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考取得教师资格证书 美术学校先进工作者
进行性延髓麻痹多在40岁以后发病，可为首发症状但通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现。病变早期侵及延髓的舌下神经核、疑核临床表现为核下性延髓麻痹。出现构音不清饮水呛咳，咽下困难舌肌萎缩及肌束颤动，咽反射迟钝或消失後期可侵犯脑桥的面神经核及三叉神经核，出现唇肌的萎缩咀嚼无力。因病变常波及皮质脑干束故常合并核上性延髓麻痹。检查可见軟腭上举受限下颌反射亢进，后期可伴有强哭、强笑呈现典型的延髓性麻痹、假性延髓性麻痹并存。如病变累及脑干内的皮质脊髓束尚可有上下肢腱反射亢进及病理反射。
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表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢開始以后波及双上肢，且以下肢为重肢体力弱，肌张力增高步履困难，呈痉挛性剪刀步态腱反射亢进，病理反射阳性若病变累忣双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等本症临床上较少见，多在成年后起病一般进展甚為缓慢。
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颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩伴有颤动，以后腭、咽、喉肌咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清吞咽困难，咀嚼无力等球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
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通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打较易诱現。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
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通常以手部尛肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打较易诱现。少数肌萎縮从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始
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