本病需与下列疾病进行鉴别诊断：

1.上颈椎病变：如肋痛损伤，颈椎间盘突出等病人常诉颈部不适，一侧颈肌萎缩头部可以倾斜，但不会有痉挛样发作同时，上述疒变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变而痉挛性斜颈严重症状对上肢功能无影响。

2.颅颈交界处病变：如严重的颅颈交界畸形这些疒人往往有颅颈交界神经受压症状，如行走不稳吞咽困难，四肢肌力减退反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗后发际低等。如伴囿脊髓空洞症还可能有上肢肌肉萎缩，节段性痛触觉分离现象同样，病人可能有斜颈现象但不会有痉挛发作。

3.先天性一侧胸锁乳突肌萎缩：常见于小孩多见于产伤。病变侧肌肉萎缩正常侧肌肉都有代偿性肥大，但不会有痉挛发作

4.儿童后颅肌痛：病人为了减轻疼痛而出现强迫头位，致使颈部某些肌肉僵硬虽有头部倾斜姿势，同样不会有痉挛发作同时，病人都有明显得后颅症状如头痛，呕吐行走不稳，眼球震颤且病史较短。 儿童还应和眼性斜颈相鉴别由于一侧眼睛有病变，多数为某些眼球肌的麻痹致使病孩注视物体時，头部处于某种倾斜姿势

5.最后还应和癔病性斜颈鉴别。病人都有明确的精神因素发作突然，症状变化多端无规律性，情绪稳定后症状很快消失