梅杰综合症安装脑起搏器会不会损坏神经？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-10-07 03:17 标签： 植入起搏器后活得最久的人

挤眉弄眼，龇牙咧嘴，嘴角周边肌肉不停地向整个颜面拉扯和跳动，表情看上去极度夸张——黑龙江省双鸭山市48岁的王先生，两年前突然患上了一种“怪病”，原本饱满端正的五官竟然逐步变得“搞怪”起来，每次上街都会引起行人诧异的目光，这让他的自尊心备受打击，感觉无地自容。

后来经过多家医院检查，王先生最终被多家医院神经内科专家确诊为“梅杰综合征”，也被称为“眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍”。找到了症结所在，王先生陆续接受了针灸、按摩、服用中西药、注射肉毒素等治疗，但始终收效不大；发病之初上下眼皮经常“粘”在一起，导致不自主眨眼及睁眼困难，乃至不得不找医生将支配眼皮的神经给切断。尽管现在眼睛能睁开了，可他的嘴巴却抽动的更严重了，吞咽食物也越发困难，根本无法正常工作和生活，内心异常痛苦。

今年6月初，王先生通过上网查询，得知中国医师协会神经调控专业委员会青年委员、哈尔滨医科大学附属第一医院功能神经外科病房朱敏伟教授开展的一项脑起搏器微创手术（又称脑深部电刺激术，DBS术），能够解决中晚期帕金森病、梅杰综合征、肌张力障碍等神经系统疑难杂症，于是前往住院医治。结果在手术后的两周内，通过朱教授对脑起搏器的参数调试，果真使王先生面部抽搐的症状得到了根本改变，基本上恢复了原来的容貌，这让他和家人喜出望外，颇有劫后重生的感触。

最早来自法国医生梅杰的报告

朱敏伟教授介绍，梅杰综合征是1910年由法国神经病学家亨利·梅杰率先报告并以他的名字命名的一组椎体外系疾病，临床上也被定义为“特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征”，近年有学者建议将本病命名为“节段性颅颈部肌张力障碍”。梅杰综合征主要症状为双眼睑痉挛和面肌、下颌、颈肌等各种形式的肌张力障碍及不自主运动。由于“银发浪潮”的加速、工作竞争的激烈、生活压力的增大、亚健康人群比例大幅度的攀升，梅杰综合征对中老年群体的冲击尤为严重。根据国际研究数据，本病患病率为5-10/10万，30岁之前少见，年龄多数集中在40-70岁之间，平均发病年龄60岁，男女性别比例约为1∶2。

梅杰综合征临床表现示意图

梅杰综合征的病因之谜目前尚未得到破解，专家推测与心理因素、药物、创伤及脑内神经递质失衡有关联。朱敏伟指出，患上梅杰综合征虽然不对生命安全构成威胁，但因病人眼睑、口角的长期持续痉挛抽搐引起的牵扯颤动，极大干扰患者日常说话、吃饭、视物等功能，走路往往因为频繁眨眼、闭眼看不清路面而跌倒；同时面部容貌变化大，表情异常，让许多人陷入惶恐、自卑、无助的情绪中，产生顽固失眠、焦虑、抑郁等问题。

朱教授解释，从临床角度看，梅杰综合征首发症状多数是双侧眼睑痉挛，睑下垂和睑无力也很常见；逐步牵连到口、面、下颌等部位。患者表现为双眼不自觉地频繁眨眼动作、睁眼困难、口面下颌等部位的肌肉不自主运动，似乎一刻也停不下来。少数人可以单侧起病，逐渐累及对侧。病情往往在紧张、疲劳、强光下或者凝视、阅读、看电视的环境中诱发和加重；而在、讲话、唱歌、张口吃饭和吹口哨时改善或消失。

脑起搏器可降伏梅杰综合征

当前，对梅杰综合征病程的控制，首先是采用可减轻或解除肌张力障碍的药物，如地西泮、苯海索、巴氯芬、大剂量抗乙酰胆碱药，对部分病例有效果；伴有精神改变的，可服用氟哌啶醇、氯丙嗪等，要在医生和药师的指导下，根据症状逐渐调整药物品种。二是局部注射肉毒素，可使局部肌肉麻痹，有助于抑制眼睑抽搐，疗效能够达90%以上；但其药效的稳定性、个体差异性较大，且需要每3-6个月周期性、重复性注射，时间久了易产生耐药性，逐渐失效。

在上述方法都不能奏效的情况下，则应该借助微创外科手术进行干预。现阶段，脑起搏器手术疗法（即脑深部电刺激术、DBS术）已成为遏制梅杰综合征最有效的手段之一。朱敏伟教授解释，作为当今科技发展的最新成果脑起搏器手术是经过立体定向技术将刺激电极精准植入大脑内相关神经核团，使电极通过延长导线经皮下隧道与埋置于锁骨下胸部皮下的脉冲发射器相连接，脉冲发射器通过发出电脉冲经电极刺激神经核团，使基底节神经环路之间失去平衡的功能获得纠正，从而改善患者的症状。

实践证实，脑起搏器手术的微创性、安全性、有效性获得了广泛验证，在我国功能神经外科界得到了大力推广，术后创伤小、恢复快，对患者大脑正常结构没任何破坏，因而深受病人的信赖。迄今为止，朱敏伟团队已累计完成了上百例脑起搏术，病患年龄从28岁到78岁不等，主要涉及到帕金森病、肌张力障碍等，总体手术有效率在90%以上，绝大多数患者的症状得到了极大改善，能够自行刷牙、洗脸和进行各种活动，基本能达到了生活自理状态。

在以上成功经验的基础上，朱教授再接再厉，在省内首先将脑起搏器技术应用到梅杰综合征的治疗中。文中开头介绍的王先生，通过埋置在自身脑内的电极、皮肤下的导线和刺激器，给予脑深部核团微电流刺激，基本消除了颜面痉挛症状，取得了满意疗效，证明了脑起搏术是一个有益的选项，具有微创、可逆、可调控、个性化等特点。下一步，朱敏伟团队还计划将脑起搏术拓展到顽固性癫痫、重症强迫症、植物人促醒、抽动秽语综合症等神经精神疾病的治疗中。

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近日，市六医院神经外科为帕金森病患者张先生在装上了脑起搏器，在术后一个月后脑起搏器开机，“太好了，四肢活动变得灵便了，感觉自己的人生像重启开机了一样……”困扰张先生多年的帕金森病终于出现好转。 

62岁的张先生患帕金森病多年，尽管已使用药物控制病情，但药效随着病情的发展，愈来愈不理想，张先生四肢僵硬的症状不断加重，尤其是晚上睡觉时翻身都十分困难，起夜时也无法自己翻身下床，总是需要呼唤家人来帮助，严重影响日常的生活质量。  

张先生的女儿从上海市第六人民医院互联网医院平台上查询到神经外科副主任医师丁宛海能够通过脑起搏器治疗帕金森病，于是便带着张先生来到神经外科就诊。在与医生仔细沟通后，家属得知脑起搏器的确能解决患者四肢僵硬的症状，便决定进行这场手术。

经过全面的术前评估和周密的术前准备，11月初这场紧张的手术在上海市第六人民医院手术室内有条不紊地进行。神经外科专家在放射科、麻醉科和手术室等团队通力配合下，历经4个多小时，成功为患者安装脑起搏器，并定于术后一个月启动使用，目前患者恢复良好。  

据神经外科丁医生介绍，帕金森病是一种较为严重的神经类疾病，这种疾病主要影响患者的身体肌肉，大部分人在发病初期表现为肢体僵硬或震颤，然后逐渐发展为面部肌肉僵硬，发音和吞咽困难，患者看上去面无表情，动作僵硬，严重影响日常生活和工作。

虽然有效的治疗药物不少，但随着病情进展，药效也逐步下降，此时脑起搏器是比较有效的治疗方法。脑起搏器是脑深部电刺激手术（DBS）的俗称，当神经刺激器释放信号，颅内电极就会适当刺激神经核团从而改变神经电活动，病人的症状就能随之改善。脑起搏器植入手术并不需要开颅，仅需在颅骨上钻孔就能完成。  

脑起搏器除了能够治疗帕金森病外，还可以应用于梅杰综合征、抽动症、特发性震颤、扭转痉挛、难治性癫痫、酒精成瘾等治疗。医生会根据患者疾病选择脑部合适的治疗区域，根据病情调整电压电流、脉宽、频率等刺激参数，从而达到控制患者症状的效果。

据悉，上海市第六人民医院的运动障碍多学科团队（神经内/外科、骨科和康复科等专家组成）给各种运动障碍患者（如：帕金森病、脑瘫、截瘫和糖尿病足等）提供一体化解决方案，为患者提供优质的医疗服务。

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