syndrome)，或眼－口－生殖器，或贝赫切综合症，同当于中医的。是1937年由土耳其皮科医生Behcet产生报告。白塞氏病不仅侵犯眼、口及生殖器，还可使全身多个系统受累的性疾病，只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。有些病人先出现1－2种器官的病损，以后才有其他器官的病损，由此给诊断带来一定难。

目前白塞氏病病因尚不十分明确。有人认为是或对因素的引起，但还未得到充分的证明。最近在方面研究较多，发现有些病人中、等均升高，并有多种，如抗抗体、抗壁抗体等。所以有人认为本病可能是某些因素，其中包括所诱发的一种。

亦有人认为发病可能与功能低下，使发生而导致缓慢，红，，致组而形成病损。国内曾观察白塞氏病病人手皱、舌及眼的微循环变化，发现2/3的病人均有的表现。

国内外一些研究发现的白塞氏病病人HLA-B5阳性率高,权威1987年曾检测40例白塞病人HAL频率。结果发现病人中HLA－B5阳性率占57.5%，而对照组仅为10.1%,与Roitt及Lehner得结果相同。说明白塞氏病发病存在。　　

白塞氏病的基本特征为非特异性炎性病变。病损反复发作，有。可同时或先后侵犯多个器官。其临床表现复杂多样。1972年日本研究委员会所定分型标准较适合于临床应用。发病的性别报道不一致，国外报道男性多于女性，国内报道女性销多于男性。发病年龄以青壮年多见。

（一）白塞氏病基本症状

1． 　的病损多数表现为反复发作的小，与复发性口疮基本相同，仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位，一般10天左右可以愈合。

2． 眼部病损　可表现为、、及，较严重的有和。和等可导致，甚至。

3． 生殖器病损　男性多见于和，亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深，疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长，为数月或1至数年。

4． 损　出现、、、溃烂等，还可有的表现。

上述四种基本症状中，以口腔溃疡发作最多，多数报道为90%以上，有些报道甚至100%均有口腔溃疡()，且其中半数以上为初发症状。口腔溃疡可与其他症状同时出现或交替出现，亦有口腔溃疡反复发作数年或十余年后再出现其他症状者，亦有其他症状早于口腔溃疡出现者。如皮肤病损约有1/3为本病首发症状。

（二）白塞氏病特殊症状

1．　主要表现为，少数有。多侵犯膝、腕、肘、踝等。无明显游走性，但易复发。为特殊症状中最常见的症状。

2．　损害可发生于，引起、和等。动、血管均可发生病变，导致血管梗塞或等，引起身体各部位如肺、肾等相应的症状，如、等。

3．　可发生非特异性溃疡及，有、、等症状。

4． 　由于血管的病变可引起、咯血、、。肺部检查出现阴影等为肺梗塞的表现。

5． 　症状较的损害多见。主要表现为综合症、或器质性综合症。其症状早期有、、记忆力减退，以后有、、、等发生，严重时引起呼吸而死亡。

6． 　部分病人有反复发史，呈或。此类病人当伴有结节性红斑或关节、肺部症状时，易被误诊为或等。

以上各种基本症状及特殊症状发生的时间先后及频率各不相同，根据其表现分为完全型和不完全型两类。完全型：① 出现4个基本症状；② 出现2个基本症状和2个以上特殊症状。不完全型：① 出现3个基本症状；② 出现眼的症状及另一个基本症状。

白塞氏病病程长，有的可达数十年，各种症状可能反复发作，而又可自行缓解。口腔及皮肤病损愈后无。眼部病损严重者有失明的危险。除少数因严重或损害而死亡外，多数病人在屡次复发后可自然痊愈。　　

（一） 白塞氏病主要根据临床表现　如有2个以上的基本症状即可成立诊断。但如基本症状不全，特殊症状又先发时，则诊断比较困难。应仔细询问病史，是否曾经有各器官的患病史。

（二） 白塞氏病根据皮肤针刺反应　如皮肤处在24－48小时内出现或小即为阳性。白塞氏病病人约60%以上为阳性反应，可作为诊断的参考。

（三） Behcet 病患半数以上微循环发生障碍，血清中HLA-B5阳性。有些血清HLA-B5阳性为复发性口腔溃疡的患者，在追踪观察过程中，相继出现除口腔溃疡以外的其他症状，如、、皮肤针刺反应由阴性转为阳性等，最后诊断为Behcet病。故检查病人微循环变化及血清中HLA可作为诊断的参考资料。　

（1）以症状为主要表现的患者，应注意与、、相鉴别。

（2）皮肤黏膜损害应与、、、、、等相鉴别。

（3）胃肠道受累与和相鉴别。

（4）神经系统损害应与感染性脑脊髓膜炎、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、等鉴别。

在白塞氏病病情缓解期，口腔内无病损时无需用药。溃疡发作时，局部用、对症及促进溃疡愈合的药物。全身应予支持治疗及调整。又因本病具有血管炎及微障碍的特点，故采用的，如等，对改善病情有利的。对有各系统症状的病人应与各有关科配合治疗。

舌唇、腮、、出现红肿、溃烂、痛、病等明显者当时见效。或者生殖器、眼睛、眼部区出现溃烂、疼痛或搔痒者，搔痒干燥即时见效。

（1）一般治疗：急性活动期应卧床休息，发作间期应注意预防复发。

（2）药物治疗：、、、、等。患者有严重眼炎、中枢神经系统病变、严重患者可静脉应用大剂量冲击，与联合效果更好。

：重要脏器损害时应选用此类药物，常与联用。比如、、、、、等。

分型论治本病应对典型的临床特征及伴随的症状综合分析，确定正形，治疗抓住湿邪阻滞，滞关键结合正形予以施治。

临床表现：高热或，口舌多处溃疡，生殖器及周围溃疡，溃疡面红肿疼痛，，，皮肤，，，，，脉悬数。

临床表现：口腔溃疡、红肿、舌面覆有浓苔，结节，关节肿痛，、多或低热。，换们皖闷，胀满，女子变臭，不爽或秘结，红，。

症候分析：本证多见于急性发作期

临床表现：口腔溃疡红肿，、尿赤、便秘或见、，、，女子，男子，舌质红或光洪。

症候分析：本证多见于慢性缓解期或典型发作期，各体，扰动，熏蒸于上下，故口腔外阴部溃烂，局部红肿阴虚生，故五心烦热，口干、便秘。

临床表现：、外就不敛口，患处溃疡面多呈平塌或凹陷状，伴有低热倦怠，头晕头疼。口干不欲饮，腹胀纳呆，或有齿痕苔，脉细缓。

白塞氏综合征如何过性生活？

白塞氏综合征是以口腔溃疡、、皮肤和眼部病损为特征。口腔溃疡好发于唇、、舌腹、口底、颊、、腭部粘膜，外生殖器溃疡男子好发 于、、、口。女性好发于大、、宫颈口。

生殖器溃疡比口腔溃疡大而深，疼痛程度却较轻。由于患者外生殖器发生溃疡、 疼痛，愈后形成，严重影响及性交快感。患者害怕诱发溃疡，尽量避免性生活，进一步导致性。

患者对各种刺激极为敏感，性生活时接吻、拥抱抚摸，会导致口腔溃疡及。治疗本病多为激素和，对均有不良影响，抑制男性生精能力和降低性欲。

因此，在有生殖器溃疡时，一般不宜性交，生殖器溃疡愈合后才可以恢复。若有较严重的，要积极综合治疗，病情完全控制后可恢复性生活。性生活时，尽量减少对皮肤粘膜的刺激，减少接吻拥抱。　　

白塞病又称皮肤粘膜眼综合征，是一种影响全身多种器官的慢性病。多见于男性青壮年，眼部发病占70％～85％；本病是以粘膜为抗原的自身免疫性疾病；本病的主要临床特点有4项主要体征和5项次要体征。
(1)反复发作的口腔粘膜溃疡：如发于口唇、牙龈及颊部粘膜，多为圆形，7～10天内愈合。
(2)反复发作的皮肤结节样红斑，皮下栓塞性静脉炎，皮肤刺激性过敏；多见于上下肢，颈部和面部，皮下红斑状结节10～14天消失。
(3)生殖器溃疡：常发生于阴囊、阴茎及阴唇。
(4)复发性前房积脓性虹膜睫状体炎脉络膜视网膜炎：主要表现为前节虹膜睫状体炎反应，同时反复前房积脓，虹膜后粘连、瞳孔膜闭；眼底玻璃体混浊，脉络膜视网膜渗出病灶，视网膜出血水肿，晚期继发青光眼，并发白内障及视神经萎缩，最终眼球萎缩视功能丧失。眼部病变可治疗好转，易于复发，病情每次发作加重，病程数年，预后不佳，一般从发病至视力丧失不超过5年。眼底荧光血管造影可呈现异常。
其它次要体征是关节红肿疼痛、消化道病变、附睾炎、阻塞性血管病及中枢神经病变。本病治疗眼部前节炎症按虹膜睫状体炎常规处理，若脉络膜视网膜病变明显，可全身治疗，口服皮质类固醇激素同时与免疫抑制剂联合使用，这样可增进疗效，缓解病情，控制炎症。

白塞氏病（Betch’s disease，BD），又称白塞氏综合征、贝赫切特综合征、丝绸之路病，属于免疫系统疾病，是血管炎的一种。该病可累及全身血管，侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。起初症状不太明显，如口腔溃疡等症状很容易被忽视，累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛，容易造成误诊。很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果，后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，故而得名“丝绸之路病”。该病虽较为罕见，但容易导致全身各个系统的病变，严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。。
1937年，土耳其皮肤科医生（Behcet）首先报告了一种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后，以他的名字命名此病，即白塞病。本病的血管炎不是直接直接由细菌等微生物引起的，而是一种免疫功能异常的无菌性炎症。 　　本病以25～35岁年轻人多见，男女比例相近。男性略多于女性且病情可能比女性严重。发病遍及世界各国，东方国家略高于西方国家，根据有关报道，我国的发病率为0.14%。

   白塞病的发病原因：本病病因尚不清楚，据研究，与以下几种因素有关。 　　 1、感染：有报道说，本病与急、慢性病毒感染、细菌感染如链球菌、结核杆菌感染，引起的自体免疫异常有关。比如：据国内有关报道，本病患者中，有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病，部分病人经过治疗结核后，不仅结核治愈，而且白塞病症状也有好转。也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。说明细菌病毒感染与本病有关。 2、遗传因素：本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现，白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上，HLA-B51的阳性检出率也很高。因此，有人提出，这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境。因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性，Behcet可能与常染色体隐性遗传有关。
　　 3、微量元素：患者病变组织多种微量元素含量增高，如有机氯、有机磷和铜离子。也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏，可能与本病有关。 　　 4、免疫异常：患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体，血清中免疫复合物阳性率达60%，并与病情活动有关，患者免疫球蛋白增高，淋巴细胞比例失调，血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质，说明本病与免疫失调有密切关系。

Behet的血管炎涉及全身部位的大、中、小动脉，静脉，多侵犯小动脉、小静脉，以及全身的极微小的微血管为主。可导致血管坏死、破裂或管腔狭窄、血栓形成和动脉瘤样改变，从而出现与本病血管有关的器官或组织的损害，常见于皮肤粘膜、视网膜、肺、脑、心血管、沁尿系统、关节、神经等部位受累。有人把以眼部、口腔、外阴和溃疡为主要表现的统称为口、眼、生殖器三联症。

1、皮肤病变：结节红斑，常见于下肢，好发于小腿前面伸侧，有时也可发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等处。红斑直径为1-5cm，呈鲜红色，圆形或椭圆形结节，有时数个结节融合成大的肿块。约2-3周后，结节由鲜红变为暗红，逐渐消失，无破溃，结节部位常有水肿。还可出现假性毛囊炎，痤疮样毛囊炎，浅表栓塞性静脉炎等表现。尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面部、颈部。
2、复发性口腔溃疡：口腔溃疡占发病患者的98%，是Behcet的首发症状，也是必须症状，每年发作在三次以上，发作时在颊粘膜、舌缘、口唇、软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结，有痛感，继以形成溃疡，溃疡直径约2-3cm。有的类似疱疹起病，约7-14天后自行消退，不留瘢痕，溃疡此起彼伏，反复发作。少数患者因数周不愈，后遗留有瘢痕。
3、复发性外阴溃疡：溃疡常见于女性患者的大小阴唇，其次为阴道、男性的阴囊、阴茎。也可出现在会阴及肛门处，此症状与口腔溃疡性状基本相似，占Behcet的80%。 　　 4、眼炎：男性多于女性，最常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎，也有因血管炎造成的视网膜炎。上述病变反复发作。可导致严重的视力障碍，严重的可致失明。 　　 5、系统损害症状： 　　（1）消化道：消化道血管受累可发生多发性溃疡，腹痛等症状，严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管形成。

   （2）神经系统：少数患者会有中枢受累，发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变。病人可出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。

   （3）血管：大、中、小动脉，静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞，形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压，肺栓塞等症状。

   （4）关节：常见关节痛，少数有关节肿，以膝关节受累多见。此外，部分患者在疾病活动或有新脏器受损时，伴随发热、乏力、肌痛等症状。 　　Behcet需做的检查： 　　Behcet无特异血清学检查，少数有轻度球蛋白升高，血沉稍快。约40%抗PPD抗体增高。针刺反应是本病唯一的特异性较高的试验：即用20号针头，在无菌条件下倾斜刺入皮肤，或患者在接受静脉注射、皮下注射、肌肉注射24-48小时于针刺局部出现脓疮或毛囊炎，周边红晕，称为针刺阳性反应，若怀疑胃肠道损害，或大血管损害等，可做消化道造影、血管造影以及相应的检查。

    白塞病的国际诊断标准是：1条必要条件加4条次要条件中的两条： 　　（一）必要条件：复发性口腔溃疡；在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。 　　（二）次要条件：（1）复发性外阴溃疡，经医师确诊或患者本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。（2）眼炎：前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体、有白细胞，或视网膜血管炎。（3）皮肤损伤：目前或以往有过结节红斑或假毛囊、或脓性丘疹、或未用过糖皮质激素和非青春期者而出现的痤疮样结节。（4）针刺试验阳性者。其他如有阳性家族史、关节炎、关节痛、动静脉栓塞、动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡等应考虑是否与本病有关。以往白塞病的治疗除使用糖皮质激素外，多为对症治疗，有溃疡者治溃疡，眼炎者治眼炎，关节痛者治关节，但任何一种头痛医头、足痛医足的治疗方法都不能取得根治的效果。

    一般认为，白塞病的病理基础是血管炎，那么与日常生活中的各种管道变性、损害相类同，其异常损害是有环境条件的，酸碱度过高过低 ，有毒物质侵蚀等都可造成管道内环境改变，而使其异常破坏。人体中血管的无菌性炎性改变则与其毛细血管内环境改变有关，如免疫复合物、自身抗体的增多，血液中有害代谢产物如过氧化物等，微量元素的失衡等，如随着血液中某些成份的改变血管逐渐受到损害而发生变性、坏死，加之某些物质沉积于血管壁等共同作用，使管腔狭窄，血栓形成。血液中的营养物质不得到达应该营养的部位，而发生一系列的临床症状。

    目前西医对白塞氏综合征尚无较好的治疗方法。该病在中医称之为“狐惑病”，通过辩证施治可以获得较好效果。我们通过多年的临床实践，选择具有益气养血、活血化瘀 ，解毒利湿，调节机体免疫、改善血液微循环功能的中药配制“利肤康浓缩冲剂2号”对白塞病的治疗，有较好的疗效。可通过改善白塞病患者毛细血管内环境，消除其血管炎。药 物直达病变部位抑制或清除过多的自身抗体、免疫复合物等有害物质。毛细血管内环境改善后，机体重建正常的运行机制，人体的正常生理代谢才能真正恢复，各类症状如溃疡、结节、眼炎等随着血液循环的改善，营养物质合理供应而缓解