成都中医药大学学期期末考试
考试科目:神经病学考试类别:初修
学号:姓名:专业:年级:班级:
一、填空题(每空1分,共20分)
1、神经系统疾病的临床症状按其发病机制可分为(),(),(),()四组。
2、12对脑神经中只受对侧皮质脑干束支配的是(),()。
3、诊断先天性动脉瘤和动脉畸形的“金标准”是()。
4、一侧大脑皮质侧视中枢发生癫痫,则两眼凝视病灶()侧;一侧脑桥侧视中枢区域出血,则两眼凝视病灶()侧。
5、脊髓型感觉障碍中侧索型表现为()缺失()保存。
6、豆状核由()和()两部分组成。
7、颅内压增高最常见、最早出现的症状是()。
8、运动神经元疾病的分型中最常见的类型是()。
9、癫痫脑电图的典型表现是(),(),(),()。
A、障碍的程度B有无感觉异常
C、障碍的部位D有无疼痛
2、双眼颞侧偏盲的损伤部位()
A、视神经B视交叉外侧
遗传性痉挛性截瘫(Hereditary Spastic Paraplegia,HSP)又称家族性痉挛性截瘫,遗传性痉挛性下肢瘫痪,或Strumpell-Lorrain疾病。该疾病是一种遗传性运动神经元疾病,其主要特征是进行性步态障碍。该疾病表现为进行性僵硬(痉挛)和下肢收缩。
HSP的初步诊断依赖于家族史,是否存在其他体征以及排除其他非痉挛性原因,后者在散发病例中尤为重要。需要通过针对已知基因突变进行基因检测来提供HSP诊断的最终确认。
HSP起源不同于脑瘫,HSP不是脑瘫的一种形式,即使它在身体症状上可能出现并且表现与痉挛性双瘫非常相似。尽管如此,痉挛性脑瘫中使用的一些相同的抗痉挛药物有时也用于治疗HSP症状。没有特定的治疗可以预防,减缓或逆转HSP。
为HSP患者提供的对症治疗包括:
巴氯芬是一种自主肌肉松弛剂,于1977年在美国被批准用于医疗用途,可以放松肌肉缓解肌强直,减少紧张和痛性痉挛。可以口服或鞘内给药。适用于:
别名痉痛停、米噻二唑、松得乐、替托尼定,替扎尼定于1996年在美国被批准用于医疗用途。为骨骼肌松弛药,主要用于疼痛性肌痉挛等,可治疗夜间或间歇性痉挛。有效性似乎与巴氯芬或地西泮相似,并且比巴氯芬和地西泮更耐受。
降低痉挛强度。地西泮于1959年由Hoffmann-La Roche(罗氏制药)获得专利。自1963年推出以来,它一直是世界上最常用的处方药之一。
降低痉挛强度。氯硝西泮于1960年获得专利,并于1975年由美国罗氏公司上市销售。
奥昔布宁是肌肉松弛剂和解痉剂,用于治疗膀胱过度活动症的药物。奥昔布宁于1975年在美国被批准用于医疗用途。奥昔布宁可用于减少膀胱控制问题患者的膀胱痉挛。
托特罗定于1998年被批准用于医疗用途。托特罗定是肌肉松弛剂和解痉剂,是用于治疗尿频,尿失禁或尿急的药物,效果在1小时内就可以看到。托特罗定不建议用于和闭角型青光眼患者。
肉毒杆菌毒素(BTX)被称为肉毒毒素或肉毒杆菌素,是由肉毒杆菌在繁殖过程中所产生的一种神经毒素蛋白。肉毒杆菌毒素用于治疗多种以肌肉运动过度活动为特征的疾病,包括卒中后痉挛,脊髓损伤后痉挛,头颈部痉挛,眼睑, 阴道,肢体,下巴和声带。同样,肉毒杆菌毒素用于放松肌肉的紧张,包括食道,下颌,下尿路和膀胱,或肛门紧握,可加剧肛裂。它也可能用于不正确的眼睛对齐。肉毒杆菌毒素似乎对难治性膀胱过动症有效。
BTX在现有的HSP患者治疗研究中,主要用于减少肌肉过度活跃。
2016年7月29日,美国FDA批准用于治疗2岁及以上儿科患者下肢痉挛的注射用AbobotulinumtoxinA(Dysport)。AbobotulinumtoxinA是第1个也是唯一1个FDA批准的用于治疗小儿下肢痉挛的肉毒杆菌毒素。
对于临床抑郁症的患者,可考虑抗抑郁药,如:
HSP患者的预后差异很大,HSP主要影响腿部,有些病例严重致残,而其他病例则较少致残,并且与高效和充实的生活兼容。
大多数患有HSP的人具有正常的预期寿命。