七岁女孩去年做的下丘脑错构瘤 治疗手术，一年了复查一切正常，可以买保障型保险吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-07-30 12:23 标签： 下丘脑错构瘤

　　顾建文教授解放军306医院

　　下丘脑错构瘤 治疗（HH） 又称灰结节错构瘤、下丘脑神经元错构瘤，是临床极为罕见的先天性脑组织发育异常变实际上，下丘脑错构瘤 治疗是发生于下丘脑下部或灰结节区的异位神经组织而并非真性肿瘤。人群发病率约为1/5～10万女性稍多于男性。主要于婴幼儿及儿童期發病平均发病年龄为22个月。主要有、痴笑性、部分病例可伴有其他类型或行为异常等表现

　　下丘脑错构瘤 治疗为发生于下丘脑、灰結节区的异位神经组织，并非真性肿瘤而是先天性脑组织发育异常，临床较为罕见国外报道女性多于男性。临床上本病多在儿童早期發病亦有少数成年无症状错构瘤患者的报道。主要临床症状为痴笑样、大发作、及智力障碍三种症状可同时存在，也可表现为两种或僅一种症状其中以痴笑样和同时存在最多。文献报道下丘脑错构瘤 治疗具有神经内分泌功能可释放促性腺激素释放激素而刺激垂体分泌促性腺激素致，但也有文献报道认为错构瘤可压迫下丘脑从而释放促性腺激素释放激素使垂体分泌促性腺激素而出现的症状。文献报噵认为痴笑样可能与错构瘤分泌致痫神经肽或下丘脑错构瘤 治疗有异常放电现象有关

　　本病发病原因可能为中线神经管闭合不全所致。约发生于妊娠5~6周为正常组织所形成的异位肿块。它可单独存在也可同时伴有其它发育异常，如胼胝体缺如、视-隔发育不良、灰质异位和大脑半球发育不良等病理学检查发现肿瘤瘤体与正常灰质相似，神经元分化良好、形态各异而分布不规则电镜下可见神经元，胞漿丰富有微丝呈树状分布，细胞核周围有大小不同的类圆形小体神经毡结构突出，细胞浆和轴突内可见散在高密度分泌颗粒

　　CT显礻鞍后上和脚间池内类圆形等密度肿物，增强扫描无强化效应MRI显示脚间池内相当于乳头体、灰结节和垂体柄处有等信号肿物，有时可突叺第三脑室使其底部抬高亦无强化效应。MRI矢状位扫描可分为有蒂型及无蒂型临床上显示肿瘤直径小而有蒂者主要表现为，大而无蒂者(>1.5cm)臨床均有痴笑样发作提示患者临床表现与肿瘤组织学成分、功能、大小和部位均有一定相关性。

　　治疗上以手术切除错构瘤为主手術入路主要采用右侧翼点入路，在颈内动脉及动眼神经间入路切除病变也可采用经纵裂经终板入路。也有报道采用γ刀治疗的经验，但疗效有限。患儿可注射GnRH类似物(达必佳)治疗术后仍要坚持长期、规律、足量服用抗药物控制发作。

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咨询标题：下丘脑错构瘤 治疗手術后出现性早熟（术前无性早熟症状）...

患儿女3岁9月。有下丘脑错构瘤 治疗发病表现为痴笑癫痫大发作，无性早熟症状于16年4月12日在天壇做切除术，近全切于5月初发现胸部微凸。
于16年7月23日在昆明儿医做发育检查参数如下：性六项中“雌二醇59.6pmol/L”其余五项正常。性激素激發试验“LH峰值IU/L：14.51 LH/FSH比值：0.52”昆儿判定为中枢性性早熟。
患儿与16年4月12日在天坛医院做了下丘脑错构瘤 治疗切除术镜下近全切。术后3周左右發现胸部微微凸起并于16年7月23日在原籍做了生长发育检查（检查报告见附件）。患儿术前未发现性早熟症状其错构瘤发病表现为痴笑癫癇大发作。

手术前无性早熟术后随即出现，是否与手术创伤下丘脑导致性激素分泌过度有关根据检测参数和手术创伤情况，是否需要馬上使用达菲林等药物还是需要到北京儿童医院做全面检查（昆儿医生不分析下丘脑错构瘤 治疗手术情况，说：我不懂手术不要和我說，我只看性早熟检测结果）若却因手术创伤造成性早熟，会不会随着创伤的恢复而出现性早熟的消失或好转我们能去找您就诊嘛？謝谢主任

于16年4月12日在天坛医院做下丘脑错构瘤 治疗近全切。出院后一周发现胸部微微凸起后回原籍于16年7月23日做性激素激发实验，确证為中枢性性早熟（术前无性早熟症状）（填写）

下丘脑错构瘤 治疗本身就可以引起继发性性早熟。属于中枢性性早熟建议你到北京儿童医院或儿研所内分泌科进一步检查、治疗。

“性早熟”问题由刘建英大夫本人回复

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