运动神经元病为什么这么难以治疗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-05-13 01:45 标签： 为什么会得运动神经元病

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在患有初期都会出现明显的神经失调现象，患者在走路时会出现明显无法协调，不稳定的情况，导致最后根本就没有办法正常的行走，甚至手部的动作，也没有办法按照自己的意愿行动，这种疾病比较多，甚至可能会导致患者因此而生活时间不长。那么病能治好吗？

一、运动神经元病能治好吗
　　目前尚无可靠的运动神经元疾病治疗方法，是一种难治性疾病，大部分的医学者都会认为这类的疾病大部分只有5年的存活空间，但是这类的疾病本身就有着不同的情况，那么只能够说平均大概是5年，可是也有一些患者可能会出现良性的病程，在经过了诊断之后也会有着明显的好转，存活的时间就会比较长，这种现象也是比较多见的
　　二、运动神经元病如何护理
　　上运动神经元患者病程缓慢，会逐渐影响运动功能，甚至会导致正常的生活能力受到影响。因此，我们应该保持乐观积极的生活态度，配合治疗，医生大部分都会给患者讲述一些成功的案例，让患者有战胜疾病的一种信心。

　　上运动神经元患者往往会出现呼吸道不通畅的现象，感觉到非常的难受。定期翻身，拍背，并且也把吸入的直接的排出去，当然必要的情况下也需要选择气管切开手术，当然一定要注意好吸氧的操作。
　　给予高蛋白、高热量、易消化的饮食，另外也需要遵循含有的饮食，如此才能够促进患者的营养，提高抵抗疾病的能力。对于气管切开术或吞咽困难的患者，应采用鼻饲营养，注意营养平衡，否则也会影响到病情的发展。

　　由于患者的病情其实直接和呼吸道有一定的关系，所以患者可能会出现不一样的呼吸困难现象，此时必须要选择心电图连续监测，并且也应该使用上呼吸监测，一旦发现异常的现象，就应该及时的给予气管插管手术，如果长期出现了吞咽困难的现象，为了能够确保通气，也可以选择切开气管。

睡觉的时候经常会有感觉在似睡非睡的状态下，腿突然间蹬一下，这种情况是生理现象叫脊髓的释放现象。睡觉的时候，腿突然间蹬一下，是生理现象不是疾病，正常情况下大脑皮层上运动神经元对脊髓的前角细胞有着约束抑制的作用。只有在睡觉的时候，大脑皮层处于休眠的状态，对脊髓前角细胞约束抑制的作用就减弱了，这时候脊髓的前角运动细胞就出现自发活动，在医学上对这种现象称之为脊髓的释放现象，不是疾病，在年轻人、儿童多见。随着年纪的增长，神经系统逐渐的完善，这种状态可能就慢慢的越来越少了。

运动神经元病的中医治疗，可以改善患者的部分症状，提高患者的生活质量。中医治疗包括中药内服、针刺、艾灸、温针灸、推拿按摩、八段锦以及气功等理疗方式。由于运动神经元病属于一种慢性疾病，因此需要较长的疗程，每个疗程为一个月时间。

运动神经元病的预后和疾病类型有着很大的关系，如果是延髓性麻痹的患者，预后是不好的，需要悉心照料，配合医生医治，提高生活质量，这样会好转。患者需要戒烟戒酒，有规律有节制的进行饮食。严格预防感冒、胃肠炎。

这种病在生活中也是很少见得一种病，并且运动神经元病只侵犯运动系统，甚至还可以侵犯大脑皮层的锥体细胞、皮质脊髓束、还有脑干的运动神经细胞、脊髓的前角细胞，因此该病主要侵犯运动系统而感觉系统不受累。生

运动神经元病比较常见，是一种危害性与影响性都非常大的疾病，发病后要及时进行治疗，平时也要做好预防工作。要避免病毒感染，注意保暖，远离金属毒物。平时可以多吃一些新鲜的水果和蔬菜，补充大量的维生素，另外还要适当的运动，多喝水，全面调理，才可以更好的做到有效预防。

运动神经元疾病属于慢性疾病，出现这种疾病之后要积极治疗，对生活抱有乐观态度。运动神经元表现有：四肢无力、手部小肌肉萎缩、肌肉萎缩蔓延至前臂和肩膀、四肢发紧、动作不灵活、下肢负重感、吞咽障碍、严重的导致全身性肌肉萎缩、出现呼吸障碍等。

1、第五版神经病学教材上运动神经元一节中将SMA与PSMA进行鉴别，而在最新的八年制教材上运动神经元病分类中却没有了PSMA，直接将SMA作为运动神经元病的一个类型，作为主编之一您能给解释一下吗?

崔丽英教授：PSMA，进行性脊肌萎缩症是运动神经元病的一个类型，通常是散发的，病程是进展型的。SMA指的是遗传性脊髓性肌萎缩，这个病是良性的过程，主要是下运动神经元受累。主要是家族性的脊肌萎缩症。现在认为SMA除了家族性疾病以外，也有一部分是散发的。现在把散发的这部分放在运动神经元病里，基本上和PSMA等同。广州中医药大学深圳附属医院针灸科吴永刚

　　2、与MMN鉴别时,您能否结合自己的一些经验给指点一下在inching检查中两者的一些差别?

崔丽英教授：MMN是免疫介导性疾病，是可以治疗的疾病，治疗方法主要是免疫球蛋白静脉滴注。临床上可表现为单肢肌肉萎缩，早期治疗效果明显，晚期治疗，由于严重的肌肉萎缩，也会出现功能障碍。本病最大的特点是神经传导检查时有多灶传导阻滞，通过神经电生理检查可以发现。多灶传导阻滞的检测，要使用位移技术，或者叫inching，也就是间隔里两公分移动电极进行测定。而一般的神经传导检查，可能会漏掉局灶传导阻滞。

　　3、关于脊肌萎缩症与运动神经元病的关系，目前有很多文献和教材有不同的说法，我们在临床上也很迷惑。这两种疾病到底该如何鉴别，望崔教授给与解答。

　　    崔丽英教授：运动神经元病是一个大的概念，它包括四个类型。脊肌萎缩症是其中的一个类型。最常见的是肌萎缩侧索硬化，所以有些书以肌萎缩侧索硬化来代表运动神经元病。还有一个类型是原发性侧索硬化，完全是下运动神经元的损害，很少引起呼吸肌麻痹，基本不影响寿命。

　　4、运动神经元病、运动神经元病综合征两者的区别如何来把握？

　　    崔丽英教授：运动神经元病是原发的神经系统变性病，目前其发病原因尚不清楚。运动神经元病综合征，是由明确原因导致的运动神经元病得表现，常见于恶性肿瘤、中毒和胶原病等。有许多运动神经元病，进展非常快，体重消瘦，大部分病人我们要查一下有没有恶性肿瘤。如果是有肿瘤引起的，我们称运动神经元综合征。

　　5、运动神经元病综合征常见于哪些病因？上述几种病因的致病机制是否明确？

　　    崔丽英教授：最常见的是恶性肿瘤，是远隔效应所致，是通过免疫调节机制导致运动神经元的变性。

　　6、对于肌萎缩的病人在神经系统查体时应注意什么？

　　    崔丽英教授：首先要注意是病人是近端肌肉萎缩还是远端肌肉萎缩，如果远端肌肉萎缩，通常是周围神经疾病引起的。如果是近端肌肉萎缩，通常是肌肉方面引起的。然后再具体看肌肉萎缩是不是按照神经支配，来判断是末梢神经、还是神经丛、神经根、还是脊髓的前角细胞。也可以借助于辅助检查，比如肌电图可以帮助我们确定是哪一个部位。

　　长期饮酒、有机磷中毒都可以出现周围神经病。颈肋和肺尖肿瘤可压迫臂丛、颈椎骨质增生或椎间盘病变可以压迫神经根等等。所以查体时一定要认真详细，，通过锤子敲、针扎等物理手段判断病变部位。判断部位以后，再考虑是哪种原因引起的。如果没有细致的检查，肯定会出现误诊。所以北京协和医院规定神经科教授一上午只挂10个号。

　　7、如果把从胚胎干细胞诱导得到的运动神经元用于ALS 的动物实验或者将来应用于病人的临床治疗,您认为希望如何?应该选择哪里作为细胞移植的部位?

　　    崔丽英教授：国内外都在研究干细胞移植，我认为干细胞用于ALS的治疗还有相当多的工作要做。这个神经细胞仅仅生长是不够的，必须有功能，与突触联系，产生递质，神经通路还要支配到肌肉，让肌肉发挥功能。需要相当长的阶段，需要大量的动物实验，而且移植部位也非常重要。病变的部位是前角细胞，应该移植到脊髓或者脑。

　　8、您在嗅觉诱发电位正常值及在 Alzheimer 氏病、帕金森氏病、精神分裂症及先天性嗅觉缺失等嗅觉障碍疾病中的研究中都有什么体会？正常人的嗅觉诱发电位是否按年龄和性别有所不同?

　　    崔丽英教授：我在1994、1995年在美国加州大学尔湾分校做过嗅觉诱发电位研究。
    痴呆的病人，在早期、中期确实有一些嗅觉诱发电位的改变，我们同时也做了一些物理检查，嗅觉的阈值和嗅觉的识别觉。要想成为一种早期诊断手段，从敏感性来说，是不是能在很早发现，还是比较难的。因为这些病人的识别觉是异常的，与嗅觉诱发电位客观反映嗅觉的功能是一致的。但在早期诊断方面，还要有一些工作要做。

　　帕金森氏病也做过一些，嗅觉当中的一些递质和多巴胺都是相关的，经过治疗以后和没有经过治疗的改变不同。刚刚发现一点苗头，但是因为我回国了，就没有再继续做。精神分裂症，我们发现嗅觉诱发电位主波特别高，嗅觉应该是非常敏感的。先天性嗅觉缺失病人，主波消失。我们当时做了九例先天性嗅觉缺失的病人，证实了这个技术是可靠的。年龄越大，嗅觉越差。嗅觉诱发电位，女性的主波是潜伏期短，波幅高。嗅觉诱发电位，对老年痴呆能起到一个早期诊断的作用，还得做大量的工作。人的嗅觉不是很发达，嗅中枢很小，所以通过这么小的嗅中枢是否能反映痴呆，还需要很多的工作来做。

　　关于实验的文章已经发表，国外有两篇，国内有一篇，有需要者可以查阅。

　　9、渐冻人症和癌症等病被列为世界五大绝症，所以在治疗方面没有什么实质性的东西?那么作为医生，平时能对这些病人做些什么？这些病人容易并发哪些疾病？怎么样去预防？谈一下您的诊治体会好吗？

　　    崔丽英教授：在治疗上，力如太是唯一美国FDA批准的药，早期使用力如太，能延缓病程进展，但是这种延缓不是无限制的，要客观地评价。近两年，还有一些维生素B12，辅酶Q10的研究，但是现在还没有特效的药，长期的预后还是比较差的。

　　值得注意的是在临床上病人有时会喝水呛，所以让病人尽早经皮胃造瘘，增加营养，减少感染机会等综合治疗是非常重要的。

　　力如太的费用很贵，所以希望国家在医保方面能提供一定的宽松政策。病人多数是壮年起病，在事业和家庭上都处于重要阶段。能吃上药，除了药物本身的治疗作用，对于病人的心理也是一个很大的作用。

　　对于吃不起力如太的病人，我们会安慰病人，给他们吃一些辅酶Q10、大剂量维生素，有时会注射肌生注射液。我们尽量让病人有一线希望，希望他们能延缓病程，延长寿命，等待有一天得到新的治疗。

　　10、ALS的基因治疗前景如何?

　　    崔丽英教授：是一个非常良好的愿望，有前景，但是现在还没有用于临床。对于单基因遗传病，也许会容易研究。但是对于多基因遗传的疾病，就很难研究。

　　11、现在有些专家认为恩必普（丁苯酞）对变性疾病可能会有一定的作用，崔教授是否给ALS病人用过此类药，有无确实疗效，如何看待它的作用和应用前景?在ALS的治疗上取得突破的关键是什么，哪一种方法和思路是最可能实现的?

　　    崔丽英教授：恩必普在发病机制里也有氨基酸毒性的抑制作用，所以很多医生在用。但是在病人知情同意，要求的情况下才会用。因为恩必普的适应症里不包括ALS。医生总是希望带给病人增加一个治疗，但是目前无法评价这个药物的疗效，因为只有个案，没有办法做双盲的观察。

　　提起运动神经元病，很多人都会想起霍金，这个伟大的物理学家，天文学家，与运动神经元病抗争大半身，虽然肌肉已严重萎缩，无法站立，无法说话，但他从未放弃，在方寸轮椅间思考，用破败的身躯取得了令人震撼的物理学成就。

　　霍金坚毅不屈的精神令人敬佩，也让世人认识了运动神经元病这一罕见病，此病危害巨大，主要表现为肌肉萎缩和肌力缺失，疾病发展到后出现咽肌萎缩，无法发音，以至丧失语言能力。患者被禁锢于病榻，但意识清楚，所以又被形象的称为渐冻症人。

　　关于运动神经元病的治疗，一直是医学界重点研究的难题，目前证实神经修复综合治疗方案，能够有效帮助运动神经元病患者控制病情进展，改善生存质量。神经修复综合治疗以修复或促进神经结构和功能恢复为治疗目标，强调神经修复与神经康复紧密结合，强调临床与预防紧密结合，强调尽可能实施转化医学。它包括神经保护、神经调控、神经重塑、神经修补、神经替代、神经再生、免疫调控等神经修复机制。

　　广州和谐医院神经修复医学中心围绕神经修复学领域的新进展进行广泛交流，以当今国际先进的治疗理念为基础，由一支涵盖神经内科、神经外科、脑科、神经功能康复科、疼痛科、骨伤科、重症医学科、介入科、医学影像科、检验科等多个专科组成的多学科医疗团队。

　　MDT多学科会诊在打破学科之间壁垒的同时，打破以治疗手段分科的旧机制，建立起以病种为单位的“一站式”多学科诊治中心。通过这种多学科专家组协作诊疗模式，实现了以病人为中心、以多学科专家组为依托的有机结合，保障病人得到规范、个体化的诊疗方案，尤其适用于神经系统疾病等复杂疾病的诊疗。

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