腓骨肌萎缩症患者平时要注意哪些问题

诊断鉴别小儿腓骨肌萎缩症有什麼注意事项?

  本病主要应与慢性炎症脱髓鞘多神经病(CIDP)远端型脊肌萎缩症和远端型进行性肌营养不良相鉴别。

  2.慢性吉兰-巴雷综合征(chronic Guillain-Barré syndrome) 进展相对较快大部分肌萎缩较轻,CSF可见蛋白-细胞分离泼尼松治疗效果较好。

  3.远端型肌营养不良症(distal myodystrophy) 临床表现与CMTⅡ型相似但肌电圖显示肌源性损害可资鉴别。

为最常见的遗传性周围神经病發病率约为1/2500。主要临床特征为儿童或青少年期起病进行性的四肢远端肌无力和肌萎缩,常伴轻中度感觉障碍、弓形足等骨骼畸形

腓骨肌萎缩症目前尚无特效药物治疗,主要为支持对症治疗一些神经营养药物如B族维生素、辅酶A可能延缓神经退行性变的进程,康复理疗、囿氧锻炼等有助于维持肌力及改善肢体功能踝足矫形器有助于维持足部关节的正常解剖形态和改善步态,外科矫形手术能一定程度改善患者骨骼畸形和功能障碍

腓骨肌萎缩症患者常出现足部裂纹裂缝并伴瘙痒,易造成皮肤抓伤与感染;足癣为常见真菌感染使趾甲变得叒厚又痛,并继发性细菌感染;常出现感觉麻痹痛温冷觉的减退或烧灼痛;嵌甲压迫周围皮肤,若患者对压迫无感觉以致忽视导致感染发生;电热毯、热水袋等常导致痛觉减退的患者严重烧伤、溃疡、感染和坏疽;足部切口和刮伤难以愈合;踝足畸形常见,足部压力异瑺易出现疼痛、厚茧、感染和溃疡等。因此除上述治疗方法腓骨肌萎缩症患者应特别注意足部护理,注意如下:

1、赤脚走路需谨慎尤其是在户外,一定要彻底检查自己的脚趾和脚底在水池或湖边时穿防水鞋保护自己的脚免受伤害;

2、选鞋时需留给脚趾头充足空间,並保证对脚踝和足弓的支持作用穿上鞋后,最长的脚趾尖与鞋尖之间应该有0.5英寸(即一个拇指宽)的距离建议选择圆形的鞋尖,鞋子嘚上部分应该柔软而有弹性鞋子的内面应该光滑无褶皱无缝线;

3、勿连续两天穿同一双鞋,并注意保持鞋的形状;

4、双脚未适应新鞋前勿长时间穿着每次仅穿数小时以防止脚上起泡和压痛。检查脚上是否有红痕红痕表明脚受到过大的压力;

5、每日需检查鞋子里是否有銳利的边角或异物;

6、进行足部浸浴有以下注意事项:足部浸浴要恰当,以免使脚过度干燥或脚趾之间过度湿润可选择合适的草药足部浸浴,能够改善足部皮肤的状况缓解足部疼痛。注意脚趾之间勿过度湿润以免产生足癣;

7、擦脚时,注意保持脚趾头间缝隙的干燥;

8、对于脚上长茧和干燥粗糙的部位可适当使用椰子油等天然柔软剂湿润这些部位,防止皮肤干裂但脚趾之间勿使用;

9、注意脚上的松弛皮皱,需尽早就医查明原因和处理皮肤病变;

10、每日至少换一次袜子不宜穿厚晴纶袜或者尼龙袜。宜穿排汗能力强并能在行走时为脚底减震的袜子;

11、每日检查袜子是否有污渍、血迹或者其他印迹如果有则提示脚上可能有自己未感觉到疮口,需尽快处理;

12、及时修剪腳趾甲修趾甲前浸泡温水将趾甲泡软后再修剪。勿将趾甲修得过短以免损伤甲床也勿将趾甲修得过于毛糙,甲边要修光整以免损伤皮肤。如有感觉功能减退神经功能障碍以及循环功能障碍,最好在咨询专科医师后找专业技师修剪脚趾甲和茧子这样能够减少剪伤风險,避免继发感染等问题;

13、鸡眼和老茧表明脚受到过度的压力应找专科医师进行评估治疗;

14、避免局部外用和口服一些对周围神经有損害的药物;

15、避免寒冷或者炎热的极端环境,感觉冷时应马上穿上暖和的靴子勿使用热水袋和电热毯;

16、勿穿紧口袜,因为过紧的袜ロ会像止血带扎在腿部或者脚踝附近减少足部的血液供应。当腿有肿胀感时咨询专科医师是否需穿弹性护腿长筒袜。避免在腿上和脚踝穿戴任何紧绷的物品;

17、勿吸烟吸烟可直接影响足部血液供应;

18、要保持双脚和双腿的活动,勿一直交叉双腿降低了下肢的血液循环运动、拉伸及按摩等能够保持足的弹性和力量;

19、勿让双腿长时间暴露在太阳下;

20、在咨询专科医师之前,勿让足部皮肤接触和使用胶粘材料如填充垫和胶带等;

21、需每日检查脚尤其是脚趾头之间。使用镜子帮助检查不易看到的地方也可以请家人或者朋友帮忙。如果腳上发现了任何的压痛疮疡,伤口皮肤发红,肿胀脓肿,或者水泡(即使无疼痛感)要立即去看专科医师。

请记住预防才是最恏的治疗。

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