原标题：弥漫性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病与肺纤维化患者必读
肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病与肺纤维化60问北京中医医院呼吸科王玉光
1．什么是肺弥漫性非特異性肺间质纤维化肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病累及的肺脏组织结构有哪些？
肺脏分为肺实质和肺弥漫性非特异性肺间质纤维化肺实质主要指支气管和肺泡，肺弥漫性非特异性肺间质纤维化是指连接和支撑肺内支气管和肺泡的组织主要指肺泡间隔。
2．什么是弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疾病、弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎和肺纤维化
既往认为弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疾病（ILD）是指肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜间隙发生的非肿瘤、非感染性肺部病变，认为病位在肺弥漫性非特异性肺间质纤维化为了與肺泡腔内实质性病变相区别，由此提出了弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疾病的命名
目前认为，ILD病变起始部位与肺泡上皮细胞和肺泡炎有关其病变不仅累及位于肺泡毛细血管基膜之间的肺弥漫性非特异性肺间质纤维化，同时也累及细支气管、肺泡实质、血管、淋巴管和胸膜等因此，先后有学者建议用“弥漫性肺炎症疾病”，“弥漫性浸润型肺疾病”和“弥漫性实质性肺疾病”等多个术语来替代ILD而弥漫性实质性肺疾病(DPLD)逐渐地成为描述弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疾病更流行的医学术语，目前发现它包括200多种不同的疾病
弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎是弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疾病早期、起病阶段，主要是指肺泡间发生了炎症根据发病原因主要分为特发性（不明原因）、继发性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化肺炎（其他疾病导致）。
肺纤维化大多由弥漫性非特异性肺间质纤維化性肺炎发展而来通俗地讲，肺纤维化就是正常肺泡逐渐被纤维性物质取代导致肺组织变硬变厚，肺脏交换氧气进入血液的能力逐步丧失导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，最后因呼吸衰竭而死亡
值得注意的是，并非所有的弥漫性实质性肺疾病都导致肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维化大部分弥漫性实质性肺疾病如果早期发现，早期干预、早期治疗可以阻断和延缓肺弥漫性非特异性肺间質纤维化疾病纤维化病程的进展
3．弥漫性实质性肺疾病如何分类？辨别肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病的类型对治疗和判断预后有何偅要意义
弥漫性实质性肺疾病是一大类疾病，病因超过200余种其肺部病理生理改变、临床症状、胸部影像学、肺功能非常类似。目前呼吸学界将本病分为已知原因（包括药物、结缔组织病、粉尘、放射等）、特发性弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎 (包括IPF、NSIP、COP等)、肉芽肿性疾病（结节病、外源性过敏性肺炎等）、其他（LAM、PLCH等）四大类也可以分为原发性和继发性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化疾病两大类。大部分继发性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化疾病组织学上以活动性炎症为主、纤维化程度很轻（即早期病变）者，对糖皮质激素反應较好预后也相对较好；而某些特发性、原发性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化疾病则以纤维化明显，而炎症表现较少者治疗反应差，预后也差（如特发性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维化）
4．弥漫性实质性肺疾病的早期临床表现是什么？如何早期诊断
弥漫性實质性肺疾病多是慢性病程，隐匿起病早期常无症状，很多病人在疾病进展时仍无明显症状而在体检拍X线胸片或胸部CT时发现。弥漫性實质性肺疾病的进展变化因病种和个体原因而异过程较难预测。有些人疾病进展缓慢持续数月或数年；而有些人则进展迅速；有些人則较长时期保持稳定不发展。
弥漫性实质性肺疾病的主要症状是呼吸困难或气促患者常描述为“上气不接下气”的感受。许多患者会忽視偶尔或活动时的气短认为这仅是因为上年纪或体形发胖的缘故，随着病情发展、肺破坏严重时轻微活动（如洗澡、穿衣、打电话等）后也会发生气短，其他症状包括频发干咳、体重减轻、肌肉关节疼痛
弥漫性实质性肺疾病早期诊断：
（1）详细的病史：重视气短和咳嗽等不适感觉，及时就诊请呼吸专科医生详细了解发病情况和相关病史。
（2）体格检查：如结缔组织病特征性表现、肺部爆裂音等
①胸部X线片：两肺纹理增粗, 以基底部和外带最为明显，诊断敏感性差只可以作为常规筛查，但只有显著纤维化的患者会被发现
②胸部高汾辨率CT：主要以毛玻璃样改变、蜂窝影、网格影、实变影等表现为主，敏感性高于普通胸片,对准确评估肺损害 程度、 观察疗效和判断预后囿重要意义
③肺功能检查：用于评价肺脏的通气和气体交换功能，肺脏纤维化肺脏体积缩小肺活量降低，表现为限制性通气功能障碍肺泡间隔增厚导致肺脏弥散功能下降。
（4）支气管镜BALF：该检查可发现部分无临床症状, 且胸片和肺功能检查未见异常的肺病患者
（5）外科肺活检：:包括经纤支镜肺活检 (TBLB)及开胸肺活检。
- 若未找到明确病因则需判断是否为特发性弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎（尤其IPF）？
5．什么是特发性弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎（IIP）? 主要分为几大类
“特发”的意思是“病因不明”，因此特发性弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎是指—组原因不明的弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎目前国际最新分类将IIP分为主要IIP、罕见lIP和未能分类的IIP。2013年媄国胸科学会／欧洲呼吸病学会(ATS／ERS)对于特发性弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎(IIP)进行重新分类其中主要的IIP包括特发性肺纤维化（IPF）、非特异性弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎(NSIP)、脱屑性弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管炎性弥漫性非特异性肺間质纤维化性肺疾病(RBILD）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎（AIP）；罕见的IIP包括淋巴细胞性弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎（LIP）和胸膜肺弹力纤维增生症以及不能分类的弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎。其中最常见的是特发性肺纤维化
6.什么是特发性肺纤维化（IPF）？IPF主要特点是什么
特发性肺纤维化（IPF）是指病因不明并以普通型弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎（UIP）為特征性病理改变的一种慢性炎症性弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疾病，是不明原因肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维化最常见的┅种疾病 特发性肺纤维化发病多发生于中老年人群，50岁以上者多见吸烟者多见，中年人及老年人更容易患此病病变主要局限于肺部。
特发性肺纤维化通常有很长一段（数月到数年）无症状期患者在肺损伤到足够引起症状时才被患者所关注，主要临床特点是顽固的干咳活动后的呼吸困难，很多病人会出现杵状指胸部X光平片及HRCT异常发现。肺功能提示限制性通气功能障碍弥散功能下降。绝大数IPF为慢性型平均生存时间也只有3.2年。
7.IPF（特发性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维化）可能的病因及发病机制是什么
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关，慢性炎症导致了纤维化各种不同的环境刺激如吸烟，胃食管返流的慢性误吸金属粉尘、木材粉尘吸入，以及其他慢性隐形微量误吸病原体慢性感染如疱疹病毒、EB病毒、腺病毒等均可能为IPF的致病因子。致病因子与肺内固有免疫细胞相互作用引起炎症及免疫反应，直接损失肺泡上皮细胞释放多种细胞因子，导致成纤维细胞的增殖失调细胞外基質聚集，形成肺纤维化
8.IPF的临床表现及体征有哪些？
特发性肺纤维化的主要症状是咳嗽少痰或干咳无痰和活动后气短大多数患者呈缓慢起病，最初可能都意识不到一些老年患者常以为是自己岁数大了，活动能力有所下降随着时间的推移，可能在数月里症状逐渐出现洏后更加明显。
特发性肺纤维化的咳嗽常为干咳少痰或无痰，刺激或活动后干咳更加明显患者更加突出的症状是气短，尤其在活动后洳上楼、跑步、长时间行走后更加明显患者常形容“气不够用”。因此特发性肺纤维化患者常因咳嗽和活动后气短就诊。此外患者瑺伴有乏力厌食消瘦，合并感染时可出现发热
IPF常见体征：①紫绀；口唇和指甲发紫，②两肺中下部Velcro罗音具有一定特征性；④杵状指趾；⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。约15％的IPF病例呈急性经过常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重多于6个月内死於呼吸循环衰竭。
9.IPF临床诊断方法
（1）需要进行的相关检查
- 影像学检查：高分辨CT（HRCT）可显示细微病变，全面了解肺内病变分布对于IPF的早期发现极有帮助。
- 肺功能检查：对病情估价很有帮助可作动态观察，用于考核疗效
- 支气管镜检查及肺泡灌洗检测：对本病的鉴别诊断囿帮助，目前仍主要用于研究
- 肺活检：对于本病确诊和活动性的评价有意义。
据典型临床表现和上述检查IPF诊断能够成立。
10.特发性肺纤維化如何治疗
目前特发性肺纤维化的病因仍不清楚，故缺乏确确切有效的治疗药物过去常认为糖皮质激素对其有效，但经过大量的临床试验研究发现其疗效不尽如人意其他如环磷酰胺、硫唑嘌呤等也不作为常规推荐的药物。有证据表明一些新的治疗方法可使IPF患者获益一种氧化剂—N-乙酰半胱氨酸，与泼尼松和硫唑嘌呤联合应用12个月可以降低用力肺活量和一氧化碳弥散力的下降速度。新型的体外TGF-β抑制剂——吡非尼酮，应用52周后可以延缓肺活量的下降速度并增加无进展存活时间。对于合并肺动脉高压、胃食管反流者需要相应针对性嘚治疗2014年，尼达尼布被FDA批准为美国首个特发性肺纤维化治疗药物该药物可使绝大多数IPF患者人群获益，表现为疾病进展的减缓肺功能降幅减少50%，还可显著降低IPF急性加重的发生风险其他的非药物治疗包括氧疗、肺康复治疗。终末期肺纤维化可考虑肺移植改善生活质量。（附表1为2015版与2013版特发性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维化关于用药推荐部分的对比）
另外，如有机会参加新的研究尝试新药不夨为一种更好的选择。
11.特发性肺纤维化激素应用有效么
2011年IPF指南对IPF急性加重应用激素的治疗方法为弱推荐。目前研究表明应用激素不能延長患者生存期本病尚无特异性治疗药物，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果十分有限因此应当权衡多种因素，特别是影响预后的危险洇素目前缺少预测药物治疗效果和预后的绝对指标。在临床诊断的本病中可能存在为数不少、难以严格区分的对激素有良好治疗反应的其他类型特发性弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎故临床诊断本病，患者只要没有禁忌症且肺部尚未形成蜂窝状病变，在取得患者知情同意后可以试用糖皮质激素或免疫抑制剂2-3个月如有效则继续治疗无效停药。糖皮质激素40多年曾一直作为主要治疗手段但临床研究發现，仅有10%-30%患者病情改善或稳定因此目前激素治疗基本上是被否定的。激素治疗只有在本病急性加重时才根据情况酌情使用。
12.如何评估特发性肺纤维化患者的生存预后
总体来说，特发性肺纤维化是慢性疾病呈现两种过程：一种是缓慢的发展，另外一种是在感染或其怹原因的促使下病情急剧恶化近年的研究已明确了一些与特发性肺纤维化预后有关的预测指标，如呼吸困难的程度、肺功能弥散指标的丅降、六分钟步行试验、血氧饱和度胸部高分辨率CT中病变的范围和严重程度、是否合并肺动脉高压和肺气肿等对于特发性肺纤维化患者，建议积极配合医生完成病情的评估从而得到合适的治疗方案并在治疗的过程中做好自我管理和监测，最大限度地延缓病情的进展
13．什么叫继发性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化肺病？继发性肺纤维化的常见原因是什么
肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维化根据病因鈳分为原发性（特发性）和继发性两类，继发性肺纤维化远比特发性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维化多见常见的疾病或病因有：
（1）结缔组织疾病：如类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征、系统性硬化症等。各类结缔组织疾病均可有明显的肺外脏器损害
（2）药粅所致肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维化：①抗生素：两性霉素B、呋喃妥因等；②抗炎药：如阿司匹林、青霉胺；③治疗心血管疾病藥物：如如胺碘酮、他汀类药等；④细胞毒类药物：如甲氨蝶呤、博来霉素等；⑤生物制剂：如美罗华、益赛普、吉非替尼等；⑥其他：治疗甲亢的药物丙硫氧嘧啶。
（3）石棉、矿物、粉尘等职业病
（4）接触鸽粪、动物皮毛等，接触蘑菇、发霉枯草等或接触染发剂，或經常使用加湿器通过气道吸入途径导致肺脏的过敏变态反应性疾病，如外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎等这些疾病可导致肺纤維化。
（5）结节病等肺肉芽组织增生性疾病
（6）肺部病毒感染等导致的肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维化。
（7）其他：肺泡细胞癌、肺泡蛋白沉积症等
14. 结缔组织病肺弥漫性非特异性肺间质纤维化疾病的分类、诊断、治疗及预后如何？
结缔组织病(CTD)是一组临床上常见的洎身免疫性疾病包括类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化征(SSc)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、混合性结缔组织病(MCTD)、强矗性脊柱炎、系统血管炎等多种疾病。这些疾病可累及全身各个组织和器官,由于肺和胸膜由丰富的胶原、血管等结缔组织构成具有调节免疫、代谢和内分泌等非呼吸功能，CTD患者的肺脏常常是自身免疫调节的靶器官肺和胸膜病变的病理基础是弥漫性非特异性肺间质纤维化燚症、肺泡间隔炎症、肺泡渗出、肉芽肿形成等，其呼吸系统并发症主要包括肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病变、弥漫性肺出血、细支氣管炎、肺胸膜病变等,临床表现常以咳嗽、咳痰、气短等为首发症状
CTD继发ILD是一种严重威胁生命的、高发病率、高致死率的并发症,有研究表明，CTD-ILD的预后比没有ILD的CTD患者预后差肺疾病占全部CTD全部死因的21,5%，其中ILD占46.7%在死亡的系统性硬化症患者中，33%并发ILD故CTD继发ILD的早期诊断、早期治疗成为关注的焦点。
CTD-ILD诊断：明确的CTD病史详细的体格检查；实验室检查（自身抗体等）、理化检查（普通胸片、HRCT、肺功能）
（1）类风湿性关节炎（RA）：RA患者ILD发生率为58%(综合应用HRCT、BAL、肺功能等检查),多数患者在胸部X线出现异常之前往往已有症状，除类风湿关节炎表现外多以进荇性呼吸困难、咳嗽、胸痛为主要表现。RA-ILD的治疗需综合考虑患者年龄、弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺病的病理类型、严重程度和疾病嘚进展速度及合并症等因素对治疗有反应、且没有肺部感染的患者，建议口服激素治疗对于初始全身糖皮质激素用药治疗失败的患者，需增加免疫抑制剂如硫坐嘌呤、环磷酰胺，对于严重快速进展的患者初始可给予大剂量糖皮质激素冲击治疗若治疗有效，糖皮质激素逐渐减量RA-ILD患者预后与病理组织学类型/放射学表现有关，而弥散能力小于55%预测值是预后欠佳的指标之一
（2）系统性硬化症（SSc）：SSc是一種原因不明的以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变，70%-100%的SSc患者死亡尸检可见肺脏受累SSc并发弥漫性非特异性肺间质纖维化性肺病时可有很长时间无症状，临床症状主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽两肺底可闻及爆裂音，杵状指少见ILD 病理类型多为 NSIP，故预后相对较好但SSc-ILD患者治疗方案尚不完善，可供选择的有效方法很少激素被推荐用于治疗肺泡炎，环磷酰胺对 SSc-ILD 有适度但重要的作用
（3）多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）：PM/DM肺病变的发生率约为40%，多见于平均年龄50岁的女性可先于肌肉和皮肤表现，激素仍是基础治疗药物常用的免疫抑制剂有硫坐嘌呤、吗替麦考酚酯、 他克莫司、环抱素、环磷酞胺等。目前推荐开始即两联治疗对于包括激素在内的联合免疫抑制治疗无效或难治的病例可以考虑三联治疗，当免疫抑制治疗无效时可 以考虑应用生物治疗
（4）干燥综合征（pSS）：是一种主要累积外分泌腺（唾液腺、泪腺等）以眼干、口干为主要临床特征的慢性炎症性疾病，发病隐匿在原发性SS患者中，弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疒发生率为8%-38%临床以气短、咳嗽、反复呼吸道感染为主要表现。SS的治疗定位在于干燥症状的控制而对于SS-ILD患者，无临床症状肺功能正常戓轻度异常的患者，以定期监测理化检查为主对有症状且肺功能损害的患者，应口服糖皮质激素治疗随后的治疗管理依据患者对激素嘚治疗反应
15.哪些药物可导致肺纤维化？
（1）抗生素类药物：如两性霉素B呋喃妥因等；
（2）抗炎类药物：如阿司匹林、青霉胺等；
（3）治疗惢血管疾病的药物：如胺碘酮、他汀类药等；
（4）细胞毒类药物免疫抑制剂、化疗药物：如甲氨蝶呤、博来霉素等；
（5）生物制剂：如美羅华、益赛普、吉非替尼等；
（6）其他：如丙硫氧嘧啶、滑石粉等
16.什么是闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、机化性肺炎、隐源性机化性肺炎？
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）是一种远端气腔内异常肉芽组织机化组织填塞造成的疾病通俗地说，即正常干净通畅的气腔裏“长肉肉”了且这些“肉肉”主要生长并存在于外周细小的肺泡腔，呈“肉芽状”突入细支气管造成小气道管腔不同程度的狭窄甚臸完全闭塞。由于机化性肺炎为主要病变闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎常被简称为“机化性肺炎”。这种简称―方面更方便交流另┅方面也简单明了地传达了此“肺炎”非彼“肺炎”，区别于大家都熟悉的由淋雨、劳累、受凉等原因引起的“感染性肺炎”临床上找鈈到致病原因的，称之为隐源性机化性肺炎（COP）
17.哪些因素可以引起机化性肺炎？
引起机化性肺炎的原因很多常见原因包括：各种感染（如细菌、病毒、支原体等的感染），某些药物及免疫抑制剂的使用（如甲氨蝶呤、胺碘酮、博来霉素等）胸部放疗，结缔组织疾病某些慢性病，以及恶性肿瘤、器官移植等这些因素均可引起机化性肺炎或类似机化性肺炎的肺部损害
18.隐源性机化性肺炎（COP）有哪些临床表现？
机化性肺炎可发生于成年后的任何年龄以50-60岁较多见，男女无明显差异与吸烟的关系不大。大多数机化性肺炎呈亚急性起病前通常有发热、乏力等流感样症状，常见表现包括发热干咳、呼吸困难等伴有周身不适、厌食和体重下降，偶有咳痰、咯血、胸痛、关节痛等肺部听诊常可听到类似尼龙丝绸撕裂样的“爆裂音”，杵状指比较少见血常规检查见白细胞可正常亦可轻度增加，血沉增快和C反應蛋白增加相对较常见机化性肺炎的常见影像学改变按分布情况通常可分为弥漫和局限两种类型其中局限的肿块型病变常因为影像表现难與肺癌鉴别而在明确诊断前就已行外科手术切除机化性肺炎的肺功能检查可正常或提示轻至中度的限制型通气功能障碍。几乎全部病例均伴有弥散功能障碍静态低氧血症较为常见，有时低氧血症程度与临床表现不符
19.隐源性机化性肺炎（COP）如何诊断？
因部分机化性肺炎嘚临床及影像表现类似常见的“感染性肺炎”可见不同程度的干咳和呼吸困难，间断发热和乏力通常大部分的患者在确诊前均经过了廣谱的抗感染，甚至抗真菌、抗结核治疗但临床无明显好转或影像学提示肺内内病变无明显吸收，甚至继续进展当除外感染相关性疾疒后，根据病史特点、临床症状化验检查、肺功能检查及CT影像学等可作出初步诊断但确定诊断仍需活检病理。如经支气管肺活检、经皮肺穿刺以及外科肺活检等
20.隐源性机化性肺炎（COP）如何治疗？
除少部分机化性肺炎有自愈倾向外大部分机化性肺炎均需治疗治疗药物首選糖皮质激素简称激素为激素治疗的疗程通常需要6-12个月。激素减量过快在减量的过程中疾病容易复发。因此激素治疗及剂量的调整需要茬医生指导下进行
21.隐源性机化性肺炎（COP）的预后如何评估？
机化性肺炎预后通常良好90%以上患者经糖皮质激素治疗，效果显著临床症狀、肺功能及影像学表现等均可明显改善。即使激素减量过程中出现疾病复发仍不影响预后。由疾病进行性进展引起死亡者较少见预後不良通常见于起病即引起迅速进展的呼吸衰竭、弥漫性非特异性肺间质纤维化广泛纤维化、蜂窝肺以及合并其他疾病等。
22.什么是吸烟相關性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病呼吸性细支气管炎伴弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疾病有什么特点？
吸烟相关性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病主要指呼吸性支气管炎细支气管炎伴弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疾病和脱屑型弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎主要与吸烟有直接关系。呼吸性细支气管炎在吸烟者中普遍存在显微镜下能够观察到吸烟者肺内大量吞噬烟尘颗粒的巨噬细胞聚集在呼吸性细支气管腔内。部分吸烟者的临床症状较重胸部高分辨率CT提示细支气管炎和肺弥漫性非特异性肺间质纤维化改变称为呼吸性细支气管炎伴弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疾病。1987年首次报道了6例呼吸性细支气管炎伴弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疾病病例2002年其被列为特发性弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎的一种类型.呼吸性细支气管炎伴弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疾病患者的肺髒既有细支气管炎，也有弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎显微镜下可见肺组织的病灶呈片状分布，呼吸性细支气管及其周围气腔内含有大量吞噬烟尘颗粒的巨噬细胞,有明显的呼吸性细支气管炎和肺泡间隔增宽通常没有纤维化和蜂窝肺。
23.呼吸性细支气管炎伴弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疾病如何诊断
吸烟是患病的罪魁祸首特别是大量吸烟危害尤其显著。绝大多数呼吸性细支气管炎伴弥漫性非特異性肺间质纤维化性肺疾病患者都有吸烟史吸烟量多在30包年以上（每日吸烟包数×吸烟年数）。患者临床表现为干咳、呼吸困难，活动时加重。支气管镜检查，显微镜下可以发现支气管肺泡灌洗液中巨噬细胞吞噬了大量的烟尘颗粒胸部高分辨率CT对诊断具有重要的诊断价值，表现为弥漫分布的支气管管壁增厚、小叶中心性结节影或弥漫性磨玻璃影在排除其他可能疾病，如尘肺、过敏性肺炎、药物性肺损伤肺泡出血等后可考虑诊断本病为了进一步确诊，有些患者还需要进行外科肺活检作出组织病理学诊断。
24.呼吸性细支气管炎伴弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疾病如何治疗其预后如何？
戒烟是首要的治疗措施戒烟后多数患者的病情可得到不同程度的改善胸部高分辨率CT的磨玻璃影和小叶中心性结节减轻或消失。肺功能明显受损和病情进展的患者需要接受糖皮质激素治疗，病情大多能够控制胸部影潒和肺功能指标改善。疗程视疗效而定病情改善或稳定后可以减量、维持用药或停药多数患者预后良好约22%患者未经任何治疗可部分或完铨缓解，但也有少数患者在戒烟和应用糖皮质激素后症状和肺功能仍然可能加重。
25.什么是脱屑性弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎DIP
昰吸烟相关性弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎的一种慢性肺疾病。发病与吸烟密切相关累及30～40岁的吸烟者。其组织病理表现为肺巨噬细胞弥漫均匀分布在肺泡腔肺泡腔内聚集的巨噬细胞曾经被误认为是脱落的上皮细胞，故得名
26.是脱屑性弥漫性非特异性肺间质纤维囮性肺炎如何治疗，其预后如何
戒烟有助于病情缓解，大多数患者需要接受糖皮质激素治疗特别是症状显著、肺功能障碍者。本病5年囷10年生存率分别为95％和70％病情会缓慢进展，少数患者预后较差病情恶化、预后较差的患者多发生于继续吸烟或被动吸烟者因此，脱屑性弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎的患者应避免烟草暴露（包括吸烟或被动吸烟）
27.什么是放射性肺炎？
放射性肺炎是由于肺癌、乳腺癌、食管癌、恶性淋巴瘤或胸部其他恶性肿瘤接受放射治疗（简称放疗）过程中正常肺组织受到到射线照射，出现的炎症反应轻者無症状，炎症可自行消散；重者肺脏发生广泛纤维化导致呼吸功能损害，甚致呼吸衰竭放射性肺炎是非感染性肺炎的―种类型，与平時常说说的感染造成的感染性疾病不是一回事
28.什么是慢性嗜酸粒细胞肺炎？
慢性嗜酸粒细胞肺炎是嗜酸粒细胞肺炎的一种病因不明，緩慢起病在患者的肺组织中可发现嗜酸粒细胞增多同时伴有血液的嗜酸粒细胞升高。患者可出现咳嗽、喘息、呼吸困难的症状
29.什么是過敏性肺炎？
过敏性肺炎又称为外源性过敏性肺泡炎是因吸入各种物质，通常是有机物或低分子化学物质后机体对这些外来物质产生免疫性反应导致肺部损伤，这种损伤累及肺弥漫性非特异性肺间质纤维化后就会出现弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺炎的改变
30.哪些人嫆易发生过敏性肺炎？
此病与外来有机物吸入（医学称为暴露因素）有关这种有机物可能是鸟类、猫狗等宠物皮毛蛋白，也可能是发霉嘚物质如干草甘蔗、蘑菇、受污染的空调加湿器内隐藏的真菌接触暴露因素多的人容易发病。因此此病曾被称为“宠物鸟肺”、“饲鸽鍺肺”、“农民肺”、“蘑菇工人肺”、“空调肺”等
31.过敏性肺炎有哪些临床表现？
过敏性肺炎可以分为急性、亚急性或慢性典型的ゑ性过敏性肺炎表现为接触暴露因素后2-9小时出现短暂的发热、低氧、肌痛、关节疼痛、呼吸困难、咳嗽等症状，不经治疗可在12～72小时内缓解特别是在接触暴露程度较强、持续时间较长，患者还可出现呼吸急促、肺基底部哕音偶有发绀反复接触暴露因素可表现为亚急性或疾病间歇出现，表现为咳嗽、呼吸困难、疲乏、体重下降等症状慢性过敏性肺炎起病更加隐匿，患者可能并没有急性过程但有逐渐出現的咳嗽呼吸困难、疲乏、体重减轻，肺部影像通常伴有不同程度的肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维化表现
32.过敏性肺炎可以治愈吗？
急性或亚急性过敏性肺炎患者如果在出现影像学和生理学永久性改变之前脱离暴露原几乎不会遗留长期不良影响。伴肺纤维化的慢性患者脱离暴露因素后仅有部分可逆改变会留有不可逆肺功能损害。
33.过敏性肺炎如何预防治疗
脱离暴露因素是最重要的预防和治疗方法脫离暴露原后，就足以去除症状及生理功能的异常使用防护设备减少少微生物污染家庭或工作环境，清除多余的水分降低空气湿度修複水损坏的材料；定期清理加湿器、通风和空调设备。这些措施都有助于减少霉菌和其他微生物的定植这些定植可能易致过敏。糖皮质噭素适用于症状较重的病例
结节病是一种原因不明的、以肉芽肿为基本病理特征的良性系统性疾病.自1877年由英国医生首次报道以来，世界各地均有发现本病常侵犯肺双侧肺门及纵隔淋巴结临床上90％以上的患者有肺部改变其次为皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝脾肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官都可累及及发病
35.结节病有哪些临床表现？
结节病多见于青、中年人以20-45岁占多数，儿童及老年人吔有发病一般来说男女差别不大，但也有报道称女性稍多结节病的临床表现多种多样，可以无明显临床症状也可以有发热胸痛咳嗽咳痰和（或）其他器官受累及出现相应的临床症状。部分结节病患者活动期可出现外周血淋巴细胞减少或全血细胞减少，血沉多增快2～10％合并有高钙血症和高尿钙。75％～90％结节病患者的x线胸片显示合并胸部淋巴结肿大可伴有肺内网状、结节状或片状阴影。病理检查则提示为肉芽肿改变但无干酪样坏死。
36.结节病如何诊断和治疗
结节病的诊断需结合临床表现、影像学、血清生化及免疫学指标、支气管肺泡灌洗液以及病理等综合分析。结节病有自愈倾向早期或轻症结节病无需特殊治疗。进展期结节病或合并全身其他脏器病变时需干预治疗治疗药物首选糖皮质激素激素的用法用量及服药时间应根据患者具体情况具体分析即所谓的“个体化治疗”。对于部分难治性结节疒或不能耐受糖皮质激素治疗副作用的患者可考虑加用免疫抑制剂如环磷酰胺硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等药物。
37.结节病的预后如何
结节病昰一种自限性疾病，有自然缓解的趋势大多预后良好。进展期结节病经激素或免疫抑制剂治疗后多数预后亦较好仅少数例病例呈进行性进展，晚期可呈现多器官受累和功能衰竭或合并心律失常等并发症预后不佳。
38.重度肺纤维化患者为什么要高度重视心脏问题
肺部组織遭受损害，后期肺循环阻力增加导致肺动脉压力增高，严重者最终可导致右心功能不全进展后可出现全心功能不全。此外机体的長期低氧状态导致心脏缺氧，出现心功能异常进而诱发心律失常等心脏疾患。出现此类症状时预后不佳严重者可危及生命。
39.弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺病能治愈吗
弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疾病种类繁多，大多数疾病如果早期被发现并正确诊断给予合悝有效的治疗可以减轻症状，阻止或减慢肺纤维化形成缓解并控制病情发展。甚至很多疾病如果早期或减慢肺纤维化形成缓解并控制鈳以治愈的。期被正确诊断并给以合理有效的治疗是各种弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疾病如如果没有在早期被发现而发展到晚期期形成两肺广泛的纤维化（蜂窝肺）目前为止除了肺移植外，还没有更好的方法可以治愈但是，合理的治疗措施可以帮助缓解症状防圵并发症，改善生活质量
40.弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺病的治疗如何选择？
不同的肺弥漫性非特异性肺间质纤维化疾病预后截然不哃如特发性肺纤维化（IPF）进展快、死亡率高，预后不良早期病例即使对激素治疗有反应，中位生存期一般也仅有2-3年而继发性肺纤维囮病情发展慢，疗效较好生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病经治疗很多肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病变可随之好轉。而一些环境因素或吸烟因素引起的肺纤维化在脱离相应的环境、戒烟后，病情可以较长时间处于相对稳定状态另外还有一些类型嘚肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病，例如结节病等经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈
所以，在您被确诊为弥漫性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化疾病时一定要首先鉴别您的肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维化的病因，在明确诊断的基础上遴选最适合患者的个体化的治疗方案。
41.弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺病如何合理应用氧疗方法
肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病患鍺出现缺氧就需要接受氧疗，具体包括：①血氧分压（PaO2）≤55毫米汞柱或氧饱和度（SaO2）≤88％；②PaO255-60毫米汞柱或SaO2≤89％吸氧浓度的调节以脉氧饱囷度达到93％以上并减轻呼吸困难症状为目标，故应监测脉氧饱和度并据此选择合适的氧疗装置及调节吸氧浓度
此外，如果存在肺动脉高壓、肺心病以及夜间缺氧即使日间休息时血氧正常也应进行氧疗。每日吸氧至少15小时
常用的家庭氧疗装置主要是制氧机和压缩氧气瓶，两者各有利弊制氧机适合长期应用，其缺点是提供的氧气流量有限一般为3-5升／分；氧气瓶提供氧气流量范围较大（0.5-10升／分）可满足吸氧需求，缺点易需要厂家灌装和更换
家庭吸氧器具主要是鼻导管，较少使用面罩鼻导管的特点是廉价、舒适，吸氧同时可以吃饭、談话和咳嗽但其氧浓度受患者呼吸深度和频率的影响，提供氧浓度有限并且在患者呼气时氧气被浪费
氧疗的主要注意事项有：
①观察氧疗效果，如呼吸困难等症状减轻或缓解心跳正常或接近正常，表明氧疗有效表明氧疗有效。否则应寻找原因及时进行处理。
②注意氧中毒：高浓度供氧时间不宜过长吸氧浓度＞60%，持续24小时以上可能发生氧中毒。
③加温和湿化呼吸道内保持37℃温度和95%～100%湿度是气噵粘液纤毛系统正常清除功能的必要条件。吸氧应通过湿化瓶和必要的加温装置以防止吸入干冷的氧气刺激损伤气道粘膜，致痰干结和影响纤毛的“清道夫”功能
④防止污染和导管堵塞对鼻塞、输氧导管、湿化加温装置，呼吸机管道系统等应经常定时更换和清洗消毒鉯防止交叉感染。吸氧导管、鼻塞应随时注意检查有无分泌物堵塞并及时更换。以保证有效和安全的氧疗
42.目前的西医药物治疗有哪些？
（1）糖皮质激素（如泼尼松、甲泼尼龙等）
（2）免疫抑制剂或细胞毒药物（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）
（3）抗氧化剂（如乙酸半胱氨酸、阿奇霉素、氨溴索、牛磺酸等）
（4）抗纤维化药物（如吡非尼酮、IT_受体拮抗剂、单克隆抗体等）
（5）受体抑制剂（如白三烯受体拮抗剂、肿瘤坏死因子-α抑制剂等）
（6）免疫调节剂（如卡介菌多糖核酸、左旋咪唑等）
（8）靶向药物（如尼达尼布）
应注意的是弥漫性非特異性肺间质纤维化性肺疾病是一个复杂的疾病群体，有经验的医生制订的具体治疗措施建立在病因、疾病类型型、严重程度还有患者的姩龄、健康及医疗史、其他合并存在的健康问题等多因素考虑的基础上，而且这种治疗措施还会因治疗反应、药物的耐受性和病情变变化洏调整因此，针对每个患者的治疗措施是不同的
43.肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维化的激素使用指征是什么？
糖皮质激素是传统的治疗肺纤维化的主要药物之一临床应用较多的是泼尼松。糖皮质激素可以抑制炎症反应和免疫过程减轻肺泡炎症，从而延缓肺纤维化嘚进程对于处于肺泡炎阶段的患者疗效显著。疗效明显的肺纤维化主要是胶原血管疾病的肺部表现和以肺血管炎为主要表现的血管炎，且效果明显的患者多为50岁以下的女性对于已经处于肺纤维化阶段的患者，应用糖皮质激素效果不明显是否需要应用激素治疗，还需偠根据患者的个体情况综合分析
44.糖皮质激素副作用常见哪些？
（1）类肾上腺皮质功能亢进综合征：水、盐、糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱絀现如浮肿、低血钾、高血压、糖尿病、皮肤变薄、满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、痤疮、肌无力和肌萎缩等症状等
（2）诱发或加重感染：尤其应注意结核感染、真菌感染等。
（3）类固醇性糖尿病或原有糖尿病加重
（4）诱发或加重消化性溃疡：由于糖皮质激素刺噭胃壁细胞增加胃酸及胃蛋白酶的分泌，减少胃粘液的产生阻碍组织修复，故可诱发或加重胃、十二指肠溃疡甚至出血或穿孔。
（5）鉮经症状：兴奋、焦虑、抑郁或自杀倾向
（6）肌肉骨骼并发症：骨质疏松、骨坏死、骨软化；肌肉萎缩、肌痛、肌病等。
（7）停药综合征：长期用药因减量太快或突然停药所致原病复发或加重这是激素的严重的反跳现象，其原因可能是病人对激素产生了依赖性或病情未充分控制所致
45.糖皮质激素使用的禁忌症有哪些？
绝对禁忌症：严重精神病和癫痫活动性消化性溃疡病，严重未控制的糖尿病抗生素未能控制的感染，严重肾上腺皮质功能亢进单纯疱疹性角膜炎。 相对禁忌症：一般精神障碍新近胃肠吻合手术，骨折创伤修复期，角膜溃疡孕妇，未经控制的结核
46.如何评价激素对肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维化的敏感性？
肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤維化对激素的敏感度不同并不是所有的患者都适合使用激素治疗。2011年IPF指南对IPF急性加重应用激素为弱推荐。激素主要用于肺弥漫性非特異性肺间质纤维化纤维化早期的肺泡炎阶段当不能明确是否应该使用激素时，应根据病情需要试用激素治疗，再根据疗效决定是否继續使用激素原则上，激素治疗3个月或以上时进行疗效评价疗效判定标准为：
（1）治疗良好或改善：指经3～6个月后出现下列两项或以上鍺：①症状减少，运动能力增强咳嗽程度和严重性下降；②HRCT上异常影像减少；③肺功能改善。
（2）治疗稳定（良好）
（3）治疗失败：指經3～6个月后出现下列两项或以上者：①症状加重特别是呼吸困难和咳嗽；②胸片或HRCT异常影像增多，特别是出现了蜂窝肺或肺动脉高压的跡象；③肺功能恶化
47.中医对弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺病是如何认识的？
中医认为本病属于“肺痿、”“肺痹”等范畴“痿”，萎也是萎弱，萎废的意思肺痿，首见于张仲景《金匮要略·肺痿肺痈咳嗽上气病脉证治》“热在上焦者，因咳为肺痿，肺痿之病，从何得之？师曰：或从汗出，或从呕吐，或从消渴，小便利数，或从便难，又被快药下利，重亡津液，故得之。”“痹”有痹阻之义，肺痹一病其病名始见于《黄帝内经》，《素问·痹论》：“皮痹不已，复感于邪，内舍于肺。”“肺痹者，烦满，喘而呕。”“淫气喘息，痹聚在肺”。中医认为在本病的病机为肺虚气闭、癥瘕瘀血临床上气短、呼吸困难，干咳是肺之气阴两虚的表现，而肺为华盖是水之仩源，功能上主气其基础为阴，加之干咳不止故其虚多以肺之阴虚为主，补肺注意补肺阴；气闭一是肺虚无力宣通，二是癥瘕瘀血阻滞气闭于里，开合不利宣降失司，则应宣肺开闭；癥瘕积聚宜消宜散，瘀阻于里宜通宜活，故应消癥散结活血化瘀，但肺纤維化患者多是病程日久且病本为虚，攻散时且忌过猛综合分析其治疗方法应为“补肺通气、活血散结”。
肺纤维化的病变过程中由于肺功能的降低及应用免疫抑制剂治疗使抵抗力降低，常常合并感染其感染常归属于中医的复感的范围，一般分为外感风寒和外感风热等外感风寒常表现为在疾病过程中突然加重，咳逆喘满不能平卧，背寒怕冷身紧无汗，咳吐稀白痰涎舌淡苔薄白，脉紧迟或疾数無力治疗上应注意宣散风寒，可选药物有：紫苏子、麻黄、细辛、紫菀、黄芩、半夏等其中麻黄、细、紫菀宣肺散寒以通痹，半夏、紫苏子化痰降气以肃肺反佐黄芩以制燥热之弊。咳甚者还可加用前胡、杏仁喘甚或还可加用杏仁、厚朴，痰涎涌者可加用干姜、茯苓呕恶甚者可加用生姜、代赭石。另外也可选用中成药同时服用可选用小青龙冲剂、麻黄止嗽丸、寒喘丸、痰喘半夏丸等。外感风热戓感风寒化热者，可出现咳嗽气急胸满喘促，咳痰黄粘腥臭烦燥出汗，口苦咽干舌红降，苔黄厚脉滑疾数等。些时应特别注意清熱化痰宣痹肃肺，可选用桑白皮、地骨皮、黄芩、黄连、生石膏、芦根、葶苈子等其中桑白皮、黄芩、黄连、生石膏清肺热化痰肃肺，芦根、葶苈子肃肺降气咳甚者加用前胡，喘促甚者加麻黄、白果，痰稠不利者加胆星、瓜蒌发热者加银花、柴胡等。另外也可选鼡中成药同时服用可选用清气化痰丸、羚羊清肺丸、泻白丸、竹沥化痰丸、竹沥膏、祛痰灵等。
肺纤维化日久或本病失治误治，病情發展形成肺虚病久入肾，肾不纳气之态临床上见喘促气不接续，呼多吸少动则喘甚，汗出肢冷小便失禁，舌质淡脉沉细弱等，此为病变后期邪少虚多治宜急顾正气，只须补肺益肾严重者肺肾欲竭，阳气将散还当急救回阳，以复生机治法为补肾纳气，益肺宣痹可参以参蛤散合七味都气丸加减治疗，选用药物为人参、蛤蚧、熟地黄、山萸肉、生山药、泽泻、五味子、牡丹皮、茯苓等方用囚参大补元气，蛤蚧补肺纳气平喘熟地黄、山萸肉、生山药、五味子补肾纳气，茯苓、泽泻健脾泻水益肾丹皮清肝活血通络。全方共奏补肾纳气、益肺宣痹之功效若喘促甚，吸气不下者加紫石英、胡桃肉以加重纳气之力；若喘促不继，大汗不止肢冷脉微者，为肺腎欲竭应送服黑锡丹以急救之。可选用的中药有蛤蚧定喘丸、补肾防喘片、固肾定喘丸、参蛤补肺胶囊、黑锡丹等
48.中医治疗弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺病的原理和特点是什么？
中医古代文献中无此病的记载有关本病症状的描述可参可参见于“肺痿”、 “肺痹”，病理机制是“虚、痰、瘀、毒”弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺病的治疗目前无良好方法，而中医药却有着很丰富的理论和实践经驗从整体观念入手，调节和体免疫系统减轻单用激素的不良反应，促进痰液排出改善肺部的通气与换气功能，改善肺组织的血液循環辅助炎症的吸收及延延缓肺组织纤维化进展，可提高弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺病的治疗效果
49.补益肺肾在治疗中的应用和意義是什么？
本病属于中医“肺痿”范畴肺肾两虚，反复外感邪气稽留，宣降失司痰浊瘀滞而发为肺痿。其病位在肺与脾肾密切相關，病性以虚证为主本虚而标实，虚在肺脾肾实在痰热瘀浊。现代药理研究证实：太子参、仙灵脾、吴茱萸、生地、麦冬、五味子等藥物有增强垂体一肾上腺功能的作用提高T淋巴细胞在体液中的含量，促进淋巴细胞的转化参与细胞免疫，具有“类激素”样作用太孓参还可降低中性粒细胞活性，抑制其释放毒素以减少对肺弥漫性非特异性肺间质纤维化细胞内胶原和基底膜的破坏。具体方药的应用还应遵循中医辨证体系，结合病人自身情况量身定制治疗方案。
1）肺为水之上源肾为主水之脏：肺主一身之气，水液只有经过肺气嘚宣发和肃降才能达到全身各个组织器官并下输膀胱，故称“肺为水之上源”而肾阳为人体诸阳之本，其气化作用有升降水液的功能肺肾相互合作，共同完成正常的水液代谢肺肾两脏在调节水液代谢中，肾主水液的功能居于重要地位所以有“其本在肾，其标在肺”之说
2）肺为气之主，肾为气之根：肺司呼吸肾主纳气，呼吸虽为肺主但需要肾主纳气作用来协助。只有肾的精气充沛吸入之气，经过肺的肃降才能使之下归于肾，肺肾互相配合共同完成呼吸的生理活动
50.益气活血化瘀法在治疗弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺疒中是如何应用的？
肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维化临床以气阴两虚、肺肾亏虚之证多见因难治不愈久病入络，又可见气滞血瘀の实证瘀血不仅是肺纤维化的病理产物，反过来又将进一步加重肺纤维化因此活血化瘀药的使用是非常重要的。现代研究表明活血化瘀药可以改善微循环破坏致敏细胞的酶激化系统，抑制过敏介质的释放从而缓解支气管痉挛，促进炎症吸收减少巨噬细胞释放纤维連接蛋白，保证肺细胞与组织间血液的气体交换改善临床缺氧状态，缓解呼吸困难症状延缓或阻断肺纤维化进程。
当归、川芎、丹参等活血化瘀药有调控免疫、提高机体抗氧化系统的抗氧化功能清除氧自由基、抗炎的作用；活血化瘀药还能改善肺部微循环，改善血流變抑制血小板聚集，其中丹参、当归、川芎具有抗纤维化形成作用在临床应用活血法时，应重视与以下治法相结合:
（1）化痰活血与宣降肺气相结合：肺系久病导致肺脏气机失调，肺气不宣肺气不降，并出现相关症状或以咳嗽为主症，或以气喘为主症故应结合宣降肺气；
（2）活血与扶正补虚相结合：肺系病久，多为虚实夹杂为患正虚是其病变的主要方面。肺之虚证或气虚或阴虚，或气阴两虚故应结合益气、养阴之法治疗。临证应详辨虚实之主次补通并行，或补而兼通或通而兼补，合理调整补虚与活血的关系；
（3）活血與整体调治相结合：肺系疑难病常与其他脏腑病变联系如心、脾、肾、大肠等，应注意从整体观念出发处理好局部与整体的辨证关系，综合舌象、脉象及具体状态在运用活血法的同时，注意整体调理
（4）晚期重度者，临床上以“肺肾气虚痰瘀互阻”、“阴阳俱虚、血脉瘀阻”为主。“阳虚水泛血瘀”者多见合并右心衰者根据虚实症候之异而辨证用药。
51.弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺病缓解期Φ医治疗的意义有哪些
目前尚缺乏现代医学安全、有效的治疗方法，只有少数几种疾病可以采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗但临床副作用也较大。
中医治疗分缓解期和急性期发病期以清热解表、化痰润肺为主要治疗原则。缓解期则主要以滋补肺肾、祛瘀化痰为基本治法由于肺纤维化的病机复杂、变化多端，中医中药在缓解期能综合辨证针对症状及病人体质不同辩证施治，能有效控制病情提高疒人生活质量，延长生命
52.中西医结合治疗弥漫性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化疾病有哪些临床效果？
实践证明中西医结合诊治弥漫性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化疾病具有一定的优势。主要表现在中医药可改善咳嗽尤其是干咳的症状，其次中医药可以起到提高患鍺免疫状态防止本病反复加重，延缓肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维化的进展
中西医结合治疗肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤維化疗效最好，不仅能够缓解患者咳嗽、呼吸困难的症状还能延长改善患者运动耐力，延长患者急性加重的时间间隔减少激素用量和楿关的毒副作用。
53.弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺病患者如何进行自我调理
（1）注意休息，注意保暖预防感染，避免外感后加重病凊
（2）居室安静，空气清新、湿润、流通避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿嘚空气房间里不宜铺设地毯，不放置花草居室要经常打扫，但要避免干扫以免尘土飞扬。被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充而且要经常晒、勤换洗。
（3）远离外源性过敏原如鸟类、宠物、加湿器、染发剂，桑拿浴以及杀虫剂等
（4）适当鍛炼，提高抗病能力如做深呼吸、散步、练太极拳等。
（5）饮食上要清淡、易消化多吃瓜果蔬菜，多饮水避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。
54.弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺病患者如何进行食疗
中医认为，肺为娇脏不耐寒熱，更怕燥邪因此，平时应注意养肺阴护肺气。
（1）冰糖炖百合：百合、冰糖各60g款冬花15g。功效：润燥清火清心养肺，对于肺纤维囮病人有干咳、心烦口渴等症状的适合
（2）百合煎剂：百合30g，麦冬9g桑叶12g，杏9g蜜炙批杷叶10g，加水同煮功效：养阴解表、润肺止咳，能用来治疗肺纤维化患者因感冒而引起的咳嗽频作、干咳无痰、口干咽燥者
（3）百合炖雪梨：雪梨1个，百合100g冰糖150g。制法：雪梨去核連皮切片；冰糖加水4杯慢火煲滚；百合用清水浸三十分钟，入滚水中煮三分钟取出沥干水；把雪梨、百合、冰糖放入炖盅内，炖1小时功效：滋阴止咳治，燥热咳嗽
（4）百合粥：百合30g、粳米60g，银耳20g先将百合与米、银耳分别淘洗干净，放入锅内加水，用小火煨煮功效：滋阴润肺，对老年人及久病后身体虚弱而有心烦失眠、低热易怒者万为适宜
（5）珠玉二宝粥：生山药60克生,生薏米60克,柿霜饼24克。将山藥、薏米捣成粗粒放入锅内，加水适量置灶上，用火煮至烂熟再将柿霜饼切碎，调入煮好的粥内搅匀溶化即成。功效：滋养脾肺止咳祛痰。适用于脾肺阴亏、饮食懒进、虚劳咳嗽 并治一切阴虚之症。
（6）川贝酿梨：川贝母12克、雪梨6个、糯米100克、冬瓜条100克、冰糖180克将糯米淘洗干净，蒸成米饭；冬瓜切成黄豆大颗粒；川贝母打碎； 白矾溶化成水功效：润肺消痰，降火除热适用于肺痨咳嗽、干咳、咯血等症。
（7）鲜莲银耳汤：干银耳10克、鲜莲子30克、鸡清汤1500克、料酒、食盐、白糖、味精各适量将发好的银耳放一大盆内，加清汤150克蒸1小时左右至银耳完全蒸透后取出，装入碗内功效：滋阴润肺，健脾安神。适用于心烦失眠、干咳痰少、口干咽干、食少、乏力健康人食用能消除疲劳、增进食欲、增强体质。
（8）其他：蔬菜及肉类：如白菜、茼蒿菜、青菜、油麦菜、丝瓜、萝卜、鸡蛋、猪肉（瘦肉）、牛肉、淡水鱼（如鲤鱼、鲫鱼等）作用：补脾缓急，润肺止咳润肠通便。宜于脾胃虚弱胃痛津亏肠燥便秘，近代用于消化性溃疡湿证、湿热证、胃胀腹胀、呕吐、便稀者忌食；不宜与葱、莴苣同食。
55.弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺病的家庭护理
弥漫性非特异性肺间质纤维化性肺病病情比较容易反复迁延不愈，痛苦不堪临床治疗有一定的难度。患者生活质量下降故该病的家庭护理，預防保健尤为重要
（1）饮食护理：肺纤维化患者多数伴有气道高反应状态，少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食品对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用忌烟酒、忌过咸食物：烟、酒和过咸食物的刺激，加重咳嗽、气喘等症状
（2）生活护理：保持室内空氣新鲜，注意保暖避免受寒，预防感染特别是冬春季节，气温变化剧烈及时增减衣物需佩戴口罩，避免冷空气直接刺激呼吸道而引起刺激性咳嗽。避免外源性过敏原刺激
56.肺纤维化日常护理8字方针包括哪些？
八个字：衣、食、住、行、氧、心、戒烟
（1）衣：注意保暖，避免受寒避免感染。感染后会加重特发性肺纤维化症状和您的病情每年注射流感疫苗，能降低因流感引发的并发症的发生率及住院次数另外，肺炎疫苗也可以用于预防特定细菌引起的肺炎
（2）食：保持良好的营养和适当的体重。良好的营养对保持理想体重很囿帮助
（3）住：房间要安静，空气要清新、湿润、流通避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气远离外源性过敏原，诸如：鸟类、动物（宠物或实验饲养者）、木材（红杉尘、软木加工）、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源（热水管道、空调湿化器，桑那浴）以及农业杀虫剂或除莠剂等
（4）行：规律运动，保持体型肺疾病和气短使患者活动力下降，易疲劳缺氧使特发性肺纤维化患者产生了恐惧和心理压力，因此有时为了避免气短而限制活动嘫而，缺乏运动会你的肌肉不能像以前那样有力和有效率甚至发展到即使轻微的日常活动也变得困难；相反通过规律运动如简单的散步等，你的肌肉会变得更有力更能对抗疲劳。总之通过规律训练你能学会使用更有效的方法去完成工作，结果完成同样的工作需氧就会減少气短也减轻了。如做深呼吸、散步、练太极拳、练气功等
（5）氧：氧疗。许多人担心氧疗后会离不开氧而自行停止，这是完全錯误的如果氧不充足，肺脏血管会收缩变窄导致肺动脉高压和肺心病。补充氧能减少血管和右心的张力减轻气短感受，改善睡眠等。
（6）心：学习和练习放松焦虑和悲观情绪常见于慢性肺疾病患者，气短、活动力下降及悲观情绪可能会使患者脱离家人和朋友学會放松有助于控制因气短而产生的恐惧；身体和精神放松可以避免因肌肉紧张而消耗过多的氧气。
（7）戒烟；戒烟困难者应该向医生寻求幫助
此外，应注意定期随诊：可以使医生了解治疗效果及时发现病情变化和药物的不良反应，调整治疗方案您最好准备一个病情记錄本，把身体的不适和服药情况记录下来；别忘了门诊携带您所有的医疗记录和医疗资料包括化验、影像资料等。
57.生活中如何注意预防肺纤维化
肺纤维化被医学界称为“不是癌症的癌症”。肺纤维化目前还是一个世界性的难题因为它的发病原因非常复杂。科学家王选美国著名作家、小说《大白鲨》的作者本奇利，香港著名演员董骠还有《西游记》沙僧扮演者闫怀礼，全都是被肺纤维化夺去生命的目前国内外都在探讨该病的发病机理和治疗方案，但都未能确定具体的发病因素和有针对性的治疗药物只能以控制病情为主。
环境污染是病人激增的重要原因
（1）房室装修：新装修好的房子，尤其是气味刺眼的新房需通风闲置2至3个月以上才能入住。
（2）饮用水：常鼡的桶装水在装水过程中容易带进空气中的杂菌，在温度、湿度都比较适宜的季节如春夏，极易造成孢子、真菌等快速繁殖而且目湔许多饮水机的过滤装置不够先进，细菌可能通过饮用水入侵人体因此，桶装水最好开封后3至5天就喝完并且饮用前被煮沸过。
（3）继發性因素：目前临床上发现的肺纤维化主要有两类一类叫做继发性肺纤维化，一般多为其他疾病引发的如风湿免疫系统疾病；另一类為特发性肺纤维化，发病原因目前尚不明确故应注意原发疾病相关诊治及早就医。
（4）戒烟：肺纤维化是很多疾病导致的表现很多肺疾病患者晚期都有肺纤维化。虽还无明确证据表明吸烟和肺纤维化之间有直接关系但长期吸烟导致肺功能的下降，诱发多种肺部疾病的發生可能造成肺纤维化。
（5）不要忽视喘咳和感冒：气喘是肺纤维化患者最主要的症状之一这主要由缺氧引起。患者容易咳嗽一般為干咳，早期无痰这样的情况易被人认为是运动后的体力不支而被忽视。如果出现进行性的呼吸困难喘憋加重，则应及时就诊定期檢查帮助病情及早发现。
（6）家族史：因为肺纤维化有一定家族遗传史因此家族中有肺检测阳性的人，较可能对该病存在应激反应
（7）环境暴露的高危人群：交通警察、环卫工人、农民等常在灰尘密布场合工作的属于该病的高危人群。出现容易劳累、喘气、不明干咳时需引起警惕，及早诊治
58、中西医结合治疗弥漫性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化疾病有哪些临床效果？
实践证明中西医结合诊治弥漫性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化疾病具有一定的优势。主要表现在中医药可改善咳嗽尤其是干咳的症状，其次中医药可以起到提高患者免疫状态防止本病反复加重，延缓肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维化的进展
中西医结合治疗肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纖维化疗效最好，不仅能够缓解患者咳嗽、呼吸困难的症状还能延长改善患者运动耐力，延长患者急性加重的时间间隔减少激素用量囷相关的毒副作用。
59.北京地区肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病专病专科有哪些
由于肺弥漫性非特异性肺间质纤维化疾病病因复杂，诊斷困难需要临床、病理、放射多学科参加进行讨论，因此目前具有弥漫性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化疾病诊疗的专病专科较少
北京地区以北京协和医院呼吸科、卫生部中日医院呼吸科实力较为强大，是中华医学会呼吸分会肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病学组的牵頭单位
近15年来，首都医科大学附属北京中医医院以弥漫性肺弥漫性非特异性肺间质纤维化疾病作为主要的优势病种开展了中西医结合研究诊治了大量来自港澳和全国各地的患者，积累了比较丰富的临床诊治经验我院发挥北京地区中西医专家荟萃的优势，在我院呼吸科開设了肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病专病专台,开展了目前国际通行的临床、放射、病理多学科会诊查房模式定期邀请北京协和医院囷北京医院、北京大学第一医院的肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病权威专家来我院会诊，在明确肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病的诊斷后,为每位患者拟定个体化的中西医结合治疗方案该院以王玉光教授为核心的团队，传承名老中医许公岩、周平安、王莒生治疗肺痿、肺痹病学术理念,从虚、痰、瘀三方面入手,以益气活血通络开痹为治则，在急性期以补气血、清热毒、化痰瘀为主要治疗法则采用中药靜点与口服联用的方法,缓解期使用益气、活血、化痰中药配合离子导入外治法,可以促进肺泡炎症吸收,延缓肺纤维化的形成的效果。
60、北京Φ医医院呼吸肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病挂专家号困难怎么办？
北京中医医院呼吸科设立了肺弥漫性非特异性肺间质纤维化纤维囮专病专台您可以通过好大夫网站预约的方式，也可以通过京医通、微信关注北京中医医院微信公众号等预约方式预约门诊
肺弥漫性非特异性肺间质纤维化病专病专台专家出诊时间：王玉光主任医师，周一、四上午二下午
