青少年什么是发作性睡病病的症状?


小儿发作性睡病是一种病因不明确的睡眠障碍性疾病,以不能抗拒的短期睡眠发作为特点,导致患儿生活、学习受到影响。目前研究发现发作性睡病与6号染色体上人类白细胞抗原有密切关系,有专家认为发病年龄越小,对智力的影响越大。目前没有治愈的方法,临床上应用药物治疗和生活干预,积极治疗不会发展为更为严重的后果。就诊科室:
儿科、神经内科
是否医保:

英文名称:
infantile paroxysmai sleep sickness
疾病别称:
小儿Gelincau综合征
是否常见:

是否遗传:

并发疾病:
外伤、事故
治疗周期:
长期持续治疗
临床症状:
白天过度嗜睡、睡眠瘫痪、猝倒发作、入睡前幻觉
好发人群:
8~12岁有家族病史的人群
常用药物:
盐酸哌甲酯、莫达非尼、氟西汀
常用检查:
多次小睡潜伏期试验、多导睡眠图检查、带有胫前肌电图的睡眠图检查、脑脊液检测
疾病分类小儿发作性睡病根据发病后的表现,分为即猝倒型发作性睡病和非猝倒型发作性睡病两种:发作性睡病1型即Hcrt缺乏综合征,既往称为猝倒型发作性睡病,约占85%,以脑脊液中Hcrt-1水平显著下降为重要指标。发作性睡病2型既往称为非猝倒型发作性睡病,通常脑脊液中Hcrt-1水平无显著下降。小儿发作性睡病病因不明确,是一种常染色体隐性遗传病,有家族聚集性的特点。临床发现部分患者下丘脑分泌素异常,因此考虑与遗传和免疫有一定关系。主要病因遗传因素研究表现本病与6号染色体上人类白细胞抗原DQB1*0602有密切关系,5%为家族性,90%为散发性。免疫因素发作性睡病可能与下丘脑分泌素缺乏有关。诱发因素情绪改变情绪变化、压力加大、疲倦等都有可能诱发本病,发病以前可能有特殊的环境改变,目前认为暴怒或者是大笑最容易诱发。饱餐部分患者在饱餐后也容易出现刺激性。流行病学发作性睡病的患病率是0.03%~0.16%,年龄多从儿童时期到50岁,我国发病高峰为8~12岁。小儿发作性睡病仅占一部分,男女均可患病,男性的患病率稍高于女性。好发人群8~12岁有家族病史的人群好发此病。小儿发作性睡病的主要症状是白天在各种场合或活动中,过度嗜睡、猝倒发作等,时间持续短暂,症状往往自动终止或被轻轻刺激后所终止。患儿常伴有恐惧、害怕,影响日常生活,导致记忆力和学习效率下降,持续发生可能会导致焦虑、抑郁。典型症状日间过度睡眠也称病理性睡眠,是发作性睡病的主要症状,表现为白天突然发生不可克制的睡眠发作,可以发生在静息时,也可以在一些运动,如上课、驾车、乘坐汽车、看电视等情况下发生,甚至在吃饭、走路、洗澡时都可能发生。睡眠持续时间从几分钟到数小时不等,与正常人疲劳时的睡眠不同,它不能被充分的睡眠所完全缓解,随着时间的推移或年龄的增长,症状可以减轻但不会消失。猝倒发作此症状为特征性症状,常发生在情绪激动、大笑、恐惧等情况下,躯体随意肌失去张力而摔倒,意识清楚,持续时间短暂,很快恢复正常。睡眠瘫痪刚刚入睡或是觉醒时表现为不能言语、肢体瘫软、意识清楚,持续时间数秒或数分钟,发作时经过轻微的刺激可以终止。入睡前幻觉多半患儿在入睡前闭上眼睛,看见怪兽、风景和其他,以幻视为主,可有幻嗅、幻听等。其他症状患者在睡眠时可能有不自主的肢体运动、性格改变、多梦易醒,醒后有不容易入睡等症状。并发症患者突然进入睡眠状态或是跌倒,可能损伤面部、肢体,严重者可能出现意外,危及生命。患儿突然出现白天嗜睡,如在吃饭、看电视、听课的时候出现短暂的入睡;觉醒时突然摔倒,刚入睡或觉醒时,不能言语或不能活动,需要及时到医院儿科就诊。就医指征若出现下列症状,应及时就医:白天过度嗜睡,不能正常学习、吃饭。睡觉时出现瘫痪症状,睡前常出现幻觉。若出现下列症状,应立即就医:患儿猝倒发作,清醒状态下突然跌倒,出现肌张力下降或丧失,无意识障碍,状态持续数秒或数分钟。就诊科室优先考虑去儿科就诊,经检查后可能需要神经内科医生配合治疗。医生询问病情需要做的检查多次小睡潜伏期试验受试者在一个舒适、安静的房间里,每隔2小时小睡20分钟,共5~6次,同时进行监测,记录从关灯到睡眠开始的时间。正常人的睡眠潜伏期应在10分钟以上,如多次检查小于等于8分钟则有意义。多导睡眠图检查多导睡眠图检查提示等睡眠时间减少,睡眠效率降低。带有胫前肌电图的睡眠图检查可见胫骨前肌电有周期性爆发活动。脑脊液检测可以明确患者是否存在下丘脑分泌异常,可以检测出Hcrt-1的浓度,浓度下降是本病诊断的重要指标。诊断标准根据患者白天或活动时难以控制的睡眠发作,症状至少持续三个月以上,以及伴随的入睡前幻觉、猝倒发作、睡眠瘫痪状态等临床表现,在结合发作时脑电图呈典型的睡眠波可作出诊断。鉴别诊断癫痫失神发作多见于儿童或青少年,以意识障碍为主要症状,但是小儿发作性嗜睡主要症状是过度嗜睡,以此鉴别。昏厥由于脑血液循环障碍导致的一过性意识丧失、面色苍白、出冷汗、血压降低,但是小儿发作性嗜睡主要症状是过度嗜睡,以此鉴别。小儿发作性睡病在临床上没有很好的治愈方法,治疗原则是恰当的药物治疗和生活干预。让患儿及家属了解疾病的性质,认识此疾病是良性过程,树立信心,避免从事危险的活动。治疗周期本病需要长期持续性治疗,没有固定的治疗周期。一般治疗对于发作性睡病的患儿,要保证足够的夜间睡眠时间,养成良好的睡眠规律。药物治疗盐酸哌甲酯属于中枢神经兴奋药物,作为早发型发作性睡病的患儿首选药物。不良反应为短期头痛、眩晕,停药后可消失。莫达非尼属于一种新型的催醒药物,通过激活下丘脑觉醒中枢,达到催醒作用。不良反应较少,是目前较为安全的新型的理想药物。抗抑郁药常用药物有氟西汀、安拿芬尼等,用于治疗猝倒发作,副作用是体位性低血压等。心理治疗家长帮助孩子正视和面对疾病,避免产生自卑心理。其他治疗经过积极治疗可以改善症状减少发作次数,确诊患者要避免危险行为,不建议单独外出以免突然发生意外,影响学习和生活。能否治愈本病不能彻底治愈,只能改善症状,减少发作次数。能活多久此疾病不影响自然寿命,但是出现症状后导致的后果可能会影响寿命。复诊患者可根据病情的发作次数,可以2~4周复查一次。小儿发作性睡病的饮食可以根据普通正常适龄儿的菜谱饮食,患儿属于生长发育的关键时期,一定要均衡营养,不要偏食。饮食调理引导患者保持乐观心态,避免情绪紧张。注意休息,不要过于劳累,避免从事危险性的活动。家长教师要进行监管,督促患儿遵医嘱服用药物。日常护理特殊注意事项小儿发作性睡病属于遗传性疾病,预防的关键措施是减少诱发因素,比如外界环境的突然改变、大笑、生气等都可能诱发,因此要注意保持情绪稳定。预防措施参考文献[1]贾建平,陈生弟主编.神经病学第9版[M].人民卫生出版社,2018.
发作性睡病是一种慢性睡眠障碍,严重影响患者的日常生活,发作时通常会有白天不受控制的短暂性睡眠、意识清醒得不由自主的低头或突然倒地、入睡前或睡醒前出现幻觉、全身动弹不得或不能讲话的睡眠瘫痪、夜晚失眠等的典型症状。发作性睡病是一种慢性睡眠障碍,发病常见于儿童或青少年,具体由何原因引起,目前并不清楚。发作性睡病一旦发病,便是终身发病的,发作期间严重影响患者的日常生活,甚至会发生严重意外事故。发作性睡病有以下典型症状:
1、常在起床后3-4小时,发生控制不住的短暂性睡眠,一般睡眠持续几分钟,一日可发作多次,而发作时既可以是正常人也可入睡的场景,也可以是在危险的场景下,如开车、过马路等,因此易造成严重的意外事故。醒后常感觉精力充沛,十分精神,但在几分钟后也可又进入短暂性睡眠。
2、在情绪上的刺激(过于兴奋、过于生气等)下,还会发生突然的不受自己控制的低头或突然倒地,但是过程中意识却是清楚的。发作时间通常并不超过一分钟,意识是清醒的,记忆完好,马上能恢复如初,而这一情况与肌张力丧失有关。
3、有的患者还会出现幻觉,这种幻觉通常发生在入睡前或者睡醒前,幻觉有幻听、幻视、幻触等。这些幻觉是十分生动的,大部分也是不愉快的,比噩梦更加让人感觉恐惧。
4、部分还存在醒后全身不能动或说不了话,但是仍能呼吸和转动眼球,如鬼压床一般。这种状态常持续几秒到几分钟,可被外力摇晃致醒,但个别并不能被唤醒,这种情况叫做睡眠瘫痪。而且,这种“鬼压床”般的体验,同时常会伴着幻觉出现,患者常会因此恐惧加倍。
5、因白天过多的短暂性睡眠,和晚上频繁的入睡前出现的幻觉和睡眠瘫痪,晚上的睡眠受到了干扰,出现失眠的症状。

2023-10-08 06:39:04
来源:
华龙网讯 特别容易犯困,随时随地都能够“秒睡”,对于失眠患者来说,“秒睡”可能是种令人羡慕的特质。但是对于“发作性睡病”患者来说,当“睡意”不受控制地突然袭来,连吃饭、走路都能睡着,甚至摔倒,“秒睡”变成极度困扰他们的“病症”。来自贵州的8岁女孩小叶(化名),10个月前开始出现嗜睡的情况,白天难以抑制地入睡,“有时坐在椅子上,不一会儿就睡着了,老师也反映孩子时常存在上课睡觉的情况,还有一次走着路突然就摔下去,站不稳。”小叶的妈妈苦恼地说。可是带着孩子到当地医院诊治,脑电图、核磁共振等检查都是正常。无奈之下妈妈带着小叶来到重医附属儿童医院神经内科就诊。经过综合检查和评估,小叶诊断为“发作性睡病”。认识发作性睡病发作性睡病是一种神经内科的罕见病,发作性睡病多发于青少年儿童,从发病到确诊平均延迟8~22年。发作性睡病的主要症状1.白天无法遏制的睡眠上课、吃饭、走路随时都能睡着。2.猝倒发作突然因浑身无力而跌倒,在情绪激动的时候更容易发生。3.入睡前幻觉通常是可怕的视觉、触觉或听觉幻觉。4.睡眠麻痹民间俗称鬼压床。另外,还可以伴随其他症状,比如肥胖、抑郁、性早熟等。发作性睡病的危害患病的孩子常常白天不可遏制的睡眠甚至跌倒,严重影响学习成绩、生活质量和人际交往,给家庭和社会带来极大的负担。注意力分散,容易导致交通事故,甚至造成人身伤害。所以一旦发现孩子有不明原因的白天频繁犯困“秒睡”,还有跌倒、频繁做噩梦、鬼压床等情况的时候,建议及时就诊,以便早发现、早诊断、早治疗。>>重医附属儿童医院神经内科简介重庆医科大学附属儿童医院神经内科,是中国发作性睡病协作组成员单位,成立了专门的儿童睡眠诊疗研究组,致力于为睡眠障碍儿童提供全方位、个性化的诊断、治疗以及健康指导。科室具有完善的神经电生理技术平台,配备独立的睡眠监测室,能够为患儿提供诊断所需的夜间多导睡眠监测(PSG)、日间多次小睡潜伏期试验(MSLT)以及相关量表评估和实验室检查。(重庆医科大学附属儿童医院供稿)

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