肌无力是一组由于运动神经元、周围神经、神经肌肉接头和肌肉本身病变引起的综合病症，统称神经肌肉病。运动单位（motor unit）是支配骨骼肌进行自主运动的基本单位，它包括一个脊髓前角运动细胞或脑神经运动核及其轴索组成的周围神经、神经肌肉接头和肌纤维。其中神经肌肉接头承担着将运动神经冲动放大并传递到突触后膜使肌肉发生收缩的作用，乙酰胆碱是神经肌肉接头重要的神经递质。无论运动单位的任何一部分发生什么病变，临床上都会出现肌无力的症状。神经肌肉病的病因和发病机制十分复杂，涉及多个学科和门类，有些至今尚未明了。临床上通常将肌无力分为神经源性和肌源性两大类，主要根据肌无力发病的来源不同，确切的鉴别要靠电生理、神经病理、免疫组化、分子生物学、生物化学等实验室检查手段来确定。

不同病因引起的肌无力发生的速度不同，临床经过也各异。部分病例急性起病，而更多的病例是缓慢起病，但在疾病的某一阶段（多为晚期）都可能会发生急性呼吸肌无力，以至不能维持正常的换气功能。本文主要介绍各种急诊常见的肌无力的诊断和处理。

肌无力的症状在临床上是多种多样的，但无论是何种原因引起，其表现相对恒定。为了便于了解肌无力的一般临床特征，我们按临床上发生肌无力的部位来阐述。

病人可能会有眼睑下垂、视物成双、视物不清（由于复视引起）的主诉。体检可见一侧或双侧眼睑下垂，眼球某一个或几个方向运动障碍，由于受累肌肉的不同，复视可为一个方向或多个方向。

病人可能会有抬头费力、不能闭眼、饮水进食时食水自口角漏出、咀嚼无力、发音吐字不清、吞咽困难、饮水呛咳等主诉。体检可见一侧或双侧转颈、耸肩无力，严重者头部垂于胸前；眼睑闭合无力、额纹消失，鼓腮漏气，鼻唇沟变浅；咀嚼肌无力、张口下颌偏斜；构音不清、软腭抬举无力等，部分疾病会出现面部、颈部的肌肉萎缩。

病人常有易疲劳感，甚至双手下垂都感沉重。上肢抬举困难，对正常人轻易能完成的动作（如梳头、开门、旋水龙头等）完成困难。部分病人还会出现肩部、上肢的肌肉萎缩，呈现“翼状肩”。

上下楼、下蹲及站起困难是病人最多的主诉。病人行走蹒跚，典型的会出现“鸭步”，常常跌倒。小腿及踝部肌肉无力的患者走路易扭伤踝关节，严重者可造成足下垂。

肌无力的病因非常复杂，目前已知的可引起肌无力的疾病已有数百种之多，有些病因尚未明了。主要有以下几大类：

（1）急性炎症性脱髓鞘性多发神经病（吉兰-巴雷综合征）

（2）急性轴索型神经病

（4）慢性炎症性脱鞘性多发神经病

（5）急性自主神经功能不全神经病

（6）多灶性运动神经病

（1）维生素缺乏（维生素B1、维生素B12等）

（3）Lyme病多发神经病

（1）淀粉样变性多神经病

（5）异染性脑白质营养不良

（6）球型脑白质营养不良

（7）肾上腺脑白质营养不良

（12）遗传性共济失调

（三）神经肌肉接头病变

4.其他外源性（有机磷中毒、毒蛇咬伤等）

1.进行性肌营养不良症

在建立肌无力的诊断中，病史占有非常重要的地位。在询问中要重点注意以下几方面：

首先要注意肌无力是波动性的还是持续性的。若临床上呈波动性病程，应重点考虑下列疾病：

4.代谢性肌病（糖原累积病Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型，线粒体肌病等）

若肌无力呈持续性，要通过详细了解病史（包括家族史）进一步判断是先天性的还是获得性的。获得性肌无力多见于下列疾病：

先天性肌无力发病的年龄各异，多呈进行性进展的病程。如各种类型的肌营养不良症、进行性脊髓性肌萎缩、进行性腓骨肌萎缩症等。鉴于某些先天性肌无力有其特有的遗传类型，故要特别注意病人的性别和家族中有无类似疾病的病史。尽管这类疾病的进展较慢，临床表现也各异，但大部分疾病发展到晚期都会出现呼吸肌无力，需要急诊医生予以救治。

周期性瘫痪、糖原累积病等都可以有反复发作的病史，注意询问患者既往有无类似发作史对诊断会有帮助。

（二）呼吸肌无力的观察和判断

在许多神经肌肉病的晚期或严重阶段都会出现呼吸肌无力，在体检时要特别予以注意。以下情况提示病人存在呼吸肌无力：病人感憋气、胸部有重压感，胸式呼吸减弱、腹式呼吸相对增强，肋间肌动度减弱，呼吸频率和心率加快。有的病人还可有面色发红，出汗等表现。严重者面色灰暗，呼吸幅度变浅，四肢厥冷，呼吸时看不到胸廓的运动，血气分析有助于检查病人有无缺氧及其程度。

对神经肌肉病的诊断有较大的意义，特别是磷酸肌酸激酶（CK）水平在肌细胞坏死和再生活跃时会有明显升高，最具临床价值。

对周期性瘫痪，特别是低钾型周期性瘫痪的诊断有重要意义。

急、慢性炎症性脱髓鞘性多发神经病病人多在病后7天左右出现蛋白-细胞分离现象。

对周围神经病、肌肉病、运动神经元病、神经肌肉接头病变的诊断和鉴别诊断有意义，同时可以发现亚临床病灶，对病变的阶段进行定位诊断。异常运动单位电位包括神经源性损害和肌源性损害，异常自发电位包括纤颤电位、束颤电位、正锐波、肌强直放电和神经强直放电等。

肌肉活检主要是将待检的肌肉组织通过病理、免疫组化的方法进行处理，来发现肌肉组织的异常，为临床诊断提供依据。神经活检（通常选取腓长神经）可发现周围神经及其周围血管的异常，对周围神经病的病因诊断提供重要的证据。

对某些神经系统遗传病（如假肥大型肌营养不良）的诊断有确定意义。

（一）急性炎症性脱髓鞘性多发神经病（吉兰-巴雷综合征）

是以周围神经和神经根的脱髓鞘及其小血管周围炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病，病因尚未明了。多数病人发病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病，多在1～2天内出现四肢完全性迟缓性瘫痪，表现为肌张力低、腱反射减弱或消失，病理反射（－），部分病例有脑神经受累（多见于面神经、动眼神经，三叉神经及后组脑神经也可见到）。感觉障碍多较运动障碍轻，可表现为对称性末梢性感觉异常和感觉减退。病人亦可出现自主神经功能障碍（如心律不齐、体位性低血压等），多数病人括约肌功能不受累。病情严重者可出现呼吸肌麻痹。脑脊液可有蛋白-细胞分离现象。肌电图显示运动神经传导速度减慢，传导阻滞，远端潜伏期延长和F波。

（二）低钾型周期性瘫痪

为常染色体显性遗传性钙通道病，部分病例可散发。过劳、饱餐、酗酒等可诱发，可有家族史和反复发作史，部分患者有甲状腺功能亢进病史。多数病人急性起病，表现为四肢对称性迟缓性瘫痪，多自下肢向上肢发展，程度不一，近端重于远端，肌张力减低、腱反射减弱或消失。头面部和颈部肌肉多不受累，呼吸肌很少受累。不伴感觉障碍。发作期血清钾＜3.5mmol/L，心电图可呈低钾性改变。补钾后症状好转。

病因未明，是一种与自身免疫有关的以骨骼肌间质性炎性改变和肌纤维变性为病理特征的综合征。可单独出现，亦可与系统性疾病伴发。多为亚急性起病，肌无力以近端为主，伴有肌痛，部分病人因咽部肌肉无力表现为吞咽困难和构音障碍，呼吸肌受累时可出现呼吸困难。腱反射通常不减低，眼外肌很少受累。实验室检查可有血沉增快、血清酶增高及某些免疫功能异常等。

由脊髓灰质炎病毒引起，由于计划免疫的广泛实施已很少发病。急性起病，病前有发热，多表现为不对称性四肢迟缓性瘫痪，患肢肌张力低，腱反射减弱或消失，并出现肌肉萎缩，无感觉障碍。脑脊液细胞数可增高。

为乙酰胆碱受体抗体介导的一种获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，部分病人可合并胸腺瘤。以受累的骨骼肌异常容易疲劳为特征，症状呈晨轻暮重的波动性变化。疲劳试验和新斯的明试验阳性，大部分患者肌电图重复频率刺激（低频：3～5Hz，高频：10Hz以上）可出现递减反应（10％以上）。眼、咽、头颈、面部和四肢肌肉都可受累，根据受累肌肉的不同有多种临床分型，其中以全身型最为严重，可出现呼吸肌无力，严重者因呼吸麻痹或吸入性肺炎致死。在发病或治疗过程中，患者可出现危象（肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象），此时患者急骤性地出现呼吸肌和延髓支配肌肉的无力，以至不能维持正常的换气功能，如不及时抢救可致病人死亡。

又称肌无力综合征，2/3的患者与癌症相伴发，以肺癌最多见。临床症状与重症肌无力相似，但无力部位以下肢最重，头面部肌肉较少受累。大部分患者肌电图低频电刺激使动作电位下降，高频刺激使动作电位升高。

肉毒毒素是主要的神经毒素之一，通过阻断神经一肌肉接头传递功能而造成骨骼肌瘫痪。该毒素可由腐败肉类或某些特殊食物所携带，亦可被用作生化武器。多有明确的流行病学史，在感染后2～8小时出现症状。除消化道症状外，对称性脑神经损害较为常见。主要表现为眼外肌瘫痪、面肌瘫痪、吞咽困难和构音障碍等。肢体瘫痪相对较轻，多以近端为主。有效治疗药物是肉毒抗毒素。

一、呼吸肌无力的一般处理

在各种疾病引起的肌无力中，最严重的情况不过于呼吸肌无力，需要给予紧急救治。临床上可根据病人缺氧的程度采取鼻导管给氧、高频给氧，一般对动脉血氧分压低于70mmHg者应及早采用无创或有创正压通气（详见15.呼吸困难）。同时要做好综合治疗和护理，要定时给病人翻身拍背，帮助病人咳嗽排痰，预防呼吸道感染和肺不张，若合并吸入性肺炎应及时给予抗生素治疗。对合并有吞咽困难的病人要及早鼻饲饮食，以防止吸入性肺炎并保证足够的营养摄入。

二、急性炎症性脱髓鞘性多发神经病的治疗

可去除血浆中的抗体，轻度的病人每周可做2次，中度或重度的病人每周做4～6次。合并严重感染、心律失常、心功能不全、凝血障碍者不宜进行。

应尽早使用，成人参考剂量为0.4g/ （kg·d），连用5天。常见的副作用有面部发红发热，免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏者禁用。

本病应用皮质类固醇激素治疗是否有效一直存在着争议，至今没有肯定的结论。

（四）并发症的预防和处理

在对病人进行良好生活护理的同时，给病人进行肢体按摩和被动活动，以防止褥疮、肢体挛缩和下肢静脉血栓的发生。对出现呼吸肌无力，特别是气管插管或切开的病人要密切注意肺部情况，及时吸痰，有条件的可予胸部超声波理疗，对已经发生呼吸道感染的病人要及时合理地应用抗生素。

部分病人自主神经系统受累比较重，常常会出现心律失常，以窦性心动过速最多见，个别病人也会出现窦性心动过缓、心脏传导阻滞等。通常情况下不需特殊处理，严重的心动过缓、心脏传导阻滞病人可安装临时起搏器。

三、低钾型周期性瘫痪的治疗

1.10％氯化钾10～20ml口服，每日3次。重症患者可同时给予静脉补钾，15％氯化钾10～15ml加入500ml输液中静脉点滴，最好用5％甘露醇做稀释液，补钾原则上每小时不超过1g。

2.口服乙酰唑胺250mg/次，1～4次/日，安体舒通200mg/次，2次/日。

3.避免饮食过饱、过咸，避免过劳、大量饮酒等诱发因素，高钾饮食。

4.积极治疗引起低钾型周期性瘫痪的疾病（如甲状腺功能亢进、肾小管酸中毒等）。

对急性重症患者应给予大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，每次500～1000mg静脉点滴，每日1次，连用3～5天后逐渐减量或改为口服给药。注意足量给药，减量时应根据病人具体情况，切忌过快。激素疗效不佳者可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤等免疫抑制剂。用药过程中要特别注意药物不良反应，注意定期检查血象等。

成人参考剂量为0.4g/（kg·d），静脉点滴，连用5天，可同时减少免疫抑制剂的用量。

可去除血中的细胞因子和某些抗体，应用次数应根据病人具体情况决定。

重症肌无力的治疗包括抗胆碱酯酶药物、皮质类固醇激素、胸腺切除、血浆置换和其他免疫抑制剂的应用，而急诊医生所进行的重症肌无力的处理主要是危象的处理。据报道约10％的重症肌无力患者可发生危象，大手术和呼吸道感染是最常见的促发因素。无论发生哪一种危象，都会出现呼吸肌的麻痹，因此立即进行辅助呼吸、改善通气是最基本最重要的治疗，包括正压通气，必要时给予气管插管或气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。此外，还应及时甄别危象的类型，进行针对性的治疗。

是三种危象中最常见的一种，约占95％，由疾病本身恶化或抗胆碱酯酶药物不足所致，静脉注射腾喜龙5～10mg或肌内注射新斯的明0.5～1mg，症状可暂时缓解。应立即增大抗胆碱酯酶药物的用量，同时给予皮质类固醇激素治疗。

由于抗胆碱酯酶药物的用量过大，使突触后膜产生去极化阻滞所致，除呼吸肌无力外还常常表现为瞳孔缩小、汗液和唾液增多等。静脉注射腾喜龙5～10mg症状无改善或反而加重。此时应立即停用抗胆碱酯酶药物，静脉注射阿托品2mg/h，同时予以补液以加速抗胆碱酯酶药物的排出。然后再考虑调整抗胆碱酯酶药物的剂量或改用皮质类固醇激素治疗。

机体对抗胆碱酯酶药物无反应，应用腾喜龙或新斯的明症状无改善。此时应停用抗胆碱酯酶药物，给予补液支持疗法。也可以改用其他疗法。

事实上，临床工作中有时很难将肌无力危象和胆碱能危象进行区分，在这种情况下原则上暂时停用抗胆碱酯酶药物，用人工呼吸机辅助呼吸。肾上腺皮质激素可继续应用。

1.卢亮，王荪.神经疾病鉴别诊断学——临床与基础.郑州：河南医科大学出版社，2000

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