广东那里有治疗脱髓鞘疾病吗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-09-15 00:36 标签： 什么叫缺血性脱髓鞘病

一提起打嗝、恶心、呕吐，

除了可能是消化系统疾病，

也有可能是神经系统病变引起的。

近日，云浮一花季少女频繁，

一度还被误诊为肠胃炎，

是神经系统病变导致的消化道症状。

今年7月底，刚结束中考的汪晓（化名）打算趁着假期好好放松，没想却被一场突如其来的“怪病”打破了原有计划。

假期刚开始没几天，汪晓就莫名其妙地感到腹胀不消化，还频繁地打嗝。

“后期还，吐到连胆汁都出来了。”汪晓说，忍了好几天情况一直没有好转，家人便带她到当地医院就诊。“做了胃镜检查，考虑为胆汁反流性胃炎，开了些药后便出院回家了。”

她本以为服药就可以缓解，可万万没想到，在接下来的一个月里，症状非但没有好转，还逐渐加重。

“不仅打嗝频繁，头还肿胀着痛，左边脸颊、肢体也有点麻木无力。”汪晓便再次到当地医院就诊。行颅脑影像检查提示有延髓及颈髓病变，不过按病毒性脑炎治疗后，汪晓的症状还是没有好转。经同乡人推荐，9月3日，汪晓在家人的陪同下来到广东三九脑科医院。

该院接诊的神经内一科主任王展航考虑患者有明显消化道症状，且影像检查资料提示有延髓及颈髓病变，认为是中枢神经系统脱髓鞘脑病的可能性较大。随后，其脱髓鞘相关抗体检查提示为阳性，进一步证实了王展航的判断。“最终明确诊断为视神经脊髓炎。”王展航说。

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影像检查资料提示有延髓及颈髓病变

给予静脉激素联合丙种球蛋白冲击治疗后，患者的症状迅速好转，打嗝、恶心、呕吐以及头痛等症状基本消失，并将于近日出院。

王展航介绍，是中枢神经系统的炎性脱髓鞘性疾病，其典型症状之一就是持续性顽固性打嗝。

“早期消化道症状明显，多数就诊于消化科或内科，易被延误诊治。”王展航说，当临床上遇到不明原因的持续性顽固性打嗝、恶心、呕吐，就要警惕是否为神经系统的疾病了。

信息时报记者 廖温勃 通讯员 郑琳

作者：周晨光（郑州大学第五附属医院 神经内一科 ）； 黄波涛（广东医科大学附属东莞厚街医院 影像科 ）

本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。

FLAIR脑沟高信号征见于多种神经系统疾病，不仅具有诊断意义，对治疗也有重要的指导意义。但FLAIR脑沟高信号征与MOG抗体相关疾病的相关性，目前大部分临床医生仍缺乏认识。本文通过一个病例为大家讲解MOG抗体阳性的脑皮层脑炎的一个特殊影像征象——FLAIR脑沟高信号。

病例简介（黄波涛老师提供）

19岁男性，既往体健，5月前因反复头痛伴左侧肢体麻木入院，无发热，神经系统查体无异常，首次住院行腰椎穿刺，脑脊液压力正常，脑脊液常规提示白细胞41*10E6/L生化结果无异常，MRI检查提示右侧额顶皮层轻微病变和右侧额顶沟软脑膜强化，时考虑病毒性脑膜炎，给予相应治疗后好转出院。患者因突发肢体抽搐伴意识障碍再次入院，先后两次行腰椎穿刺检查，脑脊液常规生化等结果无异常。此次脑部MRI影像检查提示左侧额叶脑皮层病变，表现为左侧额上沟为主的周围皮层病变，DWI提示受累皮层弥散受限，FLAIR像显示出脑沟（额上沟）高信号征象，T1增强MRI显示相应区域软脑膜线样强化（见图1）。

血MOG抗体IgG阳性（CBA法：1:100），考虑诊断为MOG抗体阳性的脑皮层脑炎，给予激素免疫治疗后病情好转，随访3个月无复发。这是一例典型的MOG抗体阳性相关的脑皮层脑炎，影像学表现为FLAIR皮层和脑沟高信号征象，也伴有明确的软脑膜强化征象，表明皮层和软脑膜受累。该患者首次以头痛伴左侧肢体麻木，影像学提示右侧脑皮层及软脑膜受累；第二次因癫痫发作为表现入院，影像显示左侧脑皮层和软脑膜受累，整个病程中始终无发热表现。根据次病例和查阅文献，我们得知这种以头痛、癫痫（伴或不伴发热），脑皮层或脑沟FlAIR高信号（伴或不伴软脑膜受累），是MOG抗体阳性的单侧脑皮层脑炎的比较独特的临床影像特点。

MRI T2-FLAIR脑沟高信号是许多神经系统疾病的常见征象，比如该征象可见于蛛网膜下腔出血（SAH），凸面蛛网膜下腔出血（cSAH），感染性脑膜炎，癌症相关软脑膜转移，烟雾病和Sturge-Weber 综合征，高浓度吸氧患者等等。颅内大血管闭塞之后出现的远端FLAIR脑沟高信号，又叫远端FLAIR血管高信号征（FVH），可能提示代偿的软脑膜血流。

FLAIR高信号反应了病理发生在蛛网膜、软脑膜、脑表面皮层及三者组成的解剖间隙和其中的软脑膜血管。比如，SAH破入蛛网膜下腔的血红蛋白及其衍生物，感染性脑膜炎的炎性渗出和沉积，癌性软脑膜炎的肿瘤细胞浸润，烟雾病和大血管急性闭塞患者反应了代偿的软脑膜侧支血流。在没有血管成像的情况下，有经验的神经科和影像科大夫凭借FLAIR脑沟高信号（FVH或常春藤征）及侧脑室旁或基底节的“毛刷征”就可以下出烟雾血管综合征的诊断。

FLAIR脑沟高信号征不仅具有诊断意义，对治疗也有重要的指导意义。比如急性大血管闭塞病人出现远端皮层FLAIR脑沟高信号，或许与良好的软脑膜侧枝循环相关。FLAIR脑沟血管高信号遍布的范围和与DWI序列梗死灶体积和大小的不匹配或许提示此类病人对介入再灌注治疗有好的治疗反应及良好的预后。但FLAIR脑沟高信号征与MOG抗体相关疾病的相关性，目前大部分临床和放射科医生还缺乏认识。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）是一种表达于少突胶质细胞表面和髓鞘最外层的膜蛋白，是少突胶质细胞表面成熟的标记物。研究发现血MOG抗体（MOG-IgG）出现在许多中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者中，这类疾病被称为MOG抗体病。MOG抗体疾病主要累及视神经、脊髓，导致视力丧失和截瘫等，当该病累及颅脑时，可以呈现脑病、脑炎，多发性硬化（MS）或急性播散性脑炎（ADEM）样表现。也就是说MOG抗体病的临床表型是多变的，比如在儿童MOG抗体病多以ADEM形式起病，成人更多的是视神经脊髓炎型。

3. MOG抗体单侧脑皮层脑炎临床表型

2017年，日本学者提出了一种独特的临床类型：癫痫为临床表现，MOG抗体阳性的良性单侧脑皮层脑炎。以青中年男性多见，临床表现主要表现为发热，头痛，癫痫发。影像学为单侧脑皮层FLAIR皮层高信号，预后相对良好，少复发。（我们要注意虽然早期提出时该临床表型为单侧脑皮层脑炎，亦可出现双侧皮层先后或同时受累的病例） 在来自国内的一个单中心研究提示，20.7%（18/87）的MOG-Ab阳性患者有典型的脑炎表现，其中13例表现为单侧皮层脑炎表型。我们在这里提供一例典型的MOG抗体阳性的单侧脑皮层脑炎患者，影像学表现为典型的FLAIR皮层脑沟高信号，伴有软脑膜强化。提示除皮层病变外，软脑膜也受累，该病例可以叫做MOG抗体阳性的脑皮层脑膜炎。在一项系统文献回顾性研究中，发现20例MOG抗体阳性的单侧脑皮层脑炎，有6例软脑膜受累及。我们推断，软脑膜受累可能是产生FLAIR脑沟高信号主要的原因。

文献对MOG抗体阳性的单侧脑皮层脑炎的病理研究相对较少，来自Ikeda T et al等人的研究结果提示在蛛网膜下腔、软脑膜、皮层存在轻微的炎性改变，主要为炎症细胞浸润，并没有发现明显的脱髓鞘病理改变。该研究提示单侧脑皮层脑炎临床表型有着特有的病理机制，与以往认为的脱髓鞘病理不同。

我们通过查阅文献发现，在文献报道的MOG抗体阳性的单侧脑皮层脑炎患者中，早期多被误诊为病毒性脑膜炎，无菌性脑膜炎，蛛网膜下腔出血等疾病。另外以在以突发头痛，癫痫为主要表现的病人，影像学上出现孤立性皮层病变时，临床和放射科医生在早期也会考虑为孤立性皮层静脉血栓的可能，软脑膜受累和血清MOG抗体阳性可以帮助鉴别诊断。

 临床上我们要正确认识该征象和MOG抗体的单侧脑皮层脑炎临床表型，避免误诊为蛛网膜下腔出血、病毒性脑膜炎等疾病。尤其在青年男性，有发热、头痛和癫痫的病人，出现单侧(或双侧)FLAIR皮层高信号及脑沟高信号，要考虑到MOG抗体阳性的脑皮层脑炎诊断，及时的血MOG抗体检测有助于及时精准诊断，可以避免不必要的诊疗。

7. 陈雅芳, 黄银辉, 张金英, et al. 1例被误诊为皮层蛛网膜下腔出血的MOG抗体相关性脑炎的病例报道[J]. 检验医学与临床, 2019(17).

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