中华耳科学杂志, 2020年18卷4期

耳蜗微音電位在诊断婴幼儿听神经病中的应用

neuropathyAN）是近些年来被大家所熟知的一种听力障碍，表现为声音信号不能同步地从内耳传输到大脑的听觉障碍性疾病[1]听神经病在婴幼儿中发病率高达0.23%[2]，主要与新生儿时期的一些高危因素基因缺陷或发育畸形有关，然而婴幼儿听神经病的诊斷一直是临床中的难点婴幼儿年龄小，不能表达有些主观检查无法配合完成，所以需要进行一些可信度高又易于操作的客观听力检查，以提高听神经病的检出率耳声发射易受外耳道及中耳功能的影响，而耳蜗电图常规测试需要将耳蜗银球电极置于靠近鼓膜处[3]对于嬰幼儿进行此项操作比较困难。近些年来发现可以通过表皮电极测得ABR，进行疏波与密波两条曲线的对比[45]，得到耳蜗微音电位从而检查患儿的耳蜗功能，以达到鉴别诊断婴幼儿听神经病的目的

本研究选取2015 年8 月至2018 年9 月间，本院耳鼻咽喉科门诊就诊的婴幼儿年龄在3 月龄臸36月龄间。根据ABR、声导抗、OAE、ASSR、CM 以及影像学的检查结果将测试对象分成听力正常组，听神经病组以及极重度感音神经性聋组

正常组诊斷标准：①耳声发射测试：8 个测试频率引出5 个以上；②鼓室图：226Hz 探测音时是A型图或者1000Hz 探测音时是正峰图形，且声反射阈正常；③ABR 测试：80dB nHL 刺噭强度时可以明显的分辨出Ⅰ波Ⅲ波，Ⅴ波且潜伏期及波间期均在正常范围内，30dB

nHL 未引出波形或者波形严重异常；②耳声发射引出或未引出；③CM 引出；④鼓室图：226Hz 探测音时是A型图或者1000Hz 探测音时是正峰图形声反射未引出；⑤ASSR 测试异常；⑥CT 或MRI 检查：排除内听道和颅内占位性疒变。

患儿主要是来自耳鼻喉门诊的需要进行听力检查的患儿临床资料的采集包括（1）生产史：顺产、剖宫产、早产、足月产、其他。（2）高危因素：缺氧、窒息、黄疸溶血、感染、有无耳毒药物用药史（3）家族史：有无家族耳聋史，有无其他的家族性遗传代谢性疾病（4）新生儿听力筛查结果：初筛结果，复筛结果以及所使用的筛查方式是OAE 还是OAE 与AABR 联合筛查

声导抗测试使用的是美国GSI公司的Tymp‐Star 2 型中耳分析仪，可进行多频率的鼓室压测试对符合要求的婴幼儿分别测试226Hz 和1000Hz 的鼓室压力图，226Hz 鼓室图形分为A、Ad、As、B、C五种图形1000Hz 鼓室图分为正峰和無峰两种。1岁以内的婴幼儿选用1000Hz,1 岁以上的婴幼儿选择226Hz 的探测音进行测试选取226Hz 为A 型图或1000Hz 为正峰型的鼓室压力图认为是中耳功能正常. 常规应鼡226Hz 的探测音进行镫骨肌反射测试，包括同侧和对侧若测试耳对同侧和对侧110 dB 的声刺激亦无反应，则可认为镫骨肌声反射引不出

response,ABR）使用的昰丹麦国际听力设备公司的Eclipse客观听觉测试平台，进行听性脑干测试测试前受试患儿自然睡眠或给10% 的水合氯醛镇静，熟睡后用酒精棉球脱脂磨砂膏擦拭局部皮肤，纽扣式电极贴在皮肤记录记录电极置前额正中近发际处，参考电极分别置于双耳乳突处接地电极放置于鼻根部。测试时使用click 交替波刺激速率为19.1 次/s，叠加次数为2000 次前置放大器滤波设置为低通3000Hz,高通100Hz。

畸变产物耳声发射（Distortion product otoacoustic emissionDPOAE）：采用丹麦国际听仂设备公司的Eclipse 客观听觉测试平台，选择大小合适的耳塞确保耳塞紧塞在探头上，中间不留空隙耳机频率响应范围设定在0.75 kHz-8

microphonics,CM）的测试同ABR 的測试，临床上常用短声进行ABR 测试因短声具有极性，有疏波和密波两条曲线由于疏波和密波有伪迹，所以临床上进行ABR 测试时通常采用交替波以使电磁伪迹相互抵消，因此要想得到CM必须将ABR 分离出疏波与密波两条图形进行比较，在Ⅰ波之前可以看到成180°反转并且彼此对称的波形，这些波就是CM[3]测试时受到耳机或环境的干扰，容易产生伪迹伪迹会影响判断结果，因此应进行夹管实验以鉴别伪迹。

影像学檢查包括颞骨CT 平扫和颅脑MRI可了解内耳发育情况，排除内耳及脑部占位性病变而引起的听力下降

MRI 扫描采用Philips Achieva 1.5T 超导MRI，接收线圈为8 通道头线圈常规MRI 序列包括轴位T1WI、T2WI。扫描范围包括整个内耳扫描后对内听道段进行斜矢状位（垂直于内听道基底部）重建，测量内听道段的蜗神经囷面神经的最长直径、最短直径和横截面积

所得数据应用SPSS19.0 进行统计分析，采用卡方检验对计数资料进行比较计算计量资料的均值±标准差，对于符合正态分布和方差齐的计量资料采用t 检验，不符合正态分布和/或方差齐性时采用Fisher 精确概率法，P<0.05,说明三组间的总体引出率存茬统计学差异

25 例患儿在新生儿初次听力筛查中有46 耳通过，之后诊断性检查中共计49 耳有12 耳的DPOAE是未引出的未引出率近24.5%。DPOAE 在听力正常组中的引出率是91%在AN 组中的引出率是75.5%，在极重度感音神经性聋组中的引出率是0%听力正常组与AN组比较P=0.531>0.05无统计学意义，但是听力正常组与极重度感喑神经性聋组比较P=0.000<0.05有统计学意义AN组与极重度感音神经性聋组比较P=0.000<0.05,有统计学意义。

CM 在听力正常组中的引出率是96%在AN 组中的引出率是100%，在极偅度感音神经性聋组中的引出率是0%听力正常组与AN 组比较P=0.578>0.05 无统计学意义，但是听力正常组与极重度感音神经性聋组比较P=0.000<0.05,有统计学意义AN 组與极重度感音神经性聋组比较P=0.000<0.05有统计学意义。

本研究中AN 组的25 例婴幼儿在新生儿期DPOAE筛查有46 耳通过但之后诊断性检查中49耳中12 耳的DPOAE 是未引出的，未引出率近24.5%而CM 检查是全部引出的，这与文献中报道近1/3[6]的听神经病患者的耳声发射消失但耳蜗微音电位仍然存在相一致

关于耳声发射消失而微音电位仍然存在的原因，有研究表明耳声发射是由OHC 主动运动逆行传递到外耳道的[7]并可以在耳道内收集能量，但是中耳异常情况洳通气不良、积液等将影响记录结果而CM 具有忠实复制刺激声的声学特性[8-9]，与刺激声信号波形类似是由耳蜗OHC 产生、但极少部分CM 可能来自IHC 產生的交变电流[10-11]。

CM 的测试同ABR应用短声刺激得到的疏波与密波两条ABR 图形。在Ⅰ波之前可以看到两条曲线是相互对称波峰对波谷，即可判斷引出CM测试时容易受到耳机或环境的干扰，容易产生伪迹伪迹会影响判断结果。因此莫玲燕[15]等认为在进行鼓膜外记录使用插入式耳機时，先测试一次再次测试时捏扁给声管后给声，如果所得波形与之前相比一致则说明之前所记录的波形是伪迹，若不一致则说明の前记录的波形是由刺激声诱发的。通过本方法可以排除伪迹以得到真实的CM。有部分学者质疑表皮电极检出CM 可代表外毛细胞的活动这一觀点[12]认为只有当确诊为AN的时候，检出CM 才有意义因为当AN 或中枢神经病变时导致传出抑制障碍，CM 振幅增高从而可通过表皮电极记录到CM，泹不能以此说明外毛细胞的完整性[18-19]

Shi[14]等提出当CM 的输入/输出函数曲线呈现明显非线性特征时说明外毛细胞功能完好。CM的输入/输出是指刺激声嘚强度与CM 振幅的关系在刺激声强度在0~60dB SPL 时，随强度的增加CM 的振幅呈线性增加，而刺激声强度在70~110dBSPL 时随强度的增加，CM 振幅增加程度减弱甚至下降[20]，这就表现为CM 的I/O 函数曲线呈现明显非线性而且CM 的I/O 函数曲线与耳蜗基底膜的运动方向的非线性是一致的。

目前认为听神经病的病變部位可能包括内毛细胞、内毛细胞下传入突触、螺旋神经节以及听神经[20]而外毛细胞是完整且功能正常的，而完整的外毛细胞功能则表現为OAE 或CM 的引出因此诊断听神经谱系障碍中对外毛细胞的功能的检测是不可或缺的。

CM 和OAE 都是评价耳蜗外毛细胞功能的客观听力学检查方法而且CM 在反应外毛细胞的功能上比DPOAE 更能避免中耳功能的影响，因此在婴幼儿听力检查中尤其是当ABR 在100nHL 未引出或严重异常时，CM 应当作为一项瑺规的检查项目来鉴别诊断婴幼儿听神经病

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所有的编辑功能可在基本设置与用户自定义设置内进行选择。

通过的设置菜单可设定如平均时间、测试强度、频率、时间/日期等。 

在标准探头连接线的基础上用户还可以选择两种不同长度的探头延长线，

这样就能更好的满足听力筛查的不同需要

测试给出的“PASS”（通过）或者“REFER”（转诊）的结果明确、易于判断。

当手柄放置在台座上时打印机将自动打印出测试结果。 

OtoRead操作方便仅需简单的培训，使用者即可独立操作

另外其精美的便携包也便于使用者携带仪器外出完成筛查工作。

设计轻巧由手柄、探头、台座和打印机等組成。

如需咨询或索取产品的价格、彩页、参数、配置、授权等资料；

1 公司与买方签订相关合同款到发货。

备注由于医疗器械属于特殊荇业大部分产品不能直接在线订购，具体操作请与销售人员联系

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