运动神经元病都有哪些表现?

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-05-16 01:11 标签： 运动神经元病早期症状

运动神经元病是一种较严重的神经变性疾病，出现运动神经元性疾病的患者一般在三到五年内就会有生命危险，而且这种病的病因不明确，所以对于这种病并没有什么很好的治疗方法。那么怎么才能分辨自己是否患上了运动神经元性疾病呢？下面本文就将为大家介绍一下这种病的主要的类型。

1.根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型：

（1）肌萎缩侧索硬化症（ALS）。

（2）进行性肌肉萎缩（PMA）。

（3）进行性延髓麻痹（PBP）。

（4）原发性侧索硬化（PLS）。

不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。

2.ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型：

（1）散发性ALS（sALS）,没有ALS家族史；

（2）家族性ALS（fALS）,家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。

运动神经元性疾病的治疗目前并没有什么直接有效的方法，一般都是采用综合的意料手段进行缓解，所以如果有朋友发现自己出现了类似运动神经元性疾病的症状，就应该及时就医，以免耽误病情，造成更严重的后果，威胁生命。

运动神经元病的症状和人体的生长周期是由密切关系的，因为运动神经元病严重会危害人的生命，所以做出了以下详细的介绍，希望可以帮助大家了解运动神经元病的症状，能及早发现及早就医。

运动神经元病的症状如下：

1、上肢和肩胛肌肉出现肌肉萎缩的现象，下肢有痉挛性瘫痪的症状，步态呈剪刀状，走路的速度非常缓慢，并且还会夹杂着抬头困难，梳头无力的现象。

2、有一只手，或者两只手，有明显的颤动，没有力气，同时也会出现一些肌肉萎缩的现象。这是运动神经元病的主要临床表现。

3、有唾液外流的现象，声音嘶哑，口齿不清，舌肌萎缩，，进食或者喝水都很容易呛咳，吞咽困难，痰液不易咳出等一些症状，如果使病情恶化，就会导致出现呼吸困难等严重后果。

病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：

(1)成年型：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。

(2)少年型：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。

(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。

患者甲，43岁，2016年3月26日初诊。自诉2015年8月开始出现双上肢无力，后发展至不能抬举，2016年1月在北京某医院诊断为“运动性神经元病、进行性肌萎缩症”。目前两手出现肌肉肌萎缩现象，握手无力，吞咽费力，构音不清，形体消瘦，精神疲惫，腰酸乏力，行路不稳，口干，饮水呛咳，大小便正常，舌体正，有颤动，舌淡苔黄薄腻，脉沉细。辨证为肝肾亏虚、气血不足，拟从补脾胃、滋肝肾、升清阳、清内热治疗。

基本方药：黄芪60g，鹿角胶6g，生地15g，熟地15g，龟板30g(先煎)，黄精20g，天冬15g，麦冬15g，红景天30g，仙灵脾10g，枸杞15g，首乌15g，熟附子10g，鸡血藤20g，山药20g，蕲蛇6g，功劳叶20g，党参15g，生白术15g，炒苍术10g，生薏苡仁30g，当归30g，鸡血藤15g，牛膝10g。1剂/d，煎2次，并于复诊时根据临床表现随证加减。服药半年后病情好转，病变无恶化进展，精神好转，形体消瘦、腰酸乏力、行路不稳均有所改善，无口干，上方改散剂，同时加用马钱子。

在本病的治疗中，首先选用鹿角胶、生熟地、龟板、黄精、仙灵脾、枸杞、首乌、熟附子等滋阴潜阳、益肾健骨之品，以补肾填精，养血生肌；并可少佐苍术、砂仁醒脾和胃，以防其滋腻碍胃。同时善用党参、黄芪、白术、当归之品以补气养血，健运脾胃。“非大剂黄芪、党参不能起脏腑衰惫之气”；若惧黄芪腻滞蹇气，可稍加防风以清轻走表，可使补而不滞。因为本病病程日久，病情缠绵，故患者多兼气血瘀滞之象，治疗时在病之各期配以川芎、赤芍、丹参、当归、桃仁、红花等活血化瘀之品，每获良效。

久病入络，瘀象明显者需加搜筋剔络之品，如全蝎、蜈蚣、乌梢蛇、蕲蛇等虫类药物以搜剔络中瘀血。另外，在治疗运动神经元病时常会用到马钱子。此药味苦，性温，有大毒，入肝、胃经，能通经络，散结止痛。张锡纯认为“马钱子性虽有毒，若制至无毒，服之可使全身动，以治肢体麻痹”。现代药理研究认为，马钱子主要成分士的宁能选择性提高脊髓兴奋功能，治疗剂量能使脊髓反射的应激性增高，反射时间缩短，神经冲动容易传导，骨骼肌的紧张度增加，从而使肌无力症状得到改善。董刚等研究证明马钱子治疗重症肌无力可能与改善神经肌肉接头传导，降低血清IgG和胆碱酯酶浓度有关。故马钱子虽苦寒，有大毒，但制之得当，药量服法恰当，可趋利避害，并强调其“开通经络，通达关节之力实远胜于他药也”。

运动神经元病是世界性疑难病，该病涉及五脏六腑、奇经八脉，气血津液，寒热虚实，病情变化多端，往往是寒热错杂，热、湿、瘀、风、虚、滞并存，给治疗带来一定的困难，故临床上要注意准确辨证，不可一味补益，只有分清虚实，辨证施治，兼顾标本，才能获取满意的疗效。但运动神经元病毕竟属顽固之疾，易反复，需要长期巩固，方可减轻患者的痛苦，带病延年。

2018年内科主治医师复习：下运动神经元病的临床表现及特点

来源： / 责任编辑：爱医培训

下运动神经元病的临床表现及特点

下运动神经元病多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

以上就是爱医培训分享2018年内科主治医师复习：下运动神经元病的临床表现及特点，你有没有认真阅读，完全掌握呢？备战考试，从现在开始！

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