肢带型肌营养不良4型的一种肢带性肢带型肌营养不良4型应对容易么？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2023-08-08 01:06 标签： 肢带型肌营养不良4型
2021年01月11日 10:32--阅读 ·
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--评论肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。1.假肥大型：隐性遗传，男性患病，女性携带，随时间的推移行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起，肌肉萎缩、无力，常累致骨盆左右上下摇动；跟腱挛缩而足跟不能着地；腰大肌受累致腹部前凸，脑后仰，呈鸭型步态，10岁时丧失行走能力，依靠轮椅或坐卧不起，出现脊柱和肢体畸形。晚期，四肢挛缩，完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害，心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸外常无症状。2.肩-肱型：染色体显性遗传，男女均可发病，幼年或青春期隐匿发病，发病后数年才被发现。面肌受累较早，表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。3.肢带型：较复杂，非单一疾病，常染色体隐性遗传。两性均可发病，病情发展缓慢，逐步累及肩胛带，两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大，不影响寿命。4.眼肌型：比较少见，常染色体显性遗传，眼睑下垂或眼外肌麻痹，部分患者现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人伴随脊髓、小脑和视网膜受损，智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。5.远端型：常染色体显性或隐性遗传，根据不同的发病年纪，从幼年到中年后期常分为数种亚型，远端肌肉萎缩，逐步向近端发展，进展缓慢，不影响寿命。肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足，导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致，久则痰瘀互结，留着肌肉不去，形成本虚标实之复杂病机，虚可致实，实可伐虚，故形成了错综复杂的病理状态。由于肾虚，肝木失养，加之脾胃虚弱，土虚则肝木不荣，故横逆难制，遂成肝风，出现行走摇摆如鸭子步状；肝木横逆，上以刑肺，中以乘脾，脾气虚，则四肢削瘦无力，神疲懒言；下以伐肾，导致气血阴液更加不足，导致患者下肢无力明显，不能久立，俯卧不便，形成恶性循环。久病不愈，日渐气血衰败，五脏俱亡，最后阴阳衰败导致死亡。目前，虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索，但至今仍不清楚，由于本病的病程缓慢，某些类型长达正常生命跨度，这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难，现在虽然有上百种药物的临床应用，但至今仍无肯定疗效的药物，以至于此病仍在发展状态中，造成患者病累终生。1、西医治疗：一般会让吃一些西药如：三磷酸苷、地塞来松、心可定、激素等；但是这些西药副作用和危害特别大，其实没太大必要吃激素，阻挡不了病情的进展，而且还会对患者的五脏六腑造成一定的损伤；2、中医治疗：肌营养不良在中医上属于痿症，肌营养不良的形成与脾肾肝关系密切，培土滋元就是健脾养肾的意思，这也是经验方培土滋元汤名字的由来。脾主运化，运化水谷精微物质，上输于肺，营养全身。肌营养不良与脾的关系非常密切，脾的运化功能不好，就会出现肌肉萎缩等许多问题。肾主骨生髓，肾是人的先天之本。先天脏器不足，影响人全身的所有功能出现衰弱。肾主骨生髓，肾主精，这个精不止是生殖之精，更重要的是指营养物质。肾主营养物质的功能衰退了，肌肉的生成就有问题。中医认为肝肾同源，肝与肾密切相关，肾属水，肝属木，水能养木肝就旺。肝主筋，如果肝失去肾的濡养，也就是水不涵木，肝经失养也会出现肌肉萎缩。培土滋元汤治疗肌营养不良重点是健脾养肾。培土滋元汤使脾恢复运化，得以营养全身。养肾使肾的元气充足主骨生髓生精的功能增强，肝相应的疏泄功能也就是代谢功能增强，肌营养不良就会好转。为了肌营养不良能够有更好的生活，一起共勉。
2017-01-13来源：网友分享
作者：岑醉易
一、肌营养不良的发病原因　　1、遗传因素：肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。　　2、基因作用：如果某种肌肉的基因发生变化，就会产生变性、坏死，导致肌肉萎缩，引起肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部，就是眼咽型肌营养不良，病变发生在面部、肩部、肱部，就是面肩肱型肌营养不良，病变发生在肢体与躯体连接处，就是肢带型肌营养不良，病变发生在躯干远端，就是远端型肌营养不良，肌肉假型肥大，就是假肥大型肌营养不良，肌肉强直，就是肌强直型肌营养不良，还有先天型肌营养不良。　　3、基因缺失：其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入，已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致，该基因编码为一种细胞骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分布在骨骼肌和心肌细胞膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失，所以不能产生抗肌萎缩蛋白，肌膜不稳定，在收缩时损伤，所以出现肌肉的变性、坏死，导致肌肉萎缩、无力。二、怎样才能预防肌营养不良　　（1）产前明确定性别检测：产前确定性别对进行性肌营养不*属的高危胎儿有重要意义。女性携带者，男性患病者的肌营养不良症具有杜兴氏型（dmd）特点，因此可疑杜兴氏型（dmd）携带者的产妇妊娠后期应做羊水检查，以探测其基因位点有无突变；对杜兴氏欣（dmd）携带者孕妇确定为男孩后应先用胎镜抽取胎儿血，cpk或血清肌红蛋白（mb）在决定是否终止妊娠。　　（2）遗传咨询、检测携带者：优生优育是预防肌营养不良症发生的积极有效方法。对有肌营养不良症家族史的人群应找专科医生作详细家谱分析。肌营养不良症四个型中假性肥大的杜兴氏型（dmd）对儿童健康危害最大。因此检测携带者对杜兴型（dmd）的预防和婚姻状况有很大指导意义。　　（3）检测cpk。肌营养不良假性肥大型患者血清中的cpk增高，活性的测定可以查出部分病基因的可疑携带者。特别是杜兴氏患者大约有60-80%的肯定携带者和高度可疑携带者中肌酸磷酸激酶活性增高。三、中医治疗肌营养不良的方法　　中医治疗应辩证与辩病相结合，寻找能够调节MG患者免疫功能和降低AchR-Ab的有效方药。中西医结合治疗是目前临床治疗重症肌无力、肌营养不良症、肌萎缩、运动神经元病等肌肉神经系统疾病的最佳途径。　　进行性肌营养不良的中医治疗：中医认为肌营养不良属“痿证”范畴，病机为正虚为本，脾肾肝亏、气血不足。初病在脾，进而损及肝肾，每因六淫、劳倦、情志而诱发。中医治疗应辨别虚损脏腑，以扶正为主兼顾祛邪，佐以疏风散寒化湿、清热、理气化瘀通络。扶正以健脾益肾为要，贵在辩证精当，疗程要长，缓缓图功，以时间来换取疗效。早期治疗应以健脾益气为主，中期重在补脾益肾，后期滋养肝肾，养阴益气为要。眼肌型多治以健脾益气升提，全身型贵在脾肾双补，肌无力危象则应回阳救逆定喘。　　中医治疗重症肌无力有较为成熟的经验，远期疗效可达90%以上，无明显副反应和较好的远期疗效，是中医治疗重症肌无力的两大优势。　　进行性肌营养不良的饮食疗法-肌营养不良的饮食饮食宜高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。四、肌营养不良症的危害　　肌营养不良症的危害不可忽视，进行性肌营养不良症的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。据统计，全球平均每3500个新生男婴中就有一人罹患此病，患者3到4岁时就会因肌肉无力或萎缩而不便行走，一般在20多岁时死亡。　　肌营养不良症是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。进行性肌营养不良症的危害很大，有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29.4%，是神经肌肉疾病中最多见的一种。　　肌营养不良症的危害很大，它是严重危害患者身体健康的一大危险疾病，患有进行性肌营养不良应该尽早进行合理治疗，避免延误病情造成不良后果，不及时进行科学治疗轻者生活不能自理，重者致残的情况屡见不鲜。发布养生资讯
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