遗传性共济失调患者的饮食禁忌？
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：共济失调患者要注意哪些事项曾经治疗情况和效果：共济失调患者要注意哪些事项？共济失调患者，一直以来治疗都不太理想，在昆明南大脑科医院治疗了几个月，感觉真的好很多，现在希望专家能给我解答共济失调患者要注意哪些事项？想得到怎样的帮助：共济失调患者要注意哪些事项
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　　你好：遗传性共济失调患者往往不能保持平衡这让患者的生活质量大打折扣如何治疗遗传性共济失调也成了非常重要的一个问题但治疗遗传性共济失调不能只依靠医院的治疗方法还需要从日常饮食以及家人的护理等各方面同时进行　　遗传性共济失调是一种常见的神经外科疾病它侵害人们的身体降让人行动不便甚至生活不能自从而导致患者不能正常生活给患者带来很大痛苦所以遗传性共济失调的治疗是关键　　　1、药物治疗：药物治疗是患者在治疗遗传性共济失调时的首选对于症状缓解有着一定作用但是由于遗传性共济失调分类众多、病因不同所以同一种药物治疗不同病因的遗传性共济失调疗效差异很大另外遗传性共济失调是因为脑部神经细胞受损造成的而神经系统中存在血脑屏障一般药物难以直达病灶所以收效甚微　　　2、高压氧治疗：虽然高压氧治疗在临床应用中较为广泛但是其治疗的适应症仍处在一个不断探索的阶段并且存在诸多禁忌症同时存在一些弊端所以单独治疗疾病的情况极为少见要结合药物才能起效高压氧治疗遗传性共济失调轻的病人数星期重的病人可能要数月如果长期高压氧治疗可以使大脑皮层血管痉挛或闭塞造成脑皮层缺血同时还会对颅内压有影响、并有呼吸心跳的改变、造成肌张力障碍
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　　病情分析： 您好，遗传性共济失调的分类：1.Friedreich型共济失调：常染色体隐性遗传，青少年起病，初始行走不稳，渐出现后索损害的症状2.遗传性痉挛性截瘫：常染色体显性或隐性遗传或性连遗传。儿童期起病，男性多见3.Marie型共济失调：常染色显性遗传，成年起病，自下肢开始出现小脑型共济失调而无感觉障碍，言语常顿挫或暴发，可有锥体束征及欣快，智力减退。4. 橄榄小脑桥脑萎缩（OPCA）：常染色体显性遗传，中年后起病，除小脑型共济失调和构音障碍外有早期尿失禁，部分病人有智能减退和锥体外系症状如帕金森综合征等，但无眼球震颤。　　意见建议：另外脊髓小脑型：主要有共济失调－毛细血管扩张症。常染色体隐性遗传，婴儿期发病，小脑型共济失调，构音障碍，皮肤、颜面毛细血管扩张，多数伴有舞蹈样手足徐动，随年龄增长而明显。青春期后出现深感觉消失等脊髓后索症状，和病理反射阳性。可因免疫缺陷而反复发生呼吸道感染，晚期有肺部广泛纤维化、肺功能不全等。如果确定是遗传性的话，遗传下一代的概率是挺高的。祝您身体健康。
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　　问题分析：您好！共济失调主要是肌力正常的情况下发生运动的协调障碍，导致肢体随意运动的幅度和协调发生紊乱，不能维持正常躯体姿势和平衡。　　意见建议：因为不能平衡，所以在日常照护过程中，安全非常重要。患者一般都比较紧张身体的功能恢复及康复训练的进行，那么在进行肢体的康复训练过程中，一定要注意安全的维护，避免急于求全，凡是不求过度，万不可透支体力进行；另外在饮食能力锻炼上，假若吞咽尚有困难，最好进食半固体食物，如粘稠的米粥、稀饭，因为流质食物容易导致呛咳，而固体食物难以下咽，同时更应注意防止口腔中有食物残渣留存。平时注意帮助患者保持心情愉快，饮食富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物，保证神经肌肉所需营养，还可可减少并发症的发生。因为康复时间相对较长，家人一定要有足够的耐心和细心照料患者。　　以上是对“遗传性共济失调患者的饮食禁忌”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
帮助网友：32
　　病情分析： 您好!遗传性共济失调是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病；世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外，常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重，最终使患者卧床，临床症状复杂、交错重叠，即使同一家族也可表现高度异质性。　　意见建议：所以一般情况下是会遗传给下一代的，因为是涉及到基因问题的疾病。
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　　问题分析：一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。共济失调严重影响患者步态、日常生活活动能力，导致运动的随意性、姿势的稳定性、平衡性、准确性等方面的障碍。　　意见建议：共济失调康复治疗主要是进行循序渐进的有效的康复训练，饮食疗法也能起到辅助治疗的功效。补脑核桃，多吃蛋白质类食物及新鲜水果和蔬菜，补充维生素。最好找中医调理一下，药物疗法加食疗再加适当的运动才好。　　以上是对“遗传性共济失调患者的饮食禁忌”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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　　指导意见：共济失调是一类脑神经系统受损的疾病，要想得到彻底的治疗，最好的方法是将受损的脑神经细胞进行修复，患者的脑神经细胞一旦修复，患者就可以慢慢的恢复正常的功能。 生物修复因子是治疗共济失调唯一有效的方法，生物疗法治疗共济失调是细胞对细胞的作用，生物修复因子可以刺激释放活性因子，脑神经细胞在活性因子的作用下，可以得到完全的修复，从而使患者的基本功能得到恢复。
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　　问题分析：遗传性共济失调可以吃瓜子　　意见建议：患者饮食要注意营养，食物多样化，常吃鸡蛋，鸡蛋含丰富的蛋白质，蛋黄含有卵磷脂，钙，铁，磷，维生素，有利于脑瘫患者大脑发育。多吃芝麻，核桃，瓜子，含有不饱和脂肪酸，有助于排出血管杂质，提高大脑功能。还可以吃鱼类，糙米，豆制品都有利于该病恢复。　　以上是对“遗传性共济失调患者的饮食禁忌”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
帮助网友：184
　　问题分析：你好！共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍，可分为脑性共济失调，大脑性共济失调，感觉性共济失调，前庭迷路性共济失调。　　意见建议：遗传性共济失调是先天性以及基因异常导致的，所以没有实质性的病变可查，也无特殊药物治疗，核桃与黑芝麻益肾补脑吃生的更好。
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　　指导意见：你好！共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍，可分为脑性共济失调，大脑性共济失调，感觉性共济失调，前庭迷路性共济失调。：遗传性共济失调是先天性以及基因异常导致的，所以没有实质性的病变可查，也无特殊药物治疗，核桃与黑芝麻益肾补脑吃生的更好。
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　　指导意见：好！共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍，可分为脑性共济失调，大脑性共济失调，感觉性共济失调，前庭迷路性共济失调。 遗传性共济失调是先天性以及基因异常导致的，所以没有实质性的病变可查，也无特殊药物治疗，核桃与黑芝麻益肾补脑吃生的更好。
擅长: 擅长诊治：高血压、冠心病、慢性心力衰竭、心律失常，消化性溃疡
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　　指导意见：你好！共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍，可分为脑性共济失调，大脑性共济失调，感觉性共济失调，前庭迷路性共济失调。遗传性共济失调是先天性以及基因异常导致的，所以没有实质性的病变可查，也无特殊药物治疗，核桃与黑芝麻益肾补脑吃生的更好。
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　　问题分析：遗传性共济失调可以吃芒果　　意见建议：遗传性共济失调是可以吃芒果的，患有遗传性共济失调的患者没有饮食禁忌，一般食物水果都可以吃，尤其是含有维生素C丰富的食物，还有每天要吃些高蛋白的食物，比如蛋类，豆制品，奶类。还有就是吃些坚果。
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　　指导意见：没有绝对标准的，您还是需要注意饮食及生活习惯慢慢调养的，平时主要补充蛋白质，注意均衡饮食补充各种维生素的，多喝水，多吃水果，不吃生冷、坚硬及变质的食物，禁辛辣刺激性强的调味品，不要熬夜，适当的运动以增强体质。　　以上是对“遗传性共济失调患者的饮食禁忌”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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　　指导意见：遗传性共济失调是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病.为常染色体显性遗传.发病年龄愈小.病情愈重.目前尚无能够完全阻止遗传性共济失调病情进展的治疗的。
帮助网友：39
　　指导意见：这情况饮食方面要保证营养全面均衡，多吃高蛋白，高维生素的营养食物，多吃蔬菜水果，注意食物的多样性，且要多吃具有防癌作用的食物，忌食油腻，煎炸，腌制食品，祝你健康　　以上是对“遗传性共济失调患者的饮食禁忌”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
擅长: 骨外科,关节炎等骨外科相关疾病的诊断
帮助网友：12
　　指导意见：这情况饮食方面要保证营养全面均衡，多吃高蛋白，高维生素的营养食物，多吃蔬菜水果，注意食物的多样性，且要多吃具有防癌作用的食物，忌食油腻，煎炸，腌制食品，
帮助网友：322
　　您好这个主要考虑是神经的支配导致的情况的　　这个建议去医院看看的同时建议注意休息的并配合针灸治疗效果是很好的同时可以自行按摩的主要是做康复治疗的
擅长: 泌尿及男性生殖系统疾病的诊断治疗。
帮助网友：6
　　指导意见：遗传性共济失调是一组以共济失调,辨别距离障碍为突出症状的神经系统进行性变性疾病.可能遗传给下一代.本病迄今病因不明,多数为遗传性.
擅长: 泌尿外科疾病，尤其是泌尿系结石，前列腺增生，泌尿系肿瘤方面的
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　　指导意见：你好！共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍，可分为脑性共济失调，大脑性共济失调，感觉性共济失调，前庭迷路性共济失调。　　以上是对“遗传性共济失调患者的饮食禁忌”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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　　指导意见：你好，其是介于脊髓和脑干小脑之间的遗传性共济失调，是一组遗传异质性疾病，两型均是常染色体显性遗传。疾病概述/遗传性共济失调
遗传性共济失调遗传性共济失调是指由遗传因素所致的以共济失调为等奖主要表现的一大类系统卫生病变，虽然其问题临床症状复杂，交错重叠，具有紧密高度的遗传异质性，分类困难，但引用具有世代相传背景、共济失调的临床致力表现及小脑损害为主的病例改变等三大特征。除了小脑及其传导受累以外，常常还累及脊髓后柱、、、、、及。
本病是一种少见的家族遗传性疾病，在挪威发病率最高，为十万分之二十三。在我国，至1980年仅报道8例，都很少论及治疗。首先采用药治疗本病的，是北京友谊医院神经科，其于1980年报道了应用制剂治疗4例马雷共济失调的案例，均有一定疗效。以中医辨证论治者，自1983年至1990年共有4篇报道，共治疗15例，仅2例无效，且有6例达到临床痊愈的程度，表明中医药治疗本病有相当潜力。
疾病类型/遗传性共济失调
遗传性共济失调按起病年龄早晚区别，常见的有以下三类。
1、Friedreich共济失调(Friedreich’sataxia)常于儿童或起病。呈常隐性遗传。有的为显性遗传。最早症状为步态不稳、容易绊跌、进而步态蹒跚、两腿分得很宽。以后上肢精细动作受影响，发展到有粗大的意向性震颤。躯干平衡受累时，病人站立或坐位时有身体不自主摆动。偶有头部规律性震颤。深感觉也受损时，则在小脑性共济失调的背景上又重选感觉性共济失调的成分。病人闭目时共济失调更为明显；在视觉监控下，动作协调性可有所改善。常有小脑性构音障碍，言语含糊或呈吟诗状，严重者不能为他人听清。病程后期出现下肢肌力减退和胚前肌和手部小等轻度萎缩。检查时可见减低，迟钝或消失，以踝反射消失较早。锥体束征常阳性。感觉障碍主要影响关节位置觉及振动觉，首先发生于下肢的远端。尚可发现震颤、萎缩或。病儿都有脊柱后侧凸，弓形足和马蹄内翻足等。疾病早期即可有异常。部分病儿的智能减低。病情呈缓慢进展直至严重残疾而不能独立生活。多死于间发或伴发的。2、(cerebellarcorticaldegenera－tion)通常中年后起病，多数呈常染色体显性遗传。首先出现下肢共济失调，站立、行走不稳。缓慢进展而有构音障碍和上肢共济失调。病程延续20～30年。其他神经结构相对不受累。3、橄榄桥脑小脑萎缩(olivopontocerebellarat－rophy，OPCA)成年起病。呈常染色体显性遗传，散发病例甚多。常以躯干性共济失调起病，进而发生肢体性共济失调、构音障碍和辨距不良。几年后，可出现肌张力增高，腱反射亢进和Babinski征。常有眼球震颤和视神经萎缩。部分病人在晚期发生肌萎缩和颤动。作为本病特征性的阵挛并不常见。其他尚可有肢体远端型感觉减失、麻痹、强直、震颤、精神异常、智能减退和等。
临床表现/遗传性共济失调
遗传性共济失调(Friedreich’sataxia)和(SCA)勱的主要临床表现如下。
1、Friedreich型共济失调Friedreich型共济失调(Friedreich’sataxia)是表现小脑性共济失调的最常见特发性变性疾病，由Friedreich(1863)首先报道。本病具有独特的临床特征，如儿童期发病，肢体进行性共济失调，伴锥体束征发音困难、深感觉异常、侧突、和损害等。(1)通常4～15岁起病，偶见婴儿和50岁以后起病者男女均可受累。首发症状为进展性步态共济失调，步态蹒跚左右摇晃、易于跌倒；2年内出现双上肢共济失调，表现动作笨拙和意向性震颤；在此早期阶段膝腱反射和踝反射消失，出现小脑性构音障碍或暴发性语言，双上肢反射及部分患者双膝腱反射可保存。双下肢关节位置觉和振动觉受损，轻触觉、痛温觉通常不受累双下肢无力发生较晚，可为上或下运动损害或二者兼有。(2)患者在出现症状前5年内通常出现伸性跖反射，足内侧肌无力和萎缩导致弓形足伴，是常见的体征，也可以是未患病家族成员孤立的表现。进行性严重脊柱后侧凸畸形可导致功能和慢性限制性肺部疾病，心肌病有时只能由超声心动图检出，可导致充血性，是主要的死亡原因。其他异常包括视神经萎缩、眼球震颤(多为水平性)、感觉异常、震颤听力丧失、、、下肢疼痛和等。(3)查体可见跟膝胫试验和阳性，75%有上胸段脊柱，约25%患者有视神经萎缩，50%伴弓形足，85%伴或心脏杂音，10%～20%伴糖尿病。(4)辅助检查：①X片可见脊柱和骨骼畸形；MRI可见脊髓变细；②心电图常见T波倒置、心律失常和传导阻滞，超声心动图示肥大，视觉诱发电位波幅下降；③DNA分析FRDA基因18号内含子GAA大于66次重复。2、脊髓小脑性共济失调脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxiaSCA)是遗传性共济失调的主要类型。包括SCA1～21成年期发病、常染色体显性遗传及共济失调等是本病的共同特征，并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重()。各亚型症状相似交替重叠。是SCA的典型表现，症状逐代加重。(1)SCA共同症状体征：30～40岁隐袭起病，缓慢进展，也有儿童期及70岁起病者；下肢共济失调为首发症状表现走路摇晃突然跌倒和讲话含糊不清，以及双手笨拙、意向性震颤眼球震颤、和远端等；检查可见肌张力障碍腱反射亢进、病理征痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10～20年勱不能行走。(2)除共同临床表现外，各亚型有各自的特点，如SCA1眼肌麻痹上视不能较明显；SCA2上肢腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动较明显；SCA3肌萎缩、及纤颤、退缩形成凸眼；SCA8常有发音困难；SCA5病情进展非常缓慢，症状较轻；SCA6早期大腿肌肉痉挛下视震颤复视和位置性眩晕；SCA10纯小脑征和发作；SCA7视力减退或丧失，色素变性，损害也较突出。
疾病诊断/遗传性共济失调
遗传性共济失调本组疾病的共同特点为缓慢进展的共济运动障碍。Friedreich共济失调起病较早，Babinski征阳性、腱反射迟钝、消失，下肢深感觉减退，伴弓形足及脊柱后侧凸等体征，结合阳性家族史，诊断不难。橄榄桥脑小脑萎缩为成年起病的进行性小脑损害，伴下肢肌张力增高，腱反射亢进和Babinski征。CT检查可见小脑和萎缩。Louis－Barr综合征为婴幼儿起病的共济失调，多有和皮肤的特征性扩张。颅颈交接处畸形、癌性小脑变性和慢性营养不良均可引起进行性共济失调、眼球震颤或感觉障碍。颅颈交界处畸形常伴有后组损害，后枕部疼痛及肢体节段性或传导束型感觉障碍；区MRI可确定诊断。和都可伴发小脑变性。神经症状可出现在原发肿瘤诊断出以前几周至二三年的时间。亚急性起病的两侧对称性小脑功能损害，常有严重的构音障碍、眩晕和复视，部分患者有腱反射改变，Babinski征和痴呆等神经系统其他部位受损的表现。病程进展迅速几周至几个月后可使病人严重残疾。
鉴别诊断/遗传性共济失调
遗传性共济失调1、Friedreich型共济失调不典型病例需与以下疾病鉴别
(1)萎缩症：为遗传性周围也可出现弓形足。(2)多发性硬化：有缓解-复发病史和CNS多数病变的体征。(3)缺乏：可引起共济失调，应查、维生素E水平。(4)共济失调-毛细血管扩张症：儿童期起病表现小脑性共济失调，可见特征性结合膜毛细血管扩张。2、SCA鉴别诊断不典型病例需与多发性硬化CJD等引起的共济失调鉴别。
流行病学/遗传性共济失调
遗传性共济失调目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学。脊髓小脑性共济失调(SCA)的发病与有关，SCA1～2在意大利、英国，多见SCA9常见于中国、德国和葡萄牙。多数患者30～40岁隐袭起病，缓慢进展。也有儿童期及70岁起病者。Friedreich型共济失调(Friedreich’sataxia)为常染色体隐性遗传有报告人群患病率2/10万，结婚发病率高达5.6%～28%。
实验检查/遗传性共济失调
遗传性共济失调1、脊髓小脑性共济失调检查正常。
2、确诊SCA及区分亚型可行PCR分析，用外周血检测相应基因CAG扩增，证明SCA的基因缺陷。3.Friedreich型共济失调(FRDA)DNA分析，FRDA基因18号内含子GAA大于66次重复。
辅助检查/遗传性共济失调
遗传性共济失调1、脊髓小脑性共济失调CT或MRI显示小脑萎缩很明显，有时可见萎缩；脑干诱发电位可出现显示周围神经损害。
2、Friedreich型共济失调(FRDA)X片可见脊柱和骨骼畸形；MRI可见脊髓变细；心电图常见T波倒置、失常和传导阻滞，超声心动图示心室肥大，视觉诱发电位波幅下降。
治疗方法/遗传性共济失调
遗传性共济失调神经干细胞治疗疗效判别标准：以共济运动、步态、构音、眼球震颤四项体征变化为指标。痊愈：患者自觉症状消失，生活或工作能力得到完全改善，神经系统恢复正常；显效：症状、主要体征明显改善，生活或工作基本得到改善；有效：患者自觉症状改善，体征至少有一项改善；无效：症状、体征均无改善。&共治60例，痊愈26例，显效20例，有效8例，无效6例，总有效率为90％[6,7]。&
针灸治疗/遗传性共济失调
首见于1964年，为个案报告[1]，七十年代亦仅只一篇以头针治疗本病的临床文章[2]。八十年代虽有多篇，但均为个案。所以本病的较大样本的深入观察实际上是在1990年之后。综合已收集到的年的6篇文章看，除1篇为个案外，其余均为多病例报道，在治疗方法上以头针疗法为主，或单独用头针，或头针与针灸相结合，亦有单用体针的。总的来说疗效亦较满意，平均有效率在90％以上。有人还将针刺法与西医治疗作对照，结果明显以针刺为优[3]。只要进一步积累病例，统一疗效标准和观察远期疗效，可以预见，针灸不失为本病值得开发的有效疗法之一。 头针(一)取穴 主穴：平衡区、感觉区、语言Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区。 配穴：额顶带(前1/4和后1/4)、顶颞带、顶枕带。 额顶带位置：神庭至百会穴左右各旁开半寸处的一寸宽带，将全带由前至后分为4等份。 顶颞带位置：至头维穴，向前后各旁开半寸的条带。 顶枕带位置：自百会穴至脑户穴连线左右各旁开半寸的一寸条带。 (二)治法 可先用主穴，如效不显，则改配穴。主穴以28号1.5～2寸毫针沿皮快速刺入1～1.5寸，用200次/分的频率进行快速捻转，持续5分钟，间隔10分钟再捻转5分钟，重复3次出针。配穴：额顶带前1/4由上向下刺，额顶带后1/4由前向后刺，顶颞带应用4根毫针由上向下接连透刺，而第1针须与额顶带后1/4针行交叉刺，每根毫针中间间隔1寸。采用轻而慢插针，快速而有力的抽气法，并行快速捻转1分钟，留针15分钟，期间可行针3次。上述方法每日针1次，10次为一疗程。疗程间隔7天。 (三)疗效评价 疗效判定标准：基本治愈：症状、体征基本消失，能胜任一般劳动；显效：症状、体征明显改善，生活可自理；有效：症状、体征有所改善，但生活尚需照顾；无效：症状、体征未见改善或恶化者。 共治共济失调患者17例，基本痊愈8例，显效3例，有效5例[4,5]。 体针(一)取穴 主穴：分2组。1、百会、后顶、风府、巨骨、曲池、小海、外关、鱼际、犊鼻、阳陵泉、委中、足三里、三阴交；2、百会、脑户、大椎、风池、肩Yu、肩贞、肩髎、曲泽、足三里、委阳、太溪、昆仑、太冲。 (二)治法 上述二组穴位交替使用。令患者取坐位，以1.5寸毫针，针体与皮肤呈30度角，针尖沿着皮下浅表层刺入穴位，不提插捻转，医者以针下有松软感为宜。若病人有酸胀感，说明进针过深，重新调整。留针30分钟，隔日1次，10次为一疗程，疗程间隔5天。一般治疗5个疗程以上。 (三)疗效评价 以上法共治30例，结果，显效9例，有效19例，无效2例，总有效率为93.0％[2]。 综合法 (一)取穴 主穴：分2组。1、平衡区、运动区；2、肩髃&、曲池、足三里、环跳。 配穴：分2组。1、视区、晕听区、足运感区；2、手三里、合谷、肾俞、髀关、阳陵泉、太冲、昆仑。 (二)治法 采用第一组头针穴加第二组体针穴，以主穴为主，酌加配穴，可依据病人情况，或用头针加针灸，或用头针加穴位注射。 头针刺法，一般单侧有病取健侧，双侧有病取双侧，针刺至规定深度后，快速捻转(180～200次/分)3次，第1次捻转3分钟，休息5分钟后再捻转3分钟，再休息5分钟后，再捻转5分钟，最后1次捻5分钟即可起针。每日1次。 穴位注射法：药液：100mg与川芎嗪注射液2ml。混合后注入所选体穴，每穴注入0.2～0.3ml，每次上下肢各选3～4个穴位。隔日1次。 ：取28号1.5～2寸毫针，进针得气后，采用捻转或提插补法，留针15分钟，在留针过程中，在针柄上可置黄豆大艾团点燃，每次灸6壮。温针法为隔日1次。 上述方法头针可每日使用，穴位注射和温针可交叉或单独配合应用。 (三)疗效评价 疗效判别标准：以共济运动、步态、构音、眼球震颤四项体征变化为指标。痊愈：患者自觉症状消失，生活或工作能力得到完全改善，神经系统恢复正常；显效：症状、主要体征明显改善，生活或工作基本得到改善；有效：患者自觉症状改善，体征至少有一项改善；无效：症状、体征均无改善。 共治60例，痊愈26例，显效20例，有效8例，无效6例，总有效率为90％[6,7]。& 　遗传性共济失调应该如何预防?.　　应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。本病发展缓慢，如无严重的的心肺并发症，多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。
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遗传性小脑共济失调有的治吗？
　　济失调毛细血管扩张症是以进行性小脑共济失调，眼、皮肤毛细血管扩张及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征。女孩发病较男孩多。
　　本病最明显的改变是球结膜血管扩张，以后出现眼睑皮肤毛细血管扩张，其次是面部、耳及颈部皮肤毛细血管扩张。有时皮肤还可见到咖啡牛奶斑、色素脱失斑等改变。
　　神经系统症状最早表现为小脑共济失调，开始表现在走路时，生后18～24个月开始出现症状，也有晚到5岁后才开始起病，病儿出现运动不协调、走路步态不稳、用手指鼻不准确等，到12～15岁发展到完全不能走路。随着病程进展，智力逐渐减退。
　　本病患儿常有反复上呼吸道感染史，或肺炎、鼻窦炎反复发作。查血免疫球蛋白(lgA)减少。 治疗本病主要是针对共济失调进行医疗体育训练，重点训练走步。
　　在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为共济失调。
　　【病因和机理】
　　机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。从后索发出的纤维在延髓交叉，经对介的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。前旋系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。深感觉、前旋系统、大脑和上脑的病损均可发生共济失调，分别称为感觉性、前旋性、小脑性和大脑性共济失调。
　　【临床表现】
　　1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧，伴有位置觉，震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难，洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒（洗脸盆征阳性）。行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验不正确。
　　2.小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。 小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。
　　3.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。
　　4.遗传性共济失调:为中枢神经系统慢性疾病，病因不明，大多有家族史，常染色体隐性或显性遗传，偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主，周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。
　　【鉴别诊断】
　　一、感觉性共济失调
　　（一）周围神经病变 临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。其共济失调的主要特点是四肢的共济失调，下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加重。本型有深感觉障碍，无Argyll-Robertson氏瞳孔，无括约肌障碍，以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别。
　　（二）后根病变 多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴有感觉异常，末稍型感觉障碍、肌痛、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高。脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑脊液华康氏反应阳性。
　　（三）后束病变 各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调，如亚急性合并变性，脊髓后方肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损害，而位置觉、压觉及震动觉减低或消失。亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血，胃液分析常有游离酸减低。脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征，腰空有椎管阻塞症状，脑脊液中蛋白质增多。
　　（四）脑干病变 凡损害延须后束或其核或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢病变共济失调在对侧，其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状，且大多伴有小脑性共济失调。
　　（五）丘脑病变 丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其共济失调上肢重于下肢。因丘脑中间腹核与小脑有联系，故丘脑病变时还伴有小脑症状。丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作，尤其是在手部明显，即所谓丘脑性不安手，在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动，这是由于手的位置觉障碍所致（假性手足徐动）。
　　（六）顶叶病变 顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体，或肢体的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。
　　二、小脑性共济失调
　　（一）小脑蚓部病变 小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见，临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳，上肢共济失调不明显，常伴有眩晕和肌张力减低。慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张；成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。
　　（二）小脑半球病变 主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等，临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。表现为早期出现颅内压增高的症状，有病侧肢体协调动作障碍、动作苯掘、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。口齿讷吃，构音困难，眼震明显、行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。闭目难立征阳性。肌张力减低，腱反射迟钝或消失。两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。多发性硬化症为中枢神经系统白质的多处髓鞘脱失与胶质疤痕形成。除有小脑性共济失调、眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。
　　（三）全小脑病变 主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多见（如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等）。前者病前有感染史，急性起病脑脊液中白细胞增多，常在2～8周内痊愈。后者有接触史。慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。
　　（四）小脑桥脑角病变 常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占80～90%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。
　　（五）脑干病变 其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性，以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多，故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著，由于代偿不如小脑半球，因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。
　　（六）大脑病变 大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有小脑性共济失调。
　　1.额叶性共济失调:额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。
　　2.颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻，早期不易发现，有同向偏盲，失语等症状。
　　3.顶叶共济失调:顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外，因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。
　　三、前庭性共济失调
　　（一）周围性前庭病变 内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。急性单侧的周围性病变如美尼尔病、前庭神经元炎、各种性质的迷路炎等。表现为急性起病，旋转性的剧烈眩晕，有恶心、呕吐、眼震（慢相向病侧）。可伴有耳鸣、耳聋。有明显的躯干平衡障碍，站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致，倾到方向随头位改变而变化,推颈试验从健侧向病侧推时易出现倾倒,当闭目循直线行走时和一侧小脑半球病损患者一样向病侧偏斜，睁眼行走由于随意矫正而呈锯齿状步伐。闭目原地踏步伐时则以体轴中心缓慢地向健侧旋转。单侧慢性损害如听神经痛，迁延性内耳炎等，一般无躯干平衡障碍。眩晕少见，如有为非旋转性，每于躯体活动或闭眼时有轻度摇晃感。急性两侧性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒，两侧美尼尔病等，站立及行走不稳等平衡障碍显著，闭目后加剧，但无自体的自发性偏斜，旋转性眩晕，但有剧烈的动摇或浮动感。两侧性慢性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒的表现和急性相同，但程度较轻。无论急性或慢性的周围性前庭损害，诱发性前庭功能性试验均有障碍。
　　（二）中枢性前庭损害 前庭神经核及其中枢联系的病变称为中枢性前庭损害。见于多种原因所致的脑干病变时，表现为站立时向后或侧后方倾倒，与眼震慢相方向不一致，与头位无关，与自体的自发性偏斜方向不同。因此中枢性前庭损害的特点是各种前庭反应不一致，症状亦较轻，诱发性前庭功能试验无障碍，可与周周围性前庭损害鉴别。
　　四、遗传性共济失调
　　（一）脊髓型 本型以弗利德来（Friedreich）氏共济失调最常见。主要病变为脊髓后索及侧索、脊髓小脑束与锥体束慢性变性多在5～15岁隐袭起病，进展缓慢。最早症状为两下肢共济失调，走路不稳，步态蹒跚，容易跌倒，站立时两脚分得很宽，向两侧摇晃。因后索深感觉传导束受损故闭目难立征阳性。以后两上肢出现共济失调，可有意向性震颤，但上肢症状往往轻于下肢。也可有躯干性共济失调。站立或起时身体摇摆不稳，讲话含糊不清或呈吟诗状。肢体无力。可出现胫前肌和手小肌轻度轻度萎缩，缩深觉明显减退，膝反射减弱或消失，肌张力胝下，锥体束征阳性。多数患者有眼震，常有脊柱后侧突和弓形足，并可有脊柱裂、指（趾）并合等。疾病早期即有心电图异常，但只有1/3病例有心脏病的症状或体征。
　　（二）小脑型 以Narie型遗传型痉挛性共济失调多见。病理改变主要在小脑，可见对称性小脑萎缩，浦肯野细胞脱落，而颗粒细胞受累较轻。多在成年后隐袭起病，进展缓慢，共济失调是首先症状，表现有上肢意向性震颤，共济失调性步态及构音困难，亦可有躯干共济失调。下肢张力增高，形成共济失调-痉挛步态，可有腱反射亢进和病理反射。少数患者伴有眼球震颤和视神经萎缩。无骨骼畸形。
　　（三）橄榄桥脑小脑萎缩(olivo-ponto-cerebellar atrophy) 为中年后起病的遗传性共济失调中较常见的一型。病理变化累及下橄榄核、桥脑底和小脑。症状包括肢体共济失调、构音障碍、头部躯干的震颤等。少数患者可有软腭阵挛。后期出现肌张力增高，腱反射增高和Babinski征。常有眼震和视神经萎缩。尚有肢本远端的感觉障碍、眼肌瘫痪、强直、震颤、精神异常和智能减退等 &
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