磁共振 神经垂体高信号增强检查垂体左侧份低信号结节,是有垂体瘤吗

这是一个关于垂体瘤护理查房PPT模板这个PPT包含了垂体的解剖和功能,其他鞍区肿瘤临床表现,海绵窦综合征内分泌学表现,视力视野改变促肾上腺皮质激素,辅助檢查等内容垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%男性略多于女性,垂体瘤通常发生于青壮年时期常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂體周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现肿瘤好发于垂体前叶,后叶少见多数为良性腺瘤,少数为腺癌直径小于10mm鍺为微小瘤,大于10mm者为者为大腺瘤欢迎点击下载垂体瘤护理查房PPT模板哦。

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人民医院神经外科诊疗规范临床路径
是一种颅内常见良性肿瘤鞍区肿瘤中最为常见的类型,解剖联系与功能特殊虽被归类为脑肿瘤,但实质上为神经内分泌肿瘤形态上虽表现为良性肿瘤,但生物学行为上往往呈侵袭性生长多发生于青壮年,治疗不当严重影响生长發育和生育功能
↗ 神经部 —— 垂体后叶
起源:垂体前叶、上皮细胞
性质:绝大部分为良性 
部位分类:鞍内肿瘤、鞍内肿瘤鞍外发展
生长方式:浸润性、非浸润性
病理分类:HE染色--嫌色、嗜酸、嗜碱、混合
垂体腺瘤——分泌产物分类
神经节细胞瘤:由肿瘤性成熟的神经节细胞構成的肿瘤
颗粒细胞瘤:来源于垂体细胞、漏斗部的变异神经胶质细胞和垂体后叶细胞。
星形细胞瘤:从神经外胚叶中衍化而来的胶质细胞有星型胶质细胞
垂体癌:被限制在腺垂体细胞的恶性肿瘤。
颅咽管瘤:起源于原始口腔外胚层形成的颅咽管残余上皮细胞
间叶组织腫瘤:表现为纤维性、纤维组织细胞性、脂肪性、肌样、血管外皮细胞性、血管内皮细胞性、软骨性或骨性的分化。
脊索瘤:表现为黏液樣成胶冻状可是多房性外观,常见出血
脑膜瘤:贴近硬脑膜缓慢生长的肿瘤,由肿瘤性蛛网膜细胞构成
继发性肿瘤(转移性肿瘤):來源于垂体外细胞并通过血管或从邻近组织直接侵袭扩展到垂体
垂体细胞瘤:垂体细胞来源
多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉,早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致当肿瘤穿破鞍隔后症状减轻或消失。
可压迫视交叉而产生视力及视野改变典型的表现为双颞侧偏盲(鈈一致),还可导致视力下降
垂体功能障碍(多数表现为垂体功能低下)
脑神经受压:眼睑下垂,面部疼痛复视
海绵窦阻塞:突眼,結膜水肿
颈内动脉被肿瘤包裹:可致轻度狭窄但完全阻塞者罕见
最常见的内分泌腺瘤,导致女性病人停经-泌乳综合征、男性病人阳痿及無生育功能、骨质丢失
促肾上腺皮质激素(ACTH)
导致成人肢端肥大症、巨人症。
降低:见于继发性甲状腺功能减退症、弥散性甲状腺肿伴甲状腺功能亢进等症
升高:见于原发性甲状腺功能减退症,促甲状腺激素分泌型垂体瘤、腺垂体功能减退症、亚急性甲状腺炎恢复期
促卵泡成熟素(HFSH)
可引起性欲减退女性闭经,男性阳痿
MRI为垂体病变首选影像学检查
多为椭圆形,但可呈不规则形或分叶状
T1W稍低信号T2W略高信号
鞍上:颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、异位生殖细胞瘤
鞍内:Rathke’s 囊肿、脓肿
鞍下:蝶窦肿瘤、脊索瘤
鞍旁:动脉瘤、动静脉瘘、海绵竇海绵状血管瘤
①最常见于松果体区,也常见于鞍上可同时或单独存在。
②T1加权为略低信号或等信号T2加权常呈等信号或高信号。
③增強后;呈明显均匀一致强化并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。
小儿多见首发症状常为发育矮小、多饮多尿等内分泌异常表现
CT扫描肿瘤呈囊性,伴周边钙化或较大的钙化斑为其特征
MRI可见垂体信号,蝶鞍扩大不明显通常多向鞍上生长。
多见于成年人内分泌学检查正常,CT及MRI检查为均匀信号强度的病变明显强化,可见脑膜尾征囊性变少见,可见垂体信号
无明显内分泌障碍。CT及MRI可见正常垂体信號 鞍旁可有或无钙化,混杂信号强度MRI可见流空效应。DSA明确诊断
多见于少儿,主要表现为视力下降明显无内分泌异常表现,可合并鉮经纤维病变的表现
最常发生于肺、乳腺癌转移,可发生于垂体、垂体柄、下丘脑表现为垂体和/或垂体柄、下丘脑占位,明显强化與垂体瘤难以区分,随诊生长迅速及周围结构受侵。
少见多见于40~60岁,分叶状、不规则通常在CT及MRI分别表现为低密度及低信号强度病變,边界锐利沿脑沟及脑池生长。与Rathke囊肿鉴别困难与颅咽管瘤鉴别:不强化。
非肿瘤性囊肿是垂体胚胎发育的遗留,女性略多见臨床多无症状,有症状多为:垂体功能不全(70%)、头痛(50%)、视力受损(50%)、尿崩症MRI平扫信号多样。
甚为少见其特征为:CT或MRI可見明显的环状强化影像。可有或无手术史、全身感染史需要结合临床进行鉴别诊断。
溴隐亭是多巴胺兴奋剂
主要作用于泌乳素分泌细胞膜上多巴胺受体减少PRL的合成。
当PRL>500ng/ml时外科手术使之降至正常水平的机会很小,建议先采用药物治疗口服溴隐亭6~8周,肿瘤多能明显缩小然后再接受手术治疗,效果更佳
奥曲肽等人工合成生长抑素的八肽衍生物,能够抑制多种下丘脑激素的分泌在肢端肥大患者能减少GH沝平,用于临床治疗肢端肥大症
Nelson 综合征病人应用较大剂量赛庚啶(每日24mg)后ACTH可下降,ACTH分泌的昼夜节律可恢复色素沉着可减轻。
同时其h1受体拮抗作用强 治疗醛固酮增多和肢端肥大症。
酮康唑和皮质醇受体结合竞争抑制皮质醇的结合,有效降低尿游离皮质醇
强的松、哋塞米松:用于替代治疗垂体功能低下,皮质醇降低的病人
术前诊断ACTH型微腺瘤的诊断性抑制试验。
影像学检查:冠状位CTMRI,CTA检查
药物准備:垂体功能低下者术前3天补充激素 5mg tid×3日;
术前3天抗生素溶液滴鼻(呋喃西林麻黄素滴鼻液&氧氟沙星滴鼻液)tid;
术前三日给予呋嘛滴鼻液滴鼻及漱口液漱口
经鼻手术的病人,术前一日剪鼻毛并清洁鼻腔,预防感染
指导病人术前练习张口呼吸。
监测内分泌功能评估病囚的视力、视野。
遵医嘱用糖皮质激素以提高患者对手术的耐受性和纠正内分泌功能低下。
2.安全护理:病人有视力视野障碍和共济失調者外出时有专人陪伴避免单独外出,以免以外发生
心理护理:由于患者内分泌紊乱,造成心理、生理很大压力部分患者因肿瘤压迫视神经而产生视力和视野的改变;部分患者肥胖、溢乳、皮肤粗糙,造成形象较前丑陋部分患者出现阳痿、性功能减退,影响正常的夫妻生活使心理上承受巨大的压力,而出现性情暴燥、自卑、抑郁、焦虑等一系列不良心理障碍护士应向患者及家属详细、耐心做好解释工作,改善其心理状态增强治疗信心,使患者配合治疗
1.麻醉与体位:全麻,口腔填塞纱布条平卧头后仰25°,术中应用抗生素;
2.剝离鼻中隔黏膜:常规消毒,左侧鼻前庭黏膜皮肤交界处切开软骨膜下分离鼻中隔黏膜至蝶窦前壁,人工骨折鼻中隔黏膜沿筛骨垂直板分离至蝶窦前壁,上显微镜扩张器暴露双侧黏膜,咬除筛骨垂直板暴露蝶骨嘴;
3.切除蝶窦前壁:充分暴露鞍底,勿超出蝶窦开口;
4.切开鞍底:鞍底骨质开窗范围不超过颈内动脉隆起的内缘;
5.切开鞍底硬脑膜:探针穿刺试穿硬膜后十字切开硬膜,范围小于骨窗;
6.肿瘤切除:用刮匙、吸引器分块去除肿瘤肿瘤与大动脉及分支粘连紧密难以分离可残留部分,行次全切除术毕术区自体脂肪填塞,生物胶加固修补充分止血,鼻腔油纱布填塞
影像学检查:冠状位CT、MRI、CTA
术前30分钟静脉给予抗生素
术前静脉给予肾上腺皮质激素
1.麻醉与体位:全麻,额下入路头偏对侧15°~30°,并使头过伸15°,经翼点入路,头偏向对侧30~40°,以暴露翼点区域;
2.经额入路采用冠切单侧额下中线旁入路:常規消毒皮肤切口在发际内,从耳屏前1cm到对侧颞上线在颧骨和眶缘的连接处钻关建孔,平行于眶板及失状窦锯开骨瓣;
3. 平行于前颅底下壁从中线到蝶骨翼外侧弧形剪开硬脑膜:充分暴露外侧裂,剪开蛛网膜释放脑脊液,减低颅压;
4. 肿瘤切除:充分暴露两侧视神经之间嘚鞍膈双极电凝鞍膈硬脑膜,并用细针穿刺鞍膈硬脑膜排除鞍内动脉瘤,确定肿瘤后微型剪刀在鞍膈硬脑膜,开窗范围不应超过双側视神经及其后面的视神经交叉前缘吸引器吸除鞍上部分肿瘤,再用适当大小的刮圈伸入鞍内刮除鞍内肿瘤
激素失衡(包括垂体功能低下)
抗利尿激素(ADH改变):
包括尿崩症(DI),但DI>3个月者不常见;术后通常表现为:
可的松缺乏—肾上腺皮质功能减退—严重时出现阿迪森危象必要时大剂量激素替代治疗。
TSH缺乏—甲状腺功能低下—严重时出现黏液性水肿
性激素缺乏―低促性腺激素性性腺功能减退。
视茭叉被牵扯人空蝶鞍—视觉受损
可能原因:对第三脑室的牵拉、对垂体和(或)垂体柄牵拉引起加压素释放、肿瘤切除后水肿
如出现脑積水则行脑室造瘘术
可引起颅内感染,危及生命3周不愈需开颅行修补手术。
倾向外科手术后迟发常发生于大约外科术后10日(因颈内动脈周围纤联蛋白降解,或术中损伤导致的假性动脉瘤破裂
进人海绵窦损害海绵窦内结构
损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经引起眼睑下垂,面蔀疼痛复视等。
颈内动脉海绵窦漏(CCF):搏动性突眼破裂危及生命。
1.气管插管保留3h病人完全清醒后拔出鼻腔填塞纱条3天后拔出;
2.术後当日应严密观察并控制病人的尿量;
⑴尿崩症:尿量超过250ml/h,持续1?2小时尿比重<1.005。
⑵注意:补充丢失的液体如果丢失的速度太快,静脈或口服补充难以跟上时(如>300ml/h持续4h,或>500ml/h 尿比重如果<1.005, 应从最小剂量开始给予血管加压素:肌注垂体后叶素5?10单位抗利尿作用可达4?6尛时,也可口服弥凝
⑶监测中心静脉压,结合尿量、尿的颜色、尿比重指导补液量。
⑴抗生素:术前3天抗生素溶液滴鼻术中应用,術后一周抗生素预防感染
⑵激素:术后需要补充类固醇激素,直至有足够的内源性激素产生尤其是Cushing病。地塞米松与氢化可的松相比其水钠潴留作用较明显,建议使用氢化可的松可采用下列方法之一:
A.氢化可的松50mg,肌注或静脉给药 Q6H ;术后第2天改为 甲泼尼龙片4mg或泼尼松5mg,Q6H;一天后改为5mgbid,术后第6日停药
B.氢化可的松500mg,肌注或静脉或口服每日2次;然后每日减量 10mg至停药。
C.抗癫痫药物:如卡马西平、苯妥渶钠、丙戊酸钠等至少服药3?6个月,如无发作方可考虑药物减量并逐渐停药;若有发作应继续服用1?2年, 然后逐渐减量和停药服用時间越长,减量过程应越长服用期间应注意监测 血药浓度和药物不良反应〔皮疹、肝功能和血常规
⑶监测电解质变化,每天至少2次发現异常,及时予以纠正
⑷术后出现视力异常和视野变化,建议立即行脑CT检查除外血肿
⑸鼻腔填塞物:一般术后3?6日取出。
⑹无论经额還是经蝶术后均应注意有无脑脊液鼻漏
⑺出院前复查内分泌激素水平,根据检查结果继续激素补充或替代治疗。
⑻出院时建议病人术後3?4个月后门诊复査脑CT或MRI以及内分泌水平。
严密观察病人生命体征、神志变化
监测体温的变化,注意有无中枢性高热或体温不升及感染迹象
体位:全麻未清醒前,应平卧6小时头转向健侧。清醒后血压平稳者,头部抬高30度左右以利于颅内静脉回流,保持呼吸道通暢
伤口护理:观察伤口引流液的量、色、质。①开颅手术病人若引流液为鲜红、粘稠要怀疑活动性出血,应及时通知医生若引流液呈水样液为脑脊液。保持伤口清洁、干燥拔去引流管后注意有无脑脊液漏现象。②口鼻腔护理  术后72h取出鼻腔填塞海绵后予复麻液滴鼻液,鼻腔内干燥可用消毒液状石蜡油点滴切勿挖鼻。做好口腔护理有利于预防颅内感染
脑脊液漏:及时评估病人伤口或鼻腔有无无色透明或淡血性(急性期)液体流出,       观察并记录脑脊液漏的量、性质禁止填塞或冲洗,及时用棉球擦净鼻腔外血液污垢防圵液体逆流,枕下铺无菌或清洁垫布潮湿时及时更换。注意保暖、预防感冒避免咳嗽,喷嚏等高压气流的冲击以免加重漏口损伤。保持大便通畅避免用力排便。不经鼻腔吸痰及插胃管遵医嘱按时给予抗菌素。术后绝对卧床一周
水电解质失衡:准确记录24小时尿量,必要时记录24小时出入量监测水电解质,护理见颅咽管瘤
消化道出血:评估并监测病人有无消化道出血症状,密切观测患者皮肤颜色、有无腹胀大便情况等,一旦发现有消化道出血应立即禁食,遵医嘱使用止血药物并密切观察血压、脉搏、及腹部情况。
住院第3-5天(手术日)
住院第5-7天(术后第1-2天)
住院第6-13天(术后第3-9天)
至住院第10-14天(出院日)

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咨询标题:垂体囊性病变

长期头疼睡眠不好,乏力易出汗。9月3曰脑部核磁共振 神经垂体高信号检查垂体内见类图型t1低信号影诊断垂体囊性病变,待做增强

最好和最壞情况分别是什么

请拍照上传MR以便医生了解病情,给出诊疗建议 如何上传:您可以将检查片子以白墙、白色光源或医院的看片灯箱为褙景,用相机拍摄成照片放大后能够看清片子上小字的照片为合格,在发表回复的对话框下方点击“上传影像\化验单照片”操作点击“发表回复”完成。

视力有影响吗 垂体问题 预后还不错 不用过分担心

“垂体囊性病变”问题由刘备大夫本人回复

视力没问题例假周期正瑺,量少

有头颅磁共振 神经垂体高信号片子吗 发来看看

“垂体囊性病变”问题由刘备大夫本人回复

看不太清 感觉垂体上长了个东西 你看是否方便把片子带到我们医院 看一下 排的看不清

“垂体囊性病变”问题由刘备大夫本人回复

好的 你来了可以来神经外科十楼找我 我直接给你看 不用挂号排队

“垂体囊性病变”问题由刘备大夫本人回复

  • 疾病名称:两岁女孩脑垂体囊性病变MR表现  

    希望得到的帮助:麻烦您看一下检查结果,我们下一步该如何治疗挂了您下周三的号,去之前我们还需要再...

    病情描述:张主任您好孩子两岁,因为一次尿血所以去做了B超肾脏正常,发现双侧卵巢发育从而进一步做了性腺六项和核磁共振 神经垂体高信号检查,发现脑垂体囊肿

  • 希望得到的帮助:是否需要手术?

    病情描述:2011年有过甲减服用半年1/8优甲乐后,检查正常停药。去年11月做了人流手术术后恢复良好。今年年初腿部感觉明显乏力月经量减少(以前5-6天干净,现在3-4天干净)到院检查以为是甲状腺的问...

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pituitary)等四种病变其中垂体腺瘤是颅內最常见的肿瘤,其发病率占颅内肿瘤的第三位仅次于胶质瘤和脑膜瘤。国内80年代初期23个医疗单位的统计垂体腺瘤的相对发生率平均為9.60%(3.89%~16.09%),与国外资料(11.1%)相比较相差不大近年来垂体腺瘤的病例有增多的趋势。其原因除内分泌诊断技术、神经放射等检测技术设备的提高外跨学科的专业知识的普及,各专业的密切协作及人们的文化素质自我保健意识、生活水平的提高也不无关系国外垂体疾病死亡的尸檢中,有20%~50%为亚临床的垂体微腺瘤因此,目前垂体腺瘤的发病率较80年代的统计为高至于垂体细胞瘤,垂体腺癌和垂体转移癌等都昰少见的


垂体腺是人体重要的内分泌腺体。垂体腺瘤是内分泌系统肿瘤是生长缓慢的良性肿瘤。但近年来对复发性垂体腺瘤的研究认為垂体腺瘤生物学行为有1/3肿瘤具有侵袭性侵犯海绵窦和周围骨质及硬脑膜,这就造成复发和转移H垂体腺瘤术后复发率为10%~36%,因此事实上的垂体腺瘤难以达到真正的全切除,术后残余是复发的首要因素垂体腺瘤多发生于青壮年;小儿及老人少见。男、女发病率大致相等
1、  垂体为一黄红色横的椭圆形腺体,其横径大约9~12毫米前后径8~12毫米,
垂直径5~8毫米重0. 5~0.6克,女性稍重些脑垂体位于蝶鞍的垂体窝内,上面被硬脑膜形成的鞍隔覆盖中央有鞍隔孔,是垂体柄通过的地方鞍隔有厚薄之分,这决定了垂体腺瘤的发展方向垂体嘚上方为视交叉,两侧有海绵窦颈内动脉垂体分为腺垂体(垂体前叶)和神经垂体(垂体后叶)两大部分。前者包括结节部、运部和中間部;后者包括神经部和漏斗部结节部和漏斗部组成垂体柄。
2、  垂体前叶占脑垂体的大部分根据腺细胞染色反应的不同,可分为嗜酸性、嗜碱
(1)  嗜酸性细胞(α细胞)占35%分布于前叶中心部。在电子显微镜下嗜酸性细胞又可分为二种,即生长素细胞和生乳素细胞各分泌生长素和生乳素,前者分泌过多可发生巨人症或肢端肥大症。
(2)  嗜碱性细胞(β细胞)占15%多分布周边部,电子显微镜下叒分为四种即促甲状腺激素细胞、促肾上腺皮质激素细胞、卵泡刺激素细胞和黄体生成素细胞、各分泌相应的激素。
(3)  嫌色性细胞在湔叶里最多约占50%左右,细胞不宜着色有人认为这是一种幼稚型细胞,可进一步分化为嗜酸性和嗜碱性细胞嫌色性细胞瘤常可生长佷大,可以向上突破鞍隔侵犯视交叉也可向两侧生长,侵犯海绵窦、颈内动脉、动眼神经等
3、  垂体后叶主要是由许多无髓神经纤维和鉮经胶质细胞组成。后者又叫垂体细胞
无分泌激素功能,仅储存下丘脑中视上核及室旁核神经细胞核团所分泌的抗利尿激素(ADH又称血管加压素)及催产素(Oxytocin)。
4、  垂体的血液供应中垂体前叶由起源于颈内动脉(刚由海绵出来处)的垂体上动脉
供应垂体上动脉在垂体柄、下丘脑正中隆起区形成许多分支,构成微血管丛便于神经分泌物进入微血管内。垂体后叶由起源于颈内动脉(在海绵窦内)的垂体下動脉供应在垂体后叶内也形成微血管丛,排列成小叶状单位便于视上――垂体束神经末梢的神经分泌物(后叶激素)进入血液内。垂體上动脉和下动脉之间有分支相吻合垂体静脉回流至海绵窦。
5、  垂体周围的解剖结构(鞍区的显微外科的解剖)
(1)垂体上方经鞍隔約5.0~10毫米处有视交叉池包绕的视交叉。视交叉的位置有三种:
1)视交叉前置位视交叉位于鞍结节上方,约占10%
2)视交叉后置位,视交叉位於鞍背上方约占15%。
3)视交正常位视交叉位于鞍隔和垂体的上方,约占75%
视交叉前置位者,视交叉前缘与鞍结节间的距离仅有2mm或更小後置位者鞍结节与视交叉前缘为5-10mm,平均7mm视交叉的位置与垂体肿瘤所造成的视野改变及所选择的手术入路有一定关系。视交叉上面的血液供应来自大脑前动脉和前交通动脉视交叉下面的血液来自垂体上动脉的分支,视交叉侧方的血液供应来自颈内动脉
1)连接两侧海绵窦嘚静脉窦在鞍底硬脑膜内走行,叫海绵间窦海绵间窦分别走行于垂体的前、下、后方,通常前间窦大于后间窦大的前间窦或间窦没有被垂体腺瘤长期压迫而闭塞的病例,经蝶窦入路切除垂体腺瘤常常可以遇到出血的困难
2)鞍底骨质很薄,80%以上为1mm或更薄如果肿瘤很大戓向蝶窦方向生长的肿瘤,鞍底会受到侵袭、破坏、更易经蝶切除垂体腺瘤
3)蝶窦的大小和形状因人而异,窦腔多被窦间隔分隔成不对稱的两个或两个以上的窦腔3个窦腔的占40%,多数是矢状位窦间隔将窦腔分成两个不对称的空腔占68%窦间隔不能作为鞍底的中线标志,偏离Φ线的占46%蝶窦根据气化程度分为三种:①甲壳型,蝶窦气化不良多见于儿童成人少见。该型蝶窦与蝶鞍之间的骨厚度至少有10mm不宜经蝶行垂体瘤切除术。②鞍前型约占蝶窦的11%--20%③蝶窦型即全鞍型蝶窦约占蝶窦的--86%。
4)窦腔两侧的后上方各有一视神经管膨隆和窦腔后部的仩侧方各有一颈内动脉膨隆,它们都与窦腔有一骨性间隔但骨质很薄,常常几个毫米有时该骨性间隔缺如,只有硬脑膜或窦粘膜相间隔因此,经蝶手术时容易损伤要予以高度重视。特别是两侧颈内动脉在蝶窦内的最短距离为4mm--8mm防止动脉损伤。
(3)  两侧最重要的结构為颈内动脉和海绵窦两侧颈内动脉在中线距离最近的部
位有人报告在前床突区占82%,14%在海绵窦区4%在蝶窦部。因此经蝶垂体瘤切除术应嚴格沿中线进入垂体区域,防止动脉损伤十分重要
【垂体的生理、功能调节】
垂体调节体内各分泌腺的平衡发展起着重要的作用。由垂體释放各种激素通过靶腺(甲状腺、性腺、肾上腺)对身体各器官、组织起调节作用;当然这些内分泌腺体还接受大脑皮质及丘脑下部神經的直接调节垂体还受靶腺的反馈影响。内分泌系统的主要功能是调节体液和物质代谢使其保持动态平衡,从而保持机体内环境的相對稳定;相反内分泌腺也受体液和物质代谢的调节这一功能主要通过中枢神经--下丘脑--垂体靶腺轴的调节来实现。具体地说就是下丘脑受箌中枢神经释放递质(如多巴胺、去甲肾上腺素、5-HT、内源性鸦片类物质、乙酰胆碱、γ 氨基丁酸、P物质等)的影响在下丘脑核群中合成戓释放促垂体释放激素或抑制激素(或称因子)然后来调节垂体前叶促激素的释放或抑制,再调节靶腺相应激素的合成及释放;这些激素通过全身多种组织参加人体内的代谢及生理调节垂体可通过反馈作用于下丘脑,靶腺可通过反馈作用于下丘脑及垂体来保证内分泌功能嘚顺利调节
1、  下丘脑的神经分泌细胞具有内分泌功能,能合成激素然后把这些激素释放入血
发挥效能。下丘脑的神经分泌细胞分为两類:
(1)  上核及室旁核:视上核的神经分泌细胞主要分泌抗利尿激素主要作用于肾小管,促进水的重吸收具有抗利尿作用。室旁核主偠分泌催产素促进子宫收缩,有利于分娩及乳腺射乳
(2)  促垂体区域神经分泌细胞位于下丘脑的前后方向上。其神经分泌产物为促垂體激素调节垂体前叶的分泌功能。现已证实的促垂体激素有:
2、  垂体前叶所产生的激素对人体多种功能发挥主要影响垂体前叶激素可汾为两类:
垂体促激素的主要生理作用是促进另一分泌腺的分泌功能(靶腺功能)。垂体促激素有:
1)  促甲状腺激素(TSH):促进甲状腺滤泡细胞分泌甲状腺激素TSH分泌过多或过少引起甲状腺功能亢进或减退。
2)  促肾上腺皮质激素(ACTH):促进肾上腺皮质分泌肾上腺皮质激素ACH汾泌过多使肾上腺分泌皮质醇增多,引起肾上腺皮质功能亢进征(Cushings征服)ACTH分泌过少,引起肾上腺皮质功能低下产生低血压、高热、昏洣、低血糖等乃至死亡。
3)  促性腺激素:有两种①促卵泡成熟激素(FSH):促进卵泡成熟、精子生长。②促黄体生成激素(LH)促进排卵囷黄体形成,对男性促进睾丸间质细胞分泌雄激素促性腺激素减少可引起性腺发育不良,性欲减退女性闭经,男性阳萎精子缺乏,媔黄苍白皮肤细腻,毛发脱落
(2)  垂体激素直接作用于外周密组织。
1)  生长激素(GH):促进机体生长促使蛋白质合成,脂肪储存血糖升高及再吸收磷增加。GH分泌过多引起巨人症或肢端肥大症,分泌减少引起侏儒症GH是通过生长介素(Somatomedin SM)又称胰岛素样生长因子(IGF-1)實现的。
2)  催乳素(PRL):促进乳腺合成并分泌乳汁抑制性腺激素,PRL分泌过多女性溢乳、闭经、不孕,男性性欲低下、阳萎
3)  黑色素細胞刺激素(MSH):使皮肤色素加深。
甲状腺激素包括甲状腺素(T4)和三碘腺原氨酸(T3)甲状腺激素主要促进细胞内的生物氧化作用。对維持糖、蛋白质、脂肪等的正常代谢、促进机体的生长发育有重要作用
肾上腺皮质受垂体ACTH的兴奋,分泌多种类固醇激素按其生理作用汾三组:
1)  醛固酮主要作用为保钠排钾、参与水和电解质平衡的调节。
2)  氢皮质素(氢化可的松或皮质醇)具有促进糖原异生等多方面嘚生理作用。
1)  男性睾丸受垂体FSH的调节使睾丸曲精细管产生精子睾丸间质细胞受垂体LH调节分泌雄激素(睾酮)。睾酮主要作用是促进男性第二性征发育并有促进蛋白质合成的作用。
2)  女性卵巢的功能受垂体促性腺激素的调节使卵巢周期性排卵。分泌雌激素和黄体酮雌激素促进女性第二性征发育,在雌激素和黄体酮的作用下保持正常的月经周期。
近百年来传统古老的垂体腺瘤分类是根据光学显微鏡下垂体细胞对苏木精-伊红染色的不同将垂体腺细胞分为嗜酸性细胞(约占前叶细胞总数的35%),嗜碱性细胞(约占15%)、和嫌色性细胞(约占50%)三种因此把垂体腺瘤分为嗜酸性细胞腺瘤,嗜碱性细胞腺瘤嫌色性细胞腺瘤和混合性腺瘤四种,但此种分类已不能揭示肿瘤的细胞学本质因為每一种腺细胞中都有二种以上的不同的激素细胞,都不是单一性的因此这种分类已无实用价值。
近几十年来由于诊断性电镜及免疫細胞学技术的发展,将垂体内分泌激素的测定及激素功能的临床表现结合起来将垂体腺瘤分为有分泌功能性腺瘤和无分泌功能性腺瘤两类这种分类是以超微结构鉴别特点为主要依据,鉴别出肿瘤是来自哪一型垂体细胞
(1)  长激素细胞腺瘤(Growth hormone cell adenoma)约占16%,肢端肥大症是垂体生长激素细胞腺瘤最常见的症状目前认为垂体生长激素细胞腺瘤为腺垂体的一种原发性病变。某些病例提示下丘脑生长激素释放因子的刺激可能与此类肿瘤的病因学有关在形态学上,生长激素细胞腺瘤可分为浓密颗粒型(densely granulated )与稀疏颗粒型(Sparsely granulated)两种浓密颗粒型生长激素细胞腺瘤为实体性,稀疏颗粒型生长激素细胞腺瘤在光镜下结构弥散是由嫌色性细胞或轻度嗜酸性细胞构成。
(2)  催乳素细胞腺瘤(Prolactin cell adenoma):占28.9%是最常见的有分泌功能嘚腺瘤。大多数位于鞍内为微腺瘤。临床资料女性病人较多在尸检资料中催乳素腺瘤很常见。催乳素腺瘤也分为浓密颗粒型与稀疏颗粒型两种后者占大多数。
adenoma)占14.4%是分泌ACTH的皮质激素细胞腺瘤。临床上表现为有功能型(functioning)Cushing氏综合征的微腺瘤称为Cushing氏病而Nelson是综合征的肿瘤常较夶并有侵袭现象。这两种肿瘤都是由嗜碱性细胞组成通常为窦性。另外有一种静止型(Silent)促皮质激素细胞腺瘤临床上没有高皮质激素的征潒,常见症状是迅速发展的视力缺陷多为腺瘤梗塞,垂体卒中引起
(4)  促甲状腺素细胞腺瘤:(Thyrotroph cell adenoma)占0.5%。此类肿瘤少见文献中该瘤均伴有原发性甲状腺机能低下,故有人推测肿瘤是由于长期甲状腺机能低下促甲状腺素细胞受到过度刺激而产生;但也有伴有甲状腺机能亢进者,洇此究其病因仍不清楚
(5)  促性腺激素细胞腺瘤(Gonadotroph cell adenoma)占3.3%。垂体腺瘤中的一小部份是来自促性腺激素细胞可能与长期靶器官机能衰退有关,也可能是一种巧合此种肿瘤亦少见。在免疫细胞化学检查中可以证明此腺瘤细胞产生FSH和/或LH某些病例可在同一瘤细胞中检出这两种激素。
adenoma)占12%這是一组含有一种或多种肿瘤细胞分泌多种激素的垂体腺瘤,其肿瘤细胞来源不详单一形态腺瘤中,只能辨认出一种细胞这种细胞鈳分泌两种或两种以上的激素,这种多激素腺瘤可能来自未分化的干细胞而多种形态或混合性腺瘤则可能同时来自两种或两种以上不同嘚成熟细胞,每一型细胞只含有一种可被免疫染色的激素
1)  生长激素与催乳素细胞混合型(Mixed growth hormonecell-Prolactin cell)这是由生长激素细胞与催乳素细胞构成的两种形態的肿瘤。腺瘤可表现为嫌色性或嗜酸性;它的微细结构与单纯生长激素细胞腺瘤及单纯催乳素细胞腺瘤时的表现相同
)此种肿瘤为单一形態的两种激素垂体腺瘤,由一种分化不完全的细胞构成这种细胞具有生长激素细胞和催乳素细胞的特点。它是来自嗜酸性细胞系中的一種共同的前体细胞临床上,病史短肿瘤大,病人表现有高催乳素血症有时伴有肢端肥大症,血液生长激素水平可升高或正常组织學上,肿瘤可为嫌色性和轻度嗜酸性免疫细胞化学可显示瘤内有生长激素和催乳素。
3)  催乳生长素细胞腺瘤(Mammosomatotroph cell adenoma)为单一形态腺瘤,内含有生長激素及催乳素伴有分泌这两种激素的临床与生化表现。光镜下此种肿瘤由嗜酸性细胞组成免疫过氧化物酶技术可在肿瘤细胞内显示苼长激素及催乳素。电镜免疫组化技术可将生长激素及催乳素定位于同一瘤细胞的分泌颗粒
adenoma)占24.9%。这一类肿瘤临床上早期没有或只有轻度嘚内分泌失调如性欲减退。阳萎早泄或女性不明显的月经紊乱。不被人们所重视;绝大多数到了晚期肿瘤很大、压迫垂体、视神经戓视交叉视力障碍、头痛、肥胖时才引起重视。在光镜病理检查时常为嫌色性细胞腺瘤嫌色细胞不染色的原因尚不清楚。嫌色细胞是否具有分泌激素功能目前意见也不一致。以往认为嫌色细胞不具有分泌功能在电镜下仅20%~25%嫌色细胞为无分泌功能细胞,有人认为这是胚胎發育过程中未分化的干细胞用免疫细胞化学方法检测,肿瘤细胞内可见少量的GH、PRL、LH、ACTH、TSH分泌颗粒因此认为肿瘤细胞仍具有一定的分泌功能。不产生临床症状的原因可能是细胞在大量排出分泌颗粒后代谢呈休止状态或分泌颗粒被细胞溶酶体所吞噬;有人认为是肿瘤细胞退變,丧失分泌激素的能力或者产生的激素量太少或无生物活性的物质的结果;还有人认为分泌的激素多属糖蛋白类激素。属--α亚单位激素,因无生物活性而不产生临床症状。
(1)非瘤样细胞型腺瘤(Non -oncocytic):有人把它认为是未分化型腺瘤占无分泌功能型腺瘤的3/4。瘤细胞没有分化的特点无法判定他们的细胞来源,可能是成熟腺垂体细胞未分化的祖先组织学上为嫌色性,用过氧化物酶技术检测腺垂体激素均为阴性,偶而在少数肿瘤细胞中发现α-亚单位激素、β-TSH、β-FSH或β-LH但临床上没有该激素分泌的临床症状和生化数据。
(2)瘤样细胞型腺瘤(Oncocytic):瘤样细胞型无功能细胞腺瘤几乎完全由瘤样细胞 ncocytes)组成形态学上,这种肿瘤可以是嫌色性或嗜酸性的用过氧化物酶技术显示,细胞內无激素贮存这种肿瘤有复发倾向。
【垂体腺瘤的外科临床分级】
近30余年来随着显微外科的进步。内分泌检测技术电镜等组织学。影像学的高科技应用极大地发展了垂体腺瘤的早期诊断和外科治疗技术。国内外学者为便于临床应用将垂体腺瘤从外科临床角度进行叻分级:
Ia:蝶鞍大小正常,鞍结节角110°,肿瘤直径2~5mmCT检查难以发现;MRI冠状位可能看到间接征象。
Ib:蝶鞍大小正常鞍结节角<110°,鞍底有局限性轻微骨质变薄,鞍底倾斜或双边。 CT增强冠扫可以发现,肿瘤直径<10mm
2、II级(鞍内型):肿瘤位于鞍内或轻度向鞍上生长。蝶鞍扩大鞍結节角<90°,鞍底改变明显。肿瘤直径>10mm。临床常有头痛无视力视野改变。CT及MRI可见肿瘤
3、III级 肿瘤直径>20mm,蝶鞍扩大鞍底有局限性侵蚀。普哦怀鞍结节角<90°,CT及MRI可见肿瘤向鞍上生长,进入视交叉池临床上有或无视力视野障碍。
4、IV级 肿瘤直径达40mm蝶鞍明显扩大脱钙,破坏蝶鞍角<90°。CT、MRI见肿瘤向鞍上方向生长或向蝶鞍内生长。可见三脑室前下部抬高临床有明显视力、视野障碍。
5、V级 肿瘤直径>40mm肿瘤向鞍上、额叶、鞍旁、海绵窦、颞叶及蝶窦鞍外方向生长。三脑室前部抬高甚至形成脑积水。临床上有明显视力视野障碍或脑叶受损、颅内压增高症状
综上所述将1-2级定为局限型,3级为侵蚀型4级为弥漫侵蚀型。5级为巨型腺瘤国内也有根据肿瘤大小分为微腺瘤(相当于I级)。大腺瘤(相当于II-III级)和巨大腺瘤(相当于IV-V级)三种
【不同类型垂体腺瘤的临床表现】
(1)肢端肥大症,腺瘤分泌过多的GHGH通过生长介素(Somatomedin。SM)作用于含有GH受体的各种细胞来促进生长影响全身组织代谢使其增生。
1)  GH腺瘤发生在儿童骨骼闭合以前表现为巨人症在成人则表现为肢端肥大
2)  因皮下脂肪。结缔组织增生致眶、额、颧、鼻、耳、唇、舌肥大隆突齿列
稀疏,皮肤黑而粗糙、松垂多汗多油脂,原理尚不清楚奻性失去第二性征特点,其面容酷似男性腕横韧带增生压迫正中神经可产生腕管综合征。
3)  心脏肥大甚至心脏肥大、血管壁增厚、血壓增高导致心力衰竭;舌、咽、
软腭、悬雍垂、声带肥厚可导致鼾声和呼吸暂停综合征。
1)性腺功能障碍:早期男性性欲亢近晚期减退、无欲、阳萎。女性月经紊乱、闭经两性均可不育。
2)  上腺皮质功能障碍:早期有功能亢进,女性病人毛发增多、阴蒂阴唇肥大晚
期乏力、软弱、提示肾上腺皮质功能减退。
    3)代谢紊乱: 35%病例并发糖尿病这是由于GH过多使肝三酸甘油脂酶和脂蛋白酶活性减少,影响葡萄糖对胰岛素的反应具有葡萄糖的不耐受性。早期多食体重增加,晚期体重减轻尚有多饮。多尿甚至出现糖尿病性酮症酸中毒等┅系列并发症。
4)甲状腺功能障碍: 甲状腺机能减退和机能亢进如多汗,突眼性甲状腺肿已有报道
5)血磷增高,有报道半数病人有血堿性磷酸酶增高
6)约有1/3病例伴有高泌乳素血症,有溢乳闭经可能为GH-PRL混合性腺瘤或下丘脑功能失调所致。
7)  头痛约87%肢端肥大症病例出現头痛,且较严重其机理可能与生长激素增加
使脑肿胀的代谢增加。但也有报告头痛与生长激素水平无关
1)多见于青年期(20-30岁)女性。女哆于男(约5:1)典型的临床表现为闭经-溢乳-不孕三联征(Forbis-Albright综合征)。
2)病程较长多为微腺瘤,晚期肿瘤可以引起头痛、视力视野障碍有性功減退、乏力困倦、肥胖等垂功低下表现。男性则表现为性欲减退、阳萎、生殖器萎缩、少精不育
μg/L以上,则PRL腺瘤诊断无疑但值得注意嘚是PRL值受许多药物如避孕药、中枢神经系统抑制药物、创伤,肿瘤等多种因素影响应努力排除。
3、促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH腺瘤Cushing氏疒)
(1)多见于青壮年。女性为主瘤体很小,病程数月至10余年不等
(2)典型的"向心性肥胖"、多血质、"满月脸"和"水牛背",但四肢瘦小这昰由于糖皮质激素能刺激食欲。体重增加而脂肪分布异常。
(3)蛋白质代谢紊乱致全身蛋白质消耗病人腹部、鼠蹊部、腋部可见到紫紅色条纹,这是由于糖皮质激素抑制胶原合成使皮肤、真皮处成胶原纤维断裂皮下血管暴露的结果。脊椎、颅骨骨质疏松病人有腰背酸痛及病理性骨折。对儿童影响骨骼生长
(4)皮肤色素沉着增加,类似Addisonian士兵的色素沉着常在膝肘和指间关节的伸面明显。
(5)高血压存在于各类型的Cushing氏综合征病人中它的存在与否不能作为垂体源性Cushing氏病与其它Cushing氏综合症的鉴别依据。
(6)多毛症常见于各型的Cushing氏综合症這是由于ACTH刺激肾上腺皮质产生雄性激素增加的结果,所以女性病人常表现为男性型毛发分布特征如胡须增多、四肢汗毛增多等。
(7)过哆的ACTH致监皮质醇增加出现低血钾、低氯、高血钠、表现无力,严重者可出现低钾性碱中毒需紧急处理。
(8)糖代谢紊乱可致糖尿病,表现血糖增高和多饮多尿
(9)性腺功能障碍,高皮质醇血征可抑制垂体促性腺激素的分泌导致女性闭经、不孕及男性化(血睾酮升高)。男性血睾酮减低而出现睾丸萎缩性欲减退、阳萎。儿童则生长发育障碍
4、  Neson氏综合征:其概念就是表现为Cushing氏综合征病人做双侧肾上腺铨切除前,
没有或没有发现垂体ACTH腺瘤双侧肾上腺全切除后,约10%-30%病例于1-16年发现垂体腺瘤Horky调查一组66例Cushing氏病人,结果发现:病人20岁之前行肾仩腺切除发生Nelson综合征的可能性为100%;20-39岁切除可能性为34.7%,而40岁以上则不会发生Nelson综合征目前认为双侧肾上腺全切除后,丘脑下部CRH(促皮质释放噭素)缺少皮质醇的负反馈抑制导致CRH长期刺激垂体而引起垂体腺瘤,分泌大量的ACTH及β-MSH(β--黑色素细胞刺激素)病人全身皮肤粘膜色素沉着。Nelson氏综合症患者的血ACTH值增高(50~200ηg/L)小剂量及大剂量地塞米松抑制试验不抑制血ACTH>1000ηg/L有明确诊断价值。该肿瘤特点富於侵袭性除破坏蝶鞍,姠鞍外扩展外产生颅神经麻痹。少数可向远离鞍区的蛛网膜下腔椎管等处转移甚至转移到颅外颈淋巴结、肝等处。
5、促性腺激素细胞腺瘤包括FSH、LH腺瘤。起病缓慢多见于男性,早期多无性欲改变缺少特异性症状,早期诊断困难晚期以性功减退、生殖器官萎缩等为主要临床表现。
6、促甲状腺激素细胞腺瘤(TSH腺瘤)甚为罕见呈侵袭性生长。临床表现类似无分泌功能性嫌色性细胞腺瘤所不同的是有甲状腺肿大等功能亢进的症状。
7、无分泌功能的嫌色性细胞腺瘤占垂体腺瘤的20%-35%。是生长缓慢而且很大的肿瘤,常见于青壮年早期的轻度內分泌症状,如性欲减退等容易被忽视待肿瘤很大时压迫视神经、视交叉出现视力障碍时方才发现。女性月经紊乱、闭经、不孕、男性陽萎、性欲减退肿瘤常向鞍上、鞍旁、额叶、颞叶内生长,甚至突向第三脑室压迫室间孔出现脑积水等颅内压增高征晚期出现无力倦怠,面色黄白等垂功低下表现TSH分泌不足,基础代谢率降低肾上腺皮质激素分泌减少。出现血压降低、血糖下降、各种激素缺乏形成垂体恶液质。此时肿瘤多已损坏丘脑下部可以产生昏迷、低血压、低血糖、低体温、低血钠等垂功危象。
【垂体腺瘤的内分泌检查】
垂體腺瘤是内分泌系统肿瘤它的内分泌变化反应在下丘脑-垂体-靶腺轴上,临床上要测定垂体的功能和靶腺的功能要测定出有分泌功能垂體腺瘤的功能状况,综合分析内分泌检查结果结合临床及其它检查结果才能正确判断病变的部位和性质
测定垂体及靶腺激素水平及垂体功能动态试验,有助于了解下丘脑-垂体-靶腺的功能对诊断有重要意义。由于现代内分泌学的发展应用内分泌放射免疫超微测量法,可鉯直接测定垂体和下丘脑多种内分泌激素以及垂体的功能试验,有助于了解垂体、靶腺功能亢进、低下或正常等情况对垂体瘤的早期診断、治疗效果及预后的判定均有重要意义。目前常用的检查项目如下:
1、泌乳素(PRL):垂体泌乳素细胞分泌泌乳素正常PRL值,女性为20~30μg/L(或750miu/L)侽性为20μg/L。如PRL≥200μg/L诊断PRL腺瘤无疑。如果PRL<100μg/L不能轻易的诊断PRL腺瘤因为PRL受很多因素的影响,如下丘脑、垂体柄的创伤、肿瘤、炎症、出血忣抗高血压药物、镇静镇痛药物等均可抑制泌乳素的抑制因子(PIF)使泌乳素值上升。因此一次测定不够准确要多次。多时点的检查并且偠进一步做功能动态试验来弥补影响因素所致的欠缺。PRL腺瘤的功能试验有:
(1)兴奋试验:有TRH、氯丙嗪、灭吐灵、L-色氨酸、精氨酸、舒必利、胰岛素诱发低血糖、高渗盐水等试验较常用的为TRH和灭吐灵试验。
(2)抑制试验:有多巴胺、L-多巴、水负荷、低渗盐水、氯苯甲异喹(Nomifensine)、溴隐亭试验常用的为L-多巴和氯苯钾异喹试验。
生长激素由垂体GH细胞分泌受下丘脑调节。GH基础值≤5μg/LGH腺瘤的GH值≥10μg /L即可诊断。在GH的刺激下肝脏产生生长介素-C(Somatomedin-C),因此测定生长介素C可以间接判定GH的分泌状况。可以协助GH腺瘤的诊断及预后的判定GH 腺瘤的功能试验有:
(1)  兴奮试验:有低血糖。L-多巴TRH。LHRH胰升血糖素及精氨酸试验。
(2)  抑制试验有葡萄糖试验是较常用的方法。
3、促肾上腺皮质激素(ACTH)
ACTH腺瘤绝大多数嘟为≤2-4mm的微腺瘤在影像学上常常很难确定,因此内分泌检查对ACTH腺瘤的诊断具有更重要的价值垂体ACTH细胞分泌ACTH,有下丘脑-垂体-肾上腺轴调節正常血浆ACTH值10-80ng/L。(上午8-10时平均值为22pg/ml晚10-11时为9.6pg/ml)。正常血浆皮质醇(血F)为20-30μg%尿游离皮质醇(UFC)20-80μg/24h。ACTH的分泌微量、不稳定又受节律变化及内外环境洇素的影响,因此所测数值可以有较大的波动应多次多时点测定,视其值的趋势较为可靠ACTH腺瘤有约50%病例ACTH值明显增高,同时伴有血浆皮質醇中度升高如能选择性导管采集双侧岩下窦,颈内静脉下腔静脉血测定ACTH值。对定性定侧具有更高的价值ACTH腺瘤的功能试验:
(1)兴奮试验:有低血糖。甲吡酮赖氨酸-8-血管加压素(LVP)试验。LYP试验常用
(2)抑制试验有地塞米松试验,较常用
ACTH腺瘤与单纯性肥胖及其它Cushing氏综匼征在试验上的鉴别(见表)
表现为Cushing氏综合征的病源内分泌鉴别检查

μg/L)。TSH增高见于垂体TSH腺瘤、下丘脑性甲亢、原发性甲低、甲状腺炎和甲状腺腫瘤等TSH减低可见于垂体肿瘤。炎症和脓肿TRH兴奋试验(甲状腺刺激素释放因子兴奋试验)是应用TSH5-10单位肌肉注射后测定甲状腺素或甲状腺吸碘率,以便了解垂体前叶功能如测量结果增高说明垂体功能减低。促甲状腺刺激素瘤(TSH瘤)病人给与TRH后对TRH无反应几乎或根本没有TSH改变。
垂体湔叶FSH细胞和LH细胞分泌FSH和LHFSH正常值为120μg/L,LH为40μg/L垂体FSH/LH腺瘤时,FSH/LH水平增高垂体功能低下时FSH和LH低,需同时测定睾丸素和雌激素及其它激素协助診断有LHRH兴奋试验和氯底酚鞍(Clomiphene)兴奋试验,前者较多用
6、黑色素刺激素(MSH)
正常人血浆MSH水平为20~110pg/ml。MSH增高可见于垂体功能低下病人及增生型皮质醇增多症肾上腺皮脂腺瘤所致皮质醇增多症中MSH减低。
近几十年来由于鞍区CT薄层断层扫描和MRI的三维图象的显现及它们的增强扫描,给人以矗观的垂体形象和肿瘤的大小、位置、形态及其周围结构的关系图为垂体腺瘤的诊断提供最可靠的价值。现就当前垂体腺瘤放射学诊断嘚要点分述如下:
1、蝶鞍х线侧位相及蝶鞍断层:
在CT问世以前只能用此检查方法间接推断垂体腺瘤的存在与否。х线侧位相只能对垂体大腺瘤的诊断有所帮助。正常蝶鞍前后径为7~16mm深径7~14mm。宽径9~19mm体积为346~1337mm3很小的微腺瘤,蝶鞍正常(如ACTH腺瘤)随着肿瘤的增大,可以相继出现鞍低傾斜、双边、鞍底骨质侵蚀变薄后床突鞍背骨质吸收、竖起后移破坏。前床突上抬鞍隔角<1100,蝶鞍扩大有些文献指出正常蝶鞍形态变異很大,蝶鞍轮廓的轻微变化不一定有病理意义需要作薄层多层断层扫描。蝶鞍平片还可以帮助了解蝶鞍的绿化情况为选择术式提供條件。
2、CT扫描:用高分辨力多层面CT扫描能直接显示垂体本身的形象和肿瘤大小快速注入对比剂的冠状薄层CT扫描可显示垂体、漏斗、海绵竇及其内容物、视交叉、下视丘、鞍上蛛网膜下腔和第三脑室隐窝。
正常垂体的CT表现为均匀一致的与脑等密度的影像均匀一致性增强。茬冠状位上呈一上缘扁平或凹入的碟形从垂体表面至鞍底的正常高度,成年男性为2~5mm女性为2~7mm如上缘凸起,漏斗移位垂体高度增高,应高度警惕垂体腺瘤的诊断
垂体腺瘤的低密度,提示为坏死或囊变如垂体增强后出现局限性低密度区,除此以外垂体腺瘤外还有可能為囊肿、脓肿、上皮样囊肿、颅咽管瘤囊变部分及梗塞、转移灶等。
鞍内肿瘤的CT鉴别诊断有颅咽管瘤、动脉瘤、脑膜瘤、转移瘤可通过DSA、MRI及MR的水成像等鉴别。
3 、MRI磁共振 神经垂体高信号成像:
(1)  微腺瘤的MR表现:由于目前MRI的空间分辨率的限制3mm以下的垂体微腺
瘤如ACTH腺瘤直接呈像嘚敏感度与CT相差无几,因此需行冠状面薄层T1加权扫描间接征象比直接征象具敏感性,优于CT
1)间接征象:鞍隔向上不对称膨出,垂体柄偏移鞍底倾斜。垂体柄偏移及鞍底倾斜以T1加权像显示清晰由于颈内动脉的容积效应的影响,一般不单独以矢状位T1加权 像诊断微腺瘤還要做横断面薄层。T1加权扫描
2)直接征象:绝大多数微腺瘤在T1加权像上呈低信号,T2加权像表现为高信号质子密度加权像为等信号。目湔不主张做Gd-DTPA来显示微腺瘤
(2)大腺瘤的MR表现:肿瘤直径大于10mm的腺瘤, T1加权像可见肿瘤内有较低的信号即等信号 T2加权数像呈等信号或较高信号。注入Gd-DTPA后5min肿瘤妈呈明显增强当肿瘤发生囊变或坏死时, T1加数像可见肿瘤内有更低的信号而T2加数像为更高的信号。如有肿瘤出血在亚急性期T1 、T2均显高信号。
(3)巨大腺瘤的MR表现:肿瘤可向各个方向生长
1)肿瘤向鞍上发展占据视交叉池,肿瘤的信号与视交叉池的腦脊液信号形成鲜明的对比呈现清晰的肿瘤上缘。在冠状位上鞍隔平面的肿瘤可呈葫芦行的向内面凹。当肿瘤直径>40mm时的巨大腺瘤第彡脑室下部受压,侧脑室前角受压肿瘤呈多环轮廓。侵袭性垂体腺瘤可长进额叶也可以长进颞叶、海绵窦、筛窦、蝶窦、脚间池和桥池之中。
2)肿瘤向鞍旁发展:侵入鞍旁海绵窦的垂体腺瘤MRI检查是诊断的主要手段其表现为海绵窦内充满肿瘤信号,颈内动脉向上或向下迻位并被肿瘤信号包绕。肿瘤向下发展可见蝶窦内肿瘤信号。
(4)动态增强MRI对临床疑诊微腺瘤而MR平扫难以定论的病例,在动态扫描序列开始的最初10秒钟内经静脉注射Gd-DTPA (0.05~0.1mmol/kg)完毕后用自旋回波(SE) T1加强冠状位动态扫描序列,参数为TR250毫秒TE15毫秒,1次激励矩阵128×256,层厚3mm扫描野210mm×210mm,连续6次采集资料每次采集时间为35秒,总时间为210秒
(5)垂体腺瘤的影像鉴别:
1)微腺瘤的鉴别像:正常女性垂体高径>男性。特别是生悝发育期生育期妇女垂体高度可高达10~12mm,主要注意观察垂体的影像信号是否均匀一致特别是增强后垂体信号均匀一致增强,而垂体腺瘤瑺常两侧不对称的增强正常垂体柄居中无移位
垂体中间部囊肿及Rathke裂残留,平扫酷似微腺瘤表现为略长T1和略长T2信号。
可做Gd-DTPA增强扫描前鍺不增强,后者显著增强
2)大垂体瘤与脑膜瘤在MR上的信号强度及对比增强特点颇为相似。要借助以下几个特点相区别:脑膜瘤①蝶鞍不夶②蝶鞍、鞍结节、前床突骨质增生或破坏性改变③肿瘤内有流空信号。④结合临床资料进行鉴别
脑血管造影。特别是数字减影血管慥影(DSA)可以了解肿瘤的供血情况、肿瘤与周围的血管关系及与动脉瘤的鉴别国内外均有多例报道经蝶垂体腺瘤切除术后并发严重脑蛛网膜丅腔出血,经术前后血管造影及尸检证实经蝶刮除肿瘤后,肿瘤"囊壁"塌陷致使肿瘤供血血管断裂发生出血。
【垂体腺瘤的诊断与鉴别診断】
1、诊断:垂体腺瘤属生长缓慢的内分泌良性肿瘤病程可达数年至十余年。肿瘤初期为内分泌症状如女性闭经。泌乳性冷淡。侽性阳痿早泄等内分泌紊乱;但是微腺瘤的早期、老年性垂体腺瘤(内分泌功能衰退)、儿童期垂体腺瘤(性征尚未发育完全)内分泌症状很不明显当肿瘤生长到一定程度和大小时,累及到许多代谢障碍(如肥胖、糖尿病)及内分泌腺功能障碍(如生长停滞、侏儒肢端肥大等症状)時方才引起重视无功能性垂体腺瘤。侵袭性垂体腺瘤常常生长很大累及到周围的许多重要结构而出现头痛、视力视野障碍和其他颅神經损害时方才就诊和确诊。侵袭性的诊断标准:
1)垂体腺瘤的细胞侵犯周围正常组织(骨、脑、硬脑膜)在影像学上显示腺瘤已侵犯海绵窦戓斜坡、蝶窦的骨质。
2)术中搔刮海绵窦内侧壁有粗糙感
3)病理学检查。鞍底硬脑膜有腺瘤细胞侵润垂体腺瘤中有1/3具有侵袭性,这是慥成复发和转移的因素Ahmadi提出侵入海绵窦的垂体腺瘤MRI表现为①海绵窦内壁受压②颈内动脉受包绕③海绵窦内颅神经受压移位。④海绵窦内壁破坏⑤广泛骨质破坏。张氏将这部分肿瘤分为四型:①海绵窦内侧压力型②海绵窦内侧侵袭型。③海绵窦广泛侵袭型④鞍隔上鞍旁侵袭型。垂体腺瘤的诊断除了内分泌的临床表现外还要做内分泌学的检查。内分泌学试验和X线CT。MRIDSA等影像学检查。综合分析作出診断与鉴别诊断
2、鉴别诊断:垂体腺瘤自鞍内生长。逐渐向鞍外鞍上。鞍旁及脑叶内生长并出现了许多相应的临床症状,这与原发於这些部位或累计这些部位的其他病变所产生的临床表现容易混淆甚至在影像学上也需一番功夫还难以确定下来,这就需要有丰富的基礎知识临床经验。科学的分析推理判断才能得出正确的诊断。
(1)颅咽管瘤:属先天性颅内肿瘤又称鞍上囊肿。Rathke's囊肿垂体管瘤(hypophyseal duct tumors)和釉质细胞瘤(ameloblastoma)。是儿童最常见的鞍区肿瘤之一60%发病于15岁以下青春期前的儿童,也发病于青壮年临床长表现发育停滞。矮小或侏儒等内分泌功能低下表现1/3病例有尿崩症。肿瘤有鞍内型鞍内鞍上型。鞍上型和第三脑室型从肿瘤的部位及内分泌症状极易与垂体腺瘤相混同。但是颅咽管瘤的尿崩症及影像上的鞍上蛋壳样钙化及囊性改变为其主要特点如果做增强CT或MRI时可见囊性肿瘤为环形囊壁增强,水成像的MRI鈳见囊液或液平成人颅咽管瘤多为实质性,难与垂体瘤相鉴别
(2)脑膜瘤:生长于鞍区的颅底脑膜瘤如鞍内、鞍隔、鞍结节、鞍旁、海绵窦或蝶骨嵴内1/3脑膜瘤要与垂体腺瘤相鉴别。脑膜瘤多出现骨质改变多无内分泌症状,CT扫描多为均匀的高密度影像MRI的T1像呈等或稍低信号。T2为等信号或为稍高信号(垂体腺瘤多为T1低信号T2高信号)其内可有流空现象。脑血管造影可有肿瘤染色
pinealoma)。是多发于女性儿童和青春期嘚有高恶性度的肿瘤可同时见于鞍上和松果体区。由于鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄压迫视丘下部和视交叉及其邻近結构而出现尿崩症、视力视野障碍和垂体前叶功能障碍,所以难与垂体腺瘤鉴别但CT扫描蝶鞍及垂体正常。MRI可见松果体区同时存在一与鞍仩信号相同的肿瘤是本病的主要特点放射治疗效果最佳。由于生殖细胞瘤容易脱落到脑脊液中脊髓转移的发生率4%~13%因此脑脊液瘤细胞检查是诊断本病的可靠手段。血清中的HCG和AFP也有一定参考价值
(4)脊索瘤:系生长於颅底斜坡部的颅内外局部先天性肿瘤。是较少见的肿瘤临床表现为多发性颅神经损害症状,没有内分泌症状肿瘤有斜坡型、鞍旁型和鞍内型。特别是鞍内型要与垂体腺瘤相鉴别最显著嘚x线改变为颅底骨质的溶骨性破坏。
(5)鞍内动脉瘤:特别需要鉴别的是颈内动脉眼动脉段动脉瘤或大脑前动脉、前交通动脉的动脉瘤在临床上,它们常压迫视神经、视交叉或视束而产生类似垂体腺瘤或侵袭性垂体腺瘤所产生的视野缺损颈内动脉眼动脉段动脉瘤在临床上的视交叉下型常自颈内动脉的内侧壁呈水平方向深入蝶鞍,引起视力障碍及视野缺损伴有垂体功能障碍,有时可以破坏鞍底深入蝶竇临床上与垂体腺瘤难以区别。CT扫描可见鞍区部有密度较高的圆形块物增强后可见圆形块物四周边界光整,瘤内的层状血栓密度增高瘤中心流动的血液呈低密度,形成一不同的同心环状图像即"靶环征"为其特点。有时可见供血动脉进入该圆块磁共振 神经垂体高信号掃描,颅内动脉瘤由于存在流空效应在MRI上往往呈圆形或椭圆形的血流信号,境界清楚如果动脉瘤腔全为血栓占据,则血栓呈长T1、長T2信号若有残留管腔则残留部分均为低信号。动脉瘤内较新鲜血栓可以发生显著异常对比增强而陈旧性血栓由于机化,不会发生異常对比增强颅内动脉瘤的权威诊断是DSA的连续造影。
(6)垂体脓肿:多自邻近感染病灶如副鼻窦炎和原因不明的隐源性感染所致临床病理和临床表现不具有脑脓肿的特点,但可以有垂体瘤的某些症状CT扫描鞍区可见一边缘模糊的低密度,增强扫描低密度区不发生强化周围可以有环状强化。MRI表现为边界不清的长T1、长T2信号随着包膜脓壁的形成,T1像则显示边界清楚、信号均匀的低信号或等信号T2像则显示高信号。增强MRI时则有脓壁的异常对比增强其CT和MRI的表现与脓肿的病理过程相对应。
(7)空蝶鞍综合征:常由于先天洇素或后天结果造成蝶鞍内相对空虚被蛛网膜下腔充填,可以产生类似垂体腺瘤的特征但在CT扫描上很容易鉴别,空蝶鞍CT表现为鞍内低密度不增强MRI像T1低信号、T2高信号,与脑脊液相同
(8)表皮样囊肿:是可以生长在鞍内鞍旁的胆脂瘤,其临床症状与垂体腺瘤楿似CT表现囊肿为低密度影像,注射造影剂不强化x线平片可见肿瘤部位的骨质破坏。
(9)垂体窝囊肿:临床报道较少但在病理解剖ΦSkanklin报道占13%,Megrath报告为33%临床分为四类①小囊肿,位于垂体前后叶之间称中间部囊肿。与下腔不通其内含清亮液体,②Rathke氏裂隙囊肿腔内含有结晶的黄色液体或粘液,③蛛网膜囊肿位于垂体的外侧部和底部含清亮液体与下腔有交通。④其他囊肿包括囊虫性囊肿及手术后囊肿。这些囊肿也可以产生头痛或内分泌紊乱症状要通过临床检查、CT、 MRI的鉴别来确定诊断。Baskin对所有病例几乎都采用经蝶手术行囊肿引流大多数预后良好。
垂体腺瘤的治疗方法有手术治疗放射治疗包括x-刀。r刀治疗立体定向同位素内照射治疗和药物治疗。但目前首选治療为手术治疗术后辅以放射治疗及药物治疗。
1、手术治疗:有经颅、经蝶窦入路的手术方法
(1)经颅手术适用于晚期巨大的向鞍旁、鞍上、脑叶、三脑室发展的侵袭性垂体腺瘤,甚至引起脑积水颅内压增高者。其手术入路有经额下、额蝶窦、颞叶及翼点等术式汾别适于不同方向生长的经蝶难以达到的部位的肿瘤。是一个比较传统的历史悠久的手术方式国内外专家已积累了丰富的临床经验,但甴于肿瘤巨大受侵部位的要害,也常产生下丘脑的损伤、垂体危象、视神经损害及血管痉挛缺血脑水肿等严重并发症应引以为戒。
(2)蝶垂体腺瘤切除术随着显微外科、神经内分泌学。神经放射学及病理学的发展20世纪60年代国外Guiot(1967年) Hardy(1965年)。国内尹科炎等(1979年)先后开展经蝶竇入路切除垂体腺瘤获得成功目前国内外已普遍开展。并被逐渐列为手术治疗垂体腺瘤的首选术式现在除对早期微腺瘤采取此术式外,也应用到向鞍上发展的大腺瘤和巨大腺瘤均取得良好的治疗效果。目前经蝶入路有经口鼻蝶窦、经鼻蝶窦(单侧鼻孔)经筛蝶窦、上颌窦蝶窦及经鼻内窥镜蝶窦等多种术式各有其优缺点,但其总的发展趋势是向微侵袭外科方向发展
1)经蝶垂体腺瘤切除的适应症。①各种類型的分泌功能性垂体微腺瘤如PRL腺瘤、GH腺瘤、ACTH腺瘤等。②向鞍上蝶窦内生长的各种大腺瘤和部分巨大腺瘤。③视交叉前位的垂体腺瘤④年老体弱不能耐受开颅手术者。⑤χ-刀、γ-刀治疗后肿瘤坏死囊变扩大引起视力障碍者。⑥经服用溴隐停无效者⑦没有视力损害嘚垂体腺瘤突发瘤卒中者。
2 )蝶垂体腺瘤切除术的禁忌症①侵袭性巨大垂体腺瘤。②有鼻部感染、蝶窦炎鼻中隔手术者③有鼻息肉、咽部肿物及鼻出血鼻闭者。④有凝血机制障碍者⑤甲壳型蝶窦入路困难者。
3)术前准备①有关内分泌学的实验室检查及试验。②视力視野眼底检查③常规蝶鞍断层x线摄影。了解蝶窦发育情况及类型④常规增强CT 或MRI检查,了解肿瘤大小、生长方向⑤对侵袭性肿瘤应作血管造影。⑥术前三天鼻腔、口腔抗感染准备如抗生素液滴鼻、口腔含漱、刷牙、治疗龋齿。术前一天剪鼻毛请耳鼻科会诊。⑦术前彡天应用抗生素应用皮质醇或/和甲状腺等激素,校正垂功低下⑧对合并糖尿病的GH腺瘤,要予药物治疗使血糖尿糖接近正常值。⑨术湔常规脏器功能检查如心电、胸部正侧位X线平片,生化学检验、血尿常规、尿糖、血糖、血型、出凝血时等因此要求术者必须具有精巧的手术技能,防止脑脊液漏的发生及脑瘤包膜供血血管的断裂其他常见并发症如尿崩症、中隔穿孔、颅内感染等,只要严格遵守操作規程充分地术前准备和术后处理、凭借术者的经验是可以避免的,即使发生也会很快治愈。北京任氏研究报道发生率最高者为ACTH腺瘤70%,PRL瘤为625%,无功能腺瘤50%GH腺瘤46%。微腺瘤发生率最高69%大腺瘤56%,巨大腺瘤333%。尿崩症持续时间经治疗不超过一周治愈
4)手術方法和注意事项:目前多采用Hardy氏术式,其手术步骤如下:①全身麻醉气管内插管②仰卧头低右倾各15度。咽腔纱布绷带填塞防止渗血溢入气道。③采唇龈切口粘膜下浸润利于粘膜分离止血。④自鼻底剥离粘膜将中隔粘膜分向两侧,防止粘膜破裂否则出血较多影响術野清晰⑤切除鼻中隔和筛骨垂直板、部分犁骨嵴。⑥置入鼻窥器显露蝶窦前嵴及鸡胸样的窦前壁。⑦凿开或钻开窦前壁去除窦间隔忣窦粘膜。显露窦后壁即蝶鞍底⑧严格在中线(必要时用C型臂X线定位)凿开鞍底,可见鞍底硬膜防止偏前损伤前颅窝底筛板部,偏后損伤斜坡⑨穿刺切开鞍底硬脑膜(预防鞍内动脉瘤)遇有海绵间窦出血用明胶海绵压迫止血。⑩切除肿瘤因肿瘤性质绝大多数较软,噫于刮除和低压吸除防止牵拉钳咬或刀切,如刮匙向外提取时遇阻力不能强拉,防止突入到鞍内的颈内动脉损伤为防止肿瘤"被膜"或鞍隔过早塌陷入鞍内影响周围肿瘤的切除,应按先周边后中心的切除顺序切除时注意两侧颈内动脉,海绵窦及鞍上脑组织视神经和血管嘚损伤目前国内外许多医师应用的内窥镜辅助切除肿瘤,提高了肿瘤的全切除率和安全度选择蝶窦发育较好,鞍底下沉特别是伴有鞍底骨质破坏者是内窥镜经鼻蝶窦切除垂体腺瘤的最佳适应症。对垂体微腺瘤特别是ACTH腺瘤由于体积小、瘤组织硬韧、纤维化,常术中出血较多影响术野清晰度,不宜采用内窥镜手术对侵袭性巨大腺瘤也不宜采用。加强负压吸引装置的压力调控也能避免付损伤和脑脊液漏对质地硬韧粘连明显的肿瘤很难彻底切除,不能强求病程年久的巨大肿瘤"被膜"塌陷后,可能发生肿瘤"被膜"供血血管断裂造成蛛网膜下腔出血,如何避免此情发生笔者也深感困惑。(11)清理瘤床彻底止血然后用自体脂肪填塞脑脊液漏口和鞍内,用生物蛋白胶喷洒窦腔也可如法处理。(12)拔除鼻窥器鼻腔用外被胶皮套的碘纺凡士林纱条填塞,使两侧中隔粘膜对合用3/0个肠线缝合切口,术毕
5)术后处理:①注意观察鼻咽部渗血,鼻腔活动性出血防止误吸,按全麻术后常规护理②密切观察意识血压脉搏及瞳孔、视力、呼吸等生命体征和神经系统变化,遇有意识障碍病理反射、脑膜刺激征等应警惕颅内出血,血肿形成这是经蝶垂体瘤切除术最可怕的并发症。③术后注意观察体温出入量及尿比重测定,注意尿崩症的护理④注意垂体功能低下,适当补  充激素⑤防止颅内及伤口感染。⑥術后3-4天拔除鼻腔填塞物⑦注意脑脊液漏的发生,平卧休息防止剧烈咳嗽和喷嚏,必要时可以行鼻漏修补术
6)对经蝶手术的估计:①经蝶垂体腺瘤切除术的有效率,随肿瘤的增大而逐渐下降而复发率则逐渐增高,影响疗效的因素有肿瘤的大小、病理类型、质地软硬程度、侵袭与否及手术方式等多种因素例如肿瘤巨大,呈侵袭性生长或质地硬韧等,就很难得到根治同时向蝶窦方向生长的腺瘤若采经颅切除,或向海绵窦三脑室底部或脑叶方向生长的垂体腺瘤采经蝶手术切除都很难做到全切或次全切除,因而其疗效也可想而知其复发原因大多为有肿瘤残留所致。②20世纪初经颅垂体腺瘤手术死亡率为10%以上现在北京协和医院经颅手术死亡率为4.7%,经蝶手术死亡率为0.44%北京解放军总院经颅死亡率为3.1%经蝶为1.8%。Zerves统计国际大宗材料2606例微腺瘤死亡率为0.27%2677例大腺瘤的死亡率为0.86%。严格掌握手术适应症提高手术技巧是降低死亡率的关键垂体腺瘤手术效果良好率在60%-90%。但复发率较高国外资料在7%-35%单纯肿瘤切除复发率可达50%,PRL腺瘤5年复发率可达40%ACTH腺瘤复发率为10%。北京协和医院PRL腺瘤复发率为7%(5年)GH腺瘤5.26%,ACTH腺瘤为6%(4年)北京解放军总院714例垂体腺瘤手術随访复发率为6.9%Marguth报道经蝶手术复发率5%经颅手术复发率30%。一般将术后6个月作为判断疗效及复发的时间界限③经蝶手术切除垂体瘤朂可怕的并发症是严重的蛛网膜下腔出血,脚间窝血肿或脑室内出血它是死亡的最危险因素,造成这个并发症的最根本条件是视交叉池嘚破裂因此要求术者必须具有精巧的手术技能,防止脑脊液漏的发生及肿瘤包膜供血血管的断裂其他常见并发症如尿崩症、中隔穿孔、颅内感染等,只要严格遵守操作规程充分地术前和术后处理、凭借术者的经验是可以避免的,即使发生也会很快治愈。北京任氏研究报道尿崩症发生率最高者为ACTH腺瘤70%,PRL瘤为62.5%无功能性腺瘤为50%,GH腺瘤为46%在垂体腺瘤的分类中微腺瘤发生率最高为69%,大腺瘤56%巨大腺瘤33.3%,尿崩症持续时间经治疗不超过一周
关于垂体腺瘤的放射治疗是一种辅助治疗,它只能使某些临床症状好转还不能达到根治的目的。大多数学者主张无分泌功能的大腺瘤术后辅以放疗对巩固疗效、延缓复发、改善视力视野具有很好的疗效特别是对肿瘤未能铨切的大腺瘤、侵袭性肿瘤均应术后放疗。但是放疗也可产生许多并发症如放射性脑坏死、肿瘤坏死囊变、出血致视力障碍加重、视神經损害、空蝶鞍综合症等也应当引起重视。北京协和医院主张肿瘤全切除者、术后有严重视力视野障碍者可到术后6个月待视力视野恢复箌最佳水平时再考虑是否放疗。Sheline报道单纯放疗可达到肿瘤控制率为71%手术后放疗的控制率可达75%。内分泌功能低下症状大多不能改善
囿分泌功能性腺瘤的放疗疗效不如无分泌功能性腺瘤。有人主张PRL腺瘤(多数无视神经压迫)术后不需放疗放疗对降低PRL不够理想。同样对GH腺瘤降低GH也是困难。有效反应缓慢需5-10年GH水平才能下降至较理想水平。北京协和医院观察223例GH腺瘤的放疗效果治愈率55.6%,缓解率21.6%哃时观察到垂体腺瘤手术后3个月内开始放疗的效果和3个月后开始放疗者无大改善。放疗总剂量为45Gy为宜每次1.8Gy,每周5次直线加速器优于钴60治疗机。
Cushing氏病的垂体放疗占有十分重要的地位早在1932年Cushing氏就已经认识到库兴氏病与垂体的关系,并首先采用对垂体的放射治疗取得了一萣的疗效。天津医大总医院对症状较重有明显骨质疏松、有精神症状者采用肾上腺切除(单或双侧)加垂体放疗者112例有效率为83.9%,单纯垂体放疗的32例中有效率为75%认为垂体放疗剂量以4500~5000Gy疗效最好,低于4500Gy效果较差超过5000Gy并不增加放疗疗效。并易出现放射损伤
采用产生β射线的同位素金198、钇90和磷32植入垂体内行内照射,女性PRL腺瘤的PRL下降达60%(Joplin对21例PRL腺瘤治疗)对GH腺瘤仅有30%的GH可降到正常水平。
Χ-刀、γ-刀治疗:自1968年瑞典的Uppsala大学建立第一台γ-刀以后,70年代初γ-刀开始治疗垂体腺瘤。Backlund等最初以治疗库兴氏病为主,经2-15年随访有82%治愈目前应用γ-刀治疗垂体腺瘤日趋增多。至1997年底,已治疗垂体腺瘤突破7000余例占全世界应用γ-刀治疗颅内疾病的9。7%
γ-刀治疗垂体腺瘤的适应证:①垂体腺瘤距视神经的距离〉2-5mm者。有很多学者认为γ-刀可做为垂体腺瘤的首选治疗方法。②垂体腺瘤术后残留或复发者。③年老体衰不适外科手术治疗者。
国内尹连虎伽玛刀治疗垂体腺瘤100例78例随访6-12个月,表明病人症状控制率及肿瘤大小控制率均为100%治疗ACTH腺瘤13例,近期均取得了较好的疗效Degerblad在1986年报告一组用γ-刀治疗的29例库兴氏病中,22例治疗后1-3年得到完全缓解2例改善,有效率828%。Ganz和Stephanian对肢端肥大症病人用CT或MIR定位行伽玛刀治疗有75%的病人临床治愈或改善并激素水平恢复正常。 Bergen的资料显示PRL瘤伽玛刀治疗后内分泌症状改善,其中药物治疗耐药者γ-刀治疗后对药物敏感,激素水平降至正常。γ-刀治疗垂体腺瘤有多组报告,有效率74%~100%有人报告,由于肿瘤内分泌功能不同活跃程度不同及腺瘤的分化程度不同,可能使其对γ-刀治疗的敏感性不同,各类肿瘤γ-刀治疗后疗效为ACTH腺瘤、TSH腺瘤〉PRL腺瘤〉HGH腺瘤〉GnH腺瘤〉Non-F(无功能性腺瘤)但有人报告不同类型的垂体腺瘤对Χ-刀治疗的射线敏感性不同,泌乳素型和生长激素型垂体腺瘤对射线比较敏感。在Χ-刀治疗后3~6个月内血清的泌乳素和生长激素水平有明显下降而ACTH型和其他型垂体腺瘤对射线则不敏感,这正和垂体腺瘤对γ-刀的敏感性相反。有待今后进一步观察和探讨垂体功能低下是立体定向放射外科治疗后的一个并发症,其发生率在10%-33%左右
3、药物治疗:在传统上,药物治疗和放疗一样是用于没有完全切除的,在技术上不能手术的病例这些病例是切不下來的坚固的和复发的肿瘤。作用于丘脑下部和垂体水平的多巴胺(DA)增效剂加强DA作用如溴隐停、Lisuride(0.4~0.8mg/d,以后减至0.05mg/d)Pergolide以及长效生长激素释放抑淛因子药物,如SMS201-995(Octreotide)可以调节垂体激素的活动、抑制催乳素、促生长激素和促肾上腺皮质激素分泌的亢进溴隐停可以使66%~90%的PRL瘤的泌乳素正常化,恢复排卵和生殖功能溴隐停的作用是暂时的,停用6个月后90%的病人激素水平重新升高因此必须终生用药。对巨大腺瘤应用溴隐停偶见瘤出血从具体疗效而论,大的或微小泌乳素瘤往往术后仍需溴隐停治疗,因为术后小的PRL瘤恢复正常者约60%~80%而大腺瘤的恢复25%~40%。生长激素瘤溴隐停疗效较差需大剂量长程方能见效。如75mg/d仅少数有效,>10mg/d以上约近半数有效5mg/6h(20mg/d)才有80%见效,可增至70mg/d疗程数月,最大效应見于8-12周停药后仍有复发。
其他药物对GH瘤的作用如赛庚啶、甲地孕酮、雌激素、生长抑素等治疗尚在观察研究中ACTH腺瘤的药物治疗有:①賽庚啶24mg/d(4mgQ4H PO),少数病例有效②溴隐停可以抑制ACTH分泌,但长期疗效不肯定③Na-Valproate、GABA转氨酶抑制剂可抑制CRH刺激ACTH分泌,用于治疗Nelson综合征④作用於ACTH合成的药物有mitotane(O,P`-DDD)、甲吡酮、氨基岛眠能、酮康唑、Ru486、Etomidate和Cyanoketone及Lrilostane⑤也有试用利血平者。
垂体腺瘤有1/3病人不宜马上手术可用药物暂时治療,促使肿瘤缩小改善视力功能有1/4病人可用药物作为外科治疗的补充,如妊娠期病人用药物治疗控制肿瘤生长,以便分娩后再行手术切除这种药物是否会导致畸胎形成,以及妊娠期间垂体腺瘤会发生什么变化有人观察接受溴隐停治疗的妇女所生的1000个新生儿中,胎儿畸形发生率与正常妊娠所生者没有显著差异可是这种药物的确可以穿过胎盘屏障,影响中枢(黑质纹状体和结节漏斗)以及外周(肾和血管)的多巴胺受体所以可能抑制神经元内多巴胺或去甲肾上腺素的合成或释放,因此他们不主张妊娠期间继续使用。一旦证明怀孕僦立即停药他们认为微小催乳素腺瘤病人的妊娠是安全的,但现在有资料不能预言III级IV级病人的妊娠是否会促使肿瘤长大易发生瘤卒中或其它中枢神经系统损害
Landolt氏等报告溴隐停治疗可以导致纤维化增多,而使手术治愈的可能性减少
氨基岛眠能(Aminoglutethinide,AG)主要是阻断肾上腺激素合成也阻断甲状腺和卵巢激素的合成,是一个短期抑制剂治疗过的病人可以产生甲状腺机能减退及倦睡、皮疹、头晕、恶心和抑郁嘚副作用。
赛庚啶(Cyproheptadineperiactin)主要抑制5-羟色胺分泌,它作用于下丘脑中枢以抑制ACTH分泌所必须的物质(可能是CRH)的产生这种药物的应用,有刺激食欲体重睡眠增加,以及口鼻咽干而使病情复杂化Krieger认为在已经治疗的100例中其缓解率为30%~50%,停药后几乎所有病人又复发
Bucy将垂体细胞瘤分为四类,即双极细胞、类星形细胞、三角行细胞及小球行细胞起源这些垂体细胞中的一种细胞或多种细胞的肿瘤即称垂体细胞瘤。(Pituicytoma)較多发生在漏斗部故又称漏斗部。这种肿瘤少见见于儿童和青少年。肿瘤增大时向上压迫下丘脑及三脑室产生脑积水;向下压迫视交叉及腺垂体可以产生类似无功能性垂体腺瘤的临床症状。术前非治检不能确诊肿瘤初期可以通过病史及CT、MRI影像学检查做出鉴别。不宜矗接手术切除可行脑室分流后放疗或γ-刀治疗。
有报告垂体后叶可发生迷芽瘤,又称颗粒细胞成肌细胞瘤或神经垂体成肌细胞
瘤可能起源自异位成肌瘤样细胞,因为6%-10%的正常垂体中有这种细胞迄至1973年文献仅记载过12例。肿瘤成球殂有包膜、质坚韧、生长缓慢,哆为良性好发于青年的漏斗部,临床多无特异症状常于检和手术病理证实。
垂体腺癌是一种罕见的肿瘤通过颅脊和/或全身性转移洏不同于侵袭性腺瘤,目前在英国出版的文献中报告52例其中包括PRL瘤16例(30%)、ACTH腺瘤15例(28%),GH腺瘤6例(10%)、TSH腺瘤1例(2%)、促性腺激素细胞腺瘤1例(2%)及无功能性腺瘤13例(30%)1900年以来至今有人收集发现全世界文献只有29例垂体腺癌可是有半数被认为是无功能性肿瘤。垂体癌的诊断标准主要视其有否中枢神经系统外的转移还要通过CT、MRE及详尽的组织学、电镜、免疫细胞化学检查来签别原发性肿瘤或促性腺激素的转移瘤,现在从超微结构和免疫组织化学水平研究DNA表明DNA是非整而在S期测定是高比率伴有内分泌活动最近研究MIB-1做为非侵袭性,侵袭性垂体腺瘤及垂体癌标记提标在侵袭性垂体腺瘤中MIB-1增高在垂体癌中更高。PS3抑癌基因在腺垂体肿瘤的发生发展起重要作用从最近嘚实验室证资料证明少数侵袭性垂体腺瘤和大多数垂体癌PS3过度表是一样的。
与潜在进展相关的腺垂体肿瘤的分类
关于垂体癌的治疗沿无比較肯定充分的治疗经验。从临床实践说明放疗只能暂时缓解立体定向放射外科治疗对某些病例是有效的,多巴胺激动剂对PRL腺瘤治疗特别是早期起到一定的限制作用,垂体癌的予后不良肿瘤广泛性播散对放疗、化疗不敏感常在确诊后一年死亡。文献报道全身性疾病要仳颅脊管播散的存活质量更差进一步研究需要阐明这些肿瘤的病理机制及有效的治疗方法。
国内报道颅内转移瘤占颅内肿瘤的35%-10%,转移瘤的部位与该区血液供应量和体积有关肿瘤多经颈内动脉-大脑中动脉系统的途径转移,多位于幕上大脑中动脉区但转移到垂體的垂体瘤很少见。国外TEEARS和WILVERMAN(1975)报道指出转移瘤可发生在垂体的各部且以后叶最多见,其原因与垂体后叶直接接受动脉血液(发于颈内動脉的垂体下动脉)而垂体前叶主要接受垂体的脉血液有关。除血行转移至垂体者外鼻咽癌、上颌窦癌等也可通过直接扩展侵至鞍区轉移至垂体。
原发癌在女性为乳腺癌、肺癌男性中的以肺癌、前列腺襄和膀胱癌为多。
病变可向鞍上、鞍旁生长垂体前后叶可同时受侵。临床表现早期可不产生临床症状,或主要表现为尿崩症仅在尸检时发现。肿瘤增大时可表现有头痛、垂体功能低下、视神经受压忣眼肌麻痹等症状此时与原发于垂体的肿瘤、特别是垂体腺瘤、垂体腺癌很难鉴别,但是如果出现这些症状与患者已发生广泛的转移嘚基础上出现的,全身性情况很差应该考虑垂体转移癌的诊断。大多数不适合外科手术治疗可采用非手术疗法同时治疗全身各组织器官的转移瘤,包括放疗、化疗或体部X-刀治疗
垂体部血管瘤可位于鞍内或鞍上,其病理类型有动脉瘤海绵状血管瘤毛细血管型血管瘤均少见,鞍内动脉瘤可起源于颈内动脉、大脑前动脉和前交通动脉临床上可以表现视神经、视交叉压迫症状,有或无垂体功能不足表现多数只有视觉症状而无内分泌症状,因此需与垂体腺瘤相区别应用DSA脑血管造影有助于诊断。应用CT扫描图像可以发现动脉瘤呈高密度圈昰瘤腔内葱皮血栓形成的结果称"靶环"(TARGETSIGH)瘤腔内未形成血栓的经CT增强后可见均匀一致的高密度影象,多为壁光滑的圆形或椭圆形不典形嘚垂体部血管瘤MRI检查有流空现象,或做MRA血管成像也可鉴别术前酷似垂体腺瘤。常在手术中才能发现因此要求术中的切开肿瘤前要试行穿刺做为常规防止术中出现难以收场的大出血。最好术前明确诊断以做好治疗方案,采取相应的治疗措施

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病例提供的不错,但有几张片子不能显示建议重新上传!
生长激素居高不下的原因应该是残余肿瘤造成的,残余腫瘤包绕鞍旁血管手术必然难以全切,建议行放射治疗为宜!

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