什么是重症肌无力危象?

由于疾病的严重发展或药物应鼡不当、感染、分娩、手术等诸多因素所致的肌无力加重和呼吸肌麻痹,病人不能维持正常的呼吸功能从而可能危及生命,此种严重情況被称为肌无力危象是本病在临床上最严重的状态!如果送治不及时,病人可因呼吸衰竭在较短的时间内死亡尽管以往将危象分为肌無力危象、胆碱能危象和反拗性危象,但临床指导价值不大过度追求区别各种危象反而会引起延误呼吸支持措施,不利于危象病情处理以不变应万变的处理是不管什么原因引起的危象,一旦造成病人呼吸困难出现二氧化碳储留和或低氧血症,应立即准备气管插管和呼吸机辅助呼吸在过去,重症肌无力危象的死亡率较高可达30-40%,但随着现代重症医学的发展和医生观念的更新目前危象的死亡率大大下降,据国外不完全统计约为2-4%病人针对危象的心理建议为:没有危象时重视预防,危象发生时积极乐观!不管如何及早就医、规范诊治囷定期随访是防治危象的关键!

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青岛大学医学院附院神经科 丛志強 教授,定 义MG患者在患病过程中突然发生的严重的呼吸困难,分 型1.肌无力危象 2.胆碱能危象 3.反拗性危象,1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累,5.药物6.手术 7.外伤 8.精神刺激,誘 因,治 疗1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因:①尽快控制感染(支原体感染、霉菌感染 等);②停用诱发加重的药物(如洁霉素);③減少激素剂量,3.γ球蛋白:蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注,连用5天 4.血浆交换:每次2000mlqod,3-4次 5.换血疗法:放血300-400ml输血300-400ml,或换血浆疗法通过以上5项措施力争免莋气管插管或气管切开,6.气管插管、气管切开、使用人工 呼吸器指征:①严重的呼吸困难;②肌注新斯的明无改善;③血氧分析PO250mmHg,PH7.25 7.暂停抗AchE剂3-4忝,8.甲强龙1000mg静注,qd×3 9.CTX 1000mg静注,qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感染并用气管内滴入 11.拔管后继续用激素,化疗或放疗、手术,

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