小耳畸形的听力改善方法有哪些?

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1、1.疾病概述,1。疾病定义:先天性小耳畸形或先天性外耳和中耳畸形,其特征是耳廓严重发育不全、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育基本正常,通过骨导有一定的听力。需要通过全耳重建和听力重建来治疗。1、2。发病机制:遗传性先天性小耳畸形可单独发生或作为综合征的一部分发生。常见的综合征包括:特雷切柯林斯综合征、高登哈尔综合征、纳加尔综合征和米勒综合征。先天性小耳畸形易感基因的定位和鉴定是一个热点和难点研究课题,但至今尚无研究结果。2、流行病学先天性小耳畸形的发病率在文献中有所不同,这与种族和地区有关。中国最近报告的发病率为5.18/10000。男性多于女性(2: 1),右侧畸形更常见,双侧畸形约占

2、10%。目前,引起小耳畸形的原因尚不清楚,一般认为是环境和遗传因素的结果。在环境因素中,病毒性感冒、过度妊娠反应和家居装修中的有毒物质都是可能引起小耳畸形的因素。有小耳畸形家族史患者的遗传发病率约为2.9% -33.8%。胚胎学耳廓起源于第一鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)。胚胎第5周,鳃弓的一部分发育成耳廓,耳廓在胚胎第59周发育形成。胚胎第6周,下颌弓和舌骨弓激活增殖后,外胚层和间充质出现6个小丘状突起,下颌弓尾部出现1、2、3个小丘,然后形成耳屏、螺旋足和外螺旋上部,舌骨弓头部出现4、5、6个小丘,发育成对耳轮、对耳轮和耳垂。六个小丘增生融合形成凸耳,第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓

3、发育阶段,胚胎受遗传或外部因素影响,容易发生各种耳廓发育畸形。4,2。诊断点,诊断差异编辑诊断基础1。先天性病史。2.耳廓发育畸形,单侧或双侧,有不同程度的畸形。3.可能伴有外耳道闭锁,或同侧面部发育不良、面瘫。辅助检查,1。血液检查:外周血白细胞显著升高,提示并发感染。2.脑脊液检查:脑脊液白细胞显著增加,提示颅内感染。3.颅骨X线片能显示颅裂与颅骨缝及颅内主要静脉窦的关系。4.CT和MRI能显示胶囊内容物。CT和MRI扫描可以发现脊髓、脊神经和脊髓膜的肿胀,以及局部粘连等疾病。5.脊柱X线平片显示椎板棘突缺失,椎弓根间距增宽,骨缺损与软组织肿瘤有关。治疗措施先天性小耳畸形的治疗主要包括两个

4、方面,一是耳廓再造,二是听觉功能再造。一般来说,先进行外耳和郭的重建,然后是听觉功能的重建。听力重建经常损伤耳后皮肤,因此应在耳廓重建后进行。7,外耳的重建,1。手术时机耳再造的时机非常重要,是获得理想手术效果的主要决定因素之一。我们认为9岁、10岁和11岁是再造耳朵的最佳年龄。太年轻了,因为它的自体肋软骨又小又薄又软,它影响了耳软骨支架的制作,从而影响了最终的手术效果。此外,在过早手术中需要切割更多的肋软骨,并且由于负荷多一个肋软骨而导致的胸部变形的可能性和程度比随着年龄的增长少一个肋软骨的可能性和程度更高和更重。但是,最好在青春期前完成外耳再造手术,因为青春期儿童的心理变化很大,对青春期前

受访专家/广东省第二人民医院耳鼻喉科头颈外科主任彭宏 &整形美容中心主任医师 汪海滨

一出生耳朵畸形的小朋友,每年在广东省大约有上万例。先天性小耳畸形是我国四种体表重大出生缺陷之一。目前,专家认为,这种畸形不仅会影响容貌,造成孩子心理负担,还会出现听力障碍。因此需要尽早治疗。值得强调的是,小耳畸形的矫正最好在6-10岁完成再造耳朵的手术,否则年龄越大,手术难度越大。

广东每年1万“小耳朵”出生

小耳朵通俗来讲,小耳畸形就是小耳朵,广义上就是耳朵一侧比另外一侧小。在全国范围内,小耳畸形的发生率为1/3000,也就是3000个孩子就有一个是小耳畸形。而且男孩更为常见,比女孩多一倍,右侧畸形较多,双侧畸形的患耳约占10%。

广东省第二人民医院耳鼻喉科头颈外科主任彭宏介绍,一般认为,怀孕早期的异常事件如病毒感染、服药、精神刺激等或是经历过辐射、环境污染等会引起小耳畸形。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用,如环境污染,亲属中复发率仅为5%,也就是说基本上不会遗传。

据统计,全国耳畸形患者有65万余人,广东省有5万人左右。全国每年有1万名耳畸形新生儿出生,患儿除了不同程度外耳畸形外,也因耳道闭锁或狭窄造成中重度的听力障碍。

“小耳朵”存在两个问题:一是容貌缺陷,二是存在听力障碍。所以,对于“小耳朵”的治疗主要包括两个方面的内容:一个是外耳郭再造,另一个是听功能重建。

广东省第二人民医院整形美容中心主任医师汪海滨说,很多家长得知孩子听力有问题,更加倾向于挽救听力,但实际上,正确的治疗顺序是一般先实施外耳郭再造,做一个新耳朵出来;再进行听力功能重建,让孩子听力不继续下降。由于听力重建手术常常会破坏耳后皮肤,因此要在耳郭再造后施行。

专家指出,很多家长不了解,对于单侧小耳畸形患者,由于患侧存在有40%的听力,加上健侧听力正常,所以整个听力的下降为30%,除了判断方向稍差外,对日常生活和发音无很大的影响。所以,只要孩子听力不影响学习、生活,家长对孩子耳郭畸形的重视往往更甚于听力重建的要求。

6-10岁是做新耳朵的最佳年龄

“小耳朵”孩子一出生,大多数家长会抱着孩子去医院就诊。因为孩子的外观缺陷常常造成父母的心理负担,他们会孩子长大后,引起别的小朋友的嘲笑,容易影响儿童正常心理发育。因此从心理上考虑,手术越早越好,至少应在学龄前。

说起手术时间,还要考虑患儿生长发育。汪海滨说,用自体肋软骨行耳再造为目前治疗小耳畸形的标准方法。一般以6-10岁为最佳的手术年龄。年龄过小(或者身高在1.2米以下),因其自体肋软骨发育较小,取材有限,同时也因生长发育变化可能造成再造耳形态变化和胸郭的畸形,年龄过大则肋软骨的质地发生改变,对外耳再造支架的雕刻和后期形态的维持有一定的影响。而5岁开始,耳郭大小与成年后相差无几,而且肋软骨的发育已经达到手术要求,其肋软骨的韧性、皮肤的弹性,在儿童期都比成人更适合手术。

遗憾的是,由于家庭环境困难或消息闭塞、讳疾忌医等原因,不少家长不知道、不了解目前很多医院的医生能够进行外耳再造术,就没给孩子治疗,使很多孩子延误了最佳治疗时间。(记者 张华 通讯员 薛冰妮 高龙)

(责编:许心怡、权娟)

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