中晚期患者从临床表现上做出诊断并不难,从症状出现到确诊为13 ~ 18个月,意味着患者早期没有得到重视,病程越长,坏死的神经元越多,增加了神经保护的难度,因此早期诊断非常重要。
ALS并不是一种常见的疾病,患者对其了解甚少,它的早期表现是什么?根据疾病部位的不同,临床表现也不同,主要表现在三个方面:
1.多数患者最早症状多见于手部,患者会有一些小动作不灵活,比如用钥匙开门、插秧等,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩,肌张力高,肢体无力,肌束颤动,行动困难。
2.部分患者症状从下肢开始,走路腿有点磕磕绊绊,容易摔倒等等。
3.小部分直接就是从球部功能异常开始,喝水发呛、言语不清等,可能会认为是急性喉炎。
以上三种形态中,上肢最常见,其次是下肢,球部相对较少,但都会逐渐发展到全身肌肉受累,运动神经元病早期主要以手脚无力、反射增强为主,常被误认为颈椎神经受压迫,接受颈椎手术后,情况并没有好转,反而会恶化,最终被诊断为运动神经元病,部分患者出现吞咽困难、呼吸困难,误诊为重症肌无力或神经质的问题,一般来说,早期症状不典型,容易与其他疾病混淆。
对于早期表现不典型的病症,医生和患者都要注意,可以请神经内科的医生看一下,检查肌电图,如果排除运动神经元病,再去做别的治疗或手术也不迟。