帕金森综合征,多系统萎缩?

「帕金森综合征」是多系统萎缩的类型之一,主要表现如下

(1)发病初期解纽扣、系鞋带动作变慢,中晚期起床、翻身、刷牙、洗脸等日常生活动作均逐渐出现变慢;

(2)双眼目光呆滞、笑容少见、双眼眨眼动作减少,面无表情,酷似面具,被称为「面具脸」;

(3)说话语速变慢、声音低沉、写字越来越小;

(4)四肢、躯干肌肉感觉僵硬,手或脚出现轻微震颤。

(采访)一般大多数患者来到医院怀疑自己有帕金森综合征的时候,是不是他四个特异性症状都已经非常明显了,才来到医院的?

四个运动症状:静止性震颤、动作迟缓、肌肉僵直以及姿势平衡障碍这四个症状,但是我们核心症状是运动迟缓,或者叫动作迟缓,就动作慢了,慢表现在一个速度上的慢,一个是幅度上的变小。所以有些患者写字变小了,它实际上是幅度变小了,因为他手的幅度弄不大,所以本来写的很大的字,现在字越写越小,我们称之为小字症,这样也是幅度变小。

还有的人就是拿筷子能够很灵便的,那么一下也不灵便了,动作也慢了,幅度也小了,夹菜也夹不太起来了,这样的一个表现也是动作迟缓的表现,这个症状我们是必须有的。

另外讲到三个症状有其中一个,我们新的诊断标准只包括了震颤和肌张力增高,这两个如果有一个症状,加上前面讲的核心的,就是动作迟缓症状,我们就考虑这病人是有帕金森的症状了。

至于刚才提到的姿势平衡障碍,一般来讲往往是到中晚期才会出现,所以早期的时候是一般来讲是没有的,所以如果说刚才提到了有动作迟缓,加上有震颤,或者是有肌张力增高、肌肉僵直,我们就说这病人是应该有帕金森的症状了。有了这些症状,我们就要判断他是一个帕金森病,还是帕金森综合征,这可能是需要医生去检查,多方面检查来确定的。

(采访)如果像您所说的患者他已经出现了动作迟缓或肌张力增高,要想确诊是不是帕金森综合征,还需要做哪些检查呢?

帕金森综合征是个大的概念,就帕金森综合征而言,如果你有症状,我说你是帕金森综合征那就没有问题。实际上我们讲的,就是进一步确诊的话,指的就是具体的到底是哪个病,是帕金森病,还是帕金森叠加综合征里边的某一种病?因为帕金森叠加综合征,我们比较常见的是四个病,这里面有四个,那么具体是哪一个,看它是哪一个,是这样的一个表现。

当然最常见的还是帕金森病,一般认为在帕金森综合征里边,帕金森病占其中大概75%-80%左右,大部分是这样的病。还有20%左右是叠加综合征,或者是继发性帕金森综合征,这样一个比例。

所以我们更多的是来诊断他到底是哪一个,这个就需要我们做一些检查来确定,帕金森病的诊断目前来讲,还没有一个金标准,我们没有通过一项检查就说你就是帕金森病了。

一般来讲,帕金森病除了刚才讲到的症状之外,往往没有什么其他的特殊的改变,脑子做CT也罢,做磁共振也罢,一般而言都看不到什么明显的异常的表现。

但是帕金森叠加综合征就有可能会有一些异常的表现,像其中一种疾病,我们叫多系统萎缩,当然多系统萎缩有两个类型,一个类型叫做P型,P就是帕金森了,这个病它就跟帕金森病比较相像,也是动作迟缓、肌肉僵。

但是它有个特点,一个是临床上容易出现体位性低血压,就是自主神经损害了,站起来的时候血压会低下来,躺着的时候会正常。所以好多病人一起来就感觉到头晕、眼花、脑子好像缺氧一样,甚至晕倒、晕厥的都有。另外由于这种自主神经损害,还会出现小便失禁这样的一些表现,这是症状的不同。

那么在影像学上,就是磁共振上,往往也有一些它的特征改变,那么通过磁共振的检查,医生去看片的话,能够帮助我们诊断。所以临床表现加上一些影像学的检查,能够帮助我们区分它到底是什么。当然这种区分也不是绝对的,因为有时候早期很难完全区分,也是需要时间的。

另外一个特征就是帕金森病它对我们的药物治疗效果是非常好的,这是它的一个特点,而帕金森叠加综合征,往往效果也许有,也许不是那么好。所以一般而言,如果你有帕金森症状了,吃了抗帕金森的药物,如果效果不是那么好的话,就要考虑有帕金森叠加综合征的可能性。

帕金森叠加综合征包括多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)和皮质基底节变性(CBD)等。在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍,姿势不稳,中轴肌张力明显高于四肢,无静止性震颤,突出的自主神经功能障碍,对左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。尽管上述线索有助于判定帕金森叠加综合征的诊断,但要明确具体的亚型则较困难。一般来说,存在突出的体位性低血压或伴随有小脑体征者多提示多系...

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