2021-12-16 13:19
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发作性睡病是一种脑部疾病，这种疾病使人整天想睡觉，是“白天过度嗜睡”的第二大病因（第一大病因是睡眠呼吸暂停）。发作性睡病有时使病人突然进入睡眠状态，甚至在活动中（如吃饭、讲话或开车）也会突然进入睡眠状态。发作性睡病起病年龄通常为10几岁或20几岁的前部，少数病人更早或更迟。一旦得病，病人的工作、学习或日常社交活动均受到严重影响。
如果怀疑发作性睡病，需要做一些检查来确定是否真的存在发作性睡病。首选的检查是：夜间多导睡眠监测（PSG）+第二天的多次睡眠潜伏期（MSLT）。这些检查需要身体接上多个导联，记录多种生理参数，如脑活动、眼肌活动、呼吸、心率、血氧饱和度等。发作性睡病患者可发现睡眠节律的紊乱，如果满足一定的标准，就可以诊断发作性睡病。
发作性睡病的临床保健：
1、发作性睡病患者应尽量避免服用镇静类的药物，以免增加严重的并发症。
2、发作性睡病患者要保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心，避免忧郁、悲伤，但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。
3、发作性睡病患者最好不要独自远行，不要从事高空、水下作业，更不能从事驾驶车辆，管理各种信号及其他责任重大的工作，以免发生意外事故。
4、日常生活中采取一系列防治发作性睡病的措施，减少发作是十分必要的，发作性睡病病人应有意识地把生活安排得丰富多彩，多参加文体活动，干些有兴趣的工作，尽量避免从事单调的活动。白天可适当饮点茶或咖啡以增加大脑兴奋性。
发作性睡病影响患者的日常生活和身心健康，最严重的莫过于突发猝倒。试想一下，如果司机是一位发作性睡病患者，他在开车过程中突然发生猝倒，哪怕这个猝倒会在几秒钟之内恢复正常，危险事故也已经发生，不可逆转！因而，觉主们除了要安排好自己正常的休息与睡眠，自我创造一些易于安眠的条件，还需要克服一些其它不良嗜好，这样才能有助于提高夜间睡眠质量。夜间睡眠质量的提高，能够有效缓解白天嗜睡等症状。
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发作性睡病是一种经常被误解的睡眠障碍。它的特征是白天严重而持续的嗜睡，这可能会导致学校，工作和社交环境的损害，并增加发生严重事故和伤害的风险。发作性睡病虽然比许多其他睡眠障碍少见，但会影响包括儿童和成人。什么是发作性睡病？发作性睡病是一种破坏睡眠-觉醒过程的疾病。它的主要症状是白天过度嗜睡（EDS），这是因为大脑无法适当地调节觉醒和睡眠。正常睡眠经历了一系列阶段，在最后阶段通常发生快速的眼动（REM）睡眠，通常在入睡后一个小时或更长时间。在发作性睡病中，REM睡眠是不规律的，通常在入睡后数分钟内开始。由于大脑的改变破坏了睡眠的方式，发作性睡病的人快速发生REM 。这些干扰还会导致白天嗜睡和发作性睡病的其他症状。发作性睡病有哪些类型？根据国际睡眠障碍分类，第三版（ICSD-3），有两种类型的发作性睡病：发作性睡病1型（NT1）和2型（NT2）。嗜睡症1型NT1与脑瘫的症状有关，即肌肉张力的突然丧失。NT1以前被称为“发作性猝死症”。并非所有被诊断为NT1的患者都会出现脑瘫发作。当人的胰高血糖素-1水平较低时，也可以诊断出NT1，这是一种有助于控制觉醒的化学物质。即使在诊断时不存在，最终也会出现脑瘫在大量低水平的hypocretin-1患者中。嗜睡症2型NT2以前被称为“没有瘫痪的发作性睡病”。NT2患者与NT1患者有许多相似的症状，但是他们没有脑瘫或低水平的hycrecretin-1。如果NT2患者后来发展为脑瘫或低促胰泌素-1水平，则其诊断可以重新分类为NT1。估计这种诊断变化大约发生在10％的病例中。发作性睡病的症状是什么？发作性睡病的症状在白天和晚上都有明显的影响。最常见的症状包括：白天过度嗜睡（EDS）： EDS是发作性睡病的主要症状，影响到所有患有这种疾病的人。EDS会让人产生难以抗拒的睡眠冲动，并且在单调的情况下最常出现。严重的嗜睡经常引起注意力下降。发作性睡病会导致“睡眠发作”，其中包括在没有任何警告的情况下入睡。短暂的小睡后，发作性睡病的人通常会感到暂时神清气爽。自动行为：避免昏昏欲睡可能会触发一个人没有意识到时发生的自动行为。例如，班上的一名学生可能会继续写作，但实际上只是在页面上乱写线条或乱七八糟。夜间睡眠中断：发作性睡病患者通常会发生睡眠破碎，他们可能会在夜间多次醒来。其他烦人的睡眠问题，如过度的运动和睡眠呼吸暂停，在麻醉药中也更为常见。睡眠麻痹：发作性睡病的人有较高的睡眠麻痹率，这是一种无法入睡的感觉，发生在入睡或醒来时。与睡眠有关的幻觉：入睡（催眠幻觉）或醒来（催眠幻觉）时，可能会出现生动的图像。这可能伴随着睡眠麻痹，这可能会特别令人不安或令人恐惧。分解肌：分解肌是突然失去肌肉控制能力。它仅在具有NT1而不是NT2的人群中发生。在对积极的情绪（如笑声或喜悦）做出反应时，经常会发生瘫痪发作。分解症通常会影响身体的两侧，持续几秒钟到几分钟。有些患有NT1的人每年仅发作几次脑瘫，而其他人每天可能发作十几次或以上。尽管所有发作性睡病患者都患有EDS，但不到四分之一的人患有所有这些症状。此外，症状可能不会同时发生。例如，在人们开始患有EDS之后的数年中开始出现白痴现象并不少见。儿童发作性睡病症状是否有所不同？儿童和成人的发作性睡病症状之间有相当大的重叠，但也有重要的区别。在儿童中，EDS更有可能表现为躁动不安或烦躁不安，这可以解释为行为问题。到了晚上，发作性睡病的孩子可能会睡得更长一些并在睡眠中有更活跃的身体运动。尽管儿童中多达80％的情况会发生复合症，但这种现象通常更为微妙。它通常涉及面部而不是身体，并且可能被视为面部抽动。儿童的精神错乱可能与情感反应无关。随着时间的流逝，儿童的脑瘫症状逐渐演变成他们更传统的形式。发作性睡病有什么影响？发作性睡病的症状可能对患者的健康产生重大影响。事故是一个紧迫的问题，因为在驾驶或其他对安全至关重要的环境中，睡眠攻击，嗜睡和瘫痪可能威胁生命。据估计，发作性睡病的人发生车祸的可能性是三到四倍。发作性睡病也会干扰学校和工作。嗜睡和注意力不集中会损害表现，可能被解释为行为问题，尤其是在儿童中。许多发作性睡病患者感到与可导致社交退缩的疾病相关的耻辱感。没有适当的支持，这可能会导致精神健康障碍，并对学校，工作和人际关系产生负面影响。发作性睡病患者处于其他健康状况的风险较高，包括肥胖，心血管疾病（例如高血压）和精神病（例如抑郁症，焦虑症和注意力不足/多动症（ADHD））。什么原因引起发作性睡病？研究已经开始揭示有关发作性睡病潜在生物学的详细信息，但对NT1的了解比对NT2的了解更多。即使掌握了越来越多的知识，也无法完全了解每种情况的确切原因和危险因素。NT1发作性睡病1型是一种以大脑神经元丢失为特征的疾病，该神经元负责制造促胰降血糖素，也被称为orexin（一种有助于调节清醒和睡眠的化学物质）。NT1患者的正常降钙素生成神经元数量减少了90％或更多。对这些神经元的损害可能是由于自身免疫反应引起的这种情况发生在具有遗传易感性的人中，并受到环境因素的影响。一些证据表明NT1季节性波动，可能与流感病毒有关。在H1N1流行之后，NT1的发病率也有所上升并带有一定品牌的H1N1疫苗。在其他情况下，也发现了与其他类型感染的联系。根据这些数据，一种有关NT1的理论是，外部触发因素以一种激活免疫系统的方式激活免疫系统，使其攻击构成降钙素的大脑神经元。但是，这种自身免疫反应并非在每个人中都发生。研究人员发现，多达98％的NT1患者携带称为DQB1 * 0602的基因变异。该基因在免疫功能中起作用，因此这种变异可能是NT1的遗传易感性。尽管对NT1的这种解释已被广泛接受，但尚未得到明确的证明。尽管研究人员对NT1的了解比以往任何时候都多，但大多数个案仍然没有明确直接的原因发生。有NT1家族病史的人患此病的机率约为1-2％。总体而言，这是一个很小的风险，但是相对于没有家族史的人而言，风险显着增加。在极少数情况下，NT1的出现是由于另一种医学状况引起的，该疾病导致含有产生降钙素的神经元的大脑部分受损。这可能被称为继发性发作性睡病，它可能是由于脑外伤或中枢神经系统感染引起的。NT2关于2型发作性睡病的生物学特性或危险因素知之甚少。一些专家认为，NT2只是产生次胰泌素的神经元丢失程度不那么明显，但是NT2患者通常并不会缺乏胰泌素。其他人认为NT2可能主要是NT1的前体，但仅在最初诊断为NT2的人中约有10％的人出现了昏厥。在某些情况下，据报道在病毒感染后出现了NT2，但大多数情况没有确定的病因。与NT1一样，NT2可能是由于其他医学状况（例如头部外伤，多发性硬化症和其他影响大脑的疾病）而出现的。如何诊断发作性睡病？发作性睡病的诊断需要熟悉该病的医生进行仔细地分析。由于发作很少，而且症状可能被错误地归因于其他原因，因此发作性睡病可能多年未得到诊断。诊断过程始于对症状和病史的回顾。此步骤可帮助医生了解患者的睡眠习惯及其EDS的性质。在许多情况下，特别是在有孩子的情况下，家庭成员的参与是为了提供有关患者症状的更多信息。可以进行测试以评估EDS和睡眠。一项名为Epworth嗜睡量表（ESS）的测试是基于患者对症状的主观感觉。多导睡眠图（PSG）是一项详尽的测试，其中传感器可监视大脑和身体的活动，这可能是必要的。这种睡眠研究是在专门的诊所过夜进行的。PSG测试后的第二天，可以使用另一项称为多重睡眠潜伏期测试（MSLT）的考试来客观地评估嗜睡程度。在MSLT期间，指示患者尝试以五个不同的间隔入睡，同时保持连接到PSG中使用的传感器。发作性睡病患者倾向于快速入睡，并在MSLT期间迅速开始REM睡眠。可以使用另一项测试去除脑脊液（CSF）并评估其降血钙素水平。这可以通过称为“脊椎拍打或腰椎穿刺”的手术来完成。低水平的降钙素表示NT1，有助于将其与NT2区别开来。发作性睡病的诊断标准医生遵循诊断睡眠障碍的标准化标准。标准化有助于确保准确诊断和区分NT1，NT2，充血症和其他引起EDS的状况。NT1和NT2的标准都需要持续至少三个月的有效EDS。对于NT1，患者的脑脊液中的降血钙素水平必须低或患有中风症状，并要有短时间入睡并在MSLT上进入REM睡眠。对于NT2，患者必须在MSLT上获得相似的结果，但不能出现瘫痪症或低水平的降血钙素。其他睡眠障碍具有与NT2中相似的症状，可能难以诊断。因此，医生有必要通过仔细分析患者的检查结果和症状来排除其他情况。尽管不足以诊断NT2，但短暂而清新的小睡和夜间睡眠中断的存在有助于将发作性睡病与其他失眠症区分开来。发作性睡病有哪些治疗方法？1型或2型发作性睡病无法治愈。发作性睡病的治疗目标是提高患者的安全性，减轻症状并提高生活质量。对于许多发作性睡病患者，随着时间的流逝，该疾病通常保持稳定。在某些情况下，某些症状可能会随着患者年龄的增长而改善，而且很少会自发出现症状。到目前为止，专家们还不知道为什么这种疾病在不同的人群中会有所不同。NT1和NT2的治疗方法相似，不同之处在于NT2不涉及潜在地服用任何药物来治疗昏厥。医学和行为方法的组合可以显着减轻症状，但不能消除症状。尽管进行了治疗，但某些水平的EDS通常会持续。所有疗法均应在医生的指导下进行，该医生最好根据患者的具体情况制定治疗计划。行为治疗方法行为方法是非医学疗法，可以通过多种方式将其纳入发作性睡病患者的日常习惯中。计划小睡片刻：由于短暂的小睡片对于发作性睡病的人来说是令人耳目一新的，因此白天预算小睡片刻的时间可以减少EDS。在学校或工作场所可能需要抽时间打make。保持健康的睡眠卫生：为了防止夜间睡眠不足，发作性睡病患者可以从良好的睡眠习惯中受益。良好的睡眠卫生状况包括一致的睡眠时间表（就寝时间和起床时间），睡眠环境，注意力和干扰最小，并且睡前对电子设备的使用受到限制。避免饮酒和其他镇静剂：任何会导致困倦的物质都可能使白天的发作性睡病症状加重。谨慎驾驶：发作性睡病患者应与医生讨论安全驾驶的问题。在开车前打apping睡和避免长时间或单调行驶是提高安全性的措施示例。饮食均衡：发作性睡病的人患肥胖症的风险更高，这使得进食良好是他们整体健康的重要组成部分。锻炼：保持活跃可以帮助预防肥胖，并可能有助于改善夜间睡眠。寻求支持：支持团体和心理健康专业人员可以促进情绪健康，并抵消发作性睡病患者社交退缩，抑郁和焦虑的风险。药物治疗尽管行为方法通常会有所帮助，但大多数发作性睡病患者也接受药物治疗，以帮助控制一种或多种症状。发作性睡病的药物通常可以改善症状，但也会引起副作用。这些药物需要开处方，应谨慎使用并按照医生和药剂师提供的说明进行使用。发作性睡病最常用的一些药物包括：莫达非尼和阿莫达非尼：这两种促觉醒药物在化学上相似，通常是EDS的第一种疗法。哌醋甲酯：这是一种可降低EDS的苯丙胺。Solriamfetol：该药物于2019年被FDA批准，对莫来芬尼（EDA）表现出与EDS相当的作用。羟丁酸钠：这种药物可以减少脑瘫，EDS和夜间睡眠障碍，但可能需要数周的时间才能影响EDS。Pitolisant： pitolisant是FDA于2019年批准的一种促觉醒药物，也对猝倒症表现出积极作用。并非所有药物都适用于所有患者，并且某些患者可能会遇到更麻烦的副作用或与其他药物的相互作用。与医生紧密合作可以帮助您确定药物和剂量，并在利益和缺点之间取得最佳平衡。发作性睡病治疗与儿童发作性睡病患儿的治疗与成人相似，但是在选择药物及其剂量时可能要采取其他预防措施。美国儿科学会建议进行心血管评估在儿童开始服用刺激性药物之前。发作性睡病治疗和怀孕关于大多数用于治疗孕妇，试图怀孕或母乳喂养的发作性睡病的药物的安全性的数据有限。一项调查发现，大多数专家建议停止发作性睡病药物尝试怀孕以及母乳喂养时。停止用药可能需要改变行为方式和其他适应措施，以安全地应对不使用药物的症状。