凝血因子/第八因子
是参与凝固过程的各种组分。它的生理作用是，在出血时被激活，和粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为。它们部分由肝生成。可以为所抑制。为统一命名，按其被发现的先后次序用罗马数字编号， 有凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，Ⅻi等，因子XIII以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认为对于凝血功能，无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号。因子 VI 事实上是活化的，已经取消因子VI的命名。
主要凝血因子：
因子 IV, 钙(Ca2+) 因子 因子 V, 白原， 因子 VII, 转变加速因子前体，促，辅助促凝血酶原激酶 因子 VIII, 抗血友病球蛋白A (AHG A), A （A)，血小板辅助因子 I，血友病因子 VIII 或 A，第八因子 因子 IX, 抗血友病球蛋白B (AHG B)，抗血友病因子B (AHF B)，血友病因子 IX 或 B 因子 X, STUART(-PROWER)-F, 自体凝血酶原C 因子 XI, ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C 因子 XII, HAGEMAN因子， 表面因子 因子 XIII, 血纤维稳定因子
辅助凝血因子：
FITZGERALD因子 FLETCHER因子 () von-Willebrand-因子
被取消资格的凝血因子 ：
因子 VI, 促凝血：其实是活化后的第五因子。 这些因子共同作用，会导致凝血。 如果一种或多种凝血因子缺失，会导致“血友病”： ，血友病。
简介/第八因子
2007年以来不断断货 愁坏血友病人
第八因子，又叫抗球蛋白，一种，在肝脏中合成，有2332个残基，在人体内的半衰期8～12小时。作为凝血过程中的辅助因子参与凝血。没有治愈的方法，输新鲜血浆可以暂时止血。
若流血不止，是因为他们缺乏凝血因子VIII——俗称“第八因子”。血友病是一种遗传性凝血因子缺乏症，患者多为男性。而出血部位集中于关节、肌肉和。其中，关节反复出血导致变形，；而和颅内出血则会危及生命。 这是血友病的表现，是一种，目前没有办法治愈，可吃些止血药来控制症状。
2007年，被10万中国血友病患者称为“救命药”的凝血八因子，不断断货，而且是全国范围的。两年过去了，这一状况没有任何缓解。
结构与性质/第八因子
在血友病中，80%的病人患有血友病A，该类病人主要缺少正常人所拥有的凝血因子Ⅷ。
FⅧ基因位于X 染色体长臂末端(Xq28)， 长为186kb，由26个外显子组成，其中第l4号外显子为3.1 kb，是目前发现的人类最大的外显子之一。FⅧ mRNA长9kb，编码一条由2351氨基酸组成的前体．去除N端l9个残基的个信号肽后，成熟蛋自由2332氨基酸组成。顺序分析表明，FⅧ 蛋白由3个A 结构域，一个B结构域及2个C结构域组成。各区的排列顺序为A1-A2-B-A3-C1-C2 ，从血浆中及从重组细胞培养上清中分离纯化得到的FⅧ 是由两条肽链所组成， 重链由A1-A2-B或A1-A2组成， 分子量为90～200kDa 不等； 轻链由A3-C1-C2所组成，分子量为80kDa，二条肽链间由Ca2+连接。目前的研究表明，B结构域对FⅧ的凝血活性并非必需。
正常人中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性（Ⅷ∶C），而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原（ⅧR：Ag）及VW因子（ⅧR∶VWF），这三种成分的合成部位，控制其合成的基因位点及遗传方式均不相同，Ⅷ∶C由肝脾或单核细胞所合成，受X染色体遗传控制，在血友病甲中Ⅷ∶C活性降低，为性染色体隐性遗传。ⅧR∶Ag及ⅧR∶VWF由内皮细胞、巨核细胞及血小板合成，由常染色体遗传。正常血浆VWF值为10mg/L，其活性由一系列血浆多聚体产生，多聚体的分子量约40万～2000万以上，存在于血浆，内及血管内皮下，血浆VWF浓度轻度下降或高分子量多聚体选择性丧失，可使血小板粘附功能降低。在VWD患者中缺乏这两种成分，或表现为这两种成分的分子结构异常，Ⅷ因子高分子的各种生理活性异常，Ⅷ∶C功能也有相应的影响。ⅧR∶Ag中含有低、中、高分子量不同的聚合物，构成VWD的不同亚型。ⅧR∶Ag的高分子聚合物通过与血小板的特殊受体结合可使血小板粘附于血管内皮下层，维持正常的出血时间，和ⅧR∶VWF对血小板的作用是与血小板的受体有关。本病患者的Ⅷ∶C和ⅧR∶Ag，也有不同程度降低，当输入因子Ⅷ提纯制剂后，患者的出血时间在短时有所缩短，而Ⅷ∶C则6～24小时后才上升。目前认为正常的ⅧR∶Ag有稳定Ⅷ∶C的作用，当ⅧR∶Ag缺乏时即可影响Ⅷ∶C的活性，故本病可能是由于Ⅷ因子的高分子部分有缺陷，或是整个因子Ⅷ复合物的缺陷所引起。最近发现VWD的纤维蛋白溶解作用也有缺陷。
测定/第八因子
凝血八因子测定
根据中华人民共和国药典三部 附录X N 测定法（一期法） 本法系用人凝血因子VIII缺乏血浆为基质血浆，采用一期法测定供试品人凝血因子VIII效价。
（1）3.8%枸橼酸钠9.5g，加水溶解并稀释至250ml。 （2）咪唑缓冲液（pH7.3）取咪唑0.68g和1.17g，加水使溶解成100ml，加入0.1mol/L溶液42.2ml，再加水稀释至200ml，即得。 （3）稀释液 取一体积的3.8%的枸橼酸钠加入5体积咪唑缓冲液混合，加适量20%人血白蛋白至终浓度为1% （4）激活的部分凝血活酶（APTT）试剂 （5）人凝血因子VIII缺乏血浆 为人凝血因子VIII含量低于1%的人血浆或人工基质血浆 （6）0.05mol/L氯化钙溶液 取氯化钙（CaCl2o２Ｈ2O）147g，加水溶解并稀释至1000ml，配制成1mol/L的氯化钙贮存液，用前用水稀释20倍，配制成0.05mol/L氯化钙溶液。
人凝血因子VIII标准液的制备
用人凝血因子VIII缺乏血浆将标准品稀释成每1ml含1IU凝血因子VIII，再用稀释液分别进行10倍、20倍、40倍和80倍稀释，置冰浴待用。
供试品溶液的制备
用人凝血因子Ⅷ 缺乏血浆将标准品稀释成每1ml含1IU凝血因子Ⅷ，再用稀释液进行10倍和20倍或40倍稀释，置冰浴待用。
取激活的部分凝血活酶试剂0.1ml，置37℃水浴保温一定时间（一般4min），加入凝血因子Ⅷ缺乏血浆0.1ml、供试品溶液0.1ml，混匀，置37℃水浴保温一定时间（一般5min），加已预热至37℃ 0.05mol/L氯化钙溶液0.1ml，记录凝固时间。
用不同稀释度的人凝血因子Ⅷ标准溶液0.1ml替代供试品溶液，同法操作。
将标准溶液人凝血因子Ⅷ效价（IU/ml）的对数对其相应的凝固时间（秒）的对数进行直线回归处理，求出直线回归方程。计算供试品溶液人凝血因子Ⅷ效价，再乘以稀释倍数，即为供试品人凝血因子Ⅷ效价（IU/ml）。
中国凝血因子Ⅷ现状/第八因子
中国市场上除了SFDA审批的德国拜耳公司的重组凝血因子Ⅷ，中国市场完全为国内企业生产，均为从血液中提取。国内大型生物所原来有凝血因子批文，由于历史等各种原因后来减产并关闭了生产线陆续退出市场，现在是、华兰、韩国绿十字等企业为市场占有者。目前，所有凝血因子均要求两步灭活，其生产工艺不难，安全性及产品的治疗有效性(产品比活性)最为关键。
凝血因子Ⅷ出现缺货断货的严峻形势，等地凝血八因子甚至已出现零库存。目前国家食品药品监管局已要求国内具有生产凝血酶类产品资质的企业优先生产“”；卫生部门也紧急调配，供应血液制品生产企业用于生产凝血酶类血液制品。
拜耳公司在2006年11月递交的八因子上市申请，在日获得批准，已经上市。拜耳公司的基因重组凝血因子凝血因子Ⅷ，实际上并不是血液制品，而是利用基因重组技术开发的非血浆来源的凝血因子。
凝血因子Ⅷ是治疗血友病的救命药，它的原料就是血浆，而血浆的严重不足造成了目前凝血因子Ⅷ一药难求的局面，也造成了有些患者不治而亡。如果对血液制品解禁，面对国外强大的技术优势，国内的市场很有可能被蚕食殆尽，所以必须尽快加快脚步。面对目前国内凝血因子Ⅷ的短缺，为了避免潜在的血液来源的病毒传染，出于安全考虑，目前我国尚无对血液制品进口解禁的打算，因此，在现阶段研发生产凝血因子Ⅷ有着积极的意义。
被疑致百余人染艾滋/第八因子
注射第八因子
据新文化报日消息一名血友病患者怀疑自己长期注射第八因子后感染了。这名患者一纸诉状将生产第八因子的告上了法庭并索赔200万元。 高峰（化名）从小就患血友病，不过症状比较轻，只是不能有外来创口，但即便在正常的情况下，也要经常输血。这种“安全”没有维持多长时间，1994年高峰的手被意外砸伤。在，高峰平生第一次注射了由上海生物制品研究所生产的名为第八因子的浓缩制剂，注射不久创口处就不再流血了，以后只要不小心出血了，就会去注射第八因子。2003年夏，高峰在一次不经意的抽血检查中，他被查出是艾滋病感染者。 第八因子是一种血液制品，是将数千名不同供血者的血浆混合后制取和分装，只要有一份血浆中带有病毒，被输入者就有被感染的危险。高峰怀疑，难道是上海生物制品研究所的第八因子造成自己感染艾滋病？高峰想起，在1996年以前，他一直在沈阳市医院购买和注射第八因子，可1996年以后该院却不知什么原因突然不销售第八因子了。这之后，高峰就从上海市生物制品经营部邮购第八因子到沈阳市红十字会医院进行注射。
卫生部文件解开疑惑 2005年3月，高峰认识了一名血友病病友。这个病友告诉高峰，他是在1994年至1996年长期输用上海生物制品研究所生产的第八因子浓缩制剂期间感染上艾滋病病毒的。这一惊人的发现让高峰心中一惊。 在别人的帮助下，高峰得到了卫生部签发的《关于禁止生产和临床使用未经病毒去除或灭活的凝血因子类血液制品的通知》，明确写道：目前，世界各国生产的凝血因子类制品均进行了病毒灭活，不再使用未经病毒灭活或去除工艺处理的凝血因子类制品，而以往国内生产销售的凝血因子类血液制品均未经过可靠的病毒去除或灭活。应用这样的制品存在着传播血源性疾病（如、、艾滋病等）严重危险…… 早在日就应该停止生产的未经灭活的第八因子，高峰在1996年竟然还向上海市生物制品经营部邮购了1200毫升，并全部注入了体内。得知这一情况后，高峰多次找到上海生物制品研究所，都没有得到满意的答案。2005年12月，多名同样原因感染感染艾滋病的血友病患者到上海讨说法。 日，高峰将沈阳市红十字会医院、上海生物制品研究所等单位起诉到沈阳市沈河区人民法院，索赔200万元。高峰目前还保留着1996年的邮购发票，这成了本案的关键证据。 生产方表示“不好说” 上海生物制品研究所李书记说，现在根本就没有证据表明血友病的患者是使用第八因子导致感染艾滋病的，而且血友病患者在治疗中除使用第八因子外，还需要输血治疗，到底是哪个环节造成的感染不好说。为什么全国百余名被感染的患者都使用过第八因子，这只是一种巧合吗？李书记以“不好说”作为回答。中国血友病协会副会长孔德麟透露，据他了解，全国目前至少有百余名血友病患者感染了艾滋病，这些数字仅限于目前已经查明的。
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本帖最后由 风雨不动 于
10:47 编辑
乙肝免疫球蛋白是由人血采集加工的&&血液制品的安全性如何呢？？？ 经血制品传染恶性疾病如艾滋病 丙肝等并不少见&&国内如“上海生物制品研究所”在1995年后仍然非法销售的凝血因子Ⅷ(俗称凝血八因子)，导致大批血友病患者不幸感染艾滋病毒，看了真是让人毛骨耸然。做为阻断新生孩子乙肝的乙肝免疫球蛋白它的采血 加工 生产究竟是绝对安全的么？哪个达人说说么& && &/10/U41D9KA.html
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这两天我说了2次球蛋白是血制品。你该不是看了才这样想吧？
疫苗时不时也会出一下事。
我一直认为，如果不用这些东西，会产生另一个更大的危害，那么就用。
如果不用这东西，也不会有危害，那么就不用。
比如怀孕打球蛋白，DNA阴性的宝宝仍打第二针球蛋白，有抗体仍喊着要打到上千，这三种情况都是不理智的。
声明：论坛之言，仅参考，遵医嘱！！
签名1、&------如你初来，如带很多问号，点击先看看。
签名2、&------阻断个例收集，你也来参与。（参照1楼格式）
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血制品，哪有100%安全的？
建了个群：前温馨的港湾已移至Q群 孩子感染上乙肝的妈妈、母婴阻断群，有兴趣可以加进来。
本人一切回复仅供参考，请遵医嘱！
我不是蔡皓东医生，欢迎到蔡皓东医生微博增长知识！
蔡晧东医生博客：http://ditancaihaodong./
蔡晧东医生邮箱的邮箱
蔡晧东医生微博http://ditancaihaodong./
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追风，你说DNA&&4次方这种阳性的低复制，到底应不应该打第二针呢，我第一针打的是 100单位的免疫球蛋白和国产的5的乙肝疫苗，医院只给这样打，怎么说都没用
现金1962 元&精华2&帖子&注册时间&最后登录&
你是乙肝妈妈，孩子最好还是要打10单位的疫苗比较好，要不下次你换换疫苗？球蛋白一次应该可以了，100和200没啥区别的。
现金116 元&精华0&帖子&注册时间&最后登录&
出生的医院只给打5单位的没办法，我打算一个月的时候打10单位的乙肝疫苗，关键我现在在纠结要不要打第二针，我现在的情况是孩子有点感冒，我母乳，乳头还有点破，所以想打第二针，但是现在感冒不知道能不能打免疫球蛋白
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两害相权取其轻
妞妞和乖乖
现金221 元&精华1&帖子&注册时间&最后登录&
我在上海公共卫生中心生的宝宝，我想让医生帮宝宝打第二针免疫球蛋白，医生也说血液制品不是多多益善的，后来就没打成第二针，害的我提心吊胆了3个月，刚刚拿到两对半报告，好在阻断成功了。
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患了这些病千万别生男孩！
来源：健康一线日
科学家们发现，大约有250种疾病只在男性发病。如果你想生个健康的男孩，就先去医院检查自己身上有哪些病会遗传给儿子吧。
随着遗传学的迅速发展，人们已发现3000多种遗传病，其中大约有250种只在男性发病，女性没有或很少患病。这是为什么呢
只遗传给男性的遗传病
原来人体细胞中有23对染色体，其中1对(2条)是决定性别的性染色体，女性为XX，男性为XY。染色体上携带决定人体各种性状的基因5万多 个。如果基因发生变异，便可发生疾病，并能遗传给后代。如果致病基因在性染色体上，则会出现伴性遗传。致病基因在X染色体，即叫X-连锁或X-性连遗传 病。只要一条X染色体携有致病基因就可发病的称为X&连锁显性遗传病，这种病很少，男女均可发病。只有两条X染色体上的同一位置都是致病基因才发病的称作 X-连锁隐性遗传病，这种病比较常见。由于女性很难碰到两条染色体同一位置都有致病的情况，一条X染色体致病基因往往可被另一条X染色体上的正常基因所掩 盖，故表现不出症状，但是致病基因的携带者与传递者。男性则不同，只有一条X染色体，若其上有致病基因，就没有相应的正常基因可掩盖，因而发病。通常若母 亲是致病基因的携带者，父亲正常，则儿子中有二分之一可能是患者，女儿中有二分之一可能是致病基因携带者。这就是有些病只遗传给男性的原因。像这种只遗传 给男性的疾病很多，下面介绍几种常见疾病。
病人血中缺乏一种重要的凝血因子──抗血友病球蛋白，如由各种原因造成创伤出血时，血液不能凝固，最终因出血过多而死亡。目前，这种蛋白质已可大量供应，从而大大减少了死亡率。
2、假肥大型进行性肌营养不良症
多在4岁左右发病，一般不超过7岁。大腿肌肉萎缩，小腿变粗而无力，走路姿态似鸭子，几年后逐渐瘫痪。多数病人在20岁左右死亡。目前尚无有效的治疗方法。
是因进食蚕豆而引起的一种急性溶血性贫血。因患者体内缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，红细胞膜的稳定性差。蚕豆病可发生于任何年龄，但9岁以下儿 童多见。一般食蚕豆后1&2天发病，轻者只要不再吃蚕豆，1周内即可自愈;重者严重贫血，皮肤变黄，肝脾肿大，尿呈酱油色;更严重者可死亡。据统计蚕豆病 患者中90%为男性，有的人服用伯氨喹啉、阿司匹林、磺胺药物等，出现溶血性贫血病，是同蚕豆病原因一样的遗传病。
4、红绿色盲
由于这种病不会危及生命，故夫妻双方同时带有致病基因的可能性就多一些。这样，下一代女性就有从父母各获一条带致病基因的X染色体的可能性，因而可表现出症状。但根据统计资料，男性发病率是女性的14倍。这种病可影响青年对职业与专业的选择。
5、先天性无丙种球蛋白症、遗传性耳聋、遗传性视神经萎缩等，也都是X-连锁隐性遗传病。
总之，目前尚缺乏对这类疾病的特效治疗方法。因此只能立足于预防，坚决杜绝近亲结婚。凡有这类遗传病家族史或生育过患病子女的妇女，再次怀孕一 定要做产前诊断，一般只保留女胎，以防患儿出生给家庭和社会带来负担。当前，国外已可进行胎儿宫内诊断，从而可保留未患遗传病的男胎。有遗传病家族史的青 年，结婚前应去遗传咨询门诊检查，患有严重遗传病的患者，不宜结婚生育，这样于国于已均有利。我们相信在不久的将来，随着遗传工程的飞速发展，开展遗传病 的基因治疗，切掉致病基因，换上正常基因，就可以从根本上解决治疗遗传疾病的问题了。
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