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1、 脑 萎缩的护理查房 ( MSA) 神经内科 高丽萍 2014.6.23 疾病相关知识 -概念 是一组原因未明的的侵犯 锥体系 、 锥体外系 、 小脑 及 自主神经 等多系统的变性疾病。 隐匿起病，缓慢进展，人群患病率估计为 20/10万，发病年龄 52.5-55岁。常于病后 7.3- 9.3年死亡，男女发病比例 1.9:1。 主要包括 橄榄桥脑小脑萎缩 、
纹状体 -黑质变 性 、 特发性直立性低血压 三个亚型 . 疾病相关知识 -病因及病理 目前病因不明。 主要病理为神经元缺失、胶质细胞增生。病理 诊断特异性标志为少突胶质细胞包涵体。 神经元数量减少，体积变小 神经元空泡变性 :数量是正常
2、老化的 2-100倍； 神经间质内老年斑形成； 神经原纤维缠结； 疾病相关知识 -临床表现 临床表现有 自主神经功能衰竭 、 小脑性 共济失调 和 帕金森综合征 三组症状 ; 它们分别代表着某一神经元系统为主的 神经变性改变，它们可先后出现，可以 互相重叠和组合 .最终发展为三个系统全 部受损的病理和临床表现 。 疾病相关知识 -临床表现 （一）自主神经功能异常
.原发性直立性低血压 : 大多数病人因此而就诊。直立时血压显著下降 ，以收缩压下降更明显，可达 20-4OmmHg以上 ，但脉搏不变。 发病初期主要表现 为 头晕、视物模糊、下肢发 软、运动耐受力差；逐渐发展出现眩晕、躯体 不稳、晕厥
3、、甚至只能卧床。 疾病相关知识 -临床表现 2.括约肌功能障碍及性功能障碍 括约肌功能障碍很明显，如：尿急、尿 频、尿流中断、尿潴留或失禁；腹泻和 便秘交替； 男性患者常以性功能障碍为首发，有些 患者在其他症状出现前 10余年就可能出 现阳痿。 疾病相关知识 -临床表现 .其他自主神经症状 :全身无汗或出汗不对 称； HornerS征（眼裂变小，眼球内陷，
瞳孔缩小，同侧泌汗障碍），瞳孔不等 大，体表温度异常等。 疾病相关知识 -临床表现 橄榄桥脑小脑萎缩 症状 ： 共济失调 (72%) 双下肢易疲劳 (12%) 帕金森症状 (2%) 精神异常 (13%) 其他症状 (7.2%)如不自主运动、
4、肌震挛 括约肌障碍、视力减退、精神运动减退 等。 疾病相关知识 -临床表现 1. 以小脑症状为主 : 动作笨拙，持物不稳； 难以扣纽扣； 在人群中易失平衡； 没有支持即不能维持平衡； 书写功能障碍； 小脑性言语不清； 体征：指鼻试验、跟膝胫试验阳性，意性 震颤、宽基底步态等 疾病相关知识 -临床表现 2. 锥体外系症状如强直和小脑合并存在； 3.
不自主运动表现肌阵挛、痉挛性斜颈、 舞蹈投掷性动作、舞蹈样或手足徐动症 4. 痴呆； 5. 锥体束征（如巴氏征） 6. 括约肌功能障碍 疾病相关知识 -临床表现 7. 弥散性视网膜色素变性、视神经萎缩球 后视神经炎以及白内障等； 8. 特征性临床标志
5、是“慢眼球运动”，患 者经常呈凝视状，晚期眼球固定； 9. 精神症状，如易激动、抑郁和焦虑等均 可发生。 疾病相关知识 -临床表现 （三）纹状体黑质变性 酷似帕金森病： 行动迟缓，动作僵硬； 卧位时难以翻身； 行动启动困难； 小写症。 疾病相关知识 -辅助检查 自主神经功能、神经内分泌试验、卧立 位血压检测； SPECT检测：局部脑血流发现患者立位
时脑灌注指数明显低与卧位。 头颅可见 :壳核 ,小脑 ,脑干萎缩，第 四脑室和脑池扩张。 疾病相关知识 -治 疗 目前尚无特效疗法 ,仅对症处理 . 1.直立性低血压 : 卧床时头位稍高于下肢 1520度，在床上 坐起或下地前先活动双腿，再缓慢起来
6、 穿有弹性的紧身裤和弹力袜能促进直立时 静脉回流； 疾病相关知识 -治疗 饮食稍咸、多饮水、增加血容量；卧床 多翻身； 尽可能避免诱发因素，如暴饮暴食、过 热、饮酒、过久直立、小便充盈和便秘 等。 疾病相关知识 -药物治疗 氟氢可的松 :主要有盐皮质激素作用，机 制是通过水钠储留增加血容量，改善血 管充盈状态。 0.1-1mg/d; 米多君 :外周交感神经
1-受体激动剂。（ 文献报道：每 10mg可使直立位血压升高 20mmhg）成人剂量 . mg bid。 疾病相关知识 -药物治疗 2.锥体外系症状 （帕金森综合征），可使 用美多巴，金刚烷胺和多巴胺受体激动 剂有助于症状的缓解。 3.应用
7、改善脑循环，促进脑细胞代谢的药 物可能有助益，如维生素 E、 ATP、胞二 磷胆碱。 疾病相关知识 -预 后 本病一经确诊，无论治疗与否症状仍持 续进展。 晚期主要的临床特征均可出现。 患者因 咽喉肌麻痹，出现饮水呛咳、误吸、睡 眠呼吸暂停等症状。因活动受限需长期 卧床，如护理不周易并发褥疮、肺部感 染、泌尿系感染、深静脉血栓，均可危 及生命。 疾病相关知识 -预
后 据统计在出现运动症状后， 80%患者 5年 内出现瘫痪，只有 20%患者存活期可以 超过 12年，平均生存时间为 6年。 简要病史 神内 23床 刘普林 男 58岁 工 人 陕西韩城人 住院号 :779744 主诉 :阵发性意识
8、丧失 2年 ,伴渐进性行走 不稳 8月 简要病史 现病史：患者刘普林，男， 58岁，“以阵发 性意识丧失 2年，伴渐进行行走不稳 8月”之 主诉院两年前患者无明显诱因在小便后突然 出现意识丧失，无肢体抽搐、口吐白沫及大 小便失禁，平躺后立即意识恢复，后反复出 现上述症状，多在小便后出现，以夜间多见 。 8月前出现行走不稳，无明显肢体无力及
拖拽，走路时无明显的采棉花感。之后， 简要病史 行走不稳渐进性加重，并感双肢无力，可 以独自行走，并出现双上肢笨拙写字及筷 子等精细动作较为明显。外院 MRI示 :颈椎 病，并予以相关治疗后，症状无明显改显 为进一步治疗，门诊以“系统性萎缩，小 脑 萎缩？”
9、收住，病程中，精神不佳，夜休 不 佳，食纳可，便秘，尿急、尿频，偶有尿 频。 简要病史 既往史 :既往体健 , 否认高血压、糖尿病心 脏病史。 个人史 :生于原籍 ,无疫区久居史 .无烟酒等 不良嗜好 .适龄婚配 ,爱人子女均体健 . 家族史 :无遗传病史及类似病史 . 心理史 :性格内向，不善言谈，精神不佳， 情绪低落。 体格检查 体温 :36.6 ,脉搏
:78次 /分 ,呼吸 :18次 /分 , 血压 :110/70mm g 心肺腹未见明显异常 . 专科查体 神清语利 ,表情淡漠 , 双侧瞳孔等大等圆 ,直径约 3.0mm,光反应 灵敏 .双侧鼻唇沟对称 .伸舌居中 . 步基加宽 ,四肢
10、肌力级 ,双上肢肌张力对 称无增减 ,双下肢肌张力稍减低 ,四肢温觉 稍减退 ,双侧指鼻实验欠准 ,双侧跟膝胫试 验不准 ,闭目难立征 :睁眼 (-),闭眼 (+),双侧 巴氏征 (+),无脑膜刺激征 . 植物神经 :皮肤干燥 ,皮温较差 . 辅助检查 立卧位血压测定 :卧位血压 160/100mm g,坐位血压 110/70mm g.立位血压
90/50mmHg. 头颅核磁共振 :大脑轻度萎缩 ,小脑萎缩 植物神经功能测定 :四肢皮肤交感神经及 心脏副交感神经均受损 . 诊 断 多系统萎缩 治疗方案 改善脑供血 ,促进脑细胞代谢 .(生理盐水 250ml+胞磷胆碱 0.5g,iv.drip.
11、qd;生理盐水 250ml+克林澳 320mg,iv.drip.qd) 肢体功能锻炼 . 护理问题 抑郁 -病程长，未得到有效诊治有关。 肢体功能障碍 -与小脑性共济失调有关 . 便秘 -与植物神经功能能紊乱有关 . 尿急 ,尿频 -与植物神经功能能紊乱有关 . 睡眠型态紊乱 -与尿急 ,尿频 ,遗尿，缺乏相 关知识有关 . 潜在护理问题 意识障碍
-与体位性低血压有关 . 有受伤的危险 -与突发意识丧失有关 . 有皮肤完整性受损危险 -与肢体温觉减退 有关 . 护理措施 抑郁（ 09-11-02） 1. 告知病人疾病的相关知识与自护； 2. 经常开导、鼓励； 3. 调动家庭的积极性； 4.
12、保持日常卫生习惯； 5. 多与病人沟通了解其心态。 评价 -心情、精神较前好转。 （ 09-11-06 ） 护理措施 肢体功能障碍 (09-11-02) .评估病人患肢的活动能力。 .指导病人加强精细动作功能锻炼 ,如 :扣纽扣 ,系 鞋带 ,写字等 ,促进肢体协调功能的恢复 . .活动时须由家属陪同防护，防止受伤 . 评价 -行走不稳及双上肢笨拙无明显改善
.(09-11- 6) 护理措施 便秘（ 09-11-2) 建立良好的饮食习惯，多食含纤维多的蔬菜 、水果，如韭菜、芹菜、香蕉、苹果等。 适当增加油脂的摄入，食黑芝麻、核桃富 含油脂的食物。 晨起饮适量的温开水，润肠通便。 进行腹部按摩，
13、顺时针方向用力推压腹部。 5. 必要时遵医嘱使用缓泻剂 . 评价 -两日大便一次，不费力，黄软成型 ; 护理措施 尿急 ,尿频（ 09-11-2) 加强与病人沟通，及时接尿； 锻炼膀胱功能，使其规律排尿； 及时更换床单位，保持床单位清洁干燥 夜尿增多时可遵医嘱用去氨加压素滴鼻 评价 -尿急、尿频无明显改善，床铺及病员 服清洁、干燥。（ 2009-11-5）
护理措施 睡眠型态紊乱 (09-11-02) .向病人讲解疾病相关知识 ,减轻患者心理 负担 . 2 尽量减少白天的睡眠时间和次数，夜间 保持病室安静。 .入睡前排尿并减少饮水 ,避免夜尿增多 . .必要时给予调节睡眠的药物 . 评价 -睡
14、眠较前稍改善 .(09-11-06) 护理措施 意识障碍 (09-11-2) . 平卧时一般抬高床头 15 30 ,或躯干与床面呈 45 角的半卧位 ,可降低胃动脉压 ,刺激高血压蛋 白原酶和血管紧张素分泌 ,促进钠潴留 . . 避免突然采取直立体位 ,从床上坐起或下地时应缓 慢 ,然后双下肢活动片刻后再慢慢起立 ,可减轻发 作。在站立时动作亦应缓慢
,站立前先做准备动作 ,缓慢抬高床头或做些轻微的四肢活动 . 护理措施 下身穿弹力袜、紧身裤可促进血液回流 .每天早、中、晚监测卧位、坐位、立位 血压 ,做到同一时间、同侧肢体 ,相同姿 势 ,杜绝人为误差 . 评价 -患者住院期间意识清楚。 (
15、09-11-06) 护理措施 有受伤的危险 :(09-11-2) .外出需家人陪同 . .使用坐便 ,避免憋尿 ,饱食等体位性低血压发作 诱发因素 . .注意病区环境，避免障碍物、地面湿滑等危险 因素。 .将患者常用的生活用品放置身旁。 .衣着舒适、合身，鞋底防滑。 评价 -患者无外伤发生 (09-11-6) 护理措施 有皮肤完整性受损的危险
(09-11-06) 1.根据天气变化做好保暖工作 ,平时应养成多饮水 的习惯。 2.保持室温在 20 左右 ,湿度 70 %。最好室内放 置温度计和空气加湿器。 3.在洗脸 ,沐浴时 , 水温应由家属调试好 ,温度不宜 过热 ,防止血管扩张。应使用油性
16、香皂及较温和 保湿的沐浴露 ,沐浴后同时涂擦润肤乳 ,并勤换 内衣 ,防止皮肤脱屑引起瘙痒 . 评价 -皮肤完整且湿润。 (09-11-06) 健康教育 鼓励患者多饮水 (每日至少 3000ML) ,及高 盐饮食 ,增加水钠潴留 ,提高直立位血压。 高盐饮食即在普通饮食中另加食盐 2 4g ,3 次 / d . .多食富含各种维生素的新鲜蔬菜、水果 ,
增强患者的抵抗力 ,促进肠蠕动协助消化 。 .适量有氧运动 ,促进肢体协调性的恢复 . 健康教育 4.冬天不要经常的洗澡 ,因为频繁沐浴会洗 掉皮肤表面的油脂层 ,导致皮肤易受感染 和更加干燥 . 5. 冬季取暖时 ,应避免贴近暖气片 ,使用热水 袋 ,防止烫伤 . 健康教育 6.外出需家人陪同，防止受伤。 7.提高患者生活质量，尽量延长生命，门 诊随诊。 敬请指正
谢 谢 ! ！

导读：运动障碍疾病在老年群体中较为普遍，其中帕金森病是仅次于阿尔茨海默病的第二常见的神经变性疾病。人们越来越深刻地认识到，此类疾病不仅仅影响运动功能，还可表现为一系列非运动症状。对于这一类疾病，你的知识储备量如何？一起来做个测试，检测一下吧。
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病例1
67岁男性，帕金森病病史7年，近期出现尿频、尿急。患者的尿液化验及培养结果均未见显著异常，肾脏、输尿管、膀胱和前列腺的超声结果也是正常的。
问题：以下哪项是可能导致这些症状的原因？
A. 良性前列腺增生
B. 泌尿系感染
C. 自主神经功能紊乱
D. 肾结石
答案：C. 自主神经功能紊乱
帕金森病主要累及的是运动功能，以运动迟缓、震颤和肌强直为特征。然而，该疾病的特点还包括广泛的非运动症状，几乎存在于每一名患者中。其中，抑郁是最常见的非运动症状，其他症状还包括认知障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍（直立性低血压、便秘、排尿功能异常）、体重下降、疼痛、疲劳等。这些并发症使得患者的生活质量显著下降，需要进行适当的评估和管理。
病例2
65岁男性，帕金森病病史8年，既往白天有过度嗜睡现象。在过去的1年中，患者的妻子称其夜间也有异常症状，主要是睡眠期间的异常活动越来越频繁。患者会将他的梦境表现出来，在夜间发声、踢腿甚至从床上跌落。患者并无睡眠期间出现呼吸障碍的病史。
问题：本例患者可能的诊断是？
A. 睡眠呼吸暂停综合征
B. 快动眼睡眠期（REM）睡眠行为障碍（RBD）
C. 发作性睡病
D. 猝倒症
答案：B. 快动眼睡眠期（REM）睡眠行为障碍（RBD）
帕金森病患者的睡眠障碍很常见，包括失眠、过度睡眠、不宁腿综合征和RBD。RBD的标志特征是在REM睡眠期间发生暴力行为，并且符合梦境中的场景。可以观察到患者做出各种各样的声音和运动，包括踢腿、拳击、搜索动作，严重情况下甚至会掉下床导致受伤，这种现象对于患者和床伴都是十分危险的。
如果患者存在上述临床特征，并且经多导睡眠图证实，则可以确认RBD的诊断。可在睡前使用低剂量氯硝西泮（0.5～1.5mg）以治疗。
图中红色框内为患者脑电图（EEG），红色线标记了眼球运动。
病例3
62岁患者，帕金森病病史8年，使用左旋多巴治疗。最初患者对药物反应良好，但此后患者逐渐出现了显著的症状波动（“开关”现象）和运动障碍。体格检查中，患者表现为双上肢显著静止性震颤，并表现为面具样面容，无肌强直或认知功能障碍。
问题：该患者应当考虑下述哪种治疗方案？
A. 深部脑刺激
B. 丘脑毁损术
C. 苍白球切开术
D. 干细胞移植
答案：A. 深部脑刺激
帕金森病的外科手术选择包括丘脑切开术，苍白球切开术和深部脑刺激（DBS）。DBS通过将电极放置在丘脑底核或苍白球中，并连接到锁骨下方的脉冲发生器，从而对深部脑结构进行刺激。
患者所有左旋多巴反应性问题可以用DBS改善，但这种手术并非治愈性手术，并且不改变疾病的病程。患有左旋多巴反应性特发性帕金森综合征5年或更长时间，并且经历了致残性不良反应的患者应考虑DBS，但首先要排除痴呆和抑郁患者。患者接受手术后可以减小用药剂量。
病例4
62岁女性，运动迟缓、四肢僵硬3年。患者被诊断为帕金森综合征，并且一直使用左旋多巴-卡比多巴。6个月前，患者出现多汗和尿失禁症状。体格检查中，患者存在显著的直立性低血压。患者的MRI轴位T2WI显示脑桥中央的“十字面包征”（如下图）。
问题：该患者最可能的诊断是？
A. 进行性核上性麻痹
B. Shy-Drager综合征
C. 脑卒中
D. 中枢神经系统结核
答案：B. Shy-Drager综合征
帕金森叠加综合征是一类以帕金森病为特征，并包括一系列其它体征和症状，如痴呆、早发性跌倒和眼部体征；另一个典型的特点是对标准抗帕金森药物（如左旋多巴和罗匹尼罗）的反应较差。临床上有五种各具特点的帕金森叠加综合征：
多系统萎缩（MSA）
进行性核上性麻痹（PSP）
帕金森综合征-痴呆-肌萎缩性侧索硬化综合征
皮质基底节变性（CBD）
路易体痴呆（DLB）
MSA是一组综合征的常用术语，包括橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA），纹状体黑质变性（SND）和Shy-Drager综合征。根据目前的共识，MSA可以分为两大类，以帕金森综合征为主的MSA-P和小脑特征为主的MSA-C。其中，Shy-Drager综合征主要表现为帕金森综合征与自主神经功能障碍（如直立性低血压或多汗症）的组合。MRI的脑桥十字征是MSA的典型表现。
病例5
60岁男性，经常跌倒、视力障碍、言语不清进行性加重10年。体格检查中，患者除了运动迟缓和肌强直，还表现为颈后倾和垂直凝视麻痹，以及面具样面容和言语单调。眉间反射存在。患者已经使用左旋多巴-卡比多巴5年，但没有任何显著改善。患者的MRI矢状位T1WI显示出所谓的“蜂鸟征”。
问题：该患者最可能的诊断是？
A. 进行性核上性麻痹
B. 脑卒中
C. 运动神经元病
D. 震颤麻痹
答案：A. 进行性核上性麻痹（PSP）
PSP具有特发性帕金森病的特点，并伴有明显的姿势不稳、轴向强直、垂直凝视功能障碍（尤其是向下凝视）和假性瘫痪。此类患者具有典型的面具样面容和眼睑退缩，呈现出吃惊的表情。PSP患者对帕金森病治疗反应较差。脑干MRI上，矢状位T1WI可显示出典型的“蜂鸟征”，患者中脑萎缩，而脑桥未受累。
病例6
71岁男性，记忆障碍、复发性幻视4年。5年前，患者被诊断为帕金森病，并且每天都在服用药物，包括左旋多巴-卡比多巴和罗匹尼罗。患者的简易智能状态测验（MMSE）得分为14/30分，脑MRI显示全脑萎缩（如图）。给予患者卡巴拉汀治疗后，视觉幻觉和记忆丧失得到改善。
问题：该患者最可能的诊断是？
A. 阿尔茨海默病
B. 血管性痴呆
C. 帕金森病痴呆
D. 正常压力脑积水
答案：C. 帕金森病痴呆
痴呆是帕金森病患者的另一种非运动性并发症。目前观察到有两种形式的痴呆与帕金森病相关：帕金森病痴呆和路易体痴呆。在帕金森病痴呆中，帕金森病的体征和症状出现于痴呆发作之前至少1年；而在路易体痴呆中，痴呆几乎与帕金森病的特征性症状同时发生。帕金森病痴呆患者的脑MRI可能显示非特异性皮层萎缩。MMSE是评估患者痴呆严重性最常用的工具。
医脉通编译自：Sumaira Nabi. Parkinsonism: Not Just a Motor Problem. Medscape. October 12, 2016.
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