顽固性癫痫的原因－胚胎发育不良性神经上皮瘤-典型案例-广东三九脑科医院 全国知名脑专科医院
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& 顽固性癫痫的原因－胚胎发育不良性神经上皮瘤
&&& 胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）是一种少见的神经上皮源性肿瘤，多发生于儿童及青年，90％患者在20岁以前出现症状，以长期的难治性癫痫 (复杂性部分发作)为主要症状，，主要临床表现为顽固性癫痫，发作类型主要以难治性部分性发作为主，少数为复杂部分性发作，反复癫痫发作常是患者就诊住院的主要原因。&&& 神经系统体征常为阴性，病程一般较长提示为良性生长病变。男女均可发病，男性略多于女性。尽管抗癫痫药可控制部分患者的发作，但DNT引起的癫痫中有相当一部分是耐药的。DNT所引起的顽固性癫痫和颅内压升高是手术的适应证。通过手术可能治愈癫痫和防止出血等并发症的发生。肿瘤切除后可有效控制癫痫，术后很少复发，而辅助放化疗则没有必要。DNT的诊断主要依靠影像学检查，MRI检查优于CT检查，MRI在诊断中更易显示肿瘤的侵犯范国和内部情况；在影像上鉴别诊断主要是与神经节细胞胶质瘤、少枝胶质细胞瘤、低度星形细胞瘤及海绵状血管瘤等鉴别。正确认识本病，对DNT做出正确的诊断，为临床治疗提供正确的方案，可以避免不必要的放疗和化疗，提高患者生存质量。【典型病例】&&& 小陈，男，18岁。2年前突然觉得头晕，随即全身抽搐，意识障碍，头部向左侧偏斜，双眼球上翻，持续大约1-2分钟后逐渐缓解；清醒后诉说头痛恶心，休息后好转。没有去医院检查，发作多于疲劳后出现，约半年发作一次。后在当地医院查颅脑磁共振：诊断“右颞占位性病变”。入广东三九脑科医院，视频脑电图结果：右额颞区明显有癫痫波发放，建议行手术切除病灶并处理癫痫灶。小陈带药（卡马西平）出院后发作头晕2次。为进一步诊疗再次入住我院。影像学（磁共振）表现：&&& 右侧颞叶示一孤立性类圆形长T1、长T2异常信号影，FLAIR序列呈低信号影，周边伴有环形高信号影，病变边界清晰，周围未见脑组织水肿，占位效应不明显，增强后，病变未见异常强化。与外院前片（MRI）对比，病变大小及信号大致同前。诊断：右颞叶病变，考虑胚胎发育不良性神经上皮瘤。
&&& 我院神经外科手术所见：显微镜下探查右颞下回深部见一类圆形病灶，色灰白，质脆，血供不丰富。将病灶完整切除送病检。&&& 病理结果：（右颞叶）胚胎发育不良性神经上皮瘤（相当于WHOⅠ级）。
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怎么有这么多人得癫痫啊！好像很难治呢！
为什么会得这种肿瘤啊？
癫痫的病因很多啊！
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&&让学习成为一种习惯！&&医学影像服务中心拥有500例病例+征象+讲座【医学影像服务中心】出品病史：女性，45岁，癫痫发作就诊（CT+MRI）&先看CT图像，能发现病变的同行，都是高手，看仔细啦&看完CT，有没有发现病变，下面是MRIT1WIT2WIFLAIR增强扫描病理：&胚胎发育不良性神经上皮瘤&胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplasticneuroepithelial tumor，DNET)是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，由Daumas-Duport等1988年首先提出，2007年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类中将其归类于神经元及混合神经元-胶质肿瘤，分级为I级。&DNET常位于幕上表浅部位，即皮层和皮层下白质，多见于颞叶，其次为额叶、顶叶和枕叶，也可见于尾状核、透明隔、小脑、脑干等部位。DNT常为单发病灶，多发极少见。&CT表现：边界清楚的结节状低密度影，部分病灶与囊肿表现相似，少数密度不均，呈等低混杂密度。邻近颅骨内板受压吸收、变薄改变，出血钙化少见。MRI表现：典型病变为长T1、长T2信号影，病变占位效应比较小，病变边缘清楚，周围无水肿和浸润性生长表现。浅表病变可引起颅骨骨质吸收变薄。&医学影像服务中心总结的DNET在MRI上的三个诊断要点1、形状；病变多呈楔形或三角形，即肿瘤宽基底朝外，尖端朝向脑室。内部可呈单囊或多囊，亦可见线样分隔。2、FLAIR像对诊断DNET非常有帮助。病变边缘可见环形FLAIR高信号影包绕，肿瘤内部可见条状等或稍高FLAIR信号分隔影。FLAIＲ示肿瘤可为高信号，或稍低信号伴周围高信号环，即“环征”，此为其特征表现。3、DNET增强扫描多数病变无明显强化，少数可呈结节样或点状强化。这种强化结节或区域多为高度增生的神经胶质细胞，并伴有显著的血管和内皮增殖。鉴别诊断: 1、局灶性皮层发育不良: 临床症状为癫痫、认知障碍及局灶性神经缺损。MＲI表现为局限性皮层增厚，灰白质分界不清，病变脑回增大增宽，相邻脑沟形态异常，“漏斗征”为其特征。2、节细胞胶质瘤: 多位于皮层下区，常表现为囊性占位伴壁结节或实性占位，实性部分多强化，钙化多见，但少有“三角征”和瘤内分隔，二者有时难以鉴别。3、多形性黄色星形细胞瘤: 临床表现为长期癫痫发作伴局灶性神经 功能缺损。MＲI常表现为幕上皮层的囊性肿块伴明显强化的壁结节，常累及柔脑膜，增强扫描柔脑膜明显强化并可见脑膜尾征，很少引起颅骨改变。&引文：1、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MR影像特征分析；朱明旺等，磁共振成像 ）2、胚胎发育不良性神经上皮瘤的 MＲI特征分析；王珂等，中华神经外科疾病研究杂志)3、胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像诊断及鉴别诊断；陆菲菲等，中国CT和MRI杂志　）&
喜欢该文的人也喜欢胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的手术治疗--《中国临床神经外科杂志》2014年10期
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的手术治疗
【摘要】：目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的手术方法及其疗效。方法 2007年6月至2013年6月显微手术治疗DNT患者17例,手术方式采用在皮层脑电图指引下行肿瘤加致痫灶扩大切除术。术后至少随访1年,根据Engel预后分级评估手术效果。结果所有患者肿瘤均得到全切,病理学均证实为DNT,其中10例合并局灶性脑皮质发育不良(FCD),术后未出现永久性功能障碍。患者术后随访1~4.5年,无肿瘤复发,17例中无癫痫发作(EngelⅠ级)的13例(76.5%),仍有少量癫痫发作(EngelⅡ级)4例(23.5%)。结论 DNT是一种少见的以癫痫为主要临床表现的良性肿瘤,常伴有FCD,多发展为药物难治性癫痫,在皮层脑电图监测下行肿瘤加致痫灶扩大切除可以获得良好的癫痫控制率。
【作者单位】：
【分类号】：R739.4
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&&&胚胎发育不良性神经上皮肿瘤致癫痫的手术治疗
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤致癫痫的手术治疗
Surgical strategy of epileptogenic dysembryoplastie neuroepithelial tumor
目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)致癫痫患者的手术策略.方法 回顾性分析自2008年1月至2013年8月首都医科大学宣武医院神经外科手术治疗14例DNT患者的经验,术前常规通过MRI及视频脑电图(VEEG)等检查对肿瘤及致痫灶进行评估,术中行皮层脑电监测(EcoG)对致痫灶定位,手术方式:肿瘤病灶加致痫灶切除.结果 14例患者肿瘤均得到全切,手术后病理证实为DNT,未行放疗和化疗,无肿瘤复发及恶性转化.10例患者术后癫痫发作得到完全控制(Engel Ⅰ级),4例患者术后稀少发作(EngelⅡ级).结论 DNT是低级别神经元～胶质细胞肿瘤,常见于青少年,多伴药物难治性癫痫,除切除肿瘤外,积极处理肿瘤外致痫灶可以很好地控制癫痫.
摘要： 目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)致癫痫患者的手术策略.方法 回顾性分析自2008年1月至2013年8月首都医科大学宣武医院神经外科手术治疗14例DNT患者的经验,术前常规通过MRI及视频脑电图(VEEG)等检查对肿瘤及致痫灶进行评估,术中行皮层脑电监测(EcoG)对致痫灶定位,手术方式:肿瘤病灶加致痫灶切除.结果 14例患者肿瘤均得到全切,手术...&&
Abstract：
Objective To investigate the surgery strategy of patients with epileptogenic dysembryoplastic neuroepithelial tumors (DNTs).Methods The retrospective analysis of surgical experiences of 14 patients with DNTs in our hospital was performed.The tumors and epileptic foci were evaluated preoperatively by MRI and VEEG as routine.Using EcoG monitoring during the operation,we performed the resection of tumors and epileptic foci together.Results The tumors were cut off completely in all the patients.The histological examination confirmed that all lesions were DNTs.Radiotherapy or chemotherapy was not performed after the operation.There was no recurrence of tumors.Engel Ⅰ outcome (seizure-free) was noted in 10 patients and Engel Ⅱ outcome(rare seizure) in 4.Conclusions The DNT is low grade neurons to glial cell tumor.It is common in teenagers and always compares with intractable epilepsy.Management of epileptic foci around the tumor showed favorable results in the controlling of epilepsy.
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