2018-07-18 17:04
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健康无小事
第57届PTCOG年会儿童肿瘤专场上，来自德国的DIRK GEISMAR医生分享了该中心在儿童横纹肌肉瘤质子治疗方面的临床经验。
DIRK GEISMAR医生在演讲中介绍说，横纹肌肉瘤(RMS)是儿童最常见的肉瘤类型，占所有儿童实体恶性肿瘤的3.8%，10%的RMS病例位于眼眶。由于手术治疗难度高、风险大，大多数患者需要接受放化疗治疗。但肿瘤邻近重要解剖结构，并且患者年龄较小，放疗后发生晚期副作用的风险较高。以往研究通过对比质子治疗与光子调强放疗(IMRT)的治疗计划，显示质子治疗可以更好地保护儿童横纹肌肉瘤患者的正常脑组织，包括双侧颞叶、双侧泪囊、垂体、下丘脑以及对侧晶状体。
截至2017年11月，DIRK GEISMAR医生所在的中心共治疗了16例患者，中位年龄为7.4岁，其中14例为首次治疗，2例为第一次复发患者，6例患者的肿瘤累及脑膜。组织学分型方面，14例为胚胎性RMS，2例为腺泡状RMS。
所有患者在放疗前均接受了化疗，质子治疗的中位照射剂量为50.4GY/28。11例患者接受均匀扫描(UNIFORM SCANNING, US)，2例患者接受笔形束扫描(PBS)，3例患者接受两种方式的照射。
中位随访时间为17.4个月。16例患者中，完全缓解3例，部分缓解11例，疾病进展2例。截至最后随访时，局部控制率为75%(12例患者)，局部失败率(LOCAL FAILURE)为25%(4例患者)。2例患者出现脑膜累及，2例患者接受眶外翻治疗，1例患者接受再程放疗，1例患者接受局部手术治疗。
DIRK GEISMAR医生最后总结说，现阶段的数据证明了质子治疗眼眶横纹肌肉瘤的安全性、患者耐受性以及有效性。目前看来，眼眶横纹肌肉瘤的质子治疗具有理想的早期局部控制率，但需要长期随访数据来评估质子治疗的长期疗效。
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2019-08-16 17:54
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北京西肿
作为传统的基于光子的放射疗法的替代方案，具有质子的放射被认为具有相当大的优势。今天，中枢神经系统肿瘤，各种肉瘤肿瘤，儿童癌症和头颈部肿瘤通常用质子疗法治疗。该评价评估了临床和剂量测定试验的当前数据，这些试验用于治疗选定的肉瘤肿瘤，如横纹肌肉瘤，骨肉瘤，脊索瘤，软骨肉瘤和尤文肉瘤。概述了儿科肿瘤的特殊考虑和质子治疗的未来前景。质子治疗已成为儿童肉瘤多学科管理的内部组成部分，与敏感结构相邻，特别是在头骨，脊柱和骨盆的基部。。它为需要高精度放射治疗的肿瘤提供了特殊的优势，特别是当全切除术似乎不可行时。以前和正在进行的研究正在为肉瘤患者中质子的益处提供证据。到目前为止，质子治疗已得到安全应用，结果令人鼓舞。对于未来的研究，前瞻性，多机构，大型注册管理机构必须回答未解决的问题。在质子治疗中越来越多地建立现代放射治疗技术，例如笔形束扫描和强度调制。需要更多的研究来了解质子的局限性和潜力。
北京肿瘤医院国际诊疗中心与国立癌症研究中心东病院（秋元哲夫）建立了中日肿瘤转诊服务
肉瘤是一组异质性恶性肿瘤，起源于软组织（84％）或骨骼（14％）。它们遍布全身。组织学，病因学，解剖部位，行为和患者年龄的相互作用导致各种临床预后。为了防止不可接受的损伤，对与其相应危险器官邻接的肉瘤的治疗是所有相关学科的具有挑战性的过程。治疗概念包括手术，化疗和放疗。手术一般是治疗的首选。然而，肉瘤的延伸或特定的解剖部位，例如靠近大脑，神经，脊柱或胃肠器官，通常会限制局部治疗选项。尽管手术技术有所改进，但通常不可能完全切除而不会造成严重损伤。因此，外科手术由高精度放射治疗补充或替代，这可能意味着在关键部位应用非常高的剂量。在这种情况下，质子束治疗由于质子的特定物理特性而受到越来越多的关注，这导致改善剂量对肿瘤体积的适应性，导致潜在的剂量增加，同时保留近端和远端正常组织。剂量学研究证实，与标准光子技术相比，质子治疗可降低积分剂量并改善正常组织的保留调强放疗。这可以改善局部控制和存活率，同时可能降低辐射后遗症和继发性恶性肿瘤的风险。
迄今为止，质子治疗被广泛认为是儿科癌症，脊索瘤和软骨肉瘤的首选放射方式，尤其是位于颅底和脊柱基部的肿瘤。以前对其他实体的质子治疗的分析来自非随机，早期和通常很小的研究，主要是回顾性的。这妨碍了质子治疗临床证据的陈述。然而，预期数据的更长期结果正变得越来越普及。
质子束疗法
1946年，物理学家罗伯特·威尔逊因其特殊的物理特性而率先提出在临床环境中使用质子。质子的能量精确地沉积在深度中，然后是剂量的急剧下降（布拉格峰值）。因此，质子治疗注定要治疗脆弱组织附近的深部肿瘤，并需要高剂量辐射。截至2015年底，超过13万名患者接受了质子治疗。在葡萄膜黑色素瘤，脊索瘤和软骨肉瘤以及前列腺癌中实现了最长的质子治疗经验。现在，中枢神经系统肿瘤，各种肉瘤肿瘤，儿童期癌症和头颈部肿瘤也常用质子治疗。全世界有60多个设施在运行（北美和亚洲各25个，欧洲16个，南非一个）用质子治疗患者，或者甚至不太常见其他颗粒。大约40个设施正在建设中，另外20个正处于规划阶段，其中大部分在亚洲和欧洲。
在回旋加速器加速后，质子目前可以通过三种技术传递。使用被动散射，均匀扫描和笔形束扫描（PBS）质子束。首先，建立被动分散的质子。使用此模式时，需要单独制造的硬件设备（准直器和补偿器）以使光束适合目标体积。自1994年以来，进一步的发展导致了扫描方法的使用。均匀扫描仍然需要光圈，而PBS通常不需要。PBS还可以实现强度调制质子束治疗（IMPT）（图1），这是迄今为止已知的潜在最适形的质子治疗。
图1：在轴向（a），冠状（b）和矢状（c）视图中的鲁棒笔形束扫描强度调制质子束治疗剂量计划（参数肺泡横纹肌肉瘤和颈部节点）。蓝色区域：临床目标体积，细红线; 95％等剂量线，绿线; 80％等剂量线，浅蓝色线; 50％等剂量线，深蓝色线; 30％等剂量线。
质子束治疗的临床经验
癌症治疗中质子的潜力已为人所知很长一段时间。然而，临床证据仍然很少。目前的临床数据表明有希望的治疗结果。下面给出了针对肉瘤肿瘤中最常见适应症的质子治疗的潜在优势和先前经验。
横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤（RMS）是一种骨骼肌起源的恶性肿瘤，是最常见的儿童软组织肉瘤。它占所有儿科肿瘤的3.1％，发病率为4.8/百万，在年轻时达到峰值（1-4年：7.4）。儿科人群的5年总生存率从1975-1979年的49％提高到2003-2009年的64％。德国儿童癌症登记处报道了10年生存率为71％，15年生存率为70％。然而，尽管采取积极的治疗方案，局部衰竭仍然是治疗RMS的主要问题。放射治疗是RMS中联合治疗的重要组成部分，并且越来越多地使用PBS模式中的质子治疗。
最近公布了83例接受PBS治疗的RMS儿童的临床结果。局部化主要是参数化（55％）和轨道（20％）。中位年龄为4.5岁（范围0.8-15.5），中位剂量为54Gy（相对生物学效应，RBE）（范围41.4-64.8）。中位随访55.5个月（范围0.9-126.3）后，16例患者出现局部肿瘤复发或进展。5年局部控制存活率为78.5％（95％置信区间为69.5-88.5％）;5年总生存率为80.6％（95％置信区间为71.8-90.0％）。眼部和非眼部RMS的3级毒性的估计5年发生率分别为18.4％（95％置信区间9-29％）和3.6％（95％置信区间1-12％）。
另一项目前的研究显示，PBS质子治疗对于患有参数RMS的儿科患者的安全性和有效性令人鼓舞。该分析包括39名儿童，中位年龄为5.9岁（范围1.2-16.1）。递送的中位剂量为54Gy（RBE）（范围50.4-55.8）。5年无进展生存期和5年总生存期分别为72％（95％置信区间67-94％）和73％（95％置信区间69-96％）。在3名患者中观察到3级辐射诱导的毒性。总结目前有关RMS的文献，质子治疗被认为是克服几何挑战和拓宽治疗窗口的机会。，特别是关于年轻人。质子疗法被广泛使用，特别是对于动脉，椎旁和骨盆部位。其安全性和有效性的结果很有希望。仍然需要更大的队列和更长的随访来产生有力的优势证据。
骨肉瘤
骨肉瘤是一种罕见的骨恶性肿瘤。在骨肉瘤中，骨肉瘤是最常见的肿瘤，约占疾病负荷的三分之一。它是一种侵袭性肿瘤，通常在周围组织中增殖。一般来说，发病率为百万分之3.1，儿童和青年（≤24岁）和老年人（≥60岁）最高。在过去的几十年中，手术切除和化疗的结合提高了存活率。手术应该主要完成。当无法进行完整手术时，放射治疗的使用被认为是合理的，特别是当肿瘤来自躯干时。骨肉瘤被标记为抗放射性，需要施用高达68Gy的高剂量。因此，与传统放疗相比，质子治疗可能具有优势。然而，对于骨肉瘤使用质子治疗的尚未在聚焦和骨肉瘤往往代表在只有少数研究人群与骨肿瘤。只有少数研究分析了质子治疗对单独骨肉瘤的作用。
回顾性分析了41例8-70岁患者切除后骨肉瘤的治疗情况。超过一半的患者（56.1％）接受了部分质子放疗。利用质子的物理优势，仅选择颅面和脊柱区域的骨肉瘤患者进行质子治疗。应用中位剂量66Gy（范围10-80Gy）。10名患者（其中5名接受了质子治疗）显示与放疗相关的晚期并发症，导致住院或手术。然而，5年总体局部控制率为68％±8.3％，强调了切除术后骨肉瘤的放疗和质子治疗的有效性。2011年进行的另一项回顾性研究包括55名年龄在2-76岁的参与者。使用混合光束技术进行放射治疗（46％）。大多数患者（50.1％）接受≥70Gy剂量，另外40％剂量为60至70Gy，另外患者<60Gy。在三种情况下，应用超分割。未发现剂量水平对局部控制有显着影响。然而，总体局部控制率（3年后为82％;5年后为72％）强调了质子治疗的良好效果。仅在约三分之一的患者（n=17）中观察到更高级别的毒性（3-4级）。总之，质子治疗为不能手术的骨肉瘤提供了在躯干的关键部位安全地应用高剂量水平的机会。未来的数据必须证明临床的好处。
脊索瘤和软骨肉瘤
脊索瘤和软骨肉瘤是具有相似攻击行为的肿瘤，因此通常被认为是一起的。脊索瘤是由脊索残余引起的主要骨肿瘤。它发生在轴向骨架内，末端三分之二（骶骨和斜坡）和脊柱三分之一。脊索瘤是罕见的恶性肿瘤，年龄调整发生率<0.1/10万。软骨肉瘤是恶性软骨形成骨肿瘤的异质组。它们是骨肉瘤后的第二大原发性肉瘤。他们的年龄调整发生率为0.2/10万。与软骨肉瘤相比，脊索瘤的存活率应该更差。然而，根据治疗方式，脊索瘤和软骨肉瘤的5年存活率在过去几十年中有所增加，达到约80％。脊索瘤和软骨肉瘤是成人中主要见的肿瘤，但它们也可能出现在儿童中。他们表现出很高的局部侵袭性，颅底脊索瘤的局部复发率为68％。总切除很少可以实现。因此，需要额外的放射治疗以达到更好的局部控制率并改善预后。由于肿瘤相对于常规化学治疗剂的相对抗性是已知的，因此通常不使用化疗。此外，脊索瘤和软骨肉瘤具有高度的抗放射性。需要高达70-74Gy的剂量才能有效。然而，靠近肿瘤的敏感结构可能限制足够剂量的递送。因此，脊索瘤和软骨肉瘤预定用于高精度放射治疗，并且是历史上用质子成功治疗的一些首批肿瘤类型。1982年，专家等安全应用多达76钴14例颅骨和颈椎基底脊索瘤和软骨肉瘤患者的灰色等效物。尚未观察到神经毒性。目前，质子治疗（如果有的话）是治疗脊索瘤和软骨肉瘤的标准放射程序。最近公布的长期随访数据报告鼓励了一组222名脊索瘤患者（n=151）和头颅底部软骨肉瘤（n=71）的结果。患者术后用PBS模式的质子治疗，平均72.5±2.2Gy（RBE）。脊索瘤和软骨肉瘤的7年局部控制率分别为70.9％和96.6％，具有可接受的晚期毒性。长期高等级（≥3）无毒性存活率为87％。另一项最近发表的回顾性分析检查了脊索瘤（n=72），软骨肉瘤（n=20）和骨肉瘤（n=4）患者，这些患者主要位于颅底（n=68）和骶棘（n=13）。报告中位70Gy的质子治疗后5年总生存率，无进展生存率和局部控制率分别为75.3％，49.6％和71.1％。在9.4％的患者中观察到急性和晚期高级毒性。在3.1％的患者中发现了4级晚期后遗症。副作用被认为是可以忍受的。总之，质子治疗被认为是颅骨，脊柱和骶骨基底脊索瘤和软骨肉瘤的标准方式，历史证明有效性和可行性，即使今天没有强有力的比较数据。
尤文肉瘤
尤文肉瘤（EWS）是一种罕见的侵袭性骨肿瘤，较少见的是软组织。在恶性骨肿瘤中，EWS是骨肉瘤和软骨肉瘤之后的第三大常见骨肿瘤，占所有骨肉瘤的16％。儿童骨肿瘤中有34％是EWS。EWS主要发生在四肢（47％）和骨盆（26％）。EWS对美国人口的发病率为每年每百万2.93，在生命的第二个十年中发病率最高。EWS被证明对辐射敏感。为了确保局部控制，如果由于肿瘤部位或手术的预期缺点而无法进行足够的手术切除，则最有可能使用放射治疗（见图2）。目前，术前，确定性或辅助放疗是EWS多模式治疗的重要组成部分。头颈部EWS的最新数据显示，多学科治疗包括手术，化疗和光子照射后，3年总生存率为87％。EWS中质子治疗的结果仍然很少。但是，地方控制率很有希望。最近的一项研究检查了质子治疗对30名儿童EWS患者在具有挑战性的部位中的作用（15名在躯干,14名脊柱，7名在颅底，4名在骨盆和4名头颈部肿瘤）。递送分散的质子治疗，中位剂量为54Gy。经过3年的随访，当地控制率为86％。6名患者报告了较高级别的毒性，其中5人影响了皮肤。一名患者患有较高级别的疲劳。的累计发生率的第二恶性肿瘤是经过2年7％和15％照射开始后3年。然而，作者没有报告实体肿瘤作为继发性恶性肿瘤，而是三例急性髓性白血病和一例骨髓增生异常综合征。总之，早期结果表明在不太可能进行完整手术的关键部位使用质子治疗的潜在益处，以便最大限度地减少副作用并获得足够的局部强度。
图2:铅笔束扫描剂量计划骨盆尤文肉瘤。蓝色区域：临床目标体积，细红线; 95％等剂线，黄线; 80％等剂量线，浅蓝色线; 50％等剂量线，深蓝色线; 30％等剂量线。
儿童肉瘤的特殊考虑因素
儿童肉瘤需要特别考虑，因为它们占所有儿科实体恶性肿瘤的20％以上。由于它们的稀有性，异质性和治疗方案的复杂性，经验被捆绑在跨学科甚至国际委员会中以确保最佳治疗。放射治疗是儿科肉瘤治疗中的一种重要方式。与手术一样，放射治疗是一个具有挑战性的局部手术，因为关键的解剖部位，肿瘤大小以及患者的年龄非常小。不幸的是，由于未成熟组织，儿童特别容易受到辐射诱导的晚期毒性和继发性恶性肿瘤的影响（见图3））。加剧这种情况，年轻的肿瘤患者经常受到伴随化疗的额外负担的影响。为了降低放射治疗的风险，质子治疗在不久前被引入多学科领域。到目前为止，已发表的关于用质子治疗的儿科患者临床结果的数据令人鼓舞。急性和晚期后遗症是可接受的并且与光子治疗的队列相当。然而，由于缺乏关于耐受性和肿瘤结果的前瞻性数据，临床证据仍然被评为低。需要高质量的临床研究来进一步研究长期有效性。由于儿童癌症的总体存活率已增加至约80％，随后对健康相关生活质量（HQL）的分析尤其令人感兴趣。因此，在美国，引入了一个前瞻性登记，以便在一大群患者中产生证据，并且正在全世界范围内开展更多关于功能和临床结果数据的活动。质子治疗已经被确立为一种安全有效的治疗小儿癌症的方法，可以预防晚期的副作用。
图3:视网膜母细胞瘤的常规放射治疗后的继发性恶性肿瘤（参数阴性未分化肉瘤）的诊断磁共振图像（T1加权，对比度增强，冠状视图）和相应的质子治疗笔束扫描剂量计划用于治疗继发性肿瘤肉瘤（b）。紫色区域：临床目标体积，细红线; 95％等剂线，黄线; 80％等剂量线，绿线; 60％等剂量线，蓝线; 30％等剂量线。
尽管研究表明，质子治疗在降低正常组织和危险器官的辐射剂量方面具有优势，但目前仍缺乏足够的证据证明长期有效性和与质子治疗相关的风险。虽然在一些儿科年龄，实体和部位有重要的理由避免光子技术的剂量浴（例如在非常年轻的患者，参数/躯干部位和需要非常高剂量的诊断），关于质子治疗的临床有效性的更多数据需要与传统的基于光子的放射治疗进行比较。考虑到儿童期癌症（例如RMS，EWS）是一种罕见的异质性疾病，不太可能进行随机试验。因此，临床证据必须由前瞻性比较临床试验和登记处提供。
据推测，随着全球专业质子治疗中心数量的不断增加，用质子治疗治疗肉瘤的临床数据和经验将进一步增加。特别是，放射治疗指南中质子治疗的实施，以及副作用和损伤的前瞻性和标准化记录，包括基线数据和放射剂量，将有助于建立更好的临床数据库。此外，在正在进行的试验中建立可能的多机构登记处和更长的随访时间将允许更精确地评估质子治疗结果。建立多国网络和委员会（例如儿科放射肿瘤学会[PROS]，国际儿科肿瘤学会[SIOP]脑肿瘤组，粒子治疗合作组[PTCOG]的小组委员会）已经很有希望并将会进一步扩大。除了肿瘤相关终点（总生存，局部控制）的分析外，还需要更多关于放疗和质子治疗危害HQL后毒性和功能损伤的信息。迄今为止，只有少数研究评估了质子治疗后肉瘤患者的HQL。有趣的是，在脊索瘤和软骨肉瘤中，HQL没有受到质子治疗的不利影响。在使用质子治疗的RMS患儿中，与健康人群相比，2年后的HQL相似。
此外，目前质子技术的努力正在探索新的技术特征，以克服当前的技术限制，如质子易受不确定性的影响。PBS和IMPT目前正在测试，将有助于更广泛地使用质子治疗。使用PBS模式的临床结果显示在颅底，脑肿瘤和小儿肿瘤的恶性肿瘤中具有优异的结果和耐受性。此外，与光子强度调制放射治疗相比，IMPT可能降低毒性并改善肿瘤控制。目前需要扩大适应症，例如在移动目标的治疗中，但在现代PBS模式中尤其具有挑战性。
肉瘤是一种异质的肿瘤，发生在全身，需要多学科管理。与敏感结构的接触，特别是在颅骨，脊柱和骨盆的基部，需要高精度的放射治疗，特别是当完全切除似乎不可行时。在这种情况下，质子治疗越来越受关注，并且已经在目前的治疗方案中建立，特别是对于儿童恶性肿瘤。以前和正在进行的研究正在为肉瘤患者中质子的益处提供证据。到目前为止，质子治疗已得到安全应用，对毒性和存活率或局部控制率有令人鼓舞的结果。然而，使用各种质子传递技术的先前研究设计的局限性阻碍了对结果的比较。因此，质子治疗的临床证据至今仍然有限。将来，需要有前瞻性的多机构，大型注册管理机构来回答未解决的问题。然而值得注意的是，现代放射治疗技术，如PBS和强度调制，越来越多地在质子治疗中得到应用。需要更多的研究来了解质子的局限性和潜力。返回搜狐，查看更多
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横纹肌肉瘤的早期症状有哪些呢您了解横纹肌肉瘤的早期症状吗？由于横纹肌肉瘤属于恶性肿瘤，因此，专家提示，该病越早治疗期效果越好，但是想要及时发现并治疗，那么就必须对横纹肌肉瘤的早期症状有所了解才行。通常情况下，患者身体不同部位的横纹肌肉瘤具有不同的临床表现，具体如下：1、泌尿生殖系：泌尿生殖系肿瘤可表现为尿路梗阻、血尿或两者兼有，而盆腔肿物可引起腹痛或肠梗阻。阴道、宫颈、子宫肿瘤可有阴道分泌物。睾丸旁肿瘤通常是单侧的、无痛性阴囊内肿块，偶伴腹膜后肿块，多继发于淋巴扩散，占27%。2、头颈部：根据原发部位不同，5%～20%的病例有颈部淋巴结转移，眼眶肿瘤预后最好，而脑膜周围肿瘤预后最差。头颈部横纹肌肉瘤的组织类型大多数为胚胎型。鼻咽癌和鼻咽部横纹肌肉瘤发病情况很相似，但鼻咽癌好发大龄儿童，颈部淋巴结转移率较高，预后较差。3、四肢和躯干：肢体和躯干部肿瘤表现为肿块，一些患者则先出现淋巴结转移的症状（占12%）。胸部肿瘤可压迫呼吸，脊柱旁肿瘤可有脊髓压迫和神经症状。4、其他部位：腹膜后横纹肌肉瘤可非常大，导致腹痛、消化道或尿路梗阻症状。消化道和胆道肿瘤少见，但如发生，则表现为消化道或胆道梗阻。心脏肿瘤一般有充血性心力衰竭或心律不齐，另一个少见的发病部位是气管和肺。横纹肌肉瘤的早期症状主要就是如上内容，在出现上述症状后一定要尽早到医院进行检查，以便排除疾病的可能，如若确诊也要及时的进行治疗，以便赢得一个良好的预后。横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤 一、手术适应证、禁忌证 1、手术适应证：手术无重要器官功能损害、术后可避免放疗或缩减放疗、减少放射野或新辅助化疗后肿瘤由Ⅲ期转为为Ⅰ或Ⅱ期，可选择行肿瘤完全切除术。对于无法直接手术切除或需要术前辅助治疗的病例，选择活检术。推荐开放手术切取活检。 2、手术相对禁忌证：肿瘤广泛转移或其他无法耐受麻醉和手术的全身性疾病。 二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验 超声检查、CT、MRI、腹部CTA、静脉肾盂造影、血常规、生化全项、AFP、NSE、尿VMA。 三、术前评估需的检查检验 血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图、骨穿、病理检查。 入院前查血常规，肺部平扫CT，两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。 四、术前评估：病理分型、临床分期、危险度分组、营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。4.1.病理分型（国际病理协作组） (1)胚胎型横纹肌肉瘤约65%，主要发生于头颈部及泌尿生殖系统，由横纹肌母细胞和小圆细胞组成。 (2)腺泡型横纹肌肉瘤约20%，躯干、四肢及会阴部为好发部位，由大圆细胞和横纹肌母细胞组成。 (3)多形性横纹肌肉瘤约1%，儿童罕见。 （4）未分化亚型约8%。 4.2.分期 横纹肌肉瘤TNM治疗前临床分期 美国横纹肌肉瘤研究组（IRS）术后-病理分期系统 4.3.横纹肌肉瘤危险度分组五、治疗原则与方案 横纹肌肉瘤的治疗包括手术、放疗和化疗,手术仍是主要治疗方法。由于单纯外科切除术后局部复发率较高,需要术前或术后辅助放化疗来提高局部控制率,放化疗一直是辅助治疗的重要组成部分。只要解剖结构清晰、毗邻关系不太复杂、重要脏器侵犯不明显、评估可以完整达RO(切缘无癌细胞)切除的软组织肿瘤直接一期手术。对于范围广泛,累及周围复杂的脏器或解剖结构,诸如关节、血管,一期Ro切除困难的患者,首先活检明确病理诊断后实施术前辅助治疗是必要的。 5.1.手术治疗原则 外科手术是大多数软组织肉瘤主要的治疗方法。最好能做完整的肿瘤切除或仅有镜下残留。Ro切除是目前较为推崇的原则。保留肢体与最大功能及体内各种脏器复杂病灶的处理与功能的重建是近年治疗的核心理念。为了达到完整切除肿瘤的原发病灶，可以进行二次手术，切除原遗留下的阳性边缘或仅做活检部位。 5.2.放射性治疗 RMS胚胎型IRS-Ⅰ期不做放疗,Ⅱ-Ⅳ期则需放疗。腺泡型易有局部复发,故Ⅰ期也做放疗。低危组除了TNM Ⅰ期或原发瘤灶位于子宫和宫颈,已经完全切除且局部淋巴结阴性的患儿可不做放疗。常规分割放疗与超分割放疗无区别。 5.3.化学治疗 目前认为VAC（长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺）是横纹肌肉瘤联合腹膜后脂肪肉瘤的CT表现特征【摘要】目的：探讨腹膜后脂肪肉瘤的ct平扫和增强表现及鉴别诊断要点。方法：回顾12例经手术病理证实的腹膜后脂肪肉瘤的ct平扫和增强资料，12例均行ct平扫，7例加作增强。分析不同组织类型脂肪肉瘤的ct表现与病理的相关性。结果：与病理对照，脂肪瘤样脂肪肉瘤(lls)1例，硬化性脂肪肉瘤(sls)1例，黏液样脂肪肉瘤(mls)1例，圆细胞性脂肪肉瘤(rcls)1例，去分化脂肪肉瘤(ddls)1例，混合成分7例。ct图像上，lls表现为脂肪密度肿块，不均质，有分隔；mls平扫表现为均匀的水样密度肿块，增强扫描可见网状、片状或岛状强化；rcls表现为无脂肪的软组织肿块，与其他类型的软组织肿瘤难以鉴别；ddls 表现为明显强化的软组织肿块，常伴有分化良好的脂肪瘤样组织。结论：不同组织学亚型的脂肪肉瘤其ct表现有所不同，ct表现的差异取决于病变内不同组织学亚型的比例、分布及混合的方式。本组中，腹膜后脂肪肉瘤多以混合形式存在，了解这些ct表现特点有助于脂肪肉瘤的术前诊断及分型。 【关键词】脂肪肉瘤腹膜后体层摄影术 x线计算机病理学 脂肪肉瘤是腹膜后最常见的原发软组织肿瘤，原发于系膜或腹膜者少见［1］。病理分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤(mls)、多形性脂肪肉瘤、圆细胞性脂肪肉瘤(rcls)及去分化脂肪肉瘤(ddls)分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤(lls)、硬化性脂肪肉瘤(sls)。不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后有很大差异，c t表现也各有特点。笔者就1998年1月至2006年12月我院经手术病理证实的12例原发于腹膜后的脂肪肉瘤的ct表现进行回顾性分析。 1 资料与方法 2 结果 手术病理结果：本组中lls 1例，sls 1例，mls 1例，rcls 1例，ddls 1例，混合成分7例。 发病部位：4例位于肾周，8例位于肾前或腹盆腔交界部位，2例位于腹腔内见肿瘤者均为复发病例。肿瘤大小：肿块直径8 cm～35 cm，平均21 cm，5 cm～10 cm 1例， 11 cm～20 cm4例，&20 cm 7例。多发肿瘤以最大一个测量。 ct表现，lls：1例ct表现为不均质的脂肪密度肿块，边界清楚，有分隔，ct值-4 hu～-135 hu(图1)。sls：1例平扫加增强，呈均匀的骨骼肌密度(图2)。mls 1例：平扫表现为密度接近于水的囊样肿块，密度均匀；增强扫描可见片状、网状强化（图3）。rcls： 1例，表现为无脂肪的软组织肿块，增强扫描明显较均匀强化，密度高于肌肉，瘤内未见脂肪成分，内见小片状坏死区(图4)。ddls 1例：增强扫描，去分化成分ct表现为明显强化的软组织肿块，ct值可达70 hu～80 hu，密度高于肌肉，均匀强化，其内可见点状钙化(图5)。7例混合性成分肿瘤中3例瘤内脂肪密度组织、水样密度组织或(和)肌样密度组织界限分明；4例瘤内还可见片糊状水样密度与脂肪密度混杂或条状肌密度与脂肪密度混杂，镜下前者可见不同成分组织的突然转变，后者可见不同成分的混杂(图6)。 3 讨论 脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而形成。所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟脂肪组织存在的部位，尤其好发于深部的软组织，最常见于大腿和腹膜后。脂肪肉瘤约占软组织肿瘤的16％～18％［2］，发病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤，在腹膜后肿瘤中居第1位。脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即为恶性。发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隐匿，就诊时往往已很大，本组91.67％(11／12)的肿瘤最大径线&10 cm，58．32％(7／12)&20 cm，最大者达35 cm。肿块大时可占据大部分的腹、盆腔并推移肠曲，易于包绕大血管及腹盆腔脏器，沿各间隙侵袭性生长是特点。文献报道脂肪肉瘤好发于肾周，可有钙化。本组4例位于肾周，1例见钙化。国外文献报道以成年后期多见，男略多于女，腹膜后发病者无性别差异［3］。本组中位年龄51岁，男女比例6：6，与文献报道基本一致。横纹肌肉瘤不能吃什么,横纹肌肉瘤的注意事项横纹肌肉瘤不能吃什么，横纹肌肉瘤的注意事项 文章目录*一、横纹肌肉瘤的饮食和注意事项1. 横纹肌肉瘤的饮食注意事项2. 横纹肌肉瘤的其他注意事项*二、横纹肌肉瘤的简介*三、横纹肌肉瘤的高发人群和危害 横纹肌肉瘤的饮食和注意事项 1、横纹肌肉瘤的饮食注意事项饮食原则: 1.1、肌病病人应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患 者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。 1.2、肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。 1.3、凡食疗物品一般不采取炸、烤、爆等烹调方法,以免其有效成份破坏,或使其性质发生改变而失去治疗作用,应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法。 1.4、下列食物禁止食用:无鳞鱼,猪头肉,动物内脏,虾蟹等。 1.5、肿瘤病人应该根据不同病情禁忌某些食物,热性体质的若进食牛羊肉则徒增其热,寒性体质的若进食螃蟹,甲鱼等阴寒 之品则愈加滋腻,因此选择食物也要因人而异。 饮食适宜: 1.1、宜吃软坚散结,疏通气血杂粮粥。 1.2、宜吃含有维生素c,b的蔬菜。 1.3、宜吃清热解毒水果。宜吃食物: 1.1、薏米:薏苡仁煮粥食以补脾除湿。用于脾虚水肿,或风湿痹痛、四肢拘挛等。薏米300克,粳米,煮粥喝。 1.2、大白菜:大白菜中铁,钾,维生素A的含量也比较丰富。白菜含有丰富的粗纤维。白菜200-300克,水焯后凉拌。 1.3、冬瓜:冬瓜利尿消肿冬瓜含维生素C较多,且钾盐含量高,纳盐含量较低。清热解暑冬瓜性寒味甘,清热生津。冬瓜300克,炖汤喝。 饮食禁忌: 1.1、忌吃发性的肉食。 1.2、忌吃海鲜。 1.3、忌吃辛辣的蔬菜。 忌吃食物: 1.1、辣椒:辣椒辛辣刺激身体消化,影响肠胃的维生素,钙等营养物质的吸收,造成营养的匮乏,影响病症的康复。西红柿200克炒炖汤喝。 1.2、羊肉:羊肉是发性的对肿瘤疾病有一定刺激性,影响病症的治疗,引起肿块的增大等。每天苹果2-3个。 1.3、香菜:香菜有刺激性,升发的食物,影响肿块的治疗,引起肝阳抗,造成病情加重。每天雪梨2-3个。儿童横纹肌肉瘤质子治疗案例儿童横纹肌肉瘤病案 一名3岁叫杰克的男孩子出现了排尿困难,骨盆疼痛,呕吐和腹泻等症状.这名男孩被推荐到美国的一家质子治疗中心,来治疗生长在他膀胱附近的一粒胚胎横纹肌肉瘤. 腹部和骨盆处的核磁共振MRI显示出一个分叶状的膀胱肿块,面积有 2.6x 2.3x 3.2-cm大小,该肿块已经切入进了膀胱的底部但并未显示对这里已做侵害.现在还没出现淋巴腺病或是膀胱周围脂肪搁浅记录. FDG CT-PET图像显示在右侧输尿管和右侧肾脏处有FDG摄入,可能已出现肾盂积水和输尿管梗阻现象.对癌症转移检验的骨髓活体织织检查术呈阴性结果.因肿瘤的部位原因,手术摘除肿瘤会存在风险.对杰克正在发育当中的身体而言,传统的放射治疗会产生严重的后期效果,包括智能缺陷,骨质萎缩和软组织生长障碍,荷尔蒙缺陷以及2次肿瘤. 治疗过程 由于对肿瘤有精确投放大剂量放射源而对周边正常组织结构小破坏力的原因,质子疗法对杰克来讲是理想的治疗手段.质子疗法正越来越多地被用来治疗儿童癌症病人. 在质子治疗的过程中,杰克同时接受了长春新碱的抗癌药物.护理计划需要 50.4的钴灰色当量剂量来配合每次对大体肿瘤体积分割的 1.8Gy非共面光束集合效应.一共进行了28次的质子治疗照射. 杰克的治疗规划扫描图对比了质子照射放射剂量(左)与放射调强的照射剂量(右).对于杰克的按理来说,质子法提供了对肿瘤部更准确的照射幅度以及周边正常组织未受伤害的效果.质子治疗两周后,杰克的症状被解决掉了.在配合化疗的质子治疗3肘后,医师们认定病情已经过去了,杰克也回到了佛杰尼亚的家中.现在,质子治疗已经过去了3年,杰克未见出现复发或病情残留的现象.她的双亲形容道杰克是一个正常,好动的7岁男孩子.横纹肌肉瘤【知识科普】本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 横纹肌肉瘤(专业知识值得参考借鉴) 一概述横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。成人少发，男性多于女性。胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童（平均年龄为6岁）；腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性（平均年龄为12岁）；多型性横纹肌肉瘤常见于成人，也可见于儿童。 二病因横纹肌肉瘤发病原因不清楚，是由各种不同分化程度的横纹肌母细胞组成的软组织恶性肿瘤。本病可能与遗传因素、染色体异常、基因融合等因素有关。 三临床表现胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，好发于儿童及青少年，年龄分布呈两个高峰，即出生后及少年后期，平均年龄5岁。好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短，主要症状为痛性或无痛性肿块，皮肤表面红肿，皮温高。肿瘤大小不等，质硬，就诊时多数肿块固定。肿瘤生长较快，可有皮肤破溃、出血。肿瘤压迫神经时可出现疼痛。头颈部肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍。泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可触及盆腔包块。本型多转移至腹膜后淋巴结及所属区域淋巴结，晚期多伴有血行转移。 腺泡型横纹肌肉瘤多见于青少年，男多于女。好发四肢、头颈、躯干、会阴等处，也可发生于眼眶。主要症状是痛性或无痛性肿块，肿瘤压迫周围神经和侵犯周围组织器官时可引起疼痛、压迫症状和感觉障碍。早期即可出现淋巴结转移和血行播散，血行播散至肺。 多形性横纹肌肉瘤主要发生于成人，多见于40～70岁。好发四肢及躯干，位于肌肉肥厚处，如股四头肌、大腿的内收肌群和肱二头肌等。肿瘤常浸润至包膜外，在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。病程长短不一，有达20年以上者。主要症状为痛性或无痛性肿块，肿块位于肌肉内,边界不清楚。肿瘤侵及皮肤表面时，可有皮温高、破溃及出血。此型特点为肿瘤较大，多在5～10厘米，也有达40厘米者。肿块质较硬，呈囊性。多形性横纹肌肉瘤可出现淋巴结转移。 四检查HE染色在光学显微镜下观察横纹肌肉瘤细胞，有时可因细胞分化低及横纹未形成等原因而难以确诊，免疫组织化学染色方法是确诊横纹肌肉症状瘤的可靠方法。本病例在光学显微镜下观察肿瘤细胞呈束状排列，为梭形，类似纤维肉瘤，可见少数肿瘤细胞胞浆内有明显的嗜酸性20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略分析20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略分析 作者：池欣欣 [摘要] 目的对20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略进行分析。方法回顾分析我院20XX年2月～20XX年2月收治的20例儿童横纹肌肉瘤的临床资料，均由病理组织学确诊为儿童横纹肌肉瘤，对所有病例的病理类型、症状特点和治疗方法进行研究。结果 20例儿童横纹肌肉瘤中，发病年龄2～13岁，平均岁；临床分期中Ⅰ期2例，Ⅱ期8例，Ⅲ期5例，Ⅳ期5例；其中胚胎型11例、腺泡型7例、多形型2例。原发灶部位在躯干者3例、四肢者8例，头颈部者4例，泌尿生殖系统者5例。首发表现因原发部位差异而有所不同，所有患者采用两种以上方式综合治疗，治疗后的疗效评价为：CR 9例，PR 5例，SD 4例，PD 2例。对所有患者连续随访2～4年，1年生存率为%，2年生存率为%，3年生存率为%。结论儿童横纹肌肉瘤是极度恶性软组织肿瘤，要做到早诊断，科学地选择手术与放化疗结合的综合治疗方式，避免拖延造成肿瘤晚期的多发转移，从而提高患儿肿瘤的治愈可能性。 [关键词] 儿童横纹肌肉瘤；临床特点；治疗策略 [中图分类号] [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（20XX）10（c）-0047-03 横纹肌肉瘤是一种起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞的恶性肿瘤，由不同分化程度的横纹肌细胞组成，为15岁以下的儿童最常见的软组织肉瘤之一[1-2]。横纹肌肉瘤根据镜下病理组织学分型有胚胎型、腺泡型和多形型。因临床上发病表现复杂多样，易误诊，导致病变转移，所以科学的早期诊断与治疗十分重要。本文笔者将我院20XX年2月～20XX年2月收治的20例儿童横纹肌肉瘤做一回顾分析，现报道如下： 1 资料与方法 一般资料 经病理诊断为横纹肌肉瘤患者20例，其中，男13例，女7例；发病年龄2～13岁，平均岁；从出现症状到确诊时间1～6个月，平均3个月。首诊时症状包括质硬无痛性肿块、头痛、视力下降、尿潴留等。患儿的一般资料见表1。 治疗方法 所有患儿均首先接受手术治疗，其中有4例术后接受放疗，有9例接受化疗，另外7例术后联合放化疗进一步治疗。其中有11例患者于原发肿瘤切除后横纹肌肉瘤的晚期并发症及重离子治疗横纹肌肉瘤的晚期并发症 横纹肌肉瘤标准治疗的晚期并发症包括生长障碍、局部变形、视觉听觉障碍、学习障碍以及性腺障碍等多方面缺陷。应长期观察并注意以上并发症的发生。 背景?目的 因横纹肌肉瘤因发病部位多样，可出现多种晚期障碍。特别是年龄越小，照射部位以及手术部位等将出现严重变形以及生长障碍，应注意。 解说 关于治疗横纹肌肉瘤可能引发的晚期并发症，从除IRS-II以及III研究的眼窝原发之外的213例头颈部(患者)中得出如下数据：1生长障碍(48%)，2面部非对称(35%)，3牙列以及齿牙异常(29%)，4视觉障碍(17%)，5听觉障碍(17%)，6学习障碍(1 6%)。 有报告指出，放射线治疗引起的晚期并发症有照射部位的骨与软组织生长障碍、齿牙异常、白内障、下垂体机能低下症、性腺机能障碍以及二次肿瘤等。 另外，关于IRS-I、II研究的膀胱、前列腺原发肿瘤109例的解析，有54例患者(约50%)的膀胱得到了保存，其中38例患者(7 3%)膀胱机能良好。但9例出现了遗尿、尿失禁症状，另外，5例出现了尿频。但几乎所有病例的肾功能都是完整的。 有报告指出，膀胱的放射线治疗可引起慢性出血性膀胱炎，化疗可引起性腺功能低下，随着环磷酰胺总用量的增加，性腺功能低下率也在增加。根据原发部位以及有无照射等不同，出现了部位特异性障碍。 众所周知，蒽环类抗生素系列的阿霉素等可造成心肌障碍，但IRS的VAC疗法(长春新碱+放线菌素+CPA)中，大量服用CP A引起的心肌障碍以及性腺功能低下受到关注，目前正在对剂量从2.2 g/m2 减少到1.2 g/m2的问题进行讨论。 资料来源：携康长荣肿瘤网横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤为儿童软组织肉瘤中最常见的一种少发生于成人。男性较女性多见。少发生于成人。男性较女性多见。胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁)，腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁)，多型性横纹肌瘤最常见于成人，也可见于儿童没有其他相关内容描述。横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞男友瘤和抗生素脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。 概述 横纹肌肉瘤是本来应该成为肌肉的细胞（横纹肌母细胞）癌变后的疾病。因这种细胞分布在全身，所以身体的任何地方都可发病。除躯干、四肢之外，还多发生于眼窝、中耳、鼻咽部、下鄂、颊部等头颈部，以及膀胱、阴道、子宫等泌尿、生殖器。推测日本每年约有70人发病。从乳幼儿到年长儿广泛分布，尤其多见于1~5岁的儿童。自觉症状在肿瘤部位可触摸到比较有弹性且不伴有疼痛的坚硬包块 横纹肌肉瘤 。另外，根据肿瘤的发生部位，可伴发各种不同的症状。如发生在眼窝，则眼球突出、眼睑下垂（眼皮垂下来）；发生在中耳，出现顽固性的耳漏（化脓性中耳炎）、耳鸣；发生在鼻咽部，则有鼾鸣、流鼻涕；发生在膀胱，出现尿频、血尿、排尿困难等；在阴道，子宫发病，则表现为带下（黄白带下），生殖器出血等。由于本病几乎没有疼痛，有不少病例在肿瘤长大之前发觉不了。因此，平时在家庭中要经常观察孩子，如果摸到了包块以及出 横纹肌肉瘤 现以上所述的异常症状的话，请去专门医院就诊。横纹肌肉瘤比较早期就容易转移到其他脏器，所以，如果通过画像诊断发现肿瘤的话，要马上住院接受手术。正确的诊断要通过肿瘤病理检查。正确诊断对决定以后的治疗方针是极其重要的。检查项目包括超声波、CT、MRI。横纹肌肉瘤比较早期就容易转移到其他脏器，所以，如果通过画像诊断发现肿瘤的话，要马上住院接受手术。正确的诊断要通过肿瘤病理检查。正确诊断对决定以后的治疗方针是极其重要的。 病因学 横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma, RMS）是源于向横纹肌 横纹肌肉瘤 分化的原始间叶细胞，并由不同分化程度的横纹肌细胞组成的软组织恶性肿瘤。事实上，在间充质或上皮样恶性肿瘤中（肾、乳房、肺、子宫、卵巢）存在部分成横纹肌细胞分化，正如极少数横纹肌肉瘤有软骨样或骨样成分一样。由于横纹肌肉瘤源自未分化的间充质细胞或源自专有的胚胎肌肉组织区，这可解释为什么在儿童时期发病率较高，以及甚至在正常无横纹肌的解剖区域出现肿瘤。横纹肌肉瘤根据其组织形态有三种变异型：胚胎性、腺泡性和多形性。WHO1969年将横纹肌肉瘤分为四型：胚胎性为主（包括葡萄状肉瘤）、腺泡性为主、多形性为主和混合型横纹肌肉瘤。本病是1839年Stafford最早描述的，Weber1854年首次应用横纹肉瘤这一名称，Pfamneustia1892年把肉眼呈葡萄状的横纹肌肉瘤称为葡萄状肉瘤。Stout1946年详细描述了多形性横纹肌肉瘤。Kiopelle和Theriault1956年，因横纹肌肉瘤中有瘤细胞排列成腺胞状或管状，而提出腺胞状横纹肌肉瘤。 病因学 横纹肌肉瘤是20岁以下病人软组织中最常见的肉瘤。Mark1995年的统计显示横纹肌肉瘤占软组织肉瘤中的4.1%。Brennan的统计示横纹肌肉瘤占软组织肉瘤的7%，居 横纹肌肉瘤 软组织肉瘤第六位。曾有文献报道横纹肌肉瘤占全部软组织肉瘤的比例高达20%。横纹肌肉瘤是小儿软组织肉瘤中最多见的一种，占小儿恶性实体瘤的10%。Bianchi等统计，儿童发病占全部横纹肌肉瘤的50%。近年来分子生物学研究显示胚胎样横纹肌肉瘤存在染色体11p15.5的异常。基因图分析示该部位存在胰岛素样生长因子基因（IGF-2），进一步研