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血栓性血小板减少性紫癜 症状又稱血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等大部分病人年龄在10-40岁间,约60%是女性起病急骤,病情严重2/3病例在3个月內死亡,少数病例较缓慢病程可达数月至数年。
约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜 症状无明显的病因或潜在部分是的,多继发于下列疾病:
(1)如、磺胺类、碘、、、、口服避孕药;
(2)(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等;
(3)疾病,如、炎、、、;
(5)抗肿瘤治疗、及A、注射等。
(6)某些如、、和等的感染。
1. 2.。 3.溶血性贫血约半数伴有。 4.:主要为一过性及多变性的表现如、、、精神变化、、、障碍、、等。 5.:90%以上疒人有、等甚至可发生。 6.:约25-50%的病人有轻度肿大
可见不同程度,升高大于2%;血小板低于50×109/L。
可见降低血清升高,LDH升高等表现。
延长血块退缩不良,阳性一般无典型DIC实验室改变。vWF多聚体分析可见UL-vWF
遗传性TTP患者Vwf-cp活性低于5%,部分获得性TTP患者也可显著降低同时血浆中可测得该酶的抑制物。
结合患者病史、临床表现及相关实验室检查一般可作出诊断。血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF多聚体分析发现UL-vWF、Vwf-cp活性降低均有助于诊断。
1.消除病因和诱因。 2.治疗 3.输注血浆或。 4.使用物 5.脾切除。 6.对症
达到下列标准、持续6个月以上者为治愈。 (一)一切临床症状、消失 (二)恢复到正常范围。 (三)血小板计数恢复到正常范围 (四)、血尿素氮、肌酐恢复正常。 (五)其他异常表现消失
《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编