进行性延髓麻痹(运动神经元)检查方法？如何预防？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-05-03 02:50 标签： γ运动神经元

运动神经元病的发病原因有哪些

运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组以损害脊髓前角、桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。

本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。

运动神经元病容易导致什么并发症

运动神经元病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异，肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上，成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上，原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢，死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。

运动神经元病有哪些典型症状

运动神经元病主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合，有不同的临床类型。各类型一般均无感觉障碍。各型的特征如下。

出现上、下运动神经元损害并存的特征。开始为一侧手部肌肉萎缩、无力，渐波及对侧上肢，并有肌束震颤。但可出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。下肢多为上运动神经元性瘫痪。可有吞咽、发音困难、舌肌萎缩伴有震颤、张口困难、咀嚼无力等。少数可伴有强哭强笑等精神症状。

表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪，上肢症状比下肢重，多在肢体近端肌肉开始，也可表现有舌肌萎缩和吞咽困难。

表现为四肢对称性上运动神经元性瘫痪，少数有假性延髓麻痹。

表现为延髓麻痹，也可伴有假性延髓麻痹。

运动神经元病应该如何预防

由于本病病因不明，尚无特殊的预防措施凡对引发本病之有关因素诸如重金属接触者，应定期作健康检查，尤其注意肌力的改变，以便及早发现，予以早期治疗平时则应注意体质锻炼与情志调节，保持心情愉快，避免恚怒忧思等不良的精神刺激，中年之后，更宜淡味独居，减少房事，饮食宜清淡，膏梁厚味、辛辣之品皆非所宜，防止造成脾肾阳虚、肝肾阴亏等不良因素

一、科学饮食，可食八宝粥、山药粥、牛肉粥及高蛋白食物，及新鲜果蔬，避免辛辣、油炸等带刺激性食物

二、增强体质积极开展体育锻炼，预防感染性疾病

三、避免从事有毒工作，注意饮用水质量

四、该病病程较长，需要耐心的护理，并根据自己的体质选择适当的锻炼，定期复查

五、免近亲结婚积极进行婚姻前、产前检查和优生优育咨询

运动神经元病需要做哪些化验检查

运动神经元病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。所以运动神经元病需要早发现早治疗，身体有任何不适，请尽早检查。

多正常，少数可有蛋白轻度增高。

血肌酶谱多为正常。在进展的疾病中可有增高。尿中肌酸可轻度增高，肌酐排出减少。

血中的免疫球蛋白及补体在正常范围。血清中球蛋白增高可见于少数患者，推测与组织及细胞坏死有关。

(1)肌电图：肌电图检查能提示肌萎缩为神经源性，为下运动神经元受损提供电生理的证据。值得提出的是，在肌电图检查时选择肌肉应避免极度萎缩的肌肉，因为在此种情况下，阳性率会受到影响。胸锁乳突肌肌电图阳性率达97％。

(2)神经传导速度(神经电图)：旨在排除周围神经的病变。感觉传导速度(SCV)和运动传导速度(MCV)皆正常。

(3)运动诱发电位(MEP)检查：对锥体束功能状态可提出客观的指标。

旨在排除诊断之用，颈椎MRI除外颈椎病、肿瘤、脊髓空洞症。

为鉴别诊断，可做肌肉和周围神经活检等。

运动神经元病病人的饮食宜忌

治疗运动神经元损害和肌源损害以及等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。尽量给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食，少量多餐，加强运动神经元损伤患者的营养，能提高疾病的耐受力，对疾病有积极意义。对于气管切开或吞咽困难的患者，可以采用鼻饲营养，注意营养均衡，监测营养指标。

例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力。

西医治疗运动神经元病的常规方法

运动神经元病的原因主要是燥热伤津，肝肾阴亏，脾肾阴虚，精血亏耗等因素。在《素问·痿论》中虽指明痿是以“肺热叶焦”为主，但本病发病徐缓，即使以往曾罹有脊髓灰白质炎或有金属接触史，但均已长年累月，系病后邪热未清，燥热灼津所致。

3.皮层锥体细胞和锥体束。

二：运动神经元病的发病状况

发病率：年发病率约2/10万，人群患病率4-7/10万，90%以上为散发病例，预计我国国内该病的患者有六万余人（河南省可能有5000余患者）

成人患病情况：通常在40~60岁起病，男性多见，可能与男性的雄性激素调节环节有关。

遗传性：5%的患病者有遗传性，其中有20%可以检出为SOD1基因突变。

三：运动神经元病的病因

1.遗传因素：SOD1基因突变是运动神经元病发病机制中研究最多的内容之一，仅仅占5%以下的比率。SOD1是一种人体所有细胞内高表达蛋白，称为铜/锌超氧化物歧化酶。

2.兴奋性氨基酸毒性。

4.神经细丝及神经元变性。

5.线粒体形态和功能异常。

6.环境因素和病毒感染。

运动神经元病是一种异质性疾病，许多的研究所涉及的假说都不能解释MND发病的整个过程，可能只是运动神经元病发病的一个阶段或者环节。究竟是什么原因何种机制导致了运动神经元损伤的过程，以及MND仅仅运动神经元选择性受累，并没有一个明确的结论。

四：运动神经元病的临床分型

1.肌萎缩侧索硬化症（ALS，就是网络上常说的“渐冻症”疾病，患者经常被称为“渐冻人”）

2.进行性脊肌萎缩（PSMA）

3.进行性延髓麻痹（PBP)，也称球麻痹

1.神经电生理检查：四肢肌电图检测是诊断和鉴别诊断“渐冻症”患者最重要的评估项目。

1）肌电图和神经传导速度测定：是诊断运动神经元病最有价值的手段，特别是在疾病早期，尤其具有诊断和鉴别诊断的价值。

2）运动诱发电位（锥体束检查，MEP）：此项检查为MND提供上运动神经元受累的客观依据，因为ALS和PLS均有中枢运动传导时间延长。

3）单纤维肌电图检查（SFEMG）

六：运动神经元病的诊断要点

1.中年隐袭起病，慢性进行性发展病程。

2.肌无力、肌萎缩、肌束震颤并腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象。

3.神经电生理检查显示在4个节段（脑干、颈、胸、腰骶髓4个节段），至少3个节段存在神经源性损害。

4.无感觉障碍，无尿便障碍。

5.排除可以解释临床表现的其他疾病。

七：运动神经元病的疾病鉴别

非典型运动神经元病病例必须与以下疾病鉴别

1.脊肌萎缩症（SMA）

2.脊髓型合并神经根型颈椎病

3.多灶性运动神经病（MMN）

4.单肢肌萎缩（平山病）

6.X-连锁脊球神经元神经病（Kenney病）

8.脊髓灰质炎后综合征

9.颈椎合并腰椎神经根病

八：运动神经元病的治疗

MND的治疗尚无有效方法。MND的治疗目的是通过各种有效的方法和切实的措施：改善患者生存质量和生活质量，延长患者的生命。

1.利鲁唑，又名力如太，是目前唯一被美国FDA批准用于治疗ALS（运动神经元病，渐冻人）的药物，成人剂量为50mg,2次/天，服用时需要定时进行实验室检测。

2.各种维生素类药，大剂量口服，效果因人而异。

3.中药治疗（有些验方及成药能给予患者一些帮助）。

5.支持治疗和心理治疗。

6.综合治疗和有效的护理方法。

我要回帖

更多关于 γ运动神经元 的文章

 

随机推荐