痉挛性斜颈l肌营养不良的表现的分类有哪些?

微信里的“小歪人”头像,各个都歪着脖子,表情呆萌逗趣。不过,要是人也这样,成天歪着脖子,甚至舌头还在嘴里转个不停,那可不是卖萌,而是病,得警惕。“痉挛性斜颈”这是一种重点让中青年人歪脖子的“怪病”,头总是不受控制的乱颤动,严重的连喝水、吃饭甚至自理和行走都难以完成。若是有“落枕”的症状,一周之后仍不消失,需去医院检查是否患了“痉挛性斜颈”。


24岁男子患痉挛性斜颈喝水都要借助吸管

前几天,主任门诊来了一个病人,是个24岁的男子,婚期在即,却因为一场“怪病”不得不暂缓。经过问诊后得知,原来6年前,男子时不时的觉得右侧颈部有些僵硬酸胀感,他以为是颈椎问题导致的,没太重视。后来,疼痛感愈发强烈,变得频繁,颈部也开始出现牵拉感,男子终于忍不住了,到多家医院就诊,均被诊断为“痉挛性斜颈”。

这几年,男子做了针灸、理疗等,可病情非但没有改善,还越来越重。几个月前,他的头开始不受控制的大幅度抽动,还伴有严重的酸胀和疼痛,这意味着病情已进入重度阶段。在到我院前几天,男子已难以长时间站立和行走,只有朝右躺着才能稍微缓解痛苦,甚至连喝水都需要借助吸管。


痉挛性斜颈“最爱”中青年 早期症状类似“落枕”

“痉挛性斜颈,顾名思义,就是因为颈部肌肉不由自主的痉挛,引起头颈向一侧扭转或倾斜。”主任解释道。和各种常见病相比,它是一种“冷门病”,不过其“攻击”的范围却很广,可以发生于任何年龄,但多见于中青年,女性发病率是男性的1.5~1.9倍。这种“歪脖子病”还很善于打“持久战”,病程通常进展缓慢,1~5年后呈停滞状态,部分“幸运儿”能在发病后5年内自愈,但绝大多数人将终生患病。

“痉挛性斜颈的症状是逐渐加重的。发病之初的症状轻微,很多人觉得颈部肌肉发硬、颤动或是活动不灵活,以为是‘落枕’或是颈椎有问题。随着病情加重,头颈渐渐地向一个方向持续偏斜,头部总是不受控制的抖动。”还有些人甚至会出现头面部的并发症,上个星期接诊的一位患者,舌头总是不停旋转,口腔因为反复摩擦溃烂。

舒颈活络修复疗法专家组提醒您:痉挛性斜颈的早期症状与“落枕”相似,也会有颈部发僵、张痛感。“落枕”时扭动脖子会有明显的疼痛感,一周左右恢复;而痉挛性斜颈的症状持续,逐渐开始“歪脖子”,且这些症状晨起轻午后重,活动或情绪波动时加剧,睡眠时完全消失。若是有“落枕”的症状,一周之后仍不消失,需去医院检查是否患了“痉挛性斜颈。


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  • 中国中医科学研究院广安门医院 男科

    擅长:男性不育、性功能障碍、男科杂症

  • 贵州省第二人民医院 介入医学科

    擅长:擅长各种良、恶性肿瘤、股骨头坏死介入治疗。特别在肝癌高温热碘油栓塞术应用,全国领先。各种妇科疾病的介入治疗,不孕症输卵管再通治疗有丰富经验。在各系统疾病的介入治疗,都有较深的造诣。

  • 擅长:胸部各类肿瘤的诊断、手术、化疗及综合治疗。

  • 上海交通大学附属瑞金医院 超声诊断科

    擅长:浅表器官(甲状腺、乳腺、阴囊、淋巴结、颌面颈部肿块)、肝胆、肾前列腺及器官移植的超声诊断。

  • 首都医科大学附属北京儿童医院 眼科

    擅长:小儿眼病、斜视弱视、上睑下垂、小睑裂综合征、小儿白内障、小儿青光眼、小儿泪道疾患、小儿眼眶肿瘤的手术治疗。

  • 擅长:儿童斜视、弱视、屈光不正、泪器病、眼底病变、各种眼部炎症、眼部畸形、眼部肿瘤、眼外伤等常见儿童眼病。各种复杂的儿童斜视及其早期诊治,早产儿视网膜病变的筛查与治疗,先天性白内障,先天性眼睑畸形,眼部血管瘤,眼外伤。

  • 上海市第六人民医院 核医学科

    擅长:1、甲状腺疾病和转移性骨肿瘤的诊治,2、SPECT/PET/CT影像诊断。

  • 郑州大学第二附属医院 皮肤性病科

    擅长:擅长诊治皮炎湿疹、荨麻疹、银屑病(牛皮癣)、玫瑰糠疹、扁平苔藓、水痘、带状疱疹、白癜风、痤疮(青春痘)、脂溢性皮炎(脱发)、脓疱疮、毛囊炎、颜面再发皮炎、酒渣鼻、体癣、股癣、手足癣、甲癣、花斑癣、药疹、大疱性皮肤病、红斑狼疮、过敏性紫癜、血管炎等皮肤病以及尖锐湿疣、生殖器疱疹、淋病、非淋菌性尿道炎(宫颈炎)、梅毒等性病。

  • 首都医科大学附属北京安贞医院 心外一科(五病房)

    擅长:主动脉疾病,成人先心病,瓣膜病,冠心病。

  • 上海交通大学附属瑞金医院 内分泌科

    擅长:内分泌疾病、骨质疏松、糖尿病、甲状腺等。

  • 北京中医药大学东直门医院 感染科

    擅长:熟练处理重症流行性出血热、乙型脑炎、重型肝炎、急性妊娠脂肪肝、上消化道大出血、肝昏迷、肝硬化腹水并发感染和肝肾综合征等危急重症和疑难杂症。

  • 复旦大学附属妇产科医院 中西医结合妇科

    擅长:中西医结合治疗内分泌失调导致的月经失调、闭经、不孕症、子宫内膜异位症、痛经、妇科炎症、流产、子宫肌瘤以及围绝经期综合症、经前综合症等疾病。

反射中心S1~2, 经胫神经传导 用竹签轻划足底外侧, 自足跟向前至小趾根部足掌时转向内侧→足趾跖屈 (3) 跖反射(plantar reflex) 反射(reflex)检查 2. 浅反射 反射中心S4~5, 经肛尾神经传导 用竹签轻划肛门周围皮肤 反射为肛门外括约肌收缩 (4) 肛门反射(anal reflex) 反射(reflex)检查 2. 浅反射 经典的病理反射 提示锥体束受损 检查方法同跖反射 拇趾背屈\其他趾扇形展开为(+),也称跖反射伸性 (1) 巴彬斯基(Babinski)征 反射(reflex)检查 3. 病理 3. 病理反射 ①Chaddock征: 由外踝下方向前划至足背外侧 ②Oppenheim征: 用拇指&示指沿胫骨前缘自上向下用力滑 ③Schaeffer征: 用手挤压跟腱 ④Gordon征: 用手挤压腓肠肌 ⑤Gonda征: 用力下压4, 5趾数min, 突然放松 ⑥Pussep征: 轻划足背外侧缘, 拇趾背屈为(+) 3. 病理反射 反射(reflex)检查 (2) Babinski等位征 用手指触摸患者手掌时, 强直性握住检查者手指 新生儿: 为正常反射 成人: 对侧额叶运动前区病变 3. 病理反射 (3) 强握反射 反射(reflex)检查 脊髓横贯性病变: 针刺病变平面以下皮肤, 引起单侧或双侧髋\膝\踝部屈曲(三短反射)& Babinski征 若双侧屈曲, 伴腹肌收缩\膀胱及直肠排空, 病变以下竖毛\出汗&皮肤发红等--总体反射 3. 病理反射 (4) 脊髓自主反射 反射(reflex)检查 自主神经功能(autonomic function)检查 ①皮肤粘膜 色泽(苍白\潮红\发绀 \红斑\色素沉着\脱失) 质地(光滑\变硬\增厚 多毛\少毛\局部脱毛 \指&趾甲变形松脆等 注意: 胃肠功能 如胃下垂\腹胀\便秘等 排尿\排便障碍及性质(尿急\尿 频\排尿困难\尿潴留\尿失禁\自动膀胱等) 下腹部膀胱区膨胀程度等 2. 内脏&括约肌功能 肠麻痹 尿潴留 自主神经功能(autonomic function)检查 ①竖毛试验: 皮肤受寒冷或搔划刺激 引起竖毛肌(由交感神经支配)收缩 局部出现竖毛反应, 逐渐向周围扩散, 至脊髓横贯性损害平面停止 刺激后7~10s最明显, 后逐渐消失 3. 自主神经反射 自主神经功能(autonomic function)检查 ②皮肤划纹试验 钝竹签在两侧胸腹壁划一条线, 数秒钟后出现白线条, 稍后变为红条纹-- 正常 划线后白线条持续较久--交感神经兴奋性增高 红条纹持续较久, 且明显增宽或隆起 --副交感神经兴奋性增高或交感神经麻痹 3. 自主神经反射 自主神经功能(autonomic function)检查 3. 自主神经反射 自主神经功能(autonomic function)检查 ③卧立位实验 由平卧起立后数1min脉搏 如增加>10~12次 或直立变为卧位脉率减少>10~12次/min 提示自主神经兴奋性增高 ④发汗试验(碘淀粉法) 碘液涂满全身 干后再涂淀粉 皮下注射毛果芸香碱10mg 汗液与淀粉、碘发生反应 出汗皮肤变蓝,无汗处不变 指示交感神经功能障碍范围 交感神经支配 头\颈\上胸部: C8~T1侧角 上肢: T2~8 躯干: T5~12 上肢来自: T10~L3 出汗皮肤 无汗处 发汗实验(perspiring test)碘淀粉法 3. 自主神经反射 自主神经功能(autonomic function)检查 ⑤ 颈动脉窦反射 (见脑神经检查) 3. 自主神经反射 自主神经功能(autonomic function)检查 运动系统(motor system)检查 6. 姿势&步态异常 步态异常-分类&临床特征 1. 皮质脊髓束病变 可导致 痉挛性偏瘫步态&痉挛性截瘫步态 剪刀步态 偏瘫步态 步态异常-分类&临床特征 双侧额叶病变\脑积水&进行性痴呆 无瘫痪或共济失调, 但不能站立或正常行走 步态不稳或小步伐,

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