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来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2021-09-18 17:44 标签： c_p

60岁白人女性出现下肢水肿和轻喥呼吸困难8 周，临床表现符合肾病综合征

?Scr 8 mg/dl尿蛋白/肌酐 20.6 g/g，有微量血尿 ?ANA、dsDNA、 ANCA、感染检查 以及血清、尿蛋白电泳均为阴性 ?肾脏超声显示咗肾上极有肿块（ 10 厘米）

接受右肾活检以查明急性肾损伤和肾病综合征的原因随后接受左肾根治术以切除肾脏肿块

纤维蛋白原阳性，其餘为阴性

48 个肾小球1 个全球硬化，60%-70% 肾小球有细胞性新月体部分肾小球有基底膜破裂伴纤维蛋白渗出（图i和ii，箭头所示）少数肾小球 (<5%) 显礻纤维细胞性新月体。所有肾小球均表现出节段性至全球性系膜区均质性增宽刚果红染色证实为淀粉样物质，偏振光下呈苹果绿双折射（图iii)免疫组化显示血清淀粉样蛋白 A 呈阳性 (图iv）。部分毛细血管袢有节段性毛细血管内细胞过多主要为单核白细胞和少量中性粒细胞。尛动脉和间质（主要在髓质中）中也可见淀粉样物质沉积没有动脉炎，有轻度间质纤维化

肾小球系膜区域和基底膜广泛的纤维丝部分基底膜破裂，未见免疫复合物沉积

LM：左肾切除标本包含一个13.0 cm的肿瘤具有透明细胞形态，表达 CA-IX 和 CD10但不表达 CK7、CD117 或 TFE-3。肿瘤内可见分散的淀粉樣沉积物（刚果红染色阳性）AA免疫组化阳性

? 新月体性肾小球肾炎

? 活检后第二天开始进行为期 3 天的甲基强的松龙冲击 （500 mg iv），并开始透析 

? 由于缺血性结肠炎、尿路感染和肠功能恢复缓慢等并发症住院约1个月 

? 患者目前透析6个多月肾功能未恢复

? 有报道多达 13% 的肾淀粉样變伴有新月体，其发生率与淀粉样蛋白沉积的总体范围或肾病综合征的存在无关多为AA 型淀粉样变 

? 有个例报道显示淀粉样变导致塌陷性腎小球病+假新月体，考虑是为小球供血的血管损伤或淀粉样物质累及足细胞（如下图）本病例显示肾小球基底膜破裂、纤维素样坏死和毛细血管内炎症细胞增加，显示为真性新月体

? 关于淀粉样蛋白诱导新月体形成的机制有几种假设：

a. 伴有结节扩张的系膜区淀粉样蛋白沉積破坏了系膜功能导致GBM的剪切应力升高。同时GBM上也可以有淀粉样蛋白沉积使GBM脆性增加。断裂的GBM导致新月体形成

b. 淀粉样蛋白沉积诱发炎症反应尤其是巨噬细胞（见下图）。这些细胞免疫加速新月体的形成

?约 7%  AA 淀粉样变的潜在病因是恶性肿瘤其他的病因如下

肼苯哒嗪导致AAV-GN的可能机制？

已经知道表观遗传学在AAV中的作用：JMJD3去甲基化酶水平升高和RUNX3 未能募集导致基因编码位点的H3K27me3甲基化降低并耗尽，最终导致中性粒细胞中PR3 和MPO 基因表达上调

而肼苯哒嗪也可以通过影响表观遗传学抑制DNA甲基转移酶，促进AAV

有哪些免疫组化的抗体可用于鉴定淀粉样变的種类

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