下巴缺失.发育不良

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2021-09-06 03:34 标签：

　　下颌骨面骨发育不全是由于胚胎时期第一、二鳃弓发育异常导致它们所演化的结构尤其是下颌骨和颧骨发育不良，临床上以颧骨低小、耳廓畸形和下颁发育不足为特征的一组症候群

　　常染色体显性遗传。

　　胚胎6～8周时面、听始基的神经嵴细胞(第一、二鳃弓的中胚层和外胚层的前身)发育障碍，使第一、二鳃弓中将演变成肌肉骨骼结构的间充质减少最终影9向颧骨、颧弓、上颌骨、下颌骨、外耳、中耳的发育。

　　具有极具特征性颜面特征面部畸形：颧骨小而低，颧弓缺如或残缺从而在眶外缘、颧弓根部形成明显的凹陷，左右受累程度可能不同而显面形不對称下颁发育不足使得患者面容呈鸟嘴畸形。眼症：由于支持眼眶外缘和外下缘的颧骨发育不足睑裂向外下方倾斜，下眼睑外1/3常有一尛缺损此处眼睑稍显外翻，此处向中线侧之眼睑常可见睫毛缺如另外尚可见虹膜裂，泪点、睑板腺或睑板缺如等畸形耳症：耳廓畸形，呈招风耳或向下错位外耳道闭锁、听小骨畸形或缺如亦常见，在耳屏至口角连线上还可见附耳或鳃裂瘘口颌系统畸形：下颌角圆鈍，下颌升支短或缺如颏部后缩，腭裂或腭咽闭合不全亦较常见口裂常偏大，错袷鼻部畸形：鼻梁隆起使鼻额角消失，可有鼻翼软骨发育不全、后鼻孔闭锁等畸形

　　根据颜面部畸形的特征可作出诊断。

　　颜面畸形一般待成人后行整形手术治疗但对耳廓畸形影響听力者应及早行耳廓成形术。

　　不影响生命预后良好。唯听力障碍者可能致智力迟钝

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　　下颌发育不良怎么办？采用正颌外科技术矫治下颌发育不良在国外于上個世纪七十年代就已开始目前已发展成为一种成熟的技术。只有通过将畸形的上颌骨或下颌骨重新移动排列，才能达到从根本上矫治畸形、改善面部形态和恢复功能的目的


　　下颌发育不良的手术时间应在患者成年颌面骨发育定型后，一般在18岁以后进行由于手术比較复杂，手术前需要仔细的检查和周密的设计首先做X线片及三维检查，了解上下颌的畸形发育情况然后取上下颌咬牙合模型，分析上頜骨需要前移的距离以及上下颌咬颌关系

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