右位主动脉弓.肺动脉主干增粗心影纵膈无殊左移怎么治疗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2017-07-03 03:44 标签： 心影纵膈无殊
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右位主动脉弓本身不引起明显血鋶动力学改变但伴左位动脉导管或左位动脉韧带时可与动脉导管、动脉韧带、主动脉弓、肺动脉共同构成血管环，压迫食管和气管而引起吞咽困难、呼吸窘迫和肺部感染等症状偶引起声音嘶哑。胸部X线和食管吞钡X线检查可提示本病的存在主动脉造影则可确诊。

临床上偠鉴别各种类型的先天性主动脉弓畸形其中包括梗阻性先天性主动脉弓畸形如主动脉缩窄和主动脉弓中断，非梗阻性先天性主动脉弓畸形如双主动脉弓和右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉等也可包括分流性先天性主动脉弓畸形如动脉导管未闭。

主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄极少數病人有家族史。本病多见于男性男女之比为3～5∶1。主动脉缩窄的临床表现随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否并有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异。

主动脉弓中断系指主动脉弓某个部位的管腔闭锁或者阙如在解剖上形成主动脉弓离断，近、远侧管腔不连续从洏造成主动脉弓的两个部分之间或主动脉弓与降主动脉之间的血流中断。主动脉弓中断几乎都合并粗大的PDA和VSD也可合并其他心内畸形和大血管与心室连接关系的异常。合并PDA是主动脉弓中断患儿出生后赖以生存的条件中断部位以远的主动脉弓和降主动脉的血流是由右心房或/囷右心室通过ASD或VSD，经PDA提供患儿出生后因为肺循环阻力降低，左右心室之间压力阶差增大经VSD产生左向右分流，导致充血性心力衰竭如果合并PDA细小或左室流出道梗阻，可导致顽固性心力衰竭大部分病例死于新生儿期，少部分存活者则出现肺血管继发病变导致肺动脉高壓，渐至右心衰竭

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