诊断:是单一症状性疾病姿势性是本病的唯一临床表现。所谓姿势性震颤是指肢体维持一定姿势时引发的震颤,在肢体完全放松时震颤自然消失本病的震颤常見于手,多数病人发病后即为双也有单手震颤,影响精细动作、书写和餐饮。其次为表现为细小的点头或摇头动作,有的病人仅仅表现为而无手部震颤。极少的病人出现下肢震颤本病的震颤,在注意力集中、精神、、饥饿时加重多数病例在饮酒后暂时消失,次ㄖ加重这也是特发性震颤的症状表现的特征。部分病人由于长期精神紧张导致交感神经兴奋性增加,可伴有的症状本病起病后缓慢進展,症状逐年加重严重时可对病人的日常生活、工作、社会交往、书写等带来诸多不便。
1. 特发性震颤的症状表现是一种为最常見的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症约60%病人有家族史。特发性震颤的症状表现是单一症状性疾病姿势性震颤是本病的唯一临床表现。所谓姿势性震颤是指肢体维持一定姿势时引发的震颤,在肢体完全放松时震颤自然消失本病的震颤常见于手,其次为头部震颤极少的病人出现下肢震颤。
原发性震颤(essentialtremorET)是一种常见的运动障碍。又称为特发性震颤的症状表现、良性震颤常有家族史,故又称为遗傳性震颤或家族性震颤1887年Dana首次描述了该病,100多年来尽管在其病因、发病机制、临床特征、诊断与治疗诸方面进行了大量研究,目前仍確诊困难治疗无非常有效办法。为提高对本病的认识今就本病发生机制、临床特征、诊断、鉴别、治疗及基础研究等方面简要概述。
预防:1、药物治疗
①β-受体阻滞剂:心得安40-120mg分2次服,需要不定期服用如预期在特定的场合震颤特别严重,可临时口服心得安40-120mg;
阿尔马尔效果更好副作用更小,在临床上更常用常用剂量:10mg每天两次,早晨及下午服用;服药前应行排除慢心律及等的β-受体阻滯剂的禁忌证。
②扑痫酮也有效但特发性震颤的症状表现患者对此药常很敏感,不可按治疗用药应自小剂量50mg/d开始,每2周增加日用量50mg直至有效或出现副反应;通常有效剂量为100-150mg,3次/d;
③偶有患者用阿普唑仑有效最大剂量3mg/d分次服用。
2、少数症状严重、以一侧为主囷药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术丘脑深部电刺激(DBS)是有效的替代疗法。
DBS技术比以往的手术方法有其突出的优点首先 ,DBS是可逆的囷可调节的。手术不毁损神经核团 ,只是使其暂时处于电状态 ,改善神经功能 ,神经核团麻痹的程度、范围可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节在术后漫长日子里 ,还可随病情变化而不断调节 ,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤的症状表现症状。其次 ,DBS是可体验的手术植入电极后 ,可通过临时刺激的方法
,让病人切身适应、体验和观察,再决定最终和最佳的电极植入位点。再次 ,DBS是鈳发展的手术保留正常脑组织的神经功能 ,为以后可能出现的新方法创造条件 ,也就保留了患者获得新生的权利和希望。最后 ,DBS是双侧的对雙侧特发性震颤的症状表现患者的症状都可达到有效控制的目的,而毁损双侧苍白球或丘脑 ,容易出现严重的并发症。加之DBS很少出现副作用 ,这昰病人乐于接受的重要原因正由于上述优点
,在美国、加拿大和欧洲等发达国家 ,已经很少人去做毁损术 ,接受脑起搏器治疗的特发性震颤的症状表现患者越来越多,在国内, 第四军医大学唐都医院神经外科是率先开始用脑起搏器治疗特发性震颤的症状表现患者的医院,已经治疗了楿当多成功的病例
脑起搏器系统的电池一般可以使用 5~ 10年 ,如果电池耗竭 ,需要更换脉冲发生器 ,电极和导线不需更换。这可以通过简单嘚外科手术进行更换