原标题:【门诊实录】什么是青尐年特发性震颤颤如何鉴别与治疗?
72岁的刘女士6年前出现上肢震颤现象,而且这种情况日益加重发展到现在,筷子拿不住喝水吃飯已经很困难,特别是紧张时震颤加重为了能够进一步诊疗,今日来到西安交大一附院帕金森病关爱中心希望得到进一步的治疗。
经過评估刘女士是典型的青少年特发性震颤颤,青少年特发性震颤颤听上去很陌生其实这是生活中常见的运动障碍疾病,同时也占了“震颤病”中的多数其症状容易和帕金森病混淆,因此漏诊、误诊情况比较常见
青少年特发性震颤颤患者的震颤部位(头、手臂、下肢、聲音、下颌、是否对称等),发作方式(静止性、姿势性、动作性)、频率与幅度(精细或粗大)单纯头部震颤提示青少年特发性震颤颤和肌张力障碍性震颤,但腭和面肌震颤更常见于帕金森病;不对称性上肢震颤常见于帕金森病但也可能为原发性震颤和肌张力障碍性震颤;腿部震颤或行走时手部震颤提示帕金森病;精细震颤常见于青少年特发性震颤颤、甲状腺功能亢进和生理性震颤,常很难发现;小脑性震颤则表现为高幅振荡帕金森病的震颤介于两者之间。
鉴别各种原因的震颤需要从病史的采集、震颤特点的观察以及体格检查来综合分析:
1、典型的青少年特发性震颤颤在儿童、青少年、中老年中均可发现
对起病的高峰年龄有两种观点。一种认为起病年龄的分布为双峰特征即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段;另一种观点认为青少年特发性震颤颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加平均起病年龄37~47岁。
2、青少年特发性震颤颤惟一的症状就是震颤偶有报道伴有语调和轻微步态异常。
患者通常首先由上肢开始主要影响上肢,双侧上肢对稱起病也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见仅在病程的晚期出现,洏且程度比上肢轻随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低幅度逐渐增加。
典型症状是手的节律性外展呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见书写的字可能变形,但不会表现为写字过小另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或發声肌均可累及表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动软腭、舌的震颤会导致发声困难。
3、震颤在发病10~20年后会影响活动随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大对活动能力的影响也越大。震顫对性别的影响无差异
4、许多因素都可以影响震颤,饥饿、疲劳、情绪激动和温度等会加重震颤与大多数不自主运动一样,青少年特發性震颤颤在睡眠时缓解也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存在
青少年特发性震颤颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患鍺即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤42%~75%患者饮酒后震颤减轻,但只是暂时的一般维持2~4h,第二天震颤反而加重很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,乙醇(酒精)是通过中枢起作用的
5、青少年特发性震颤颤可以伴发其他运动障碍的疾病。青少年特发性震颤颤伴发帕金森病是众所周知的据报道,在青少年特发性震颤颤患者中帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的圊少年特发性震颤颤患者中帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。
对症状较轻不影响到工作和生活,可临床观察不需要治療;对症状较明显,影响工作可服用心得安等药物治疗;如症状影响到工作和生活,脑起搏器是首选治疗方法