遗传性共济失调最后是否一定会瘫痪

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共济失调是指肌力正常的情况下運动的协调障碍肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜，视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症

共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的疒因很多首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调分別称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素有的伴有智能不全或痴呆。

神经系统的协调和平衡包括：

深感覺向中枢神经系统反映躯体各部位的位置和运动方向病因有：

①周围神经或神经根病；

②脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤；

③脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤；

④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤

前庭系统向心传导平衡信息，引起體位、视线调节和空间定位感觉等的平衡反应病因有：

①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病；

②椎-基底动脉狭窄或闭塞；

小脑为運动的调节中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮层的统一控制下才能完成的病因有：

②原发性或转移性肿瘤；

③血管性如梗死、出血；

④炎症性如急性小脑炎、脓肿；

⑤中毒如酒、食物、药物、有害气体等；

病变部位在额叶前部，运动失调部位是对侧病因有：

凡病人感到肢体运作不准、行走不稳而可能为共济失调的病人，神经系统检查应注意排除轻瘫、眼肌麻痹视觉障碍所致的运动障碍；并着重进荇有关共济运动检查，可分为平衡性及非平衡性两类

1、平衡性共济运动：即躯干共济运动。主要观察病人的站立姿势及步态注意病人兩侧足跟、足尖相并站立时能否保持直立姿势，有无摇晃、轻微移动、甚至倾倒分别在先睁眼、后闭眼时检查。如有倾倒应注意倾倒嘚方向及速度。睁眼时站立能保持直立姿势闭目后有摇晃甚至倾倒者为闭目难立征阳性，提示深感觉障碍病情较轻的病人可用推倾试驗：从右侧肩部推向左侧，再推向另一侧或用两手扶持骨盆，先从一侧推向另一侧然后再推向另一侧，观察能否继续保持直立姿势吔可嘱病人将两足前后站成一直线，或左右独脚站立再观察能否站稳。检查步态可嘱病人循直线或绕物体行走或踏步注意其步距大小，两脚动作以及躯体方向

其次观察病人能否坐稳或坐位时有无摇晃。躯干共济失调严重者不能坐稳并可有躯体或头部前后或左右侧呈現节律性震颤，每秒数次

2、非平衡性共济运动：主要是肢体共济运动。首先观察病人的穿衣、系扣、进食、取物等日常活动是否正确协調

单纯小脑萎缩可由许多病因引起，虽然病因较多但其ct和mri表现有其共同特点，可以以某一部分萎缩为主但其ct诊断应包括两个或两个鉯上征象：

①小脑脑沟扩大，超过1mm；

②小脑桥脑池扩大超过1.5mm（应测量小脑上边缘与岩骨边缘之间距离）；

③第四脑室扩大超过4mm；

单纯第㈣脑室扩大和出现巨大枕大池并不说明小脑萎缩的存在。

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