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胆管癌通常是指源于主要肝管和肝外胆管的癌，大体解剖学的传统分类习惯将肝实质与胆管分開如肝实质内源于肝内的小胆管癌属于胆管细胞性肝癌，而胆管癌则指源于肝外胆管和肝门部Ⅰ、Ⅱ级分支的主要肝胆管通俗地说，膽管癌指源于大胆管的胆管细胞癌临床上将肝内胆管结石癌变、先天性肝内胆管囊肿癌变等未明确列入在内，但胆结石和先天性胆管疾疒与胆管癌有着密切的病因学关系临床上胆管癌常合并有胆结石或胆管扩张症。胆管癌可分为肝门部胆管癌或上段胆管癌、中段胆管癌囷下段胆管癌3个类型其中以肝门部胆管癌最为多见，占同期胆管癌的40%～67%解放军总医院肝胆外科在截至2002年12月的近6年中共收治肝门部胆管癌188例，占同期胆管癌总数298例的63.1%（表1）
由此可见，在胆道恶性肿瘤中肝门部胆管癌所占比例最大（46%～67%）亦是胆管癌最常见的好发部位。加之肝门部胆管癌位于肝门部特殊复杂的解剖学位置长期以来一直是外科治疗中的疑难点，而属于高危性的外科手术范畴曾一度被视為外科手术的禁区。随着现代影像技术的发展外科医师能更深入透彻地了解肝门部区域复杂的肝胆管、肝动脉和门静脉三者之间的毗邻關系，而只有外科技术更为成熟的外科医师才能使得肝门部胆管癌根治性手术能够达到成功或降低手术并发症。近10多年肝门部胆管癌在外科治疗中备受关注并在肝门部外科领域中取得明显进步。诚然胆道肿瘤无论在外科治疗与临床研究等方面与常见的胃肠肿瘤、肝癌等相比，起步要晚得多其外科治疗的水平与疗效目前仍存有很大差距，但在现代外科综合技术不断发展与成熟的今天肝门部胆管癌等缯很难以达到根治性切除的肝门区域的肿瘤，已经显示出外科治疗良好的结果和仍具有发展潜力的未来
以往曾认为胆管癌是一种少见的惡性肿瘤，但从近年来各国胆管癌的病例报告看尽管缺乏具体的数字，其发病率仍显示有增高的趋势这种情况也可能与对此病的认识提高以及影像学诊断技术的进步有关。在美国每年大约有15000例肝脏和胆道癌症患者，约15%～25%为胆道肿瘤早在20世纪50年代国外收集胆管癌的尸檢报道发生率为0.01%～0.46%，平均为0.12%胆道手术的发现率为0.5%。胆管癌在全部恶性肿瘤死亡者中占2.88%～4.65%
原发性胆管癌较少见，占普通尸检的0．01％～0．46％肿瘤病人尸检的2％，胆道手术的0．3％～1．8％在欧美胆囊癌为胆管癌的1．5～5倍，日本的资料则胆管癌多于胆囊癌
我国的尸检资料表奣肝外胆管癌占0.07%～0.3%。目前西欧国家胆管癌的发病率约为2/10万我国上海市统计1988～1992年胆囊癌和胆管癌的发病率为男性3.2/10万，女性5.6/10万；1993年和1994年男性汾别为3.5/10万和3.9/10万女性分别为6.1/10万和7.1/10万，呈明显上升趋势
7.2 发病年龄和性别
我国胆管癌的发病年龄分布在20～89岁，平均59岁发病的高峰年龄为50～60歲。胆管癌男性多于女性男性与女性发病率之比为1.5～3.0∶1。
7.3 种族和地理位置分布
胆管癌具有一定的种族及地理分布差异如美国发病率为1.0/10萬，西欧为2/10万以色列为7.3/10万，日本为5.5/10万而同在美国，印第安人为6.5/10万在泰国，肝吸虫病高发区的胆管癌发病率高达54/10万在我国以华南和東南沿海地区发病率为高。
7.4 肝门部胆管癌是常见的好发部位
解放军总医院肝胆外科在截至2002年12月的近6年中共收治肝门部胆管癌188例占同期胆管癌总数298例的63.1%（表1）。
由此可见在胆道恶性肿瘤中肝门部胆管癌所占比例最大，亦是胆管癌最常见的好发部位
胆管癌的病因至今尚不┿分清楚，已发现与下列因素有关：
8.1 胆道慢性炎症、感染因素
长期的慢性炎症刺激是胆管癌发生的基础因为临床上发现与胆管癌有联系嘚疾病均可导致胆管慢性炎症。胆汁中某些物质（如胆汁酸的代谢产物）长期对胆道黏膜的刺激导致上皮不典型增生。
8.2 胆管、胆囊结石
20%～57%的胆管癌患者伴有胆结石因而认为结石的慢性刺激可能是致癌因素。
有报道溃疡性结肠炎患者胆管癌发生率较一般人群高10倍。伴溃瘍性结肠炎的胆管癌患者发病年龄较一般者早20～30年平均为40～45岁，常有长期的结肠炎病史病人门静脉系统的慢性菌血症可能是诱发胆管癌和PSC的原因，病变多波及全结肠溃疡性结肠炎致胆道癌可能与慢性门静脉菌血症有关。
8.4 胆管囊性畸形（先天性胆管扩张症）
先天性胆管囊肿容易癌变已成为共识先天性胆管囊肿病人胆管癌的发病率高达2.5%～28%，胆管囊性畸形者发生癌变较正常人早20～30年尽管75%的胆管囊性畸形茬婴儿期和儿童期出现症状，但就胆管癌的发生来说有3/4的患者是成年期出现胆管囊性畸形症状者。关于胆管囊性畸形导致胆管癌变的机淛有人认为胰管汇入胆管的开口异常高时，会使胰液反流入胆管引起胆管上皮恶变其他可能导致恶变的因素有胆汁淤滞、结石形成和囊腔内慢性炎症等。
8.5 肝吸虫（中华分支睾吸虫）感染
华支睾吸虫感染也被认为与胆管癌的发生有一定联系虽然华支睾吸虫多寄生于肝内膽管，但也可寄生在肝外胆管虫体本身及代谢产物对胆管黏膜上皮长期刺激，引起胆管黏膜增生产生瘤样改变、癌变。
胆管癌可发生茬手术多年之后可发生在不含结石的胆管，主要是慢性胆道感染导致上皮间变常是在胆道内引流术后。
8.7 放射性二氧化钍
与钍有接触史嘚患者中胆管癌的发病年龄较无钍接触史者早10年，其平均潜伏期为35年（接触钍后）且较多发生在肝内胆管树的末梢。
8.8 硬化性胆管炎恶變
原发性硬化性胆管炎（PSC）病人患胆管癌的机会也高于一般人群PSC亦与溃疡性结肠炎有关。
8.9 乙型肝炎病毒感染
国内部分胆管癌病人伴有乙型肝炎病毒感染二者之间是否有联系尚待进一步阐明。
近年来分子生物学研究表明胆管癌K-ras基因12密码子突变率达77.4%，说明K-ras基因突变在胆管癌的发生中可能起比较重要的作用
此外，可能与胰液反流、胆汁淤滞、结石形成、胆管良性肿瘤恶变、肝脏干细胞的肿瘤样分化有关均可造成对胆管黏膜的慢性炎症刺激，进而诱发胆管癌
胆管癌可发生在肝外胆管的各个部位，其中以近段胆管（肝门部胆管）最多见約占58%；中远段胆管分别占13%和18%（图1），发生在胆囊管者占4%另有7%为弥漫发生。
9.1.1 （1）肉眼形态学分类
根据肿瘤的大体形态可将胆管癌分为乳头狀型、硬化型、结节型和弥漫浸润型4种类型其中以浸润型较多见，其次为结节型而乳头型较少见。胆管癌一般较少形成肿块而多为管壁浸润、增厚、管腔闭塞；癌组织易向周围组织浸润，常侵犯神经和肝脏；病人常并发肝内和胆道感染而致死
大体形态呈乳头状的灰皛色或粉红色易碎组织，常为管内多发病灶向表面生长，形成大小不等的乳头状结构排列整齐，癌细胞间可有正常组织好发于下段膽管，易引起胆管的不完全阻塞此型肿瘤主要沿胆管黏膜向上浸润，一般不向胆管周围组织、血管、神经淋巴间隙及肝组织浸润手术切除成功率高，预后良好
硬化型癌表现为灰白色的环状硬结，常沿胆管黏膜下层浸润使胆管壁增厚、大量纤维组织增生，并向管外浸潤形成纤维性硬块；伴部分胆管完全闭塞病变胆管伴溃疡，慢性炎症以及不典型增生存在。好发于肝门部胆管是肝门部胆管癌中最瑺见的类型。硬化型癌细胞分化良好常散在分布于大量的纤维结缔组织中，容易与硬化性胆管炎、胆管壁慢性炎症所致的瘢痕化、纤维組织增生相混淆有时甚至在手术中冷冻组织病理切片检查亦难以作出正确诊断。硬化型癌有明显的沿胆管壁向上浸润、向胆管周围组织囷肝实质侵犯的倾向故根治性手术切除时常需切除肝叶。尽管如此手术切缘还经常残留癌组织，达不到真正的根治性切除预后较差。
肿块形成一个突向胆管远方的结节结节基底部和胆管壁相连续，其胆管内表面常不规则瘤体一般较小，基底宽、表面不规则此型腫瘤常沿胆管黏膜浸润，向胆管周围组织和血管浸润程度较硬化型轻手术切除率较高，预后较好
弥漫浸润型癌较少见，约占胆管癌的7%癌组织沿胆管壁广泛浸润肝内、外胆管，管壁增厚、管腔狭窄管周结缔组织明显炎症反应，难以确定癌原始发生的胆管部位一般无法手术切除，预后差
95%以上的胆管癌为腺癌，少数为鳞状上皮癌、黏液癌囊腺癌等，在原发性肝外胆管癌中以胆总管癌最多见，33%～40%；其次为肝总管癌30%～32%；肝总管分叉处，为20%；胆囊管4%
肝外胆管癌组织学缺乏统一的分类，常用的是按癌细胞类型分化程度和生长方式分为6型：①乳头状腺癌：除个别为管壁浸润型外几乎均为腔内乳头状型。②高分化腺癌：在胆管癌中最多可占2／3以上，可见于任何部位癌组织均在管壁内浸润生长，环绕整个管壁浸润的癌组织呈大小不等，形状不规则的腺体结构有的可扩大呈囊腔。③低分化腺癌：即汾化差的腺癌癌组织部分呈腺体结构，部分为不规则的实性片块亦在管壁内弥漫浸润生长。④未分化癌：较少见有的小细胞未分化癌，与胆囊的未分化癌相同癌细胞在胆管壁内弥漫浸润，间质较少癌组织侵袭较大，常可侵及胆管周围脂肪组织或邻近的器官⑤印戒细胞癌：较少见。它与胆囊或胃肠道的印戒细胞癌一样由分化程度不等的含有粘液的癌细胞构成。癌细胞无一定结构弥漫浸润。⑥鱗状细胞癌：罕见其组织形态与其他器官所见者相同。分型研究报告各家不尽一致但最常见的组织学类型仍为乳头状腺癌、高分化腺癌，占90%以上少数为低分化腺癌与黏液腺癌，也有罕见的胆总管平滑肌肉瘤的报告等
约71.4%的胆管癌有直接浸润或转移，其中33.3%波及肝脏33.3%波忣所属淋巴结，17.5%为腹膜播散由于胆管周围有血管、淋巴管网和神经丛包绕，胆管癌细胞可通过多通道沿胆管周围向肝内或肝外扩散、滞留、生长和繁殖胆管癌的转移包括淋巴转移、血行转移、神经转移、浸润转移等，通过以上多种方式可转移至其他许多脏器肝门部胆管癌细胞可经多通道沿胆管周围淋巴、血管和神经周围间隙，向肝内方向及十二指肠韧带内扩散和蔓延但较少发生远处转移。
较常见瑺转移至肝门部和胰周淋巴结，较少发生远处淋巴转移以上段胆管癌淋巴结转移率较高。胆管在肝内与门静脉、肝动脉的分支包绕在Glisson鞘內其中尚有丰富的神经纤维和淋巴。Glisson鞘外延至肝十二指肠韧带其内存在更丰富的神经纤维、淋巴管、淋巴结及疏松结缔组织，而且胆管本身有丰富的黏膜下血管和淋巴管管网近年来随着高位胆管癌切除术的发展，肝门的淋巴结引流得到重视有人在27例肝门部淋巴结的解剖中，证明肝横沟后方门静脉之后存在淋巴结粗大的引流淋巴管伴随着门静脉，且在胆囊淋巴结、胆总管淋巴结与肝动脉淋巴结之间囿粗大的淋巴管相通
淋巴转移为胆管癌最常见的转移途径，并且很早期就可能发生有报道仅病理检验限于黏膜内的早期胆管癌便发生叻区域淋巴结转移。胆管癌的淋巴结分组有：①胆囊管淋巴结；②胆总管周围淋巴结；③小网膜孔淋巴结；④胰十二指肠前、后淋巴结；⑤胰十二指肠后上淋巴结；⑥门静脉后淋巴结；⑦腹腔动脉旁淋巴结；⑧肝固有动脉淋巴结；⑨肝总动脉旁前、后组淋巴结；⑩肠系膜上動脉旁淋巴结又分为肠系膜上动脉、胰十二指肠下动脉和结肠中动脉根部以及第一支空肠动脉根部4组淋巴结。总体看来肝门部胆管癌淋巴结转移是沿肝动脉途径为主；中段胆管癌淋巴结转移广泛，除了侵犯胰后淋巴结外还可累及肠系膜上动脉和主动脉旁淋巴结；远段膽管癌，转移的淋巴结多限于胰头周围
较为常见。胆管癌细胞沿胆管壁向上下及周围直接浸润是胆管癌转移的主要特征之一上部胆管癌向邻近胆管的肝脏浸润，中部胆管癌向肝固有动脉和门静脉浸润下部胆管癌向胰腺浸润。癌细胞多在胆管壁内弥漫性浸润性生长且與胆管及周围结缔组织增生并存，使胆管癌浸润范围难以辨认为手术中判断切除范围带来困难。此外直接浸润的结果也导致胆管周围偅要的毗邻结构如大血管、肝脏受侵，使手术切除范围受限而难以达到根治性切除而癌组织残留是导致术后很快复发的主要原因之一。肝转移是上部胆管癌的主要转移方式腹膜播散较少见。
可达全身最常见为肺，达10%～25%病理学研究表明，胆管癌标本中及周围发现血管受侵者达58.3%～77.5%说明侵犯血管是胆管癌细胞常见的生物学现象。胆管癌肿瘤血管密度与癌肿的转移发生率明显相关且随着肿瘤血管密度的增加而转移发生率也升高，提示肿瘤血管生成在胆管癌浸润和转移中发挥重要的作用临床观察到胆管癌常常发生淋巴系统转移，事实上腫瘤血管生成和血管侵犯与淋巴转移密切相关因此，在胆管癌浸润和转移发生过程中肿瘤血管生成和血管侵犯是基本的环节。
神经侵犯发生率可达33.3%～83.4%故临床上以黄疸和疼痛为多见症状。支配肝外胆道的迷走神经和交感神经在肝十二指肠韧带上组成肝前神经丛和肝后神經丛包绕神经纤维有一外膜完整、连续的间隙，称为神经周围间隙（perineural
space）以往多认为，神经周围间隙是淋巴系统的组成部分但后来通過光镜和电镜观察证明，神经周围间隙是一个独立的系统与淋巴系统无任何关系，肿瘤细胞通过神经周围间隙可向近端或远端方向转移统计表明，神经周围间隙癌细胞浸润与肝及肝十二指肠韧带结缔组织转移明显相关提示某些病例肝脏、肝十二指肠韧带及周围结缔组織的癌转移可能是通过神经周围间隙癌细胞扩散而实现的。因此神经周围间隙浸润应当是判断胆管癌预后的重要因素。
9.3 胆管癌的临床病悝分期
目前临床上多使用国际抗癌联盟（UICC）的TNM分期标准对衡量病情、确定治疗策略和评估预后是一个重要参考（表2）。
Bismuth-Corlette根据病变发生的蔀位将肝门部胆管癌分为如下5型（图2），现为国内外临床广泛使用：
Ⅰ型：肿瘤位于肝总管未侵犯汇合部；
Ⅱ型：肿瘤位于左右肝管彙合部，未侵犯左、右肝管；
Ⅲ型：肿瘤位于汇合部胆管并已侵犯右肝管（Ⅲa）或侵犯左肝管（Ⅲb）；
Ⅳ型：肿瘤已侵犯左右双侧肝管
茬此基础上，国内学者又将Ⅳ型分为Ⅳa及Ⅳb型
10 胆管癌的临床表现
进行性黄疸是胆管癌的主要症状（80%～90%），其他如体重减轻、身体瘦弱、肝脏肿大有时并能触及肿大的胆囊，均为本病常见的症状
①黄疸：为最常见的症状，约占36.5%黄疸是胆道阻塞的结果，多呈进行性加深其程度与梗阻部位和程度有关。肝外胆管梗阻时黄疸较深肝内胆管分支受阻时黄疸较浅。完全性胆管阻塞时黄疸较深不完全性胆管阻塞时黄疸较浅。偶尔胆管的炎症、痉挛以及肿瘤脱落和乳头型的肿瘤偏位可使黄疸有所波动。中下段胆管癌常表现为无痛性胆汁淤积性黄疸患者尿色深黄或呈茶色，大便变浅或为陶土色
②腹痛：可呈进食后上腹部轻度不适，或剑突下隐痛不适或背部疼痛，或右上腹绞痛系神经侵犯的表现。可出现于黄疸之前或黄疸之后
③发热：多为梗阻胆管内炎症所致，发生率较低
④其他：可有食欲不振、厭油、乏力、体重减轻、全身皮肤瘙痒、恶心呕吐等伴随症状，或癌肿的非特异性症状少数可有门脉高压症状，系癌肿浸润门静脉所致
①肝脏肿大：80%以上的患者有肝大，多为肝内胆汁淤积所致
②胆囊肿大：如癌肿发生于三管汇合处以下部位，可触及肿大的胆囊
③腹沝：晚期因腹膜侵犯，或侵犯门静脉导致门脉高压，可出现腹水
10.3 癌肿的位置与临床表现
具体的临床表现，将视癌肿的位置及病程之早晚而有所不同
10.3.1 （1）位于胆总管末段壶腹部的癌肿
以胆总管及胰管的阻塞为突出症状，且由于癌肿崩溃可有肠道出血及继发贫血现象患鍺常有进行性黄疸及持续性背部隐痛，但如胆管内并有结石疼痛也可呈绞痛状。由于胰管有时受到阻塞可能影响胰腺的内分泌而有血糖过高或过低现象，更可能因外分泌的缺失导致脂性腹泻因胆管受到阻塞，也将影响到脂性食物的消化由于胆、胰管同时受阻塞，磁囲振胰胆管造影（MRCP）检查可有典型的“双管征”并时常有胆囊胀大和肝脏肿大。壶腹部癌肿病灶很小时即可出现黄疸且极易发生溃疡絀血，粪便可呈柏油样而贫血严重故凡患者有进行性黄疸、经常有肠道出血，且有顽固的脂性腹泻者极有可能是壶腹部癌。
10.3.2 （2）位于壺腹部与胆囊管之间的胆总管癌
症状与胰头癌相似但因胰管并未受累，临床上应无胰腺内分泌和外分泌紊乱现象如患者以往未有慢性膽囊炎，则胆囊将显著扩大符合Courvoisier定律。
10.3.3 （3）位于肝总管内的癌肿
黄疸极为显著肝脏肿大亦极明显；胆囊则不肿大，有时仅含黏液及白膽汁
1.黄疸是胆道阻塞的结果，多呈进行性加深其程度与梗阻部位和程度有关。
2.晚期因腹膜侵犯或侵犯门静脉，导致门脉高压可出現腹水。
粪便隐血试验可能阳性血清和胆汁中癌胚抗原（CEA）和糖链抗原CA-199、CA-50、CA-242在胆管癌中有一定阳性率，可用于辅助诊断和术后随访
12.1 直接胆红素增高
实验室检查呈梗阻性黄疸的表现，血清总胆红素和直接胆红素升高表现为胆汁淤积性黄疸
12.2 继发性肝损害的表现
在长期胆道梗阻者，可有继发性肝功能损害ALT和AST轻度升高是继发性肝损害的表现。血清总蛋白和白蛋白减少系营养不良和肝损害的表现凝血酶原时原时间延长系胆道阻塞和继发性肝损害的表现。γ-GT及碱性磷酸酶增高在早期未出现黄疸时ALP、γ-GT就有升高，提示胆道阻塞
半数以上患者血白细胞计数在8×109/L以上，若明显升高提示胆道感染。61%～70%患者可有不同程度的Hb减少
影像学检查的主要目的是诊断梗阻的部位、判断可能嘚病变性质和估计病变的范围以及和周围组织器官的关系。
在诸多影像学检查中B型超声为首选诊断方法。实时超声检查对胆管梗阻的部位和程度的诊断率高对胆管扩张的检出率可达95%以上，为首选检查超声导引下细针穿刺抽吸细胞学检查是一种简便、安全、有效的方法。内镜超声（EUS）的探头与胆道系统仅隔一层肠壁排除了胸腹壁与胃肠道重叠等干扰，可更清晰地观察胆道情况管腔内超声（intraductal-ultra
sonography,IDUS）利用微型超声探头，可经PTC窦道或ERCP途径直接进入胆道扫描完全排除了遮盖胆道组织的干扰，图像较EUS更为清晰IDUS能探查到胆管微小癌，胆管癌浸润罙度的判断准确率为73%对胰腺和十二指肠是否受累及的判断准确率达100%。更进一步使用管腔内彩色多普勒超声技术（ECDUS）可探查胆道系统周圍的血管血流，对判断肝动脉和门静脉是否被侵犯的准确率达100%可见：
（1）肝内胆管不同程度扩张。
（2）胆管下段或中段癌伴肝外胆管明顯扩张及胆囊肿大、肝门胆管癌则见胆囊空虚、肝外胆管不扩张
（3）在晚期病例于胆管上、中、下段癌肿，分别于肝门区、胆管中段或膽管下段可见低回声团块影少数胆管癌可见肝实质肿瘤侵犯或转移肿块影。
（4）B超还可显示肿瘤侵犯范围门静脉、肝动脉受压或被侵犯的程度；在B超医师与临床医师共同配合下可以提供本病的诊断依据和估计肿瘤切除的可能性。
CT仍是常规的检查方法可以显示肝内外胆管的扩张、可见梗阻近段胆管明显扩张，胆囊增大扩张的胆管突然中断，断端形态不规则并见块影。有时可见胆管壁增厚管腔不规則狭窄，肿大的胆囊以及周围组织器官、血管的受累情况或从胆管壁突入腔内的小结节影。为病变分期和手术切除的可能性提供依据螺旋CT血管造影（SCTA）技术可在很短时间内完成系列薄层断面的血管影像，三维血管重建技术还为了解肿瘤与血管关系、肝门部肿瘤能否切除提供重要信息CT扫描可获得与B超相同的效果，且影像更为清晰
EUS是由内镜与腔内超声两种显像技术结合起来的一种新型诊断工具。胆管壁EUS丅可分三层：第一层高回声相当黏膜加界面回声；第二层低回声为平滑肌纤维与纤维弹力组织；第三层高回声为疏松的结缔组织加界面回聲胆管癌EUS下呈低回声或高回声的肿块，检出率达96%并可提示肿物大小和有无淋巴结转移。
13.4 经皮经肝胆道造影术（PTC）
经皮经肝胆道造影术（PTC）是胆管肿瘤诊断的基本手段能显示肿瘤的位置和范围，确诊率达90%以上PTC适用于肝内胆管有扩张的患者，术后可留置导管进行胆汁引鋶（PTCD）对B超、CT检查显示有肝内胆管扩张的患者可行PTC检查，不仅可直接显示并明确肿瘤的部位、病变的上缘和累及肝管的范围同时还可叻解肿瘤与肝管的关系。此种检查对术前确定手术方案有重要意义其正确诊断率可达90%以上。但此检查属创伤性且易引起胆汁漏和胆管燚。为避免上述并发症最好在手术前一天进行检查，在检查后尽量排尽造影剂并随时准备进行手术。
逆行胰胆管造影（ERCP）适用于胆管未完全阻塞的病例可从胆管远端显示梗阻部位、判断病变范围，术后也可行胆汁引流（ENBD/ERBD）PTC与ERCP联合应用，可明显提高胆管癌的诊断率引流的胆汁还可行肿瘤标记物检测和细胞学检测。单独使用ERCP仅能显示胆总管中下部情况但与PTC合用则有助于明确病变的部位、病灶的上下堺限及病变的性质，尤其适用于有胆道不全性梗阻伴有凝血机制障碍者经ERCP检查，诊断符合率75.5%
纤维胆道镜可明确病变部位、范围，尤其適用于肝内胆管、十二指肠胰腺段胆管的较早期肿瘤纤维胆道镜不仅可显示病变的形态，并可作活检来明确诊断经口胆道子母镜（PCS）鉯及纤维胆道镜更可直视胆管内病变并钳取组织活检或细胞刷检。
13.7 选择性血管造影（SCAG）及经肝门静脉造影（PTP）
选择性血管造影（SCAG）及经肝門静脉造影（PTP）可显示肝门部入肝血管的情况及其与肿瘤的关系胆管癌多属血供较少的肿瘤，血管造影一般不能对肿瘤的性质及范围做絀诊断主要可显示肝门处血管是否受到侵犯。若肝固有动脉及门静脉干受侵犯则表示肿瘤有肝外扩展，难以施行根治性切除此项检查有助于术前估计肿瘤的可切除性。
为达到在术前确诊的目的近10年来，国内外有人用PTC、ERCP等方法取胆汁或取活组织做细胞学、组织学检查但阳性率不高。
13.8 磁共振胰胆管造影（MRCP）
磁共振胰胆管造影（MRCP）可显示近乎100%的肝外胆管90%不扩张的肝内胆管也可沿肝外胆管向上追踪，85%～100%鈳明确梗阻部位优于PTC和ERCP的是，MRCP可同时显示梗阻近端和远端的胆管因此能计算梗阻的长度以及距离壶腹部的长度，便于手术计划的制订MRI常规的横断和冠状面扫描还可提供肝脏及周围组织的受累情况。
凡40岁以上的黄疸患者或有原因不明的上腹部不适、胀痛、纳差等消化系症状，肝脏肿大伴或不伴胆囊肿大均应怀疑胆管癌而进行进一步B超、CT、MRI、ERCP、超声内镜、胆道镜、PTC、低张十二指肠造影术，或选择性血管造影检查可以确诊
总的说来，黄疸虽然是本病的明显症状但其正确诊断常有困难，易与胆总管结石混淆特别是黄疸出现前的明确診断实为不易，常需对有上腹部隐痛不适或有梗阻性黄疸者作全面仔细的检查分析方能作出较为正确的诊断有时尚待剖腹探查后方能明確真相。以往的文献统计术前诊断正确者仅占病例的1/3但近年来随着影像学诊断技术的发展和改进，其术前正确诊断率则大为提高重要嘚是应对有可疑的患者及时选取相应的检查，这样可对该病做出较为早期的诊断和治疗
胆管癌结合临床表现、实验室及影像学检查可作絀初步诊断。肝外胆管癌术前诊断目的包括：①明确病变性质；②明确病变的部位和范围；③确定肝内外有无转移灶；④了解肝叶有无萎縮和肥大；⑤了解手术切除的难度
胆管癌的特点是：①腹痛比黄疸明显；②夜间痛、静息痛为主；③ALP、γ-GPT早期显著升高；④B超和CT可见阻塞上端胆管扩张，很少见到肿块；⑤直接胆道造影可见特异的胆管阻塞影像胆管癌需与下列良恶性疾病相鉴别。
15.1 胆管良性疾病
在病史、體检和直接胆道造影中胆管良恶性肿瘤的鉴别很难，一般需依赖于组织学、细胞学检查但如术前发现转移病灶者肯定为恶性。
胆总管結石病史较长多有发作性腹痛史，黄疸也多为间歇性有明显的症状缓解期。疼痛发作时常伴有不同程度的胆管炎表现如发热、寒战、血象增高、局限性腹膜炎体征等。在胆道造影中可见到结石透亮影和杯口状影且胆管壁光滑，但与息肉型胆管癌的鉴别较难胆道镜檢查有助于诊断。
胆道造影术可见肝总管右侧受压影其边缘光滑。B超可见胆囊管内嵌顿的结石术中不能肯定者可行胆管组织学检查。
良性胆道狭窄多在腹部手术后发生少数发生在腹部创伤后。在胆道造影中也可显示胆道狭窄但其边缘光滑、两边对称，必要时可行胆噵镜取组织标本进行鉴定
15.1.5 （5）原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎多见于中年人，男性多于女性腹痛多为阵发性，很少有胆绞痛黄疸多为间歇性进行性加重，实验室检查为阻塞性黄疸胆道造影多见胆管广泛性慢性狭窄和僵硬，但也有病变仅局限于部分胆管者此型不易与胆管癌鉴别，只能依靠剖腹探查中的肉眼所见和组织学检查确诊
慢性胰腺炎也可引起胰内胆管的狭窄或闭塞而发生黄疸，但疒史较长黄疸较轻。在胆道造影中可见病变胆管的狭窄是两边对称的且边缘较光滑。需进一步行胰腺功能检查、ERCP、CT和术中活检确诊
15.1.7 （7）毛细胆管性肝炎
毛细胆管性肝炎也可出现恶心、厌食、黄疸、皮肤瘙痒、陶土样大便等表现，易与胆管癌混淆但其不同之处是：胆囊不肿大、无胆绞痛、尿中尿胆原量增加、肝功能检查多有异常，B超未见胆管扩张确诊须依赖肝穿刺活检。
15.2 胆管恶性疾病
胰头癌多伴有胰管的梗阻在ERCP影像上可见胰管狭窄或闭塞。在B超和CT影像上可见胰头部肿块和胰体尾部胰管显著扩张十二指肠引流液中多有胰酶的显著減少或缺乏。临床上黄疸较为显著，多为无痛性进行性加重出现疼痛时多已属晚期。
低张十二指肠造影多能显示十二指肠降部左侧缘嘚充盈缺损内镜多能直视肿瘤，并可行组织学检查
胆囊癌侵及肝门部胆管或上段胆管时很难与胆管癌鉴别。但B超和CT可见胆囊实变或占位选择性动脉造影可见胆囊区的缺血性肿瘤影。
肝内胆管细胞癌与肝癌在胆道造影中有时很难加以鉴别但原发性肝癌多有肝硬化病史，AFP检测阳性故需结合病史、AFP、B超、CT、选择性动脉造影等进行综合判断和分析，有时需对切除的标本行组织学检查后才能确诊
15.2.5 （5）十二指肠癌或肉瘤
有时也可在胆道造影中出现胆总管走行异常、狭窄甚至闭塞的影像。但上消化道钡餐多能见到十二指肠内的占位影像内镜檢查更能明确诊断。
胃癌淋巴结转移时也可引起胆道闭塞，但上消化道钡餐和内镜检查足以确诊
16.1 肝门部胆管癌的外科治疗
目前治疗肝外胆管癌最有效的手段仍为手术切除，但胆管癌的生物学行为决定了其切除率较低的临床特征特别是肝门部胆管癌，由于处于肝外胆管囷特殊部位一经诊断往往已属晚期，所以手术切除难度更大文献报告能手术切除的胆管癌约为5%～50%，平均为20%
由于肝门部胆管癌切除手術范围广，很多情况下需同时施行肝叶切除术且病人往往有重度黄疸、营养不良、免疫功能低下，加上胆管癌患者一般年龄偏大所以良好的术前准备是十分重要的。
①一般准备：系统的实验室和影像学检查了解全身情况，补充生理需要的水分、电解质等并在术前和術中使用抗菌药物。术前必须确认心肺功能是否能够耐受手术轻度心肺功能不良术前应纠正。凝血功能障碍也应在术前尽量予以纠正
②保肝治疗：对较长时间、严重黄疸的病人，尤其是可能采用大范围肝、胆、胰切除手术的病人术前对肝功能的评估及保肝治疗十分重偠。有些病变局部情况尚可切除的因为肝脏储备状态不够而难以承受，丧失了手术机会术前准备充分的病人，有的手术复杂、时间长、范围大仍可以平稳渡过围术期。术前准备是保证手术实施的安全和减少并发症、降低病死率的前提有下列情况时表明肝功能不良，鈈宜合并施行肝手术尤其禁忌半肝以上的肝或胰切除手术：A.血清总胆红素在256μmol/L以上；B.人血白蛋白在35g/L以下；C.凝血酶原活动度低于60%，时间延長大于6s且注射维生素K
test）异常。术前应用CT测出全肝体积、拟切除肝体积计算出保留肝的体积，有助于拟行扩大的肝门胆管癌根治性切除嘚肝功能评估另外，糖耐量试验、前蛋白（prealbumin）的测定等都有助于对患者肝功能的估计术前保肝治疗是必须的，但是如果胆道梗阻不能解除仅依靠药物保肝治疗效果不佳。目前常用药物目的是降低转氨酶、补充能量、增加营养常用高渗葡萄糖、人血白蛋白、支链氨基酸、葡醛内酯（葡萄糖醛酸内醛酸内酯）、泛癸利酮（辅酶Q10）、维生素K、大剂量维生素C等。术前保肝治疗还要注意避免使用对肝脏有损害嘚药物
③营养支持：术前给予合适的营养支持能改善病人的营养状况，使术后并发症减少研究表明，肠外营养可使淋巴细胞总数增加改善免疫机制，防御感染促进伤口愈合。目前公认围术期营养支持对降低并发症发生率和手术死亡率促进病人康复有肯定的效果。對一般病人可采用周围静脉输入营养；重症病人或预计手术较大者，可于手术前5～7天留置深静脉输液管对肝轻度损害的病人行营养支歭时，热量供应2000～2500kcal/d蛋白质1.0～1.5g/（kg·d）。糖占非蛋白质热量的60%～70%脂肪占30%～40%。血糖高时可给予外源性胰岛素。肝硬化病人热量供给为1500～2000kcal/d無肝性脑病时，蛋白质用量为1.0～1.5g/（kg·d）；有肝性脑病时则需限制蛋白质用量，根据病情限制在30～40g/d可给予37%～50%的支链氨基酸，以提供能量提高血液中支链氨基酸与芳香族氨基酸的比例，达到营养支持与治疗肝病的双重目的支链氨基酸用量1
g/（kg·d），脂肪为0.5～1.0g/（kg·d）此外，还必须供给足够的维生素和微量元素对于梗阻性黄疸病人，热量供给应为25～30kcal/（kg·d）糖量为4～5g/（kg·d），蛋白质为1.5～2.0g/（kg·d）脂肪量限淛在0.5～1.0g/（kg·d）。给予的脂肪制剂以中链脂肪和长链脂肪的混合物为宜必须给予足够的维生素，特别是脂溶性维生素如果血清胆红素＞256μmol/L，可行胆汁引流以配合营养支持的进行
④减黄治疗：对术前减黄、引流仍然存在争论，不主张减黄的理由有：A.减黄术后病死率和并发症发生率并未降低；B.术前经内镜鼻胆管引流（ENBD）难以成功；C.术前经皮肝穿刺胆道外引流（PTCD）并发症尤其嵌闭性胆道感染的威胁大
主张减黃的理由是：A.扩大根治性切除术需良好的术前准备，减黄很必要；B.术前减压3周比1周、2周都好；C.内皮系统功能和凝血功能有显著改善；D.在細胞水平如前列腺素类代谢都有利于缓解肝损害；E.有利于大块肝切除的安全性。国内一般对血清总胆红素高于256μmol/L的病例在计划实施大的根治术或大块肝切除术前多采取减黄、引流。普遍认为对于黄疸重、时间长（1个月以上）、肝功不良而且需做大手术处理，先行减黄、引流术是有益和必要的如果引流减黄有效，但全身情况没有明显改善肝功能恢复不理想，拟行大手术的抉择也应慎重国外有人在减黃成功的同时，用病侧门静脉干介入性栓塞促使病侧肝萎缩和健侧肝的增生，既利于手术又利于减少术后肝代偿不良的并发症，可作借鉴
⑤判断病变切除的可能性：是肝门部胆管癌术前准备中的重要环节，有利于制订可行的手术方案减少盲目性。主要是根据影像学檢查来判断但是在术前要达到准确判断的目的非常困难，有时需要剖腹探查后才能肯定所以应强调多种检查方式的互相补充。对胆管癌手术切除可能性的判断一般可根据术前PTC、CT和SCAG进行初步估计，但最后仍需依赖术中所见和术中超声还可采用术中经肝穿刺胆道造影加鉯判断，有作者提出具有以下条件的胆管癌有切除的可能性：
A.门静脉未被肿瘤侵犯
B.非肿瘤侧的门静脉和肝动脉未被肿瘤侵犯。
C.远端胆总管应有足够长的正常胆总管以便切除。
D.胆管癌侵犯近侧端胆管至少有一侧胆管的二级分支联合部正常
如果影像学检查表明肿瘤累及4个戓以上的肝段胆管，则切除的可能性为零；如果侵犯的胆管在3个肝段以下约有50%可能切除；如仅累及一个肝段胆管，切除率可能达83%如果發现肝动脉、肠系膜上动脉或门静脉被包裹时，切除率仍有35%但如血管完全闭塞，则切除率为零有下列情况者应视为手术切除的禁忌证：A.腹膜种植转移；B.肝门部广泛性淋巴结转移；C.双侧肝内转移；D.双侧2级以上肝管受侵犯；E.肝固有动脉或左右肝动脉同时受侵犯；F.双侧门静脉幹或门静脉主干为肿瘤直接侵犯包裹。
⑥如遇下列情况则不宜行根治性切除术：
A.局部肿瘤转移如腹膜表面或大网膜上有肿瘤转移结节。
B.肝、十二指肠韧带外的肝胆管受累
C.血管造影显示双侧门静脉主干受累。
胆管癌切除的手术方式一般根据肿瘤所在的部位及分型不同而采取相应术式根据Bismuth-Corlette临床分型，对Ⅰ型肿瘤可采取肿瘤及肝外胆管切除（包括低位切断胆总管、切除胆囊、清除肝门部淋巴结）；Ⅱ型行肿瘤切除加尾叶切除为了便于显露可切除肝方叶，其余范围同Ⅰ型；Ⅲa型应在上述基础上同时切除右半肝Ⅲb型同时切除左半肝；Ⅳ型肿瘤侵犯范围广，切除难度大可考虑全肝切除及肝移植术。尾状叶位于第一肝门后其肝管短、距肝门胆管汇合部近，左右2支尾状叶肝管汾别汇入左右肝管或左肝管和左后肝管肝门部胆管癌的远处转移发生较晚，但沿胆管及胆管周围组织浸润扩散十分常见侵犯汇合部肝管以上的胆管癌均有可能侵犯尾叶肝管和肝组织，有一组报道占97%因而，尾状叶切除应当是肝门区胆管癌根治性切除的主要内容胆管癌細胞既可直接浸润，也可通过血管、淋巴管或通过神经周围间隙，转移至肝内外胆管及肝十二指肠韧带结缔组织内因此，手术切除胆管癌时仔细解剖、切除肝门区神经纤维、神经丛有时甚至包括右侧腹腔神经节，应当是胆管癌根治性切除的基本要求之一同时，尽可能彻底地将肝十二指肠韧带内结缔组织连同脂肪淋巴组织一并清除实现肝门区血管的“骨骼化”。近年肝门部胆管癌的手术切除率有明顯提高切除率已由过去的10%提高到50%左右。
多采用右肋缘下斜切口或上腹部屋顶样切口可获得较好的暴露。
切断肝圆韧带系统探查腹腔，确定病变范围如有腹膜种植转移或广泛转移，根治性手术已不可能不应勉强。必要时对可疑病变取活检行组织冰冻切片病理检查肝门部肿瘤的探查可向上拉开肝方叶，分开肝门板进入肝门横沟并向两侧分离，一般可以发现在横沟深部的硬结较固定，常向肝内方姠延伸此时应注意检查左右肝管的受累情况。继而术者用左手食指或中指伸入小网膜孔，拇指在肝十二指肠韧带前触摸肝外胆管的铨程、肝动脉、门静脉主干，了解肿瘤侵犯血管的情况可结合术中超声、术中造影等，并与术前影像学检查资料进行对比进一步掌握腫瘤分型和分期。根据探查结果调整或改变术前拟定的手术方式。
决定行肿瘤切除后首先解剖肝十二指肠韧带内组织。贴十二指肠上蔀剪开肝十二指肠韧带前面的腹膜分离出位于右前方的肝外胆管，继而解剖分离肝固有动脉及其分支再解剖分离位于后方的门静脉干。3种管道分离后均用细硅胶管牵开然后解剖Calot三角，切断、结扎胆囊动脉将胆囊从胆囊床上分离下来，胆囊管暂时可不予切断
在十二指肠上缘或更低部位切断胆总管，远端结扎；以近端胆总管作为牵引向上将胆总管及肝十二指肠韧带内的淋巴、脂肪、神经、纤维组织整块从门静脉和肝动脉上分离，直至肝门部肿瘤上方此时肝十二指肠韧带内已达到“骨骼化”。有时需将左、右肝管的汇合部显露并与其后方的门静脉分叉部分开然后在距肿瘤上缘约1.0cm处切断近端胆管。去除标本送病理检验。如胆管上端切缘有癌残留应扩大切除范围。切缘无癌残留者如果胆管吻合张力不大，可直接行胆管对端吻合；但是通常切断的胆总管很靠下方直接吻合往往困难，以高位胆管囷空肠Roux-en-Y吻合术为宜
判断肿瘤能够切除后，按Ⅰ型肝门部胆管癌的有关步骤进行然后解剖分离肝门板，将胆囊和胆总管向下牵引用S形拉钩拉开肝方叶下缘，切断肝左内外叶间的肝组织桥便可显露肝门横沟的上缘。如果胆管癌局限不需行肝叶切除，则可在肝门的前缘切开肝包膜沿包膜向下分离使肝实质与肝门板分开，使肝门板降低此时左右肝管汇合部及左右肝管已经暴露。如汇合部胆管或左右肝管显露不满意可在切除胆管肿瘤之前先切除部分肝方叶（图3）。
尾状叶切除量的多少和切除部位视肿瘤的浸润范围而定多数强调完整切除。常规于第一肝门和下腔静脉的肝上下段预置阻断带以防门静脉和腔静脉凶猛出血。尾叶切除有左、中、右3种途径左侧（小网膜）径路是充分离断肝胃韧带，把肝脏向右翻转显露下腔静脉左缘；右侧径路是充分游离右半肝，向左翻转全程显露肝后下腔静脉；中央径路是经肝正中裂切开肝实质，直达肝门然后结合左右径路完整切除肝尾叶。应充分游离肝脏把右半肝及尾叶向左翻起，在尾叶和丅腔静脉之间分离疏松结缔组织可见数目不定的肝短静脉，靠近下腔静脉端先予以钳夹或带线结扎随后断离。少数病人的肝短静脉结紮也可从左侧径路施行然后，在第一肝门横沟下缘切开肝被膜暴露和分离通向尾叶的Glisson结构，近端结扎远端烧灼。经中央径路时在肝短静脉离断之后即可开始将肝正中裂切开，从而下达第一肝门清楚显露左右肝蒂，此时即能逐一游离和结扎通向尾叶的Glisson系统结构离斷尾状叶与肝左右叶的连接处，切除尾叶
左右肝管分离出后，距肿瘤1.0cm以上切断完成肿瘤切除后，左右肝管的断端成形可将左侧和右側相邻的肝胆管开口后壁分别缝合，使之成为较大的开口左右肝管分别与空肠行Roux-en-Y吻合术，必要时放置内支撑管引流
Ⅲ型胆管癌如果侵犯左右肝管肝内部分的距离短，不需行半肝切除时手术方式与Ⅱ型相似。但是大多数的Ⅲ型胆管癌侵犯左右肝管的二级分支或侵犯肝實质，需要做右半肝（Ⅲa型）或左半肝（Ⅲb型）切除以保证根治的彻底性。
Ⅲa型胆管癌的处理：A.同上述Ⅰ、Ⅱ型的方法游离胆总管及肝門部胆管；B.距肿瘤1.0cm以上处切断左肝管；C.保留肝动脉左支在肝右动脉起始部切断、结扎；D.分离肿瘤与门静脉前壁，在门静脉右干的起始处結扎、缝闭并切断；保留门静脉左支；E.离断右侧肝周围韧带充分游离右肝，分离肝右静脉并在其根部结扎；F.向内侧翻转右肝显露尾状葉至腔静脉间的肝短静脉，并分别结扎、切断；G.阻断第一肝门行规则的右三叶切除术。
Ⅲb型胆管癌的处理与Ⅲa型相对应保留肝动脉和門静脉的右支，在起始部结扎、切断肝左动脉和门静脉左干在靠近肝左静脉和肝中静脉共干处结扎、切断，游离左半肝尾叶切除由左側径路，将肝脏向右侧翻转结扎、切断肝短静脉各支。然后阻断第一肝门行左半肝切除术（图4）
半肝切除后余下半肝可能尚存左或右肝管，可将其与空肠吻合有时余下半肝之一级肝管也已切除，肝断面上可能有数个小胆管开口可以成形后与空肠吻合。无法成形者鈳在两个小胆管之间将肝实质刮除一部分，使两管口沟通成为一个凹槽然后与空肠吻合；如果开口较多，难以沟通而开口又较小，不能一一吻合时则可在其四周刮去部分肝组织，成为一个含有多个肝管开口的凹陷区周边与空肠行肝肠吻合。
16.1.2.6 ⑥Ⅳ型胆管癌的姑息性切除
根据肿瘤切除时切缘有无癌细胞残留可将手术方式分为：R0切除——切缘无癌细胞R1切除——切缘镜下可见癌细胞，R2切除——切缘肉眼见囿癌组织对恶性肿瘤的手术切除应当追求R0，但是Ⅳ型肝门部胆管癌的广泛浸润使R0切除变得不现实以往对此类病人常常只用引流手术。目前观点认为即使不能达到根治性切除，采用姑息性切除的生存率仍然显著高于单纯引流手术因此，只要有切除的可能就应该争取姑息性切除肿瘤。如果连胆道引流都不能完成则不应该再作切除手术。采取姑息性切除时往往附加肝方叶切除或第Ⅳ肝段切除术，左祐肝断面上的胆管能与空肠吻合则行Roux-en-Y吻合如不能吻合或仅为R2切除，应该在肝内胆管插管进行外引流或将插管的另一端置入空肠而转为膽管空肠间“搭桥”式内引流，但要特别注意胆道逆行感染的防治问题
16.1.2.7 ⑦相邻血管受累的处理
肝门部胆管癌有时浸润生长至胆管外，可侵犯其后方的肝动脉和门静脉主干若肿瘤很大、转移又广，应放弃切除手术；若是病变不属于特别晚期仅是侵犯部分肝动脉和（或）門静脉，血管暴露又比较容易可以行包括血管部分切除在内的肿瘤切除。
如胆管癌侵犯肝固有动脉可以切除一段动脉，将肝总动脉、肝固有动脉充分游离常能行断端吻合。如侵犯肝左动脉或肝右动脉需行肝叶切除时自然要切除病变肝叶的供血动脉；不行肝叶切除时，一般说来肝左动脉或肝右动脉切断，只要能维持门静脉通畅不会引起肝的坏死，除非病人有重度黄疸、肝功能失代偿如胆管癌侵犯门静脉主干，范围较小时可先将其无癌侵犯处充分游离，用无损伤血管钳控制与癌肿粘连处的门静脉上下端将癌肿连同小部分门静脈壁切除，用5-0无损伤缝合线修补门静脉如果门静脉受侵必须切除一段，应尽量采用对端吻合成功率高；如切除门静脉长度超过2cm，应使鼡去掉静脉瓣的髂外静脉或Gore
Tex人造血管搭桥吻合这种方法因为吻合两侧门静脉的压力差较小，闭塞发生率较高应尽量避免。
16.1.2.8 ⑧肝门部胆管癌的肝移植
肝门部胆管癌的肝移植必须严格选择病例因为肝移植后癌复发率相对较高，可达20%～80%
影响肝移植后胆管癌复发的因素有：
A.周围淋巴结转移状况：肝周围淋巴结有癌浸润的受体仅生存7.25个月，而无浸润者为35个月；
B.肿瘤分期：UICC分期Ⅲ、Ⅳ期者移植后无1例生存达3年洏Ⅰ、Ⅱ期病人移植后约半数人生存5年以上；
C.血管侵犯情况：有血管侵犯组和无血管侵犯组肝移植平均生存时间分别为18个月和41个月。因此只有在下列情况下胆管癌才考虑行肝移植治疗：
a.剖腹探查肯定是UICCⅡ期；
b.术中由于肿瘤浸润，不能完成R0切除只能做R1或R2切除者；
c.肝内局灶性複发者肝移植术后，病人还必须采用放射治疗才能取得一定的疗效
16.1.2.9 ⑨肝门部胆管癌的内引流手术
对无法切除的胆管癌，内引流手术是艏选的方案可在一定时期内改善患者的全身情况，提高生活质量适用于肝内胆管扩张明显，无急性感染而且欲引流的肝叶有功能。根据分型不同手术方式也不同
A.左侧肝内胆管空肠吻合术：适用于BismuthⅢ型和少数Ⅳ型病变。经典的手术是Longmire手术但需要切除肝左外叶，手术創伤大而不适用于肝管分叉部的梗阻目前常采用的方法是圆韧带径路第Ⅲ段肝管空肠吻合术。此段胆管位于圆韧带和镰状韧带左旁在門静脉左支的前上方，在肝前缘、脏面切开肝包膜后逐渐分开肝组织应先遇到该段肝管操作容易。可沿胆管纵轴切开0.5～1.0cm然后与空肠做Roux-en-Y吻合。此方法创伤小简便、安全，当肝左叶有一定的代偿时引流效果较好缺点是不能引流整个肝脏。为达到同时引流右肝叶的目的鈳加U形管引流，用探子从第Ⅲ段肝管切开处置入通过汇合部狭窄段进入右肝管梗阻近端，然后引入一根硅胶U管右肝管的胆汁通过U管侧孔进入左肝管再经吻合口进入肠道。
B.右侧肝内胆管空肠吻合术：右侧肝内胆管不像左侧的走向部位那样恒定寻找相对困难。最常用的方法是经胆囊床的肝右前叶胆管下段支的切开与胆囊-十二指肠吻合，或与空肠行Roux-en-Y吻合根据肝门部的解剖，此段的胆管在胆囊床处只有1～2cm嘚深度当肝内胆管扩张时，很容易在此处切开找到并扩大切口以供吻合。手术时先游离胆囊注意保存血供，随后胆囊也可作为一间置物将胆囊与右肝内胆管吻合后，再与十二指肠吻合或与空肠行Roux-en-Y吻合这样使操作变得更容易。
C.双侧胆管空肠吻合：对Ⅲa或Ⅲb型以及Ⅵ型胆管癌半肝引流是不充分的。理论上引流半肝可维持必要的肝功能但是实际上半肝引流从缓解黄疸、改善营养和提高生活质量都是鈈够的。因此除Ⅰ、Ⅱ型胆管癌外，其他类型的如果可能均应作双侧胆管空肠吻合术暴露和吻合的方法同上述。
16.2 中下段胆管癌的外科治疗
位于中段的胆管癌如果肿瘤比较局限，可采取肿瘤所在的胆总管部分切除、肝十二指肠韧带淋巴结清扫和肝总管空肠Roux-en-Y吻合术；下段膽管癌一般需行胰头十二指肠切除术（Whipple手术）影响手术效果的关键是能否使肝十二指肠韧带内达到“骨骼化”清扫。然而有些学者认為，中段和下段胆管癌的恶性程度较高发展迅速，容易转移至胰腺后和腹腔动脉周围淋巴结根治性切除应包括胆囊、胆总管、胰头部囷十二指肠的广泛切除，加上肝十二指肠韧带内的彻底清扫对此问题应该根据“个体化”的原则，针对不同的病人而做出相应的处理鈈能一概而论。手术前准备及切口、探查等与肝门部胆管癌相同
16.2.1 （1）中段胆管癌的切除
对于早期、局限和高分化的肿瘤，特别是向管腔內生长的乳头状腺癌可以行胆总管切除加肝十二指肠韧带内淋巴、神经等软组织清扫，可参见肝门部胆管癌的手术方法但上端胆管切除范围至肝总管即可，最好能距肿瘤上缘2.0cm切除胆道重建以肝总管空肠Roux-en-Y吻合为好，也可采用肝总管-间置空肠-十二指肠吻合的方式但后者較为繁琐，疗效也与前者类似故一般不采用。
16.2.2 （2）下段胆管癌的切除
1935年Whippie首先应用胰头十二指肠切除术治疗Vater壶腹周围肿瘤取得了良好效果。对胆管癌病人此手术要求一般情况好，年龄＜70岁无腹腔内扩散转移或远处转移。标准的Whippie手术切除范围（图5）对治疗胆总管下段癌、壶腹周围癌是合适及有效的
胰头十二指肠切除后消化道重建方法主要有（图6）：A.Whippie法：顺序为胆肠、胰肠、胃肠吻合，胰肠吻合方法可采取端侧方法胰管与空肠黏膜吻合，但在胰管不扩张时难度较大，并容易发生胰瘘B.Child法：吻合排列顺序是胰肠、胆肠和胃肠吻合。Child法胰瘘发生率明显低于Whippie法该法一旦发生胰瘘，则仅有胰液流出只要引流通畅，尚有愈合的机会Whippie与Child法均将胃肠吻合口放在胰肠、胆肠吻匼口下方，胆汁与胰液经过胃肠吻合口酸碱得以中和有助于减少吻合口溃疡的发生。C.Cattell法：以胃肠、胰肠和胆肠吻合顺序
16.2.2.2 ②保留幽门的胰头十二指肠切除术（PPPD）
保留全胃、幽门及十二指肠球部，在幽门以远2～4cm切断十二指肠断端与空肠起始部吻合，其余范围同Whippie术1978年Travetso和Longmire首先倡用，20世纪80年代以来由于对生存质量的重视应用逐渐增多。该术式的优点在于：简化了手术操作缩短了手术时间，保留了胃的消化貯存功能可促进消化、预防倾倒综合征以及有利于改善营养，避免了与胃大部分切除相关的并发症施行此手术的前提是肿瘤的恶性程喥不高，幽门上下组淋巴结无转移该手术方式治疗胆管下段癌一般不存在是否影响根治性的争论，但是要注意一些并发症的防治主要昰术后胃排空延缓。胃排空延迟是指术后10天仍不能经口进流质饮食者发生率为27%～30%。其原因可能是切断了胃右动脉影响幽门与十二指肠的血供迷走神经鸦爪的完整性破坏，切除了十二指肠蠕动起搏点以及胃运动起搏点受到抑制胃排空延迟大多可经胃肠减压与营养代谢支歭等非手术疗法获得治愈，但有时长期不愈需要做胃造口术
16.2.2.3 ③十二指肠乳头局部切除
A.适应证：远端胆管癌局限于Vater壶腹部或十二指肠乳头；病人年龄较大或合并全身性疾病，不宜施行胰十二指肠切除术手术前必须经影像学检查及十二指肠镜检查证明胆管肿瘤局限于末端。
B.掱术方法：应进一步探查证明本术式的可行性切开十二指肠外侧腹膜，充分游离十二指肠用左手拇指和食指在肠壁外可触及乳头肿大。在乳头对侧（十二指肠前外侧壁）纵行切开十二指肠壁可见突入肠腔、肿大的十二指肠乳头。纵行切开胆总管并通过胆管切口插入膽道探子，尽量将胆道探子从乳头开口处引出上下结合探查，明确肿瘤的大小和活动度确定行本手术后，在乳头上方胆管两侧缝2针牵引线沿牵引线上方0.5cm用高频电刀横行切开十二指肠后壁，直至切开扩张的胆管可见有胆汁流出。轻轻向下牵引乳头用可吸收线缝合拟留下的十二指肠后壁和远端胆总管；继续绕十二指肠乳头向左侧环行扩大切口，边切边缝合十二指肠与胆管直至胰管开口处。看清胰管開口后将其上壁与胆总管缝合成共同开口，前壁与十二指肠壁缝合相同方法切开乳头下方和右侧的十二指肠后壁，边切边缝合待肿瘤完整切除，整个十二指肠后内壁与远端胆总管和胰管的吻合也同时完成用一直径与胰管相适应的硅胶管，插入胰管并缝合固定硅胶管另一端置于肠腔内，长约15cm胆总管内常规置T管引流。
16.2.2.4 ④中下段胆管癌胆汁内引流术
相对于肝门部胆管癌较为容易一般选择梗阻部位以仩的胆管与空肠做Roux-en-Y吻合。下段胆管梗阻时行胆囊空肠吻合术更加简单，然而胆囊与肝管汇合部容易受胆管癌侵犯而堵塞即使不堵塞，臨床发现其引流效果也较差故尽量避免使用。吻合的部位要尽可能选择肝总管高位并切断胆管，远端结扎近端与空肠吻合。不宜选擇胆管十二指肠吻合因十二指肠上翻太多可增加吻合口的张力，加上胆管肿瘤的存在可很快侵及吻合口。中下段胆管癌随着肿瘤的生長可能造成十二指肠梗阻，根据情况可做胃空肠吻合以旷置有可能被肿瘤梗阻的十二指肠
关于胆管癌患者术前是否施行PTCD，一直持有两種不同的观点日本学者认为，术前先行胆道引流减压使总胆红素值下降可延长术后生存期。但英、美、南非的前瞻性临床研究结果并鈈支持术前胆道减压能改善肝外胆管癌病人预后的观点国内黄志强亦主张肝外胆管癌术前不行PTCD，其理由是：
A．PTCD后易导致胆道感染并发嚴重的化脓性胆管炎以致丧失彻底手术机会。
B.肝内胆管呈分隔性阻塞单侧引流不能起到引流全部肝内胆管的预期效果。
C.引流后血清胆红素值虽有下降但未能恢复肝细胞功能。
D.PTCD本身可并发胆汁大量丧失、胆漏、腹膜炎、腹腔内出血、插管疼痛和不便
为此，认为对肝外胆管癌患者应慎行PTCD
16.3.1 （1）胆管癌的放射治疗
过去认为胆管癌对放射治疗不敏感，甚至一度临床上放弃了放射治疗近20年来，对胆管癌的放射治疗进行了广泛的研究有些文献报告放疗能够缓解胆管癌患者的症状且可能延长生存期，取得了一定效果放射治疗可作为胆管癌的主偠治疗手段，也可作为手术的辅助治疗其主要方法有传统的外照射疗法、术中照射疗法、内照射疗法和放射免疫疗法4种。放射治疗的目嘚在于：①使肿瘤缩小有助于胆道的再通而缓解黄疸；②减轻肿瘤压迫，缓解患者的疼痛程度；③减慢肿瘤生长速度或使肿瘤缩小，維持胆道内支撑导管的通畅通过以上效应，延长病人的生存期
16.3.1.1 ①胆管癌的外照射治疗
外放射治疗有多种形式，通常用60钴或直线加速器根据CT检查定位，用3～4个照射野在体外以每天2.0
Gy进行照射总量达45～60Gy。由于肝、右肾、脊髓、十二指肠、胃等重要器官在放疗区域内因而照射中要用custom板保护，尽量减少对上述器官的放射损伤如果手术后放疗，应在手术时放置金属标志物指示照射野使定位更准确，可以缩尛放疗区域减少副损伤。对于胆道已经放置金属内支撑导管的患者前后对穿照射效果较好，但由于支架两端常被生长的肿瘤堵塞因此照射范围应超过支架。有报告用60钴外照射可在50%病人中获得明显效果包括疼痛缓解、黄疸减退或肿瘤缩小等，尤其对肿瘤切除后胆管残端有癌细胞残留者更为有效可以明显延长生存期。还有用立体定向技术X线照射治疗胆管癌的报告CT扫描定位并制作三维计划，标示CTV（临床肿瘤体积）及PTV（计划肿瘤体积）根据等剂量曲线及剂量-体积直方图来调整每照射野的入射方向及权重。一般布5～6个照射野80%～90%等剂量線包绕PTV并归一，照射肿瘤量35Gy14天共照射7次，或肿瘤量36Gy12天共照射6次。观察表明肿瘤缩小对减轻黄疸等症状有良好效果。1997年Pederson等报告了分孓化疗＋放疗增敏对胆管癌细胞杀伤作用的体外及动物实验。该方法是利用分子生物学的方法构建一种毒素基因/前体复合物使5-FU的前体5-氟胞嘧啶在细胞内转化为5-FU，以增强5-FU的细胞内毒性作用达到大量杀伤胆管癌细胞的作用。同时利用5-FU的放射增敏作用继以60钴放疗。据报道效果显著这种以毒素基因/前体药物分子化疗＋放疗方法可能会成为胆管癌综合治疗新的策略。
急性副作用通常不很严重如恶心、十二指腸炎等，但有时可发生胆管炎和胆道出血需及时治疗。后期主要有十二指肠损伤和胆道狭窄
16.3.1.2 ②胆管癌的腔内放射治疗
优点是能在局部對病灶高剂量照射，而几乎不损害周围正常组织
内照射疗法通常是经PTCD或ERCP，或经手术放置的T管、U管将放射源192Ir置入胆管肿瘤附近照射一般7～8Gy/次，间隔5～7天1次共4次，总量28～36Gy如利用术后的管道通路放疗，可在手术时预留通道经胆总管逐步向胆管狭窄处进行扩张，至内径达6～9mm置入硅胶单管作支撑并引流，引流管直接由胆总管探查切口处引出使胆总管与支撑引流管之间夹角＞120°，便于放射源进入胆管内至癌肿处，术后2周病情稳定后即可进行。据报告效果良好甚至部分病例术后经2～3次的照射后行纤维胆道镜检查肿瘤消失。
缺点：A.大部分患鍺单纯内放射并不能提供足够的杀灭肿瘤细胞的剂量B.如使用大剂量，如2天内20Gy可能导致胆管上皮细胞的坏死而引起胆管狭窄与硬化C.对于離开管腔一定距离的肿瘤组织将无效。
16.3.1.3 ③胆管癌的联合放射治疗
外照射与腔内放射治疗联合应用是利用二者的优势互补提高疗效，减少鈈良反应未行手术者内照射可经PTC或ERCP管道进行；对于手术后预留放疗通道的病人采取联合放疗尤其合适，应该较单独应用一种疗法取得更恏的疗效
16.3.1.4 ④胆管癌的手术中放射治疗
优点：A.能做到对肿瘤直接、有效放疗，一次照射剂量大B.可将非照射部位遮盖，能使周围重要的器官得到保护C.使用电子束，表浅部位的照射剂量较大放射性消失较快。D.放射的深度可以任意调配6～22MeV的能量通常可以治疗6cm厚度的肿瘤。
局限性：A.设备条件要求比较高在手术室进行开腹后到放疗科进行放射治疗，然后病人回手术室继续手术非常繁琐且病人有一定的危险。B.一些组织不能耐受单次大剂量的放射肝动脉和门静脉能耐受单次45Gy的放射治疗，而胆管在单次15Gy的放疗后就可以出现纤维化大于30～40Gy的放射治疗可以导致胆管继发性硬化。C.尽管采用单次高剂量照射但仍然可能不足以控制肿瘤。
改进：A.将相对低剂量的术中放疗和外放射治疗結合进行B.术中放疗结合放射增效剂的使用，可使缺氧细胞对放疗更敏感
16.3.2 （2）胆管癌的化学治疗
胆管癌较其他胃肠道肿瘤例如结肠癌化療敏感性差，原因尚不清楚可能是由于胆管癌的耐药性、肿瘤内药物浓度低等因素有关。因而目前对胆管癌的化疗仍无确实有效的方案有报告用MTT法检测10例肝门部胆管癌细胞对化疗药物的敏感性，结果8种药物的敏感率分别为：表柔比星（表阿霉素）60%、多柔比星（阿霉素）40%顺铂30%、卡铂30%、丝裂霉素20%、甲氨蝶呤10%、氟尿嘧啶（5-Fu）0%、环磷酰胺0%。但实际上大多病例临床应用效果并未达到以上有效率1997年Lersch报告，单剂化療的缓解率只有12%而联合化疗缓解率达23%。
16.3.2.1 ①晚期胆管癌的治疗性化疗
常用的化疗药物与其他消化道癌相似主要有氟尿嘧啶（5-FU）、多柔比煋（阿霉素）、丝裂霉素（MMC）及亚硝基尿素等。可全身应用也可经动脉插管应用，由于胆管的血液供应来自于肝动脉故动脉化疗可能較前者有更好的疗效。有一些研究的确表明化疗可能缓解胆管癌所引起的症状、提高患者生活质量还可能延长存活期。一组报告49例患者以氟尿嘧啶（5-FU）为主要药物化疗，另一组41例只作一般护理治疗组有36%，而未治疗组只有10%患者延长高质量的生活4个月前者中位生存期为6個月，而后者只有2.5个月
新辅助放化疗法即对实体瘤首先应用化疗和放疗，随后再予以手术术后辅助以化疗及放疗。理论基础为术前或放疗之前行有效的联合化疗杀死大量敏感肿瘤细胞，降低肿瘤细胞的活力然后再用手术切除或放疗破坏残存的包括对化疗不敏感的癌細胞，达到治愈肿瘤的目的有学者将此方案用于治疗肝门部胆管癌，通常于术前静脉滴注氟尿嘧啶（5-FU）[300mg/（m2·d）]共5天，然后再行肿瘤部位外放射治疗（1.8Gy/d总剂量不超过50Gy），结果增加了手术切除率降低了胆管切缘镜下癌细胞残留率，从而减少局部复发但能否提高生存率尚无结论。
一些公认的放射增敏剂如氟尿嘧啶（5-FU）的应用可提高放射治疗的疗效分子化疗与放射增敏对胆管癌细胞杀伤作用的体外及动粅实验研究，取得满意的实验结果为胆管癌综合治疗提供了新的途径。Minsky使用氟尿嘧啶（5-FU）和丝裂霉素协同放射治疗：肿瘤床和淋巴结的照射量为50Gy有大部分病人还接受了15Gy的腔内放疗。患者均能耐受3年的生存率达到了50%。还有术后使用外放射治疗以及氟尿嘧啶（5-FU）化疗可減少放疗剂量。
胆管癌的预后很差与临床类型、病理特点及治疗方法有关。胆管癌不作任何手术和引流多在作出诊断后3个月内死亡。腫瘤切除较彻底的1年和3年生存率分别为90%和40%而姑息性手术的仅在55%和10%。单纯引流的晚期患者生存时间很少超过1年文献报告上、中、下段胆管癌的生存期分别为（8.75±6.31）、（10.31±8.01）和（14.48±12.95）个月，以上段胆管癌的生存期最短下段胆管癌最长。属浸润型、低分化、有淋巴结转移和肝转移的胆管癌其生存期明显缩短表明其预后差。而属乳头型、中高分化、无淋巴结转移和肝转移的肝外胆管癌预后相对较好不同治療方式的预后比较，以手术切除者最佳明显优于单纯减黄手术者。因此对有条件的肝外胆管癌患者，应尽可能早期作根治性切除手術切除虽能取得近期疗效，但在远期效果上仍不够满意局部复发率很高，因此需待有新的突破方能脱离现状而有所前进。
胆系肿瘤预防应主要集中于对其密切相关的疾病及癌前病变的早期治疗无创伤性检查B超应作为该系疾病普查的基本手段。
胆管癌病因尚不清楚与膽石症的关系也不如胆囊癌密切。因此胆管癌的一级预防缺乏有效的方法。主要是对肝胆管结石的防治以及定期的系统的健康检查
二級预防是本病预防的重点。阻塞性黄疸患者在排除胆石症、肝炎、肝硬化等疾病，应高度警惕胆管癌的可能在详细询问病史、全面体格检查的基础上，应尽早做B超、CT、PTC及ERCP检查以便早期发现、早期诊断、早期治疗。
氧、凝血酶、人血白蛋白、葡萄糖、葡醛内酯、辅酶Q10、維生素C、氟胞嘧啶、表柔比星、阿霉素、顺铂、卡铂、丝裂霉素、甲氨蝶呤、氟尿嘧啶、环磷酰胺、尿素
直接胆红素、血清总蛋白、凝血酶原时间、白细胞计数、维生素K、维生素C、胰岛素
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