运动神经元萎缩是选择性侵袭脑干运动神经元的慢性进行性神经退行性疾病,发病原因很多,具体原因尚不清楚,一般来说,随着年龄的增长,遗传因素和环境因素共同导致运动神经元萎缩的发生,容易出现四肢无力、肌肉萎缩等症状。
1、混合型通常以手部肌肉无力和萎缩为首发症状,并在一侧后向另一侧扩散。随着病程的发展,上、下运动神经元出现混合损伤症状,称为肌萎缩侧索硬化症。
2、下位运动神经元的类型多为手部小肌无力,肌肉逐渐萎缩,可向一侧或两侧,或由一侧向另一侧扩散。由于鱼际肌萎缩,手掌扁平,骨间肌肉萎缩。
3、上肢运动神经元型表现为四肢无力、运动能力差。症状从下肢开始,然后蔓延到上肢,下肢最严重。肢体虚弱,肌肉紧张,走路困难。
1、运动障碍:包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期表现为手部动作笨拙、震颤,下肢易发生绊倒等。或者看到言语进食和疼痛的强直性肌肉痉挛。
2、言语障碍:多为小脑损害或假性延髓麻痹,可见构音障碍不清,言语严重程度不同,甚至声带麻痹。
3、情绪容易激动:记忆丧失、认知不足或智力低下、疲劳、肌肉无力、肌肉束震颤、肌肉体积减少和肌力丧失。
4、感觉障碍:常由脊髓疾病引起。常见的症状是针灸、麻木、发炎、感冒或疼痛。
病情分析:上运动神经元与下运动神经元的区别,主要在于受到损伤后所表现出的症状,一般上神经元损伤与颅脑外伤、脑血管疾病等有关,患者会有肌张力增高、肢体瘫痪症状表现出来;而下神经元损伤则是与脊髓炎、脊柱外伤等有关,患者会出现肌张力降低的相关症状。
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。
一般在中年发病且男性多于女性,常见症状包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、吞咽困难、呛咳、发音不清等。
目前尚不清楚运动神经元病的发病原因,可能与感染、免疫、金属元素、遗传、营养障碍等有关,这些因素导致神经系统有毒物质堆积,损伤了运动神经元而致病:
下述人群更容易患运动神经元病,需加以注意:
运动神经元病早期症状不明显,导致很多人没有察觉到患病。症状通常缓慢加重,有些患者的症状进展稍快。根据损害部位的不同,患者可以表现为肌无力、肌萎缩、吞咽困难等症状。
运动神经元病分为四种类型:肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。不同类型患者的症状和疾病发展不同:
运动神经元病可能引起呼吸衰竭、肺炎等并发症。
问:运动神经元病发展速度快吗?
答:运动神经元病分型不同,发展的速度也不同,预后也有差别。
目前还没有完全清楚运动神经元病的发病原因,因此还无法预防,但可以从生活习惯等方面尽量避免:
本病主要依靠临床表现、电生理、影像学检查等进行诊断,具体检查方法如下:
目前运动神经元病还缺少有效的治疗方法,只能通过治疗缓解症状,减轻患者痛苦。治疗包括药物治疗和对症治疗。
日常生活中应当注意保证患者的安全和休息,注意为长期卧床的患者翻身、拍背等。