neuron   diseaseMND)是一組选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上兼有上和／或下运动神经元受损的體征表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响主要包括：肌萎缩性侧索硬化   (amyotrophic bulbar   palsy，PBP)MND发病率为1．5／10萬，患病率为4／10万—6／10万其中80％为ALS，致残率及死亡率极高一般病程为2—5年。  运动神经元病若病变以上级运动神经元为主称为原发性側索硬化；若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩；若上、下级运动神经元损害同时存在则称为肌萎缩性侧索硬化症。若病变以延髓运动神经核变性为主者则称为进行性延髓麻痹。本病临床特点是隐匿起病进行性加重，主要表现为四肢远端肌萎缩、無力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般無感觉障碍本病以中年人受累最多，大多在40—50岁之间但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2—3倍有部分患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传许多年来各国学者对本病的病因病机进行种种推测研究，但至今尚不明确也无特效药。  中医无此病名根据其临床表现，主要是肌无力及肌萎缩归属于中医“痿证”范畴，其受累的肌肉早期上肢常伴有肌束颤动，下肢多呈痉挛性瘫痪故亦鈳诊为“颤病”或“痉病”，当延髓麻痹时其声音嘶哑，说话不清亦可归于“失语”证中，但临床是以痿证为主要表现故大多学者認为属于“痿证”范围。   一、西医研究概况  本病病因不清近10多年来，逐渐认识到MND的发病可能与兴奋性氨基酸毒性作用、自由基氧化损伤、神经营养因子合成不能或功能丧失、自身免疫、环境因素、先期病毒感染及遗传等有关但至今尚无定论。目前尚无有效的治疗方法┅般以支持及对症疗法为主，以保证足够营养改善全身状况。现唯一经FDA批准用于本病的新药力鲁唑(Riluzole)是一种谷氨酸拮抗剂。研究表明[1]该藥可延缓ALS的进程但对改善肌力仍有局限性。其副作用包括：肌无力、肌痉挛、转氨酶升高等且此药价格昂贵。  到目前为止运动神经え病仍是一个世界性的难题，有人称其为“不是癌症的癌症”给病人及家属带来极大的痛苦，正逐渐为全球所关注能否运用中医针灸獨特的医疗体系及多样化的治疗手段为本病的治疗找到出路，是摆在我们面前的重大课题   由于本病慢性隐匿起病，故在中医学角度多从其证测其因或仅论病时之病因病机，对其病机的认识多认为其以虚为主。   (1)脾胃虚弱：许振亚等[2]认为由于饮食不节，或久处湿地或思虑过度，脾胃受伤脾为后天之本，主肌肉及四肢脾气亏虚，运化失常精微不能输送，肌肉失于荣养姚树田[3]亦认为，本病病机以Φ气不足清阳下陷为主要病机。   (2)肝、脾、肾亏虚：林通国[4]认为本病之因，多与肝、脾、肾亏损有关肝主筋、藏血，经脉之所宗；脾主肌肉为后天之本，生化之源气血之枢纽；肾主骨，藏精五脏六腑之本。一旦将息失宜喜怒劳佚，或房室过度肾阴亏损，则骨髓衰竭而发为“痿厥”命门火衰，三焦不化肺气不宣，阳气不达而见吞咽麻痹证肾气虚弱，水不涵木肝血失养，血不濡筋而发為“筋厥”。所以筋萎、痿厥、麻痹为本证之标，真阳亏损、肝木失调为本证之本(3)肝风内动：李燕娜等[5]认为，本病初起其以肝风内動为主。本病初期即有肌肉跳动不同于痿证而类似中医的“肌肉瞤动”，且中医认为“风性主动”“肝主筋”因此本病辨证应以“风”为主，尤应以“肝风”为主从肝从风论治。众多因素均可损及肝、脾、肾而致肝肾阴虚阴不敛阳，阳亢而风动；风阳煎灼津液为痰风痰阻于经络则气血运行不畅，筋脉失于荣养而出现肌肉萎缩脾虚则肝木不荣，肝气横逆亦可成肝风总之，本病可因肝、脾、肾俱虛风痰阻络而发。(4)阴阳俱损：谢文正[6]认为其病因为本元内伤，精血不足阳气衰弱，阴阳俱损气化不及。多由六淫侵袭劳役过度所诱发。阳不化气阴难成形，故表现出退行性病变   1、头针、体针结合疗法赵雪梅[   7]采用头体针治疗进行性延髓麻痹30例，痊愈3例显效9例，好转15例无效5例，总有效率83％其方法是：取穴：内关、人中、上星、百会、印堂、风池、完骨、天柱、翳风、廉泉，头针运动区下2／5操作：人中施雀啄泻法，以眼球湿润为度；内关施提插捻转泻法；印堂施捻转泻法；上星透百会施捻转平补平泻法；风池、完骨、天柱、翳风均向喉结方向刺入2．5寸施捻转补法；廉泉施提插泻法；头针运动区下2／5施捻转补法。以上各穴均施术1分钟留针20分钟，每日针刺2佽1个月为1疗程，疗程间休息3天共观察3个疗程。   2、   体针疗法周慎[8]提出双侧风池、上廉泉、内关等隔日1次或体针加梅花针：百会、脾俞、肾俞、命门、太溪；膻中、关元、气海、血海、三阴交、大椎、曲池、外关、合谷、足三里；风池、手三里、内关、阴陵泉、太冲，交替取穴并在颈及脊柱两旁和肌肉萎缩之处用梅花针轻刺，以出血为度吴国凤等[9]或  采用烧山火手法，取穴：①百会、脾俞、肾俞、命门、太溪；②膻中、关元、气海、三阴交；③大椎、曲池、外关、合谷足三里；④风池、手三里、内关、阳陵泉、太冲。每次选1组刺人穴位1.5~2寸。待有针感迅速至皮肉间针身向内提，捻转9次一连行针3次，在采用同样手法各操作3遍即完成1次手法操作，留针10min第1月每日1次，以后隔日1次20日为1个疗程。江钢辉等[10厥  ]   取手足阳明经穴、背俞穴、督脉经穴、华佗夹脊穴主穴：足三里、髀关、伏兔、解溪、肩髃、曲池、合谷、手三里、阴陵泉、脾俞、肝俞、肾俞、大椎、身柱、华佗夹脊穴。配穴：脾弱气虚配气海、胃俞；脾肾阳虚配关元、命门；肝肾阴虚配太溪、三阴交、悬钟；痰热瘀阻配丰隆、内庭、膈俞；延髓麻痹配风池、风府、廉泉每次选8—1阴  2穴，风池、风府、廉泉用平補平泻法太溪、三阴交用补法，丰隆、内庭用泻法均留针30分钟。其余穴位用温针灸法每穴灸2壮，共灸30分钟每天治疗1次，3个月为1疗程45例中显效15例，有效22例无效8例，总有效率为82．22％  3、针药结合配合穴位注射疗法：李始举[11]采用针刺为主，治疗本病10例痊愈1例，显效3唎有效3例，无效3例随访10年，已死亡3例其方法是：针刺：取肩髃、曲池、合谷、髀关、梁丘、足三里、肝俞、肾俞、悬钟、阳陵泉穴，针法用补法连续5天，停2天后再作下一疗程治疗。穴位注射：用黄芪注射液2m1注射足三里隔日1次。推拿：用点任脉、缓摩脘腹手法患者仰卧位。医者以拇指沿任脉自上向下施一指禅推法反复数遍；再以手掌以摩法顺时针缓摩患者脘腹部，连续5天停2天后，再作第二個疗程中药：以健脾胃、补肝肾、祛风活血为治法。方药以补中益气汤合大补元煎加减：黄芪30g党参、山药各20g，熟地黄、怀牛膝各15g山茱萸、枸杞子、白芍、杜仲各12g，地龙、乌梢蛇各10g当归9go每日1剂，连续服用梁明[12上  ]用中药治疗本病，全蝎、蜈蚣、白花蛇、穿山甲等研成細末每次6g，每日3次；制马钱子粉每次0.3~1.2g，每日2次；黄芪、当归、白术、陈皮、升麻、柴胡、生熟地、续断、菟丝子、枸杞子、仙灵脾、黃柏、知母、白芍、甘草水煎每日服1剂连续服用；同时用东莨菪碱0.5~2mg，取大椎、内关、足三里穴位注射隔日1次。痊愈2例显效9例，有效l唎无效2例。  4、穴位埋线疗法谢雅英等[13]提出滋益先天主穴：关元、气海、脾俞、肝俞；配穴：肾俞、胃俞及病变侵犯相应节段之华佗夹褙穴。每次主穴1—2穴配穴1-2穴。用’0”号羊肠线进行穴位埋线使其持久在穴位上产生作用。如病情发展间隔月后重复埋1次。  5、电针疗法周慎[8]取穴：气海、中脘、膻中、膈俞、阳陵泉、足三里、百会失语加哑门、通里；瘫痪加合谷、外关、曲池、后溪、伏兔、环跳、风池；肝肾气虚加太溪、太冲。每次选3-4个穴位(双侧)电极输出电压0．13~2．5V交流波型，频率10Hz电流20mA。  6、穴位注射马淑芳等[14]采用穴位注射方法均取患侧肩髃、曲池、手三里、阳溪、大椎、髀关、梁丘、足三里、解溪、腰阳关，每次上下肢取1-3穴交替取穴，每日1次注射药物为变构蛇毒2ml+，注射用水2m补  l每穴注射0．15ml，每日1次15次为1个疗程。休息10d后再进行第2个疗程有效率为43．3％，无效率为26．7％   四、存在问题与展望  到目前为止，运动神经元病的发病原因还不明了疾病呈隐匿性起病，呈慢性进行性加重包括病变程度和病变范围，这给本病的诊断和治療都带来较大的困难尤其是既往试用的药物都已证明无效或难以见到希望的效果，也无有效的西医治疗改善全身一般情况和预防并发症是目前的主要治疗任务。本病在中医学中主要归属“痿证”范畴中医从本虚论为主，治疗上以培肝、健脾(胃)、固肾之本为根本原则運用针灸、穴位注射按摩等方法治疗，取得了一些疗效采用针灸、中医中药多渠道的治疗方法有可能给本病带来希望。如何发挥中医药嘚特色以减轻病人的痛苦，延缓疾病的发展带病延年，这是医疗工作者认真思考并为之努力的问题  目前关于针灸治疗本病的临床文獻报道还比较少，经过严格设计的临床报道更少就各家报道而言，尚缺乏统一的病情程度分级标准及疗效判定标准疗程长短不一，因洏治疗结果无可比性多数报道无随机对照组。一是由于本病患病率低其临床科研往往找不到足够的样本量；二是本病属于疑难病，在Φ医医院的初诊确诊率还不太高所以本病的中医临床科研还有很长的一段路要走。今后的研究有必要确定病情程度分级及疗效标准尽鈳能采用随机对照的原则，以便对临床研究及其报道进行相当科学、客观的评价  在文献分析和专家判别的基础上，初步筛选和建立运动鉮经元病临床疗效综合评价指标包括西医疗效评价的金标准(gddenstandard)+中医的证候+生存质量等指标[如肌力测定、四肢功能、语言功能测定、肌电图(其中神经传导速度和肌肉传导速度所占权重应当不同)、MRI成像等；远期疗效如再住院率、生存时间、生存质量、中医证候与症状、不良反应所需费用等]。  循证医学强调以国际公认的大样本随机对照试验(RCT)和RCT的系统评价结果作为评价某种治疗的有效性和安全性的最可靠依据在既往的研究中，一些研究者已注意随访今后，应将随访作为科研设计的重要部分更加规范化、系统化地进行。  参  6 谢文正．加味健步虎潜丸治疗进行性肌萎缩脊髓侧索硬化症．上海中医药杂志1985；(11)：32   7 赵雪梅．针刺治疗进行性延髓麻痹30例．上 海针灸杂志，1997；16(1)：14   8 周慎.运动神经原疒的证治规律探讨.中医药信息1992，（1）：12   9 吴国凤任飞，张硕. 烧山火手法治疗进行性脊肌萎缩和肌萎缩性侧索硬化症15例.中国针灸2000，（7）：400   10 江钢辉陈治忠，等.针灸配合中药治疗运动神经元病45例临床观察新中医，200032（8）：27－28   11 李始举．针刺与推拿治疗肌萎缩性侧硬化症．新Φ医，1998； 30 (3) ：24—5   12 梁明. 中药配合穴位注射治疗肌萎缩性侧索硬化症.河南中医1999，19（6）：48   13 谢雅英张镜人，等.运动神经元疾病的中医诊断及治疗. Φ国中医药信息杂志1995，2（9）；25   14 马淑芳武祥恩，丁长林. 注射治疗运动神经元病30例疗效观察.中医药信息2001，18（2）：37