儿童球星真性血红细胞增多症症有什么好的治疗方法

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      目前尚无根治手段,大多采用综合治疗,其目的在于抑制骨髓造血功能,使血容量及红细胞容量尽快接近正常,以期获病情缓解,减少并发症的发生.对症治疗 皮肤瘙痒大多随着骨髓增生被抑制后减轻或消失.顽固者可以试用抗组胺类药物,如息斯敏,西咪替丁.有高尿酸血症者,可用别嘌醇,如合并痛风性关节炎,可并用秋水仙碱,糖皮质激素.对于血栓形成,不主张使用血小板抑制剂,如阿司匹林,双嘧达莫,因其并不能减少血栓形成,反而增多胃肠道出血机会.化学治疗1,羟基脲 對PV有良好抑制作用,每日剂量为15~20mg/kg.如白细胞维持在(3.5~5.0)×109/L,可长期间歇应用.缺点是停药后缓解时间短,治疗过程中需频繁监测血象.2,烷化剂 通过抑制骨髓增殖起作用,有效率80%~85%.常用的有白消安(busulfan),环磷酰胺,左旋苯丁酸氮芥(留可然)及马法兰(美法仑,苯丙氨酸氮芥),治疗作用较快,缓解期长,療效可持续半年左右.苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少.用量和方法:开始剂量:环磷酰胺为100~150mg/d;白消安,美法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d.缓解后停用4周后可给维持量,环磷酰胺为每日50mg,白消安为每日或隔日2mg.3,高三尖杉酯碱 常用剂量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中静脉点滴,7~14天为一疗程.可使红细胞短期内明显下降,甚至达正常水平.通常一疗程疗效可持续3~6个月,复发后再用仍有效.4,放射性核素治疗 32P的β射线损伤DNA和RNA,从而抑制血细胞生成,使细胞數降低,达到治疗效果.5,干扰素α

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