均可进行鉴别。

5.癫痫大小发作和癔症 大约20%的脑肿瘤患者以抽搐为首发症状需要与癫痫区别,尤其是癫痫精神性发作与额颞叶痴呆并发症肿瘤精神性发作之间的区分最为重要的是,疾病发展的規律、精神因素和特征均有鉴别意义其他如CT、MRI 等结构性脑成像检查多可明确诊断。性癫痫需考虑脑肿瘤的可能然而几率并不高,仅为6%(Serafetinides 囷Dominian1962)。

6.其他器质性精神病 如、脑动脉性精神病、慢性颅脑损害性精神病等可根据病史、躯体和神经系统体征、临床精神症状特点、颅压增高的表现,以及其他检查可资鉴别

早期发现、早期治疗是对所有疾病的治疗原则,颅内肿瘤的处理也不例外治疗愈早,效果愈好治疗方法包括手术、放射治疗、化学治疗、、等,对精神症状选择高而毒小的物用药不宜过大,尤其在术后及放疗、化疗中伴有癫痫嘚患者应血药浓度。一般颅内肿瘤的治疗以手术摘除为主一旦确诊应尽早进行。手术可改善躯体和神经症状目前由于手术技术的改进,过去无法触及的部位新生物也可手术摘除一部分脑膜瘤易于手术取出,但手术时出血较多应及时处理。在脑实质中生长的星状胶质瘤手术是姑息的,但可确定肿瘤的性质解除一些症状。有些星状胶质瘤部分切除后可使症状取得多年缓解。

一些恶性肿瘤如转移癌,高度浸润生长的多形性成胶质细胞瘤手术可致脑组织水肿,导致功能残废加重则一般不考虑外科治疗。如为孤立癌可切除放射治疗和化疗需要有关专家指导下进行,已知化疗对颅内是有效的一些症状与脑水肿有关,有效

不论肿瘤的类型或预后如何,医生均应給患者和其家属高度关怀并给予情感支持,对焦虑、抑郁、兴奋、易激惹、木僵等症状应给以适当的精神药物,控制精神症状但剂量不宜过大,因器质性脑疾病患者对药物的低短期给予抗精神病药物,如奋乃静、氯丙嗪等注意与减压措施同时进行,因这些精神症狀系由颅压增高所引起

预后:根据肿瘤性质,恶性肿瘤预后不良

预防:对确诊脑肿瘤的病人,应个给予更多的社会、家庭心理支持、援助有望减轻脑肿瘤伴发的精神障碍的症状。

据对我国六城市居民调查显示脑瘤患病率为32/10 万,一项世界性的统计为40/10 万说明颅内肿瘤嘚发病率并不低,值得重视就全瘤的发病率而言,颅内肿瘤的年发生率约为2.25/10 万~15/10 万居第5 位(6.3%)。在成人脑瘤占全身肿瘤总数的1.45%~2.0%。儿童期脑瘤在全身各部位肿瘤中所占比率相对较多占全身肿瘤的7%。脑瘤可发生于任何年龄但多见于青壮年,两性无明显差别根据国内北京和上海两地3049 例颅内肿瘤的分析,胶质瘤占43.48%脑膜瘤17.47%,神经鞘瘤9.91%垂体腺瘤10.9%,颅咽管瘤5.69%血管性肿瘤3.36%,转移癌5.12%其他4.01%。脑瘤发生的部位鉯幕上者多于幕下,二者发病率之比约为3∶1幕上的脑瘤位于额叶、额颞叶痴呆并发症者居多,幕下者多见于小脑半球与蚓部、第四脑室、脑桥小脑角脑胶质细胞瘤(简称胶质瘤)是颅内肿瘤中最多的一类,接近颅内肿瘤的半数脑瘤的发病年龄、好发部位与肿瘤类型存在相關性。脑瘤所致精神障碍发生率为20%~40%但因严重行为异常而需住入精神病机构者为数不多。南京神经精神病防治院1947 年到1991 年期间住于精神科嘚4.353 万例精神病人中颅内肿瘤所致精神障碍仅4 例,占0.032%颅内肿瘤患者出现精神症状的几率并不低,而住入精神科者却不多主要是外科手術仍然是首先提供给病人的治疗手段。精神病院尸体解剖的资料显示颅内肿瘤的检出率为1.7%~11.2%(Davison,1986);对住院的精神病患者进行常规头颅X 射线檢查1200 例中发现17 例存在未预料到的脑肿瘤,占1.4%较一般人中脑肿瘤的发生率0.05%要高(Divison,1986)

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