哪里治疗罕见病脊髓小脑性共济失调调效果好?

医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考你好!小脑各部位的功能与蹭后的临床表现部位功能蹭后主要症状小脑:从外部结构看,中间为蚓部,两侧为半球.从进化上看(按种系发生不同),把小脑分为三个主要部分:l,绒球小结叶为古小脑.2,蚓部为旧小脑.3,两半球为新小脑.还可根据其传入冲动的主要来源将小脑划分为三个部分:l,前庭小脑.2,脊髓小脑.3,桥脑小脑.从内部结构看,每侧小脑半球有四个核团:顶核,球状核栓状核和齿状核.前三对核位于第四脑室的顶部.齿状核位于小脑半球白质的中央,是四个团核中最大的.小脑通过复杂的调节和反馈机制成为维持平衡和肌张力的协调中枢,它还能使躯体肌肉系统完成精细的技巧性运动.小脑象计算机一样能扫描和协调感觉传入并调节运动传出.小脑的功能区分:1.基底部:维持平衡2.中部:与听和视功能有联系.蹭时发生何种症状尚不清楚3.前部:主要是控制姿势反射和行走的协同动作4.主要功能是控制同侧肢体的技巧性随意动作.小脑的机能定位,身体不分开两侧的部分(躯干)由小脑之不分开两侧的部分(蚓部)支配,蚓部前端支配头部肌肉,后部支配颈部和躯干的肌肉.肢体的肌群则由同侧小脑半球支配,前肢在上面,后肢在下面.小脑机能丧失症状如下:l,共济失调:由于小脑调节作用缺失,病人站立不稳,摇晃,步态不稳,为醉汉步态:行走时两腿远分,左右亿,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状.并足站立困难.一般不能用一只足站立,但睁眼或闭眼对站立的稳定性影响不大.笔迹异常亦是臂,手共济失调的一种表现,字迹不规则,笔划震颤.一般写字过大,而震颤麻痹多为写字过小.2.爆发语言:表现为言语缓慢,发音冲撞,单调,鼻音.有类似延髓蹭的语言,但后者更加奇特而粗笨,且客观检查常有声带或软鄂麻痹,而小脑性言语为共济运动障碍,并无麻痹.3.辩距不良或尺度障碍.4.轮替动作障碍.5.协同障碍.6.反击征.7.眼球震颤.8.肌张力变化:肌张力变化较难估计.因蹭部位与蹭时期而有所不同,如:①一侧小脑蹭(外伤,肿瘤)发生典型的同侧半身肌张力降低.②两侧对称性小脑蹭者,一般无明显的肌张力改变.③某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高,可出现类似震颤麻痹的情况.古小脑(绒球小结节叶):部分代表小脑最古老的部分,它只由绒球和蚓小结组成.古小脑接受从前庭系统传来的有关头部空间位置的信息以及从半规管传来的有关头部运动状态的动力学冲动,这些早期信息,使小脑能随时协调脊髓的运动冲动,使身体在各种姿势和运动状态时均能保持平衡.古小脑直接与前庭系统相关.1.损伤绒球小结叶可造成平衡失调和站立不稳,行走不能,跨步过宽,蹒跚,步态呈醉酒状(躯干或轴性共济失调),但闭眼时共济失调不会加重,这可与后索蹭引起的共济失调相区别.小脑性共济失调与本体感觉减退无关,而与肌群活动不协调有关,故称为协同不能(绒球小叶综合征).2.损伤小节使前庭功能的冷热和旋转测试反应消失.旧小脑,由原裂以前的前叶组成,包括小舌,中央小叶,蚓部的山顶,两侧邻近的蚓区,下蚓部的锥体和蚓垂,旁绒球和小脑扁桃体.旧小脑接受经脊髓小脑前,后束从脊髓传入的冲动以及经楔核小脑束从副楔核传入的冲动.从旧小脑传入的冲动调节抗重力肌群的活动,提供站立和运动时维持平衡的肌张力强度.来自脊髓的冲动按躯体定位模式或投射到旧小脑皮质,每侧小脑半球代表躯体的同侧半.旧小脑和古小脑共同作用的结果是维持骨骼肌张力,主动肌和拮抗肌群的共同协调,以维持正常步态和姿势.损伤后产生躯干共济失调,但损伤仅限于旧小脑是少见的.1.如蹭限于蚓部,症状多为躯干共济失调与言语障碍.肢体异常较少,张力也正常.目前有一注意的事实,即大部分(慢性)弥散性小脑萎缩的病例,蚓部与半球之退行蹭的程度相等,而临床上主要是躯身共济失调与语言障碍,肢体异常较轻.这说明大脑通过大量投射联系对新小脑发生了代偿.2.关于爆发语言的定位意义.需两侧蹭或中间的蚓部蹭才导致,特别是蚓部与两侧半球前部蹭时.个别局限性小脑萎缩病例仅有蚓部及半球的邻近部分蹭,临床上即有严重的暴发性语言.酒精中毒时可发生以旧小脑为主的迟发性萎缩.新小脑,又称为后叶,由蚓部其余的所有部分及位于原裂和后外侧裂之间的小脑半球组成.新小脑是小脑最大和种系发生上最新的部分,它的发育与大脑皮质的进化和灵长类的直立姿式密切相关.由大脑运动皮质发动精细运动,新小脑进行协调.与大脑新皮质的进化相似,新小脑在体积上超过了小脑较旧的部分.以下所见功能障碍的体征与新小脑疾病有关:1.共济失调:这种共济失调累及肢体,特别是肢体远端,伴有向损伤侧偏钭的步态和姿势.2.辨距障碍:由于不能准确测量距离而使运动过早停止或过度.3.协同不能:协同不能是进行精细运动所需肌群的神经支配不协调.单个肌群能独自活动,但不能完成复杂的协调运动(运动分解).4.轮替运动障碍(轮替运动不能):不能进行主动和拮抗肌的快速交替运动如手的快速旋前和旋后.轮替运动缓慢,迟疑,节律不齐.5.意向震颤:当运动指向目标时会出现震颤,手指或脚趾接近目标时震颤变得更明显.这种震颤常与齿状核或小脑上脚受损有关.6.回弹现象:由不能立即调整肌张力的变化所引起.7.肌张力低下:由于张力性神经支配的改变导致同侧肌群放松无力和快速耗竭.深部腱反射迟钝,但有反射能力.8.断续样语言:语言肌协同障碍导致语言缓慢,迟疑,不清晰,各音节出现不适当的重读,造成有些单词的爆破样发音.9.不能辨别重量:当用小脑损伤同侧的手举东西时,判定东西的重量总是较轻.这一现象与肌张力低下和无力有关.小脑半球体征在蹭同侧的肢体,表现为共济失调,辨距不良,轮替动作障碍,反击征等,并可能出现同侧肢体肌张力低下,腱反射减弱等.齿状核如蹭仅限于齿状核(特别是齿状核合并下橄榄)最常见的症状是运动过多,节律性运动失常(肌阵挛).偶而也可见肌张力过高.孤立性齿状核蹭(或合并一侧结合臂)一般是发生同侧性曲型动作震颤(或意向性震颤).小脑白质和小脑脚多发性硬化损伤小脑白质和小脑脚,引起意向性震颤,共济失调和爆破样语言.小脑实际上接受神经系统所有部分的信息,反过来再通过传出联系实施其影响.与大脑的联系间具有躯体定位顺序关系,对各类动物,包括灵长类诱发电位的研究说明了这点.因此认为人类的小脑皮质也遵从躯体定位的原则.在动物实验中已发现,特定功能缺失与某一确定的小脑区域受损有关.而在小脑蹭时,这些关连不常见,为了在运动或保持某种姿势时维持平衡和一定的肌张力并保证随意运动和非随意运动的圆滑协调和精确,小脑必须作为一个整体发挥作用.以下因素使小脑疾病的定位诊断变为复杂:1.损伤仅限于小脑某一特定功能区的情况较少见.2.在良性肿瘤之类的慢性损伤,残存的小脑实质能代偿损伤区的功能,一段时间内可能很少出现或不出现临床症状.3.虽然损伤深部小脑核团的功能代偿几乎不可能,但脑的其它部分仍能代偿缺失的小脑功能.祝好运!谢谢!有用0你头晕,口齿不清,饮水呛咳,走路不稳,右眼视力模糊,各种检查无异常,考虑与服用抑郁药物有关,建议停用.可以去北京天坛医院治疗.有用0相关问答一般情况下,小脑共济失调有运动异常、语言障碍等症状,具体内容如下:1.运动异常:如果患者出现了小脑共济失调的情况,患者可能会有行走不稳、协调性差、双腿张开等运动异常的症状。2.语言障碍:在小脑共济失调的影响下,患者可能会出现语言障碍,患者说话的语速可能会变慢,还可能有语音不清、表达不连贯等情况。小脑共济失调是指小脑部因为血管,缺血性血管病等因素导致小脑失去协调。小脑共济失调是由于小脑部血管病、脑炎、小脑占位性病变等原因造成的。临床上以随机动作、协调性动作不能、意向震颤、眼震、眩晕等症状为主。检查的过程中可能会有误指试验、跟膝-胫试验、替代试验、Romberg征象等,患者常伴有构音障碍和书写障碍。穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等动作不灵活、不稳,步态蹒跚,行走时两腿分得很宽。若成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。若随着肌张力改变,转变为痉挛性共济失调步态时,表现为站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒。小脑共济失调的治疗方法由于病因不同而有很大差别。常见的治疗方式有药物治疗、康复治疗、放化疗和手术治疗。小脑型共济失调是指小脑和相关的神经组织的异常导致的,如姿态小脑共济紊乱、躯干性小脑共济紊乱、全小脑共济紊乱等。目前西医尚无有效的方法,可以采用中医的方法,结合康复训练进行有效的治疗,治疗效果是比较好的。可以到当地正规三甲医院进行检查。小脑共济失调的治疗,首先必须明确病因。明确到底是什么原因引起小脑共济失调。通常依据其有无家族史、以共济失调为主的临床表现及结合磁共振检查的小脑、脑干萎缩,排除其他累及小脑和脑干的变性,即可确诊。问题分析:你好,小脑共济失调,可能会引起走路行动,不方便活动受限,不协调指导建议:一般情况下,小脑萎缩会引起小脑供给失调,你可以通过药物和针灸对症进行治疗,可能会有一些效果');
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