2020-04-23阅读：2.84w
提示：本内容不能代替面诊，如有不适请及时线下就医
运动神经元病是一组选择性的神经元受损性疾病。病变的部位在脊髓的前角细胞、脑干运动神经元皮层锥细胞以及锥体束等部位，呈慢性进行性神经变性疾病。根据临床表现的不一，一般分为四种类型：分别是肌萎缩侧索硬化症、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。临床症状上基本以不对称的肢体无力起病，如：一侧手指的不灵活或一侧肢体的无力，走路僵硬以及吞咽困难，构音障碍等。病情呈逐步发展，肌肉很快出现萎缩，随着病情进展会出现呼吸困难，最终危及患者生命。
相关视频推荐
运动神经元的临床症状
2020-04-23阅读：2.84w
运动神经元的类型不同，症状表现也不同。主要临床特点是中年后起病，一般起病较隐匿，呈慢性进行性加重，临床上主要表现为：上、下运动神经元损害所致的肌无力，肌萎缩延髓麻痹及椎体束征的不同组合，一般没有感觉的障碍，肌电图呈神经源性损害，脑脊液检查正常，影像学及血液学检查，一般都无异常，常见的就是肌萎缩侧索硬化症主要表现为四肢无力和肌肉萎缩，往往从一个肢体开始起病，有的伴有肌肉震颤，逐步加重，波及到其他肢体，有的出现吞咽不利、口齿不清，疾病的后期会出现呼吸困难，因呼吸衰竭而死亡。
刘泉鹏
北京德胜门中医院
运动神经元病吞咽困难怎么办
2020-04-24阅读：2.88w
运动神经元病吞咽困难应注意小口进食、干稀要分开、一日多餐等。由于舌肌萎缩使得吞咽困难，口腔内的食物就不能充分地咀嚼，到了喉咙、食物粘在喉咙壁上下不去 堵塞在气管当中产生窒息，患者恐惧进食导致营养不良，给运动神经元患者增加了死亡的风险，所以要做到小口进食、干稀要分开、一日多餐，要注意进食的姿势，避免吃饭的时候聊天、说话，家属要经常给患者从下往上拍拍后背，要给予患者合理的营养，以最大限度的延长患者的生命。
殷世荣
北京德胜门中医院
运动神经元病是什么病
2019-05-29阅读：5.77w
运动神经元病是以损害脊髓前角、桥脑颅脑神经、运动神经核和椎体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床上以上或下运动神经元损害，引起的瘫痪为主要表现，出现以肌肉萎缩、肌无力等症状最为常见，如说话不清、吞咽困难、呼吸困难等。最后在病人有意识的情况下，因呼吸肌无力出现呼吸衰竭，所以这类病人我们叫做渐冻人。
刘泉鹏
北京德胜门中医院
运动神经元能活多长时间
2019-05-29阅读：3.61w
这没有统一的规定，也并非每个病人都一样，要根据运动肾原发病的阶段判断。初期阶段通过调理就能很好恢复，有的可能达到治愈的可能。中期阶段通过治疗可以使病情发展较缓慢，带病生存，提高患者的生存质量。但是运动神经原病变本身到了后期是综合的病变，所以这个病是疑难杂症，具体能活多长时间还要根据患者的心态、家庭的情况和治疗的规范，等等不一。有的人通过治疗，虽然没有使病症得到彻底的治愈，但其生活质量有所提高，可以带病生存。在治疗重症肌无力中有患者已经带病十年，现在仍然能够维持正常的生活。有的运动神经元病变得了该病后通过上网、通过多方面咨询知道这个病是疑难杂症，精神上崩溃，自我放弃治疗，生命也就很快结束。所以对待该病能活多长时间要看病人的心态和治疗的情况，希望能让病人带病生存，健康地快乐地生活。
张天丰
北京德胜门中医院
运动神经元能治疗吗
2019-05-29阅读：3.85w
运动神经元病能治疗，但是哪一个专家或哪一个医生都难以回答能治疗到什么程度。但是该病必须进行治疗，通过治疗能使患者早日康复。治疗方法不是单一的，通过五行通脉或五行拮抗凝的综合治疗。传统的通过口服中药，吸收作用大脑。对运动神经元病变来说是微不足道的。所以要根据患者经脉不通，出现运动神经元病变、肌肉跳、吞咽不好、语言障碍、四肢萎缩等独特的症状进行全面的治疗方案。这个治疗方案就是中药要根据患者的具体的营养情况调理合理的方子。
张天丰
北京德胜门中医院
中西医如何治疗运动神经元
2019-05-29阅读：3.21w
这个方子叫首诊负责制，也就是中医首方。第一个方子要对症下药，在加上成药，成药再加上汤药，其效果比较好。单纯的中医治疗，即成药或汤药效果较差。多年来，在治疗运动神经元病变方面还采用了五行通脉。中医讲脉络不通所造成的气血不能供达颠顶，所以对运动神经元病变进行脉冲、微循环，调整经脉，这样治疗患者的效果较好。治疗的方案很多，西医的治疗方案用力如太、维生素、甲钴胺、倪克宝、腺苷钴胺等。这些治疗可以保留，但是中医治疗效果是最好的，因为多年来用中医的方法治疗运动神经元病变都能治疗，但是能治疗到什么程度需要综合的分析患者的身体状况、治病的心态、家属的支持。患者不要盲目使用西医的治疗药品，要到专科医院找专业的医生，在其指导下加以配合治疗，再通过中医综合治疗效果可能更好。
张天丰
北京德胜门中医院

运动性神经元病，也叫做肌萎缩性侧索硬化症，是一种罕见的慢性疾病，它会影响大脑神经和控制行动的脊髓。通常情况下，这种疾病在四十岁以上的人群中多发生，而男性患者的发病率较为常见。症状的起初阶段，患有运动神经元疾病的人可能不会意识到任何异常。但是，随着时间的推移，症状会逐渐加重，导致患者的生活质量受到严重影响。运动性神经元病的症状包括肌肉无力、肌肉萎缩、运动障碍、吞咽困难和呼吸困难等。这些症状会逐渐加重，导致患者的肌肉逐渐变得无力，甚至无法控制自己的身体。在病情严重的情况下，患者可能需要依靠呼吸机等医疗设备来维持生命。虽然目前还没有找到运动性神经元病的治愈方法，但是一些药物和疗法可以缓解症状并提高患者的生活质量。例如，一些药物可以帮助缓解痉挛和肌肉紧张等症状，而物理疗法则可以帮助患者保持肌肉的柔软度和灵活性。此外，营养补充也是非常重要的，因为它可以帮助维持患者的身体健康和营养平衡。虽然运动性神经元病是一种非常可怕的疾病，但是患者和他们的家人并不应该失去希望。通过积极的治疗和生活方式的改变，患者可以缓解症状并提高生活质量。此外，社会各界也应该加强对这种疾病的关注和研究，为患者提供更好的治疗和支持。本文【作者/176 + 1154 + 2580/编辑】的文章，如有健康问题可联系作者咨询或在评论区留言

临床分类 根据受损部位及临床表现分为以下几种类型。1、肌萎缩侧索硬化为最多见的类型，也称为经典型。上、下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。2、进行性肌萎缩发病年龄在20～50 岁，多在30岁左右，男性较多。损害仅限于下运动神经元，表现为肌无力和肌萎缩。3、进行性延髓麻痹少见。发病年龄较晚，多在40岁或50岁以后起病。单独损害延髓运动神经核，表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩。4、原发性侧索硬化临床上罕见。多在中年以后发病，起病隐匿。仅累及锥体束，表现为肌无力和锥体束征。流行病学 年发病率为1.5/10万~2.7/10万，患病率约为2.7/10万~7.4/10万。好发于中年男性。病因 目前对本病的病因及发病机制仍不明确，可能与感染、免疫、金属元素、遗传、营养障碍等有关，这些因素引起神经系统有毒物质堆积，特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加，损伤神经细胞而致病。1、感染和免疫有学者认为运动神经元病的发病与朊病毒、人类免疫缺陷病毒有关。2、金属元素运动神经元病与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。研究发现，铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒，导致运动神经元病。3、遗传因素本病大多为散发，5%~10%的患者有家族史，遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是铜（锌）超氧化物歧化酶基因，约20%的家族性运动神经元病和2%的散发性运动神经元病与此基因突变有关。4、营养障碍研究发现，运动神经元病患者的血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1均减少，提示营养障碍可能与运动神经元病发病有关。5、神经递质ALS患者近年研究认为，兴奋性氨基酸（主要是谷氨酸和天门冬氨酸）的神经细胞毒性作用在运动神经元病发病中起着重要作用。症状 通常起病隐匿，进展缓慢，但某些类型可能进展较快。由于损害部位的不同，临床多表现为肌无力、肌萎缩等。1、肌萎缩侧索硬化患者意识始终保持清醒。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干肌开始。2、进行性肌萎缩首发症状常为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群。少数病例肌萎缩可从下肢开始，并逐渐向其他部位肌肉发展。受累肌肉萎缩明显，一般无感觉障碍。3、进行性延髓麻痹主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力等。病情进展较快，患者多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。4、原发性侧索硬化常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步态。病程进展缓慢，逐渐累及双上肢，一般无肌萎缩和感觉障碍。1、肺部感染病变累及呼吸肌时，呼吸肌的无力不仅会导致患者通气不足缺氧，还会导致咳嗽反射减弱及分泌物不易排出，从而增加患者肺部感染的风险。2、其他运动神经元损害还可导致呼吸衰竭、褥疮、行走困难甚至瘫痪等一系列并发症。检查 患者出现肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等相应症状，需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查，初步了解疾病的情况，然后根据个体情况，建议患者做体格检查、血液检查、脑脊液检查、肌肉活检、肌电图、CT和MRI检查等，以明确诊断。神经科查体可见患者肌无力、肌肉萎缩、感觉异常、反射异常等。运动神经元病的分型不同，其体格检查也会有所差别。1、肌萎缩侧索硬化受累部位常有明显肌束颤动。双上肢肌萎缩，肌张力不高，但腱反射亢进，Hoffmann征阳性；双下肢痉挛性瘫痪，肌萎缩和肌束颤动较轻，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。2、进行性肌萎缩受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。一般无感觉和括约肌功能障碍。3、进行性延髓麻痹舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩，咽反射消失。有时同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进等。4、原发性侧索硬化四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。1、血液检查血液检查是为了排除患者是否患有其他可能引起类似症状的疾病。结果显示，患者血常规检查正常，血清肌酸磷酸激酶活性正常或者轻度增高，而其同工酶不高。2、脑脊液检查患者的腰穿压力正常或偏低，脑脊液检查正常或蛋白有轻度增高，免疫球蛋白可能增高。CT和MRI检查：患者腰膨大和颈膨大处脊髓变细较明显。肌肉活检：可检查有无肌肉萎缩，医生可依据检查结果判断肌肉萎缩的原因。肌电图：肌电图检查有很高的诊断价值，患者呈典型的神经源性损害。诊断 就诊时医生会详细询问病史，若出现肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状，应警惕运动神经元病的可能。再结合体格检查、肌电图、肌肉活检、脑脊液检查、CT和MRI等检查，一般即可明确诊断。此外，还需与颈椎病、腰椎病、脊髓空洞症、颈段脊髓肿瘤等相似疾病进行鉴别。1、颈椎病或腰椎病颈椎病或腰椎病都可出现肌肉萎缩的症状，但颈椎病的肌萎缩常局限于上肢，多见手肌萎缩，并伴上肢或肩部疼痛和感觉障碍。腰椎病也常局限于单下肢，伴有腰或腿部疼痛。通过X线片、CT或MRI检查有助于鉴别。2、脊髓空洞症脊髓空洞症常有双手肌肉萎缩、肌束颤动的症状，但常合并其他畸形，且有节段性分离性感觉障碍。MRI可显示延髓或脊髓空洞，有助于鉴别。3、多灶性运动神经病临床表现多为非对称性肢体无力、萎缩、肌束颤动，而感觉受累很轻。静脉注射免疫球蛋白有效，可与之鉴别。4、颈段脊髓肿瘤可有上肢肌萎缩和四肢腱反射亢进，但一般无肌束颤动，常有神经根痛和传导束性感觉障碍。腰穿可发现椎管阻塞，脑脊液蛋白含量增高。椎管造影、CT或MRI显示椎管内占位病变有助于确诊。5、上肢周围神经损伤可有上肢的肌无力和肌萎缩，但多累及一侧，且有感觉障碍，可与之鉴别。6、良性肌束颤动正常人有时可出现粗大的肌束颤动，但无肌无力和肌萎缩，肌电图检查正常，可与之鉴别。7、脊肌萎缩症临床上以进行性对称性近端肌无力、肌萎缩为主要表现，选择性累及下运动神经元，没有上运动神经元受累，可以此进行鉴别。治疗 运动神经元病是一组异质性疾病，致病因素多样且相互影响，目前还缺少有效的治疗方法，只能通过对症治疗和药物治疗缓解症状，减轻患者痛苦。当前病因治疗的发展方向包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗氧化和自由基清除、新型钙通道阻滞剂、抗细胞凋亡、基因治疗及神经干细胞移植。1、吞咽困难的患者应鼻饲饮食。2、有呼吸衰竭的患者可行气管切开，并进行机械通气。1、利鲁唑具有抑制谷氨酸释放的作用，能延缓病程、延长延髓麻痹患者的生存期。2、自由基清除剂常用药物如依达拉奉，在一定条件下可以延缓疾病的进程。3、其他药物泼尼松、环磷酰胺等可治疗本病，但必须定期进行血液和肝功能的检查。用药后延髓麻痹症状在部分病例中可改善，但对四肢无力、肌萎缩的患者帮助不大。利鲁唑、依达拉奉、泼尼松、环磷酰胺本病一般无需手术治疗。治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。预后 1、原发性侧索硬化进展缓慢，预后良好。2、部分进行性肌萎缩患者的病情可维持较长时间，但不会改善症状。3、进行性延髓麻痹、肌萎缩侧索硬化、部分进行性肌萎缩患者的预后较差，病情持续进展，多在5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。1、运动神经元病多并发呼吸肌麻痹或肺部感染，而导致死亡。2、运动神经元病病程较长，治疗费用较高。本病不会自愈。本病目前尚无法治愈，但通过对症治疗可减轻患者症状，提高生活质量。暂无大样本数据。日常 日常生活中患者需要注意安全和保证休息，长期卧床患者需要加强护理。本病呈持续性进展，而且目前尚无有效的根治措施，患者及其家长往往承担着巨大的精神和经济压力。加之考虑到日后生活、医疗费用等问题，容易产生不同程度的焦虑、恐惧、抑郁心理，甚至不愿吃药、打针，不配合检查治疗等。家属要多关心患者，鼓励其与医生进行沟通，了解发病的原因、诊治方案等，以减轻患者的心理压力，增强战胜疾病的信心。患者应遵医嘱定时、定量服用药物，不得擅自停药或减轻药物剂量。用药过程中若出现不良反应，需及时就医。1、营造舒适、安静的休息环境，定期通风。2、及时更换衣物和床单，保持床铺的整洁。3、长期卧床者，应给予柔软舒适的床垫，有条件者可选用气垫床，并定时给患者翻身（一般为每2小时翻身1次），家属也可定期给患者按、摩拍背、擦拭，以防褥疮。4、注意患者个人卫生，保持皮肤及会阴部清洁、干燥，预防感染。5、注意气候变化，及时添减衣物，避免受寒引发感冒。6、注意休息，保证充足的睡眠，避免熬夜。7、行动不便者建议多卧床休息，尽量减少活动，防止摔伤、坠床的发生。轻症患者可在医生的指导下进行适当的活动，以增强体质，防止肌肉萎缩。8、饮食上可多吃些高热量、高蛋白的食物，为身体提供足够的能量，保证机体功能的正常运转。运动神经元病的日常监测尤为重要，有助于延长患者的生存周期。在平时生活中，除了注意监测患者的呼吸、体温、心率等生命体征外，还需注意监测患者的病情变化，并定期（通常为每3~6个月）进行营养评估。饮食 科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，促进疾病的康复。运动神经元病的患者应注意营养的补充，同时给予易消化和易咀嚼的食物，以避免发生饮水呛咳。1、宜清淡饮食，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如水果、蔬菜、谷物、豆类和奶制品，保持充足的营养。2、对于吞咽困难、咀嚼无力者，应予流质或半流质食物，必要时给予鼻饲或静脉营养支持。3、进食或饮水时，速度要缓慢，避免发生呛咳。1、禁烟限酒，避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。2、避免食用坚硬、不好咀嚼的食物，如脆骨、坚果等，另外年糕、汤圆类不好吞咽的食物也要尽量避免，以免阻塞气道。预防 目前运动神经元病的发病原因尚不明确，因此无法预防该病，只能从日常生活中多加注意，尽量降低本病的发生风险。1、远离放射线物质，避免接触铅、汞等有毒物质。2、做好安全防护措施，避免酒后驾车或打架斗殴，尽量降低外伤的发生几率。3、注意营养的全面均衡，特别是维生素和无机盐离子的摄入。就医指南 1、患者出现逐渐加重的肌无力、肌萎缩等。2、伴有发音不清、声音嘶哑、吞咽困难。3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。以上须尽早就医咨询。病情平稳的患者，可到神经内科就诊。1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。4、可安排家属陪同就医。5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。医生可能问哪些问题 1、您目前都有哪些不适？2、您出现这种情况多久了？3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？4、您以前有没有出现过类似的症状？5、都做过什么检查？检查结果如何？6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？7、您有在服用什么药物吗？8、有没有过敏或药物？9、您家里有人有类似的情况吗？患者可以问哪些问题 1、这种情况是什么原因导致的？2、病情严重吗？有没有生命危险？3、需要做什么检查？4、都需要怎么治疗？需要手术吗？5、需要治疗多久？能治好吗？6、平时有什么需要注意的？7、我还有其他疾病，会和治疗冲突吗？8、需要复查吗？多久一次？