心肌淀粉样变性性会舌肿大吗原发性淀粉量变性挂什么科

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2015-12-11 08:54 标签： 淀粉样变性病
治疗肾淀粉样变性的最好医院的病例
来源：网络
发布者：xiaobai
　　提到疾病，所有人都希望离它远远的，但还是被疾病抓住了小辫子，疾病的发生给患者带来了很大的痛苦，所以对于健康人群来说，在生活中多了解一些有关疾病的症状，对早期发现疾病有一定的帮助，这里专家就针对治疗肾淀粉样变性的最好医院的病例给我们做具体介绍。病例一：病情描述 :　　肾淀粉样变是何原因引起的？肾淀粉样变 是何原因引起的？肾淀粉样变 是何原因引起的？肾淀粉样变 是何原因引起的？问题回答 :　　病情分析：肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭。我国该病的发病率不高，在世界范围以葡萄牙、荷兰及以色列等国家发病率最高）、饮食习惯（食物中酪蛋白成份高）、慢性感染、年龄（发病年龄一般在４０岁以上，男性多于女性）及长程血液透析有关。指导意见：本病临床上可分为原发性和继发性淀粉样变，原发性和继发性治疗方法及预后都有较大差别，因此，凡男性４０岁以上不明原因大量蛋白尿、舌大及心脏、肝、脾、肾肿大患者最好还是及时到条件较好的医院诊断，若肯定是肾淀粉变，还须区分原发还是继发，以便对症下药。每个人的情况不同，原因也会有差异，所以建议去医院检查看看 　　病情分析：肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭。与地区性、饮食习惯、慢性感染、年龄及长程血液透析有关。目前主要治疗方法是对症治疗。指导意见：您现在最好能去做一个身体的全面检查，看看身体还有没有别的问题治疗原则为控制原发病，阻遏抗原性刺激；抑制淀粉样原纤维的合成；对已形成的沉积物促进其溶解或松动；肾脏替代疗法：包括透析疗法和肾移植。 病例二：病情描述 :　　皮肤淀粉性样变如何能治好？主要症状:皮肤淀粉性样变发病时间:14化验检查结果:皮肤淀粉性样变问题回答 :　　你这个病是因为体内毒素淤积导致营血亏虚,血不荣肤造成的,之所以最终形成痼疾,多由于患者心急求成,盲目用药,最终导致反复发作,.缠绵难愈.个人建议应当遵循在提高自身免疫抵抗机能的前提条件下,不要喝酒,不要吃辛辣,多喝水,多吃水果,配合针对性中成药辨证施治综合治疗,这样才可以达到彻底痊愈 　　皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变；属淀粉样变性病的一型,系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病.原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致.淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系.有人提出本病属常染色体显性遗传,有些病例血中脂质和蛋白质异常,故认为与代谢障碍有关.部分病人有家族史.男性多于女性,多见于青壮年,可迁延数年或数十年.治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年.原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙,正在进行临床试验以比较这些治疗计划.干细胞移植计划尚有争议.洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的病人中,但需谨慎使用.心脏移植已取得成功,需严格选择病人.秋水仙用于防止家族性地中海热病人的急性发作,且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现,淀粉样变性呈下降趋势.应用转变的转甲状腺素,肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效. 　　以上就是介绍治疗肾淀粉样变性的最好医院的病例的主要内容，由于每个人的病因、体质、症状不同，应用的技术和手术方式方法也会有差异，如果您对病情有更多疑问，或治疗方面有更多需要了解的，可随时咨询专家，专家将竭诚为您解答，对疾病早发现早治疗，祝您身体健康！
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1例舌淀粉样变性的报道
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淀粉样变性(淀粉样变，淀粉样变性病，淀粉贮积病，淀粉样)
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就诊科室：
疾病用药：暂无
疾病自测：暂无
淀粉样变性应该如何治疗和用药？
　　除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外，对于任何类型的淀粉样变性本身，迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。对大多数患者来说，对治疗的评估应当包括体征、器官功能状况和实验室检查指标异常方面的改善，但最重要的是衡量生存期的长短。
　　1.特殊的治疗措施 有AL蛋白，尤伴多发性骨髓瘤的患者用消除克隆性浆细胞的方法进行治疗。虽然50%～60%的骨髓瘤患者对烷化剂和泼尼松治疗有反应，可见存活率增高，但本病迄今无法治愈，淀粉样物沉积也难以逆转。对一组153例经活检证实的原发性淀粉样变性患者评估以烷化剂为基础的化疗疗效时，见18%有满意的客观反应。达有效的中位时间为11.7个月，有效组的生存期明显延长，但此组患者中有10例出现细胞遗传的异常，其中4例为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)，而5例为骨髓增生异常综合征(MDS)。另一组101例用氧芬胂(马法兰)加激素6周与每天用秋水仙碱的前瞻性随机交叉研究指出，在生存期(分别为25个月和18个月)方面，烷化剂治疗与否之两组间无显著性差异。但对仅接受一种方案治疗的患者生存期分析，则氧芬胂(马法兰)合用泼尼松的方案有明显优势。
　　对淀粉样变性的最成功的治疗当属预防性地对家族性地中海热患者使用秋水仙碱。秋水仙碱可预防实验性酪氨酸诱导的鼠AA蛋白的沉积，这可能是通过阻断粒细胞和(或)肝细胞释放淀粉样物A的前质。秋水仙碱也可用于继发性淀粉样变性。在有些病例，可减少淀粉样物在肾脏的沉积，尤其在有蛋白尿而无明显肾病者，可预防肾功能的恶化。秋水仙碱的常用剂量为1.0～1.5mg/d，分次给予，应用时要小心白细胞下降。
　　有报道称，在动物实验中二甲基砜可增加鼠的淀粉样物纤丝的溶解和预防淀粉样物的沉积。临床上亦有零星的治疗原发性淀粉样变性有效的报道。但亦有令人失望的报道。至今仅用于实验研究。
　　大鼠注射酪蛋白后所造成的淀粉样物沉积可因使用维生素E而减少，故被推荐用于临床。有报道，16例原发性淀粉样变性者在使用维生素E治疗后，无一例有病情恶化的迹象，平均生存期为19.4个月。
　　2.一般支持治疗 发生肾病综合征者应限制钠摄入，必要时给予利尿剂。若出现肾功能衰竭，则可予以透析治疗;在继发性淀粉样变性者可考虑予肾移植，有些报道移植成功者的生存期可较长;但亦有报道称移植肾中再现淀粉样物沉积。
　　限制钠的摄入和应用利尿剂对充血性心力衰竭有益。要慎重应用洋地黄，一般仅限于室上性快速心律不齐时使用。因患者对此类药物甚为敏感，常可出现心脏传导阻滞和心律失常。钙通道阻滞药具有潜在的促进心力衰竭之可能，故不应作为心律不齐的首选药物。对晕厥者需行心电监护，必要时需安装心脏起搏器。有报告对仅有心脏累及者作心脏移植并随访8年获成功者，一组7例作心脏移植的患者中有5例存活，移植后完全恢复(32&12)个月，而有2例约在4个月后心肌活检再次显示有淀粉样物沉积。
　　长作用的生长激素释放抑制激素类似物有助于控制由自主神经功能紊乱所致的腹泻，西沙必利可增加胃排空，改善因胃肠动力受损而引起的恶心、呕吐及假性肠梗阻等症状。周围神经病变者予对症治疗，少数则要用麻醉药以控制严重的疼痛。对腕管综合征者，外科减压手术可缓解部分症状。对因巨舌所造成的气道阻塞或睡时窒息应予气管切开。
　　弹性长袜或紧身衣可能有助于纠正直立性低血压。
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