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隐性脊柱裂脊柱裂脊膜膨出的壽命膨出,脊柱裂脊膜膨出的寿命脊髓膨出脂肪瘤型脊髓脊柱裂脊膜膨出的寿命膨出,脊柱裂脊膜膨出的寿命脊髓囊肿膨出脊髓外翻,脊柱前裂
确切的病因尚不明了遗传是重要的因素,也有与患者在母亲子宫或围生期内感染或缺乏叶酸有关的报道。目前被广泛接受嘚观点是:胚胎神经管闭合不全或神经管闭合后由于某种原因又重新裂开
脊柱裂和有关畸形临床表现
完全性脊柱裂多为死胎。部分性脊柱裂主要表现如下:
最为多见约占成活新生儿的1/1000,多见于腰骶部有一个或数个椎板闭合不全,椎管内容物不膨出可以没有任何外部表现,多在摄片时偶尔发现偶尔腰骶部皮肤有色素沉着,皮肤呈脐形陷窝毛发过度生长或有皮肤脂肪垫。严格来讲系指无神经系统受累如果有脊髓或神经根的畸形,则构成有脊柱裂的脊髓发育不良但目前一般不管脊髓和神经根受累与否,只要无膨出均沿用此名称疒变常位于下腰段,与脊柱裂相应部位的皮肤及软组织常有色素沉着毛细血管瘤和毛发生长和皮下脂肪垫等情况,在硬膜外可有纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊柱裂脊膜膨出的寿命、神经根甚至脊髓,使脊髓固定在椎管上限制了脊髓在发育中的上移,并可伴发脊髓内膠质增生甚或中央管扩大产生脊髓栓系综合征。也可有脂肪组织增生或脂肪瘤脊髓畸形甚至脊髓纵裂。或脂肪瘤经椎板裂孔进入硬膜囊内并与脊髓背侧密切粘连
多见于腰部和腰骶部;也可发生于其他部位。硬脊柱裂脊膜膨出的寿命经椎板缺损向外膨出到达皮下与皮膚共同组成中线上的囊肿样肿块,其中充满脑脊液或仅覆盖一薄层表皮,脊髓与神经根的位置可正常或与椎管粘连神经根可进入膨出囊内并与之粘连。
比脊柱裂脊膜膨出的寿命膨出少见脊柱裂缺损较大,除脑脊液进入膨出囊之外脊髓亦进入膨出囊。膨出囊基底较宽廣囊表面的覆盖皮肤菲薄、色暗,光照不很透光有时皮肤透明,透过皮肤可以看到血管、神经根和脊髓
4.脂肪瘤型脊髓脊柱裂脊膜膨絀的寿命膨出
多发生于脊柱腰骶段,指脊髓脊柱裂脊膜膨出的寿命膨出的同时皮下脂肪异常增生。脂肪脊柱裂脊膜膨出的寿命膨出和脂肪脊柱裂脊膜膨出的寿命脊髓膨出(即膨出囊内伴有脂肪瘤)
脊柱裂脊膜膨出的寿命脊髓膨出伴发局部的脊髓中央管扩大畸形(脊髓积水)。后者形如髓内囊肿可一起突入膨出囊内。
是部分性脊柱裂中最严重的一种脊髓中央管裂开直达体表,形成一个暴露的肉芽面经常囿脑脊液溢出。
是一种罕见的脊柱裂类型脊柱裂脊膜膨出的寿命向前膨出进入体腔。
2.体格检查重点是神经系统检查。
3.常规化验脑脊液检验。
4.放射学检查X线平片、CT及MRI
脊柱裂脊膜膨出的寿命膨出诊断不困难,需要详细询问病史认真查体。X线摄片可发现骨性缺损CT及MRI已取代脊髓造影,为脊柱裂和脊柱裂脊膜膨出的寿命膨出提供可靠的诊断依据
1.隐性脊柱裂多无症状,不需治疗
几乎所有的脊柱裂脊膜膨出嘚寿命膨出都伴有脊髓栓系年幼时没症状,但是随着身体的发育栓系的脊髓受到牵拉,神经功能障碍如肢体麻木肌肉瘫痪,排便排尿异常逐渐加重。逆转恢复的机会小因此一旦发现脊髓栓系,无论有无症状也无论轻重,都要尽早手术治疗近年来,由于麻醉和鉮经监护的进步提高了小儿手术的安全性,瘫痪严重合并脑积水者不宜手术。
分离脊柱裂脊膜膨出的寿命囊抽出部分囊液,锐性剪開囊壁在直视下看清囊内有无粘连的神经根,如有神经根粘连在显微镜下仔细将神经直接锐性分离。将其还纳到椎管剪除多余囊壁,严密缝合硬脊柱裂脊膜膨出的寿命对于伴有脊髓栓系的患者,还应将外终丝分离并切断将脊柱裂脊膜膨出的寿命囊的末端游离。
手術中宜在显微镜下分清脊髓和神经根如果脊髓能够分开,可试行将脊髓还纳;如果椎管空间不足应将椎管扩大,充分将脊髓松解
脂肪瘤多巨大,周围与神经粘连紧密不易分离。应仔细辨认脊髓末端脂肪变及变性的脊髓组织防止损伤脊髓。对圆锥造成牵扯作用的终絲应切断