格林巴利综合征是什么病？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-10-07 03:17 标签： 什么是格林巴利综合症啊

　　格林巴利综合症的定义：

　　在医学上，格林巴利综合征是一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。格林巴利综合征是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。在我国，其发病率约为1.6/10万，农村较城市多见，任何年龄和男女均可得病，多发于小于10岁的小儿，男孩发病比女孩多见，但以男性青壮年为多见。四季均可发病，夏秋季为多。

　　格林巴利综合症的病症讲解：

　　格林巴利综合症临床特点以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多)，急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。多数患者在发病前1～6周前有胃肠道或呼吸道感染史或有疫苗接种史;本病多为急性或亚急性起病，部分患者在1～2天内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪可始于上肢、下肢或四肢同时发生，下肢常较早出现可自肢体近端或远端开始。有的患者以脑神经麻痹为首发症状，其中以双侧周围性面瘫最常见;部分患者可有自主神经症状如皮肤潮红、出汗增多等，严重者可出现窦性心动过速、体位性低血压、暂时性尿潴留等。

格林-巴利综合征(guillain-barre syndrome)是神经系统常见的一种严重疾病，主要病变在脊神经根和脊神经，可累及颅神经。与病毒感染或自身免疫反应有关。临床表现为急性，对称性、弛缓性肢体瘫痪。

疾病别名 ： 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎,Guillain-Barre综合征,格林巴利综合征,吉兰-巴雷综合征,格林巴利综合症,格林巴利

发病部位 ： 全身 就诊科室 ： 神经内科

神经根疼痛,对称性肢体软瘫,感觉障碍,腱反射减弱

多发人群 ： 无特定人群 治疗方法 ： 对症治疗,药物治疗,手术治疗

治疗费用 ： 相关药品 ：

相关手术 ： 常见疾病 ： 普通疾病

多数患者发病前有巨细胞病毒、EB病毒或支原体等感染，但少数病例的病因不明。本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。可能的机制是自身免疫性细胞和自身抗体攻击正常的神经组织，引起周围神经脱髓鞘病变，导致本病发生。

一、其临床特点是：1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈，肩，腰和下肢为多)，急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。

1、运动障碍：四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状，一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌，双上肢和颅神经,肌张力低下，近端常较远端重，通常在数日至2周内病情发展至高峰，病情危重者在1-2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫，呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困难，吞咽障碍，危及生命。

2、感觉障碍：一般较运动障碍轻，但常见，肢体感觉异常如木，刺痛感，烧灼感等，可先于瘫痪或同时出现，约30%的患者有肌肉痛，感觉确实较少见，呈手套袜子形分布。

3、反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁，提睾反射多正常，少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

4、植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗，汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果，少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致，大便常秘结，部分患者可出现血压不稳，心动过速等。

5、颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌，咽，迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见，其次为动眼，滑车，外展神经，偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛，影响脑脊液吸收有关。

1、穿脑脊液检查：蛋白升高，细胞数不高或轻度升高呈"蛋白-细胞分离"。

2、合并感染时血白细胞计数及分类可增高。

3、严重病例心电图有异常，常见窦性心动过速和T波改变，QRS波电压增高(可能自主神经功能异常所致)。

4、电生理检查：运动及感觉神经传导速度(NCV)减慢，失神经或轴索变性的证据，早期可能仅见F波或H反射延迟或消失(F波异常代表神经近端或神经根损害,有助于诊断节段性病变，应检查多根神经)，脱髓鞘病变可见NCV减慢，远端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常，轴索损害表现远端波幅减低。

5、腓肠神经活检：可见脱髓鞘和炎性细胞浸润，此结果仅作诊断的参考。

1、脊髓灰质炎：发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍和脑神经受累，病后3周可见CSF细胞蛋白分离，注意鉴别。

2、低血钾性麻痹：GBS多有病前感染史和自身免疫反应，低血钾型 周期性瘫痪 则有低血钾， 甲亢 病史，前者急性或亚急性起病,进展不超过4周，四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显，后者起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天，)四肢弛缓性瘫，GBS可有呼吸肌麻痹，脑神经受损，感觉障碍(末梢型)及疼痛，低血钾型周期性瘫痪无，GBS 脑脊液蛋白 细胞分离，电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢，低血钾型周期性瘫痪正常，电生理检查EMG电位幅度降低,电刺激可无反应，GBS血钾正常，低血钾型周期性瘫痪血钾低，补钾有效。

3、功能性瘫痪：根据神经体征不固定，腱反射活跃和精神诱因等鉴别。

由于本病患者常会出现长时间卧床，故容易并发坠积性肺炎，脓毒血症，褥疮，深静脉血栓形成，且若病变累及呼吸肌可致死。

(1)血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算，用5%白蛋白复原血容量，轻中重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w。

(2)免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量0.4g/(kg?d),连用5d,尽早应用。副作用有发热、面红，可减慢输液速度即减轻。

(3)皮质类固醇：无条件使用血浆交换和免疫球蛋白静脉滴注治疗者，可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用5~7d或地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程7~10d。

2、辅助呼吸：呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，在重症监护病房密切观察呼吸情况，有气短,动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管，1d不好转应气管切开、插管,接呼吸器，呼吸器管理根据症状和血气分析,调节通气量。

(1)重症病例，持续心电监护，常见窦性心动过速,通常无须处理;严重心脏传导阻滞和窦性停搏(少见)，需植入临时性心内起搏器。

(2)高血压可用小剂量β受体阻断剂，低血压可扩容或调整体位。

(3)疼痛常见，试用镇痛药卡马西平或阿米替。

(4)及早识别和处理焦虑症和抑郁症，可用氟西汀20mg,1次/d,口服。

(1)穿长弹力袜预防深静脉血栓形成，小剂量肝素预防肺栓塞。

(2)应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症。

(3)保持床单平整和勤翻身,预防褥疮。

(4)及早康复治疗，包括肢体被动和主动运动,防止挛缩;用夹板防止足下垂畸形;针灸、按摩、理疗和步态训练等。

(5)不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息。

(6)尿潴留加压按摩下腹部，无效留置导尿。便秘用番泻叶代茶或肥皂水灌肠。

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温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。

格林-巴利综合征(GBS)是神经系统常见的一种严重疾病。主要病变在脊神经根和脊神经,可累及颅神经。与病毒感染或自身免疫反应有关。临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪。

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