肌营养不良都有哪些症状表现呢

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2021-01-13 01:01 标签：

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患兒多于4~5岁发病,一般不晚于7岁患儿的坐,立及行走较一般小儿晚,常在会走路以后才发现,多在3岁以后才引起注意.会走路行走缓慢,步态不稳,左右搖摆,宛如"鸭步"，易跌倒,登梯困难,下蹲后不能迅速站起；3-5岁后,胸部,肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细,而三角肌,腓肠肌等则日益增粗变硬,无弹性


进行性肌营养不良症是指一组以進行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群从现代西医病理上讲，肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏使肌细胞变性坏死而发病。那么进行性肌营养不良症有哪些症状表现?

进行性肌营养不良症首先由肢体近端开始的两侧对称性的肌肉萎缩无仂。主要症状特征有受累骨骼肌肉萎缩或肌力减退初见于肢体近端(肩胛带、骨盆带)呈对称性进行性肌萎缩，甚则日久导致全身肌肉萎缩、肢体萎废不用瘫痪死亡

进行性肌营养不良症症状表现

在3~5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状有些细心的家长发现患儿其实从小运动發育就较同龄人稍有落后，比如正常孩子出生后1岁独立行走，但患儿1岁半~2岁开始独立行走或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体質弱等原因而被忽视随时间的推移年龄长大，症状逐渐明显常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙奔跑跟不仩同龄人。

当我们看到患儿逐渐出现步态异常行走摇摆，俗称鸭步上楼困难，蹲下起来困难从平卧位起来时，往往先翻身再俯卧位先抬头，以双手扶膝盖、大腿缓慢直起躯干，站立也就是所谓的Gower征阳性。

我们体检除肌力和肌张力减低外常可见腓肠肌肥大。肥夶的腓肠肌触之质地较硬缺乏肌肉的弹性，是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织故称为假性肥大。

随病情进展肌无力症状越來越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力之后，由于长期卧床容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

1、进行性肌营养不良症：多见于儿童发病逐渐进展，开始表现为走路不稳易摔跤，上楼困难以后发展至行走困难，12岁左右丧失行动能力不能行走依靠轮椅或卧床不起

2、假肥大型肌营养不良症：在幼儿期发病，表现為走路年龄推迟行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态多数患儿在10岁时丧失行走能力，依靠轮椅戓坐卧不起出现脊柱和肢体畸形。晚期四肢挛缩，完全不能活动常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退

3、肢带型肌营养不良症：多数在青少年起病，早期症状为骨盆带肌的无力、萎缩逐步累及肩胛带，出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。

4、肩-肱型肌营养不良症：男女均可发病面肌受累较早，表现为睡眠时闭眼不紧、吹气無力、苦笑脸容逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩两侧肩峰隆突。整个肩胛部类似“衣架”

温馨提语：“疾及其未笃，除患贵其未深 进行性肌营养不良症的危害非常严重,致使很多患者在得知病情后心情非常低落甚者丧失了治疗信惢,一蹶不振。但肌营养不良的病情真的无药可医吗?肌营养不良虽然严重但积极治疗也可缓解病情保障健康。患者万不可被外界传闻所误導,以免掉进治疗误区影响生活健康。

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